Varón

CASOS CLÍNICOS
Paciente de 35 años con cefalea en racimos
prodrómica de un ictus isquémico
S. Calleja Puerta, L. Benavente Fernández y M. González Delgado
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España.
Caso clínico
Varón de 35 años de edad sin antecedentes patológicos, personales ni familiares,
de interés. Un mes antes del ingreso en el servicio de neurología
comenzó a experimentar episodios de cefalea de inicio mastoideo derecho con
proyección hacia la región frontal y periocular derechas, acompañados de fenomenología
disautonómica (inyección conjuntival, congestión nasal, edema
palpebral). La cefalea se presentaba con cadencia diaria, todos los días a la
misma hora, en torno a las 03:00 horas. Habitualmente presentaba un solo
episodio de cefalea cada día, con una duración media de aproximadamente una
hora. Por este motivo, fue atendido en otro centro hospitalario donde se le
practicó una tomografía computarizada (TC) craneal, cuyo resultado fue normal.
Se le diagnosticó de una cefalea en racimos y se recomendó un tratamiento
con zolmitriptán. No se indicaron tratamientos profilácticos.
A partir de la exposición
clínica, ¿cuál sería el
diagnóstico sindrómico
inicial?
¿Qué pruebas
complementarias
estarían indicadas?
¿Cuál sería la sospecha
diagnóstica actual y el
diagnóstico diferencial?
¿Cuál fue el
procedimiento
diagnóstico de certeza?
¿Cuál sería el
planteamiento
terapéutico?
El caso completo se publica íntegramente
en la página Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos
Medicine. 2011;10(72):4935e1-e4 4935e1

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
¿Está de acuerdo con el manejo
diagnóstico inicial de este caso?
El diagnóstico de cefalea en racimos es correcto, con arreglo
a los criterios de la International Headache Society 1 (tabla 1).
No obstante, y en virtud de la imposibilidad demostrada para
diferenciar las formas de cluster primarias de aquellas secundarias
sobre una base puramente clínica 2 , se recomienda realizar
al menos una resonancia magnética (RM) a estos pacientes,
y posiblemente también algún estudio de imagen
vascular 3 . Una TC simple no sería suficiente para excluir un
cluster secundario.
Al cabo de un mes de venir experimentando los síntomas
descritos, el paciente sufrió un episodio súbito de disartria y
hemiparesia izquierda, con recuperación completa espontánea
en el plazo de cincuenta minutos. No buscó en ese momento
asistencia médica, pero sí al día siguiente, tras sufrir
dos nuevos episodios de características similares. En otro
hospital se repitió la TC craneal, que fue nuevamente normal,
y fue remitido a continuación a nuestro centro.
¿Qué diagnóstico debería
formularse en función de los
nuevos datos clínicos?
Independientemente de la sintomatología previamente descrita,
el paciente ha sufrido tres episodios de disfunción neurológica
de comienzo brusco y resolución espontánea de
menos de una hora de duración en cada caso y, mientras no
se demuestre lo contrario, de etiología supuestamente isquémica;
esto es, tres ataques isquémicos
transitorios (AIT) 4 . La topografía
de los síntomas es hemisférica
derecha, coincidente por tanto con
el hemicráneo donde el paciente
venía aquejando la cefalea durante
el último mes, por lo que probablemente
se tratase de una cefalea en
racimos secundaria a una patología
vascular que deberíamos buscar
mediante técnicas de imagen específicas.
En nuestro centro se constató
una exploración neurológica normal
y se instauró un tratamiento
antiagregante con ácido acetilsalicílico
(AAS). Una RM craneal puso
de manifiesto la existencia de un
infarto reciente en el territorio de
la arteria cerebral media derecha,
con afectación de la región lenticulocapsular
posterior, corona radiata
y núcleo caudado. Las secuencias
angiográficas mediante RM revelaron
una vasculatura intracraneal
normal (fig. 1).
TABLA 1
Criterios diagnósticos de cefalea en racimos de acuerdo con la
clasificación de la International Headache Society
3.1. Cefalea en racimos
A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D
B. Dolor severo o muy severo, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o
temporal, de 15 a 180 minutos (sin tratamiento)
C. Acompañado al menos por uno de los siguientes:
a. Inyección conjuntival ipsilateral y/o lacrimación
b. Congestión nasal y/o rinorrea
c. Edema palpebral ipsilateral
d. Sudoración frontal o facial
e. Ptosis o miosis ipsilateral
f. Sensación de inquietud o agitación
D. Frecuencia de uno a ocho ataques diarios
E. El cuadro clínico no se puede atribuir a otro proceso
3.1.1. Cefalea en racimos episódica (CRE)
A. Ataques de cefalea en racimos que cumplan los criterios A-E
B. Al menos dos fases activas de duración de 7 a 365 días, separados por remisiones
o intervalos libres de dolor de un mes o más de duración
3.1.2. Cefalea en racimos crónica (CRC)
A. Ataques de cefalea en racimos que cumplan los criterios A-E
B. Los ataques recurren sin remisiones durante más de un año, o existen remisiones
menores de un mes
¿Cuál es el diagnóstico correcto
y cuál la actitud a seguir?
Los hallazgos de la RM obligan a rectificar el diagnóstico.
Existe daño tisular establecido y, por tanto, el paciente ha
sufrido un ictus, no meramente una serie de AIT. La aparición
de un ictus en un paciente de esta edad y sin factores de
Fig. 1. Las secuencias A, B y C de la resonancia magnética (RM) demuestran la existencia de una isquemia
aguda en el hemisferio cerebral derecho. En la imagen D se observa una angio RM intracraneal normal. Sin
embargo, es evidente la existencia de una asimetría muy significativa entre el flujo de ambas arterias cerebrales
medias, mostrado por un doppler transcraneal en las imágenes E y F.
e2 Medicine. 2011;10(72):4935e1-e4

Paciente de 35 años con cefalea en racimos prodrómica de un ictus isquémico
TABLA 2
Estudio de ictus en paciente joven
1. Estudio analítico ampliado en sangre
Bioquímica
Proteinograma e inmunoelectroforesis
Ácido láctico
Homocisteína
Orina
Sistemático
Homocisteína
Drogas y tóxicos
Catecolaminas
Aminoácidos y ácidos orgánicos (sólo si se sospechan errores metabólicos)
Estados de hipercoagulabilidad
Anticuerpos antifosfolípido
Proteína C y S
Antitrombina III
Resistencia a la proteína C activada
Plasminógeno
Activador tisular del plasminógeno
Inhibidor del activador tisular del plasminógeno (PAI-1)
Alfagalactosidasa (sólo si sospecha de enfermedad de Fabry)
Estudio inmunológico
Complemento
ANA, ENA, anti-ADN
FR y factor LE
Anticuerpos antifosfolípido
Crioglobulinas
Proteína C reactiva
Proteína C reactiva ultrasensible
Inmunocomplejos circulantes
Estudio hormonal
Hormonas tiroideas
Estudio serológico y bacteriológico
Lúes, borrelia, tuberculosis, VIH, VHB, VHC
Estudio genético
Mutación nocht en Cr. 19p13 (en sospecha de CADASIL)
Análisis del polimorfismo del factor V
Análisis del polimorfismo de la protrombina
Análisis del polimorfismo de la MTHFR (en hiperhomocisteinemia)
2. Estudio del LCR (sospecha de enfermedad inflamatoria, infecciosa o infiltrativa)
Bioquímica
Recuento y tipaje celular
Serología
Tinciones y cultivos
ADA
3. Arteriografía por sustracción digital (sospecha de vasculitis)
4. Estudio histológico
Biopsia de arteria temporal (sospecha de arteritis de Horton)
Biopsia de músculo y nervio periférico (sospecha de vasculitis sistémica o síndrome
MELAS)
Biopsia cerebromeníngea (enfermedad inflamatoria del SNC)
Biopsia de piel (sospecha de CADASIL, Sneddon o Fabry)
Biopsia de médula ósea (enfermedad hematológica)
ADA: adenosindesaminasa; ANA: anticuerpos antinucleares; ENA: antígeno nuclear
extraible; FR: factor de riesgo; LCR: líquido cefalorraquídeo; SNC: sistema nervioso central;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C; VIH: virus de la inmunodeficiencia
humana.
riesgo vascular clásicos obliga a poner en marcha una amplia
batería de estudios complementarios que nos permitan determinar
su etiología a fin de ajustar a esta las medidas profilácticas
a instaurar (tabla 2).
Se siguió el protocolo diagnóstico habitual en el ictus
juvenil, según las especificaciones de la tabla 2, obteniéndose
resultados normales en todas las pruebas realizadas, excepto
en los niveles hemáticos de lípidos (ligeramente elevados)
y en el doppler transcraneal. Este mostró una
significativa diferencia de velocidades entre el flujo de sangre
en ambas arterias cerebrales medias. El flujo estaba claramente
acelerado en la porción inicial de la arteria cerebral
media derecha. Este hallazgo puede estar en relación
con dos circunstancias: una estenosis a ese nivel, que implicaría
un incremento de la velocidad del flujo inversamente
proporcional a la reducción del calibre arterial, o una disminución
de las resistencias distales al flujo, circunstancia
habitualmente asociada a la presencia de una malformación
arteriovenosa (MAV).
¿Cuál sería el siguiente paso
en el procedimiento diagnóstico?
Las secuencias de angio-RM no habían mostrado ni una estenosis
arterial ni una MAV, por lo que se decidió realizar
una arteriografía convencional a fin de aclarar definitivamente
la naturaleza del proceso.
La arteriografía (fig. 2) mostró una disección de la arteria
cerebral media derecha que, desde el origen de la misma,
se extendía hasta la salida de la primera rama de la arteria
(correspondiente a la arteria temporal anterior). No
existía hematoma mural, por lo que la columna de contraste
no se observaba deformada en la angio-RM, pero sí producía
una clara repercusión sobre el flujo, por lo que el
doppler transcraneal aportó la orientación necesaria para
resolver el caso.
Las disecciones intracraneales son mucho menos comunes
que las extracraneales, y pueden causar infartos o
hemorragias subaracnoideas. Cuando se extienden entre la
capa íntima y la media suelen causar infartos, mientras que
si asientan entre la media y la adventicia pueden conducir
a la hemorragia subaracnoidea o a la formación de importantes
masas aneurismáticas 5 . Este comportamiento difiere
del esperable en las disecciones arteriales extracraneales, y
se explica por la diferente constitución de la pared: las arterias
intracraneales carecen de lámina elástica externa y
cuentan con una capa media y una adventicia mucho más
finas.
Las disecciones de las arterias intracraneales son afecciones
de población juvenil, comunicándose una edad
media de aparición de 25-30 años. Entre los factores que
predisponen a su padecimiento se cuenta el trauma previo,
la displasia fibromuscular, la enfermedad de moya-moya, el
síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos tipo
IV. Típicamente se presentan con cefalea ipsilateral y déficit
neurológico contralateral. Clásicamente la disección de
las arterias intracraneales se consideraba una enfermedad
de consecuencias catastróficas, si bien en los últimos años
las técnicas diagnósticas no invasivas han permitido identificar
un número creciente de casos de consecuencias menores
6 .
Medicine. 2011;10(72):4935e1-e4 e3

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
mente favorable, con tendencia hacia la resolución de las
estenosis demostradas en el momento inicial.
El paciente recibió tratamiento con 300 mg diarios de
AAS y 20 mg diarios de atorvastatina, permaneciendo asintomático
durante el resto de su periodo de hospitalización. En
un control de doppler transcraneal realizado al cabo de tres
meses, el flujo de la arteria cerebral media aún estaba ligeramente
acelerado, mientras que, al cabo de seis meses, los
flujos se habían normalizado. Tras cinco años de seguimiento
no se han registrado nuevos eventos isquémicos, permaneciendo
el paciente asintomático.
Fig. 2. Arteriografía convencional de ambos territorios carotídeos. Se aprecia la
existencia de una disección en el origen de la arteria cerebral media, extendida
hasta el origen de su primera rama (ver detalle*).
¿Cuál sería el tratamiento más
apropiado y cuál la evolución
esperable?
Debido a su rareza, no se han hecho estudios basados en la
evidencia que puedan responder a esta pregunta. Las opciones
teóricas a priori incluirían la cirugía, la implantación de
stent, la anticoagulación o la antiagregación. En general, se
prefiere esta última opción, evitando los anticoagulantes por
el riesgo teórico de que se produzca una hemorragia subaracnoidea
secundaria a la disección. No existe experiencia ni
justificación, en la mayoría de los casos, para indicar tratamientos
más agresivos. La naturaleza de las disecciones intracraneales
es dinámica, y su evolución espontánea habitual-
Bibliografía
• Importante •• Muy importante
✔
Metaanálisis
✔
Artículo de revisión
✔
Ensayo clínico controlado
✔
Guía de práctica clínica
✔
Epidemiología
✔ 1. •• The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed.
Cephalalgia. 2004;24 Suppl 1:9-160.
✔ 2. •
Wilbrink LA, Ferrari MD, Kruit MC, Haan J. Neuroimaging in
trigeminal autonomic cephalgias: when, how, and of what? Curr
Opin Neurol. 2009;22:247-53.
Halker R, Vargas B, Dodick DW. Cluster headache: diagnosis
and treatment. Semin Neurol. 2010;30:175-85.
Easton JD, Saver JL, Albers GW, Alberts MJ, Chaturvedi S, Feldmann
E, et al. Definition and evaluation of transient ischemic attack:
a scientific statement for healthcare professionals from the American
Heart Association/American Stroke Association Stroke Council;
Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; Council on
Cardiovascular Radiology and Intervention; Council on Cardiovascular
Nursing; and the Interdisciplinary Council on Peripheral Vascular
Disease. The American Academy of Neurology affirms the
value of this statement as an educational tool for neurologists.
Stroke. 2009;40:2276-93.
✔ 3. ••
✔ 4. •
✔
5. Metso TM, Metso AJ, Helenius J, Haapaniemi E, Salonen O, Porras M,
et al. Prognosis and safety of anticoagulation in intracranial artery dissections
in adults. Stroke. 2007;38:1837-42.
Chen M, Caplan L. Intracranial dissections. Front Neurol Neurosci.
2005;20:160-73.
✔ 6. •
e4 Medicine. 2011;10(72):4935e1-e4