Tumor del estroma extra gastrointestinal (E-GIST) gigante de omento*

CASOS CLÍNICOS
Tumor del estroma extra gastrointestinal (E-GIST)
gigante de omento*
Drs. RENÉ GORDILLO V. 1 , JOSÉ BELTRÁN N. 2 , MIRIAM DÍAZ 3
1 Servicio de Cirugía General.
2 Servicio de Anatomía Patológica del Hospital del Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social de Ibarra.
3 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital “Carlos Andrade Marín”, Quito.
166
Ecuador.
Abstract
Extra gastrointestinal stromal tumor (E-GIST) of the omentum
Introduction: Tumors that are pathologically and immunohistochemically similar to gastrointestinal
stromal tumors (GIST), but coming from soft tissues of the mesentery or retroperitoneum are called extra
gastrointestinal stromal tumors (E-GISTs) and are more aggressive than GISTs. Clinical case: We report a 46
years old woman operated for a uterine sarcoma with a liver metastasis of the tumor, subsequently subjected
to radiotherapy. A new CAT scan showed a 21 x 12 cm tumor. Radiotherapy was discontinued and the patient
refused chemotherapy. Four years later, the patient consulted in the emergency room for a partial bowel obstruction.
A new CAT scan showed a tumor that occupied the abdominal and pelvic cavity. The patient was
operated, finding a highly vascularized and multisystem tumor that was fused together with the omentum,
which was excised. The pathological diagnosis of the surgical piece was a high risk GIST.
Key words: Gastrointestinal stromal tumor, sarcoma, omentum.
Resumen
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 65 - Nº 2, Abril 2013; pág. 166-171
Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) fueron clasificados inicialmente dentro
de otros grupos de tumores (leiomioma, leiomioblastoma, leiomiosarcoma), llamándolos leiomiomas bizarros
o leiomiomas celulares debido a su apariencia histológica similar. Con el advenimiento de la microscopia
electrónica se demostró que sólo algunos de estos tumores presentaban evidencias ultraestructurales de diferenciación
muscular lisa. Posteriormente, los avances en la biología molecular y la inmunohistoquímica
han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas e identificarlos como una patología clínica e
histopatológica propia. Los tumores que histopatológicamente e inmunohistoquímicamente son similares
a los GIST, pero proceden de los tejidos blandos del mesenterio o el retroperitoneo sin presentar conexión,
*Recibido el 03 de julio de 2012 y aceptado para publicación el 24 de noviembre de 2012.
Los autores dejan constancia de que no existe ningún conflicto de interés entre ellos, el contenido del artículo ni con
ninguna empresa relacionada o no con la salud.
Correspondencia: Dr. René Gordillo V.
Calle Cesar Morales 4-76 y Salvador Dalí, Urbanización Flota Imbabura. Ibarra-Ecuador.
rygordillo@hotmail.com

ni siquiera tenue, con la pared ni con la superficie serosa de las vísceras, son denominanados tumores del
estroma extragastrointestinal (E-GIST) y han mostrado tener un comportamiento más agresivo que los GIST
originados a nivel gástrico y similar a los intestinales. Reporte del caso: Paciente de 47 años quien desarrolló
durante 8 años un tumor abdominal, que resultó ser un tumor del estroma gastrointestinal de omento, sometida
a tratamiento quirúrgico. En 18 meses no ha presentado recidiva tumoral.
Palabras clave: GIST, Tumores del estroma extragastrointestinal, c-kit, células intersticiales de Cajal,
imatinib.
Caso clínico
Paciente femenino de 47 años de edad, soltera,
menarquia a los 18 años, ciclos regulares de 28 x 3
días, G0, P0, A0. No anticoncepción oral ni sistémica,
cuya patología inició en mayo de 2003, con dolor
pélvico y sangrado vaginal, en su investigación se le
realizó un ultrasonido pélvico, que mostró miomas
intramurales + una tumoración en endometrio, luego
de ello se le realizó un legrado diagnóstico que
reportó endometrio mucosecretor, por ello el 10 de
noviembre de 2003 fue sometida a histerectomía
abdominal simple. El estudio histopatológico reveló
sarcoma del estroma de alto grado de malignidad,
que ocupaba toda la cavidad uterina, mide 5,5 x 5
cm; infiltraba al miometrio en 1,2 cm. No invadía el
endocervix, no tenía permeabilidad vascular.
Con este diagnóstico fue enviada al servicio de
oncología clínica del hospital de referencia, catalogado
como un sarcoma uterino tratado con citoreducción
sin estudio ganglionar, estadio II por ser G3.
T2 mayor a 5 cm para la AJCC.
En estudios de extensión la TC mostró una tumoración
hepática de la que se tomó una biopsia
dirigida.
Decidieron iniciar radioterapia. El 15 de diciembre
de 2003 realizaron cobaltografías en AP y L, se
administró en 3 sesiones 1.800 de los 5.000 cGy
programados.
La biopsia hepática resultó positiva para metástasis
del sarcoma uterino. En una nueva tomografía
realizada en enero de 2004 apareció una tumoración
de 21 x 12 cm, la paciente presentaba dolor epigástrico,
dispepsia y refería el crecimiento rápido de
su abdomen. Por ello se suspendió la radioterapia
y se planeó pasar a quimioterapia con 2 ciclos de
filgastrin, ciclofosfamida y doxirrubicina, explicándole
su pronóstico sombrío. La paciente no aceptó
el tratamiento y lo abandonó, perdiéndose contacto
con ella.
En diciembre de 2006 regresó al servicio de oncología
clínica, en buena condición general con su
abdomen distendido y tenso. Valorada por Cirugía
General, se decidió no realizar tratamiento quirúrgico,
proponiéndole nuevamente el tratamiento
quimioterápico, mismo que no aceptó y pierde
nuevamente contacto médico. Durante este tiempo
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TUMOR DEL ESTROMA EXTRA GASTROINTESTINAL (E-GIST) GIGANTE DE OMENTO
la paciente presenta cada vez más distensión abdominal,
con compromiso de su condición general y
nutricional.
En noviembre de 2010 acudió al servicio de
Emergencias del Hospital del IESS de Ibarra, presentando
por primera ocasión un cuadro obstructivo
parcial de 2 días de evolución. A su llegada y valoración
inicial se encuentra un abdomen globoso, con
una tumoración que ocupa toda la cavidad abdominal.
Fue ingresada para manejo clínico y estudio de
su patología.
La TC mostró una tumoración multiquística muy
vascularizada que ocupaba la cavidad abdominopélvica
y que desplaza las vísceras, sin signos de
invasión a otros órganos (Figura 1 a, b y c).
Marcadores tumorales, CA 125: 113 y el CA
19-9: 4,48. Las imágenes del tórax no mostraron
alteración.
El 10 de diciembre de 2010 fue sometida a laparotomía
exploratoria. Al abordaje encontramos una
tumoración que aparentaba estar totalmente cubierta
de omento, densamente fusionada con él, era una
formación multiquística muy vascularizada, dependiente
del omento. Luego no se evidenció afectación
de ninguna víscera abdominal o pélvica ni rastros de
implantes en las superficies serosas o adenopatías
(Figuras 2 y 3a y 3b).
El tumor se resecó íntegro, con un diámetro mayor
de 47 cm y con un peso de 14,5 kg. Siendo el
tumor de mayor tamaño y peso documentado en la
literatura de nuestro país (Figura 4).
La paciente se recuperó excelentemente, fue dada
de alta a los 4 días. Sin rastro de actividad tumoral
18 meses luego de la cirugía.
El estudio histopatológico reportó: Neoplasia
constituida por proliferación de células fusiformes
en fascículos, con citoplasmas amplios y núcleos
de bordes afilados, algunas células muestran multinucleación,
ausencia de mitosis y baja tasa de
proliferación celular.
Patente de crecimiento: Infiltrativa.
Patente histológica: Fusocelular.
El estudio Inmunohistoquímico demostró:
Vimentina: Inmunomarcaje positivo, intenso en
células neoplásicas.
Actina: Inmunomarcaje positivo, débil en células
neoplásicas.
167

R. GORDILLO V. y cols.
Figura 1 A, B y C. Tomografía axial computada de
abdomen.
A
B
C
Figura 2. La paciente momentos previos a la inducción
anestésica.
Figura 3. Aspecto intraoperatorio de la tumoración:
A y B.
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A
B

AEM: Inmunomarcaje focalmente positivo.
S 100: Inmunomarcaje negativo.
Ki 67: Inmunomarcaje negativo.
CD34: Inmunomarcaje positivo, intenso en células
neoplásicas.
Figura 4. Aspecto ex vivo de la tumoración y su medición.
Figura 5. H&E, 200X, detalle del patrón fusocelular. Figura 6. S100, 400X, Inmunoexpresión S100, negativa
en células tumorales.
Figura 7. CD34, 400X, inmunoexpresión CD34, positivo
en células tumorales.
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TUMOR DEL ESTROMA EXTRA GASTROINTESTINAL (E-GIST) GIGANTE DE OMENTO
CD 117: Inmunomarcaje positivo, intenso en
células neoplásicas.
Conclusión: Tumor estromal del aparato digestivo
GIST, de alto riesgo (Figuras 5, 6, 7 y 8).
Discusión
Las primeras descripciones de tumores mesenquimáticos
del tracto gastrointestinal datan de 1941.
Durante años se incluyeron dentro del grupo de tumores
derivados de células musculares lisas basados
en su parecido histológico, por ello fueron llamados
leiomiomas bizarros, leiomiomas celulares y leiomiosarcomas
1,2 . En 1960, Stout propuso el término
leiomioblastoma para lesiones gastrointestinales con
una apariencia epiteloide o de células redondeadas y
sugirió su origen en células inmaduras de músculo
liso, esta descripción causaba mucha confusión.
En 1983, Mazur y Clark, documentaron la ausencia
de marcadores inmunohistoquímicos para
Figura 8. CD117, 400X, inmunoexpresión CD117, positivo
en células tumorales.
169

R. GORDILLO V. y cols.
músculo en la mayoría de estas lesiones, así como el
hallazgo inesperado de marcadores neurales en algunos
de ellos. Postularon entonces que estas lesiones
mostraban varias líneas de diferenciación mostrando
elementos de la pared intestinal y propusieron el término
gastrointestinal stromal tumor (GIST) 3 .
En 1984, Herrera y cols describieron una diferenciación
neuronal autonómica en algunos subtipos de
este tumor.
En 1998, Hirota descubrió mutaciones funcionantes
en el protooncogén C-kit, que puede ser detectada
con el anticuerpo monoclonal CD-117 4 .
Los GIST se originan a partir de las células
intersticiales de Cajal, o desde células precursoras
primitivas que se diferencian hacia células intersticiales
de Cajal y hacia células fenotípicamente
musculares lisas.
Las células intersticiales de Cajal se encuentran
intercaladas entre los nervios autonómicos y
las células musculares lisas (plexos mientéricos).
Generan el ritmo autónomo de contracciones involucradas
en la digestión y peristaltismo, por ello
también son llamadas células marcapaso del tracto
gastrointestinal.
Los GIST son un tipo infrecuente de tumor de
origen mesenquimático, estimándose que corresponden
al 0,2% de los tumores gastrointestinales, es el
más común de los sarcomas del tracto gastrointestinal
representando el 5% de todos ellos 5 . Tiene una
incidencia aproximada de entre 10 y 20 por millón,
la cual es constante en las distintas áreas geográficas
y etnias. Aparecen predominantemente en adultos y
ancianos cuya mediana oscila entre 55 y 65 años, encontrándose
en adultos menores de 40 años entre el
5 y 20% de los casos y en niños en menos del 3% 6 .
No existe diferencias entre sexos, excepto en
pacientes portadores de la triada de Carney (GIST
gástrico maligno, condroma pulmonar y paraganglioma
extra adrenal funcionante), que ocurre más
frecuentemente en mujeres. No tienen factores de
riesgo conocidos, sin embargo, parece haber una
influencia genética que se aprecia en reportes de
GIST familiares y otros asociados a la enfermedad
de von Recklinghausen.
Son heterogéneos respecto a morfología, tamaño
y conducta biológica, variando desde tumores con
comportamiento benigno hasta tumores muy agresivos
y metastásicos al momento de su diagnóstico.
Macroscópicamente son tumores bien circunscritos,
flexibles, de color rosa pálido, frecuentemente
muestran hemorragia, necrosis y degeneración
quística.
Microscópicamente se dividen en 3 diferentes
subgrupos histológicos: fusocelular 70%, epiteloide
20% y mixtos 10%, sin que se haya probado que
influya sobre el pronóstico.
170
Se han descrito con una gran variación de tamaño,
desde tumores de menos de 1 cm a lesiones muy
grandes de hasta 35 cm con una media de 5 cm 5 . En
el presente caso el tumor alcanzó 47 cm de diámetro
mayor y 14,5 kg por lo cual resulta ser el E-GIST
de mayor tamaño reportado en la literatura mundial
hasta la fecha.
Independientemente del tamaño tumoral, los
GIST comparten características morfológicas y de
inmunoreactividad. Su clave molecular es la proteína
transmembrana KIT (CD117) localizada en el
brazo largo del cromosoma 11 (4q11-12).
Inmunohistoquímicamente, 60-70% de los GIST
expresan positividad para CD 34, 30-40% son positivos
para actina de músculo liso, 5-10% son positivos
para el antígeno de la proteína S-100. Sin embargo,
ninguno de ellos es específico para diagnosticar
GIST en ausencia de positividad para KIT. La expresión
de la proteína KIT puede ser detectada con
el anticuerpo monoclonal CD-117, con esta técnica,
se diagnostican el 94-95% de los GIST 7 .
Aunque podrían localizarse en cualquier sitio del
tracto gastrointestinal, más del 50% de los casos
se presentan a nivel gástrico 8 . No obstante, se han
descrito en ubicaciones extragastrointestinales como
mesenterio y omento, retroperitoneo, vesícula biliar,
pared vesical, ovario y útero 9-16 y sincrónicamente
con otros tumores gastrointestinales 17,18 .
El índice mitótico, el tamaño tumoral y el sitio
del tumor son los más importantes predictores de
metástasis.
Índices mitóticos mayores a > 2/50 HPF, presencia
de necrosis y alta celularidad describen un
comportamiento más agresivo de los EGIST 19-22 .
Tratamiento
La resección quirúrgica es el gold standard, su
objetivo es la resección total de la lesión sin romper
el tumor por el riesgo de desarrollar implantes en las
superficies peritoneales. La supervivencia está determinada
por el tamaño tumoral y no por los márgenes
microscópicos negativos. No requiere linfadenectomía
regional ya que sólo en raras ocasiones invaden
a los ganglios. La resección quirúrgica completa
asegura una supervivencia a 5 años de 48 a 65% 23-25 .
Conclusión
En los últimos años se ha adquirido un gran conocimiento
acerca del diagnóstico y tratamiento de
esta patología, que aún infrecuente, debe permanecer
en mente al momento de realizar un diagnóstico
diferencial de las lesiones del tracto gastrointestinal.
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