POSTER DE PARAGANGLIOMAS 28 ABRIL
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<strong>PARAGANGLIOMAS</strong> <strong>DE</strong> CABEZA Y CUELLO:<br />
Espectro de Manifestaciones Radiológicas<br />
Isabel Pena, María Velasco, Eduardo Bárcena, Jesús Camacho,<br />
José Luis Caniego, Luis Fernández Fresno
<strong>PARAGANGLIOMAS</strong> <strong>DE</strong> CABEZA Y CUELLO<br />
INTRODUCCIÓN<br />
Paragangliomas= Quemodectomas= Glomus= T.Glómicos<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA
INTRODUCCIÓN<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
Tumores benignos de lento crecimiento<br />
Muy <strong>DE</strong>STRUCTIVOS<br />
Muy VASCULARIZADOS<br />
Existe TRATAMIENTO: Cirugía , RT, Embolización<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
Derivan de los cuerpos glómicos ( lat. bola)= Paraganglios<br />
Formados por células quimiorreceptoras, provienen de la<br />
cresta neural<br />
Sistema neuroendocrino difuso<br />
Suelen ser únicos<br />
En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar /<br />
patrón AD-penetrancia incompleta)
INTRODUCCIÓN<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
Los cuerpos glómicos están formados por quimiorreceptores<br />
La estimulación de estas células por situaciones de hipoxemia,<br />
hipercapnia, hipercalemia y acidosis estimula el plexo<br />
carotídeo y el n. glosofaríngeo y finalmente los centros<br />
respiratorios troncoencefálico.<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
FUENTE: Poul-Erik Paulev, M.D. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical<br />
problems. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Copenhagen<br />
Medical Publishers 1999 – 2000.
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
0,6% de las neos de cabeza-cuello<br />
Mediana edad (45-60 años)<br />
Glomus vagal y yugulotimpánico más en mujeres.<br />
Más frecuente en “Hombre de la altura” y EPOC →<br />
hipoxia crónica<br />
Alrededor de 2-13% son malignos<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
Cercano a vasos y nervios → Acción quimioreceptora<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
YUGULOTIMPANICO<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
Cuatro localizaciones principales<br />
Cuerpo carotídeo<br />
VAGAL<br />
CAROTÍ<strong>DE</strong>O<br />
LARÍNGEO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
Foramen yugular<br />
Oído medio: yugulotimpánico<br />
Nervio vago<br />
AORTICO-<br />
PULMONAR<br />
BIBLIOGRAFÍA
ANATOMÍA PATOLÓGICA<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
Discreto pleomorfismo celular<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
Arquitectura lobular:<br />
estroma fibrovascular<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
FUENTE: Archana B. Rao, Kelly K. Koeler, Carol F. Adair. Paragangliomas of the Head and Neck: Radiopathologic<br />
Correlation. Radiographics 1999; 19:1605-1632. Copyright @ 1999 by RSNA.
DIAGNÓSTICO<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
CLÍNICO<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
LABORATORIO<br />
DIAGNÓSTICO<br />
IMÁGENES<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
TAC<br />
ECO DOPPLER<br />
RMN<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO<br />
DIAGNÓSTICO<br />
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O Y VAGAL<br />
Bulto cervical móvil, pulsátil<br />
CLÍNICO<br />
LABORATORIO<br />
GLOMUS YUGULAR-YUGULOTIMPÁNICO<br />
ESTADÍOS AVANZADOS<br />
Tinnitus pulsátil<br />
Parálisis de PC bajos<br />
IMÁGENES<br />
TAC<br />
ECO DOPPLER<br />
RMN<br />
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO LABORATORIO<br />
DIAGNÓSTICO<br />
CLÍNICO<br />
DIAGNÓSTICO LABORATORIO<br />
LABORATORIO<br />
IMÁGENES<br />
TAC<br />
Sólo un 1-3% funcionales→ clínica discreta<br />
↑ Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en<br />
orina de 24h<br />
Niveles de glucosa y catecolaminas en suero<br />
ECO DOPPLER<br />
RMN<br />
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN<br />
DIAGNÓSTICO<br />
CLÍNICO<br />
LABORATORIO<br />
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN<br />
IMÁGENES<br />
TAC<br />
ECO DOPPLER<br />
LOCALIZACIÓN<br />
LESIÓN<br />
HIPERVASCULAR<br />
RMN<br />
ARTERIOGRAFÍA
DX POR IMAGEN : TAC<br />
TAC<br />
Primera exploración que se realiza<br />
(especialmente en el G. yugulartimpánico)<br />
Buena valoración de cambios óseos en<br />
base del cráneo<br />
Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)
DX POR IMAGEN : US DOPPLER<br />
ECO DOPPLER<br />
Especialmente útil en los glomus cervicales<br />
Masa sólida, débilmente ecogénica<br />
Relación anatómica con los vasos<br />
Vasos intratumorales de baja resistencia
DX POR IMAGEN : RMN<br />
RMN<br />
Detección exacta de la extensión del<br />
tumor<br />
Naturaleza vascular de la lesión :<br />
Imagen potenciadas en T1: “sal y<br />
pimienta”<br />
Sal: zonas de altas señal,<br />
hemorragias subagudas<br />
Pimienta: vacíos de flujo de<br />
arterias nutricias<br />
Hipointensa en T1, en T2 señal alta<br />
inhomogénea<br />
Realce intenso tras la administración<br />
de contraste iv
DX POR IMAGEN : ARTERIOGRAFIA<br />
ARTERIOGRAFÍA<br />
Detecta el aporte vascular de la lesión<br />
Relación con las carótidas o yugulares<br />
De cara a la embolización y cirugía<br />
Screening tumores multicéntricos
TRATAMIENTO<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
La cirugía es el tratamiento de elección<br />
Radioterapia<br />
Embolización<br />
Gran tamaño<br />
Recidivas o resecciones<br />
incompletas<br />
Cx contraindicada<br />
Glomus vagal bilateral<br />
Prequirúrgica ↓ sangrado<br />
BIBLIOGRAFÍA
CASOS EN LA PRINCESA<br />
INTRODUCCIÓN<br />
CASOS RECOGIDOS EN LA PRINCESA<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
Ilustramos los hallazgos de imagen característicos con<br />
casos de paragangliomas recogidos en nuestro centro<br />
1<br />
PARAGANGLIOMA BILATERAL FAMILIAR<br />
(VAGALES)<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
1<br />
2<br />
2<br />
PARAGANGLIOMA CAROTÍ<strong>DE</strong>O<br />
PARAGANGLIOMA YUGULAR<br />
PARAGANGLIOMA YUGULOTIMPÁNICOS
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O<br />
GENERALIDA<strong>DE</strong>S<br />
Seno carotídeo: horquilla ACI y ACE<br />
Masa pulsátil en ángulo mandibular<br />
ACI<br />
ACE<br />
20% neuropatía vagal o hipoglosa<br />
Mejor indicio: Separación de la ACE y ACI,<br />
no ↓ su calibre<br />
ACI desplazada posterolateralmente<br />
ACC<br />
Vasos nutricios de A faríngea ascendente
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O<br />
ECO DOPPLER<br />
A<br />
B<br />
ECOGRAFÍA <strong>DE</strong> UN<br />
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O:<br />
En la Fig. A y B se<br />
muestra una masa<br />
hipoecogénica situada<br />
entre la ACE y la ACI<br />
(“c”) distal a la A.<br />
carótida común (“cc”).<br />
Las Figs. C y D<br />
reflejan la gran<br />
vascularización de la<br />
masa<br />
C<br />
D
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O<br />
RMN<br />
Imagen en sal y pimienta en las secuencias potenciadas en T1<br />
En T1 hipointenso (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de<br />
señal en su interior (vasos)<br />
En T2 señal alta inhomogénea (Fig. B)<br />
Realce intenso tras la administración de contraste iv. (Fig. C)<br />
A B C
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O<br />
RMN<br />
A B C<br />
ESTUDIO DINÁMICO TRAS CIV.: En la Fig. A, reconstrucción MIP, se muestra<br />
la relación de la tumoración (flechas) con las estructuras vasculares. En la<br />
Fig. B y C se pone de manifiesto que el tumor presenta un pico de captación<br />
similar al de las estructuras arteriales adyacentes.
GLOMUS CAROTI<strong>DE</strong>O<br />
ARTERIOGRAFÍA<br />
A<br />
B<br />
Imágenes obtenidas tras la inyección de contraste en la Arteria carótida común.<br />
En las Fig. A (fase precoz) y B (en fase más tardía) se visualiza una<br />
opacificación vascular que se acompaña de drenaje venoso precoz<br />
correspondiente a una masa hipervascular que se sitúa en la horquilla entre la<br />
ACI y la ACE, separándolas.
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
GENERALIDA<strong>DE</strong>S<br />
YUGULAR: Foramen yugular (tumor más frecuente en esta localización)<br />
YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio<br />
Paraganglios del bulbo yugular, n. Jacobson o Arnold<br />
Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes del foramen<br />
y espina yugular en TC<br />
Vasos nutricios de A faríngea ascendente<br />
G. YUGULOTIMPÁNICO. FUENTE: Macdonald, A. J.<br />
et al. Am. J. Roentgenol. 2004;182:373-377
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
GENERALIDA<strong>DE</strong>S<br />
Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo<br />
En estadíos avanzados: Neuropatía de IX<br />
al XI y con menos frecuencia VII y VIII<br />
A la exploración física…<br />
YUGULAR<br />
YUGULOTIMPÁNICO<br />
Tímpano normal<br />
Masa vascular retrotimpánica<br />
“Punta del iceberg”
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
TAC: Referencias óseas fundamentales<br />
Información sobre destrucción ósea,<br />
posibles dehiscencias y referencias<br />
anatómicas.<br />
A<br />
Bordes erosivos y permeativos en el<br />
foramen yugular +/- erosión de la espina<br />
yugular.<br />
GLOMUS YUGULAR: La figura A, TC de<br />
peñasco en plano axial con filtro óseo y<br />
partes blandas, muestra unos bordes<br />
óseos permeativos en el foramen yugular.<br />
GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO: La Figura<br />
B, TC de peñasco en plano coronal,<br />
muestra la erosión ósea del suelo del<br />
oido medio que ha ocasionado el tumor y<br />
la ocupación de la cavidad timpánica por<br />
el mismo.<br />
B
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
RMN GLOMUS YUGULAR: Extensión<br />
La RMN revela la extensión exacta del tumor<br />
En el foramen yugular se identifica una masa<br />
hipointensa en las secuencias T1 (Fig. A) con<br />
pequeños focos de ausencia de señal en su<br />
interior (“pimienta”: vasos), levemente<br />
hiperintensa en las secuencias FLAIR Fig. C y<br />
con marcado realce tras la administración de<br />
contraste iv (Fig. B axial y D coronal).<br />
Observese en la Fig. D cómo la masa no se<br />
extiende al oido medio<br />
D<br />
A B C
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO<br />
En el en el oído medio se identifica una masa<br />
(flechas azules) de señal intermedia en las<br />
secuencias T1 (Fig. A) y T2 (Fig. C) y con<br />
marcado realce tras la administración de<br />
contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese<br />
en la Fig. D cómo la masa se extiende al oido<br />
medio y ocupa la caja timpánica. También se<br />
identifica ocupación de las celdillas mastoideas<br />
por secreciones (hiper en T1 y T2 pero sin realce,<br />
flechas blancas)<br />
D<br />
A B C
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO<br />
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO<br />
Se muestra el estudio dinámico, observándose intensa captación de<br />
contraste (flechas azules) en fase arterial con posterior lavado
GLOMUS VAGAL<br />
GENERALIDA<strong>DE</strong>S<br />
Ganglios inferiores: Masa en el espacio<br />
carotídeo nasofaríngeo. La ACI es<br />
desplazada anterior o medialmente.<br />
Mínima afectación ósea.<br />
Masa retrofaríngea pulsátil, parálisis de<br />
CV (50%)<br />
Ganglios superiores: extensión a FCP y<br />
al espacio infratemporal<br />
Vasos nutricios de la arteria faríngea<br />
ascendente
GLOMUS VAGAL<br />
RM<br />
Tumoración situada en el espacio carotídeo izq,<br />
posterior a las arterias carótidas, desplazándolas<br />
anteriormente, moderadamente hipointensa en las<br />
secuencias T1 (Fig.A) e hiperintensa en la<br />
secuencia T2 (Fig. C). En las secuencias<br />
postcontraste (Fig. B axial y D coronal se<br />
evidencia un marcado realce homogéneo de la<br />
lesión.<br />
D<br />
A B C
GLOMUS VAGAL<br />
ARTERIOGRAFÍA<br />
En el lado izquierdo se<br />
identifica un glomus de<br />
aproximadamente 35-40 mm<br />
en su diámetro máximo<br />
craneocaudal, que se<br />
vasculariza fundamentalmente<br />
por ramas procedentes de la<br />
arteria faríngea ascendente.<br />
Anatomicamente se localiza<br />
por detrás de la arteria<br />
carótida interna a unos 2 cm<br />
de su origen. Estos hallazgos<br />
corresponden a un glomus<br />
vagal.
•<br />
BIBLIOGRAFIA<br />
INTRODUCCIÓN<br />
EPI<strong>DE</strong>MIOLOGÍA<br />
LOCALIZACIÓN<br />
ANATÓMICA<br />
ANATOMÍA<br />
PATOLÓGICA<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TRATAMIENTO<br />
CASOS EN LA<br />
PRINCESA<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
Archana B. Rao, Kelly K. Koeller, and Carol F. Adair. From the Archives of the<br />
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Sectional Imaging of Paragangliomas of the Aortic Body and Other Thoracic<br />
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