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XXVIII Reunión de la Sociedad Gallega de Medicina Interna ...

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<strong>XXVIII</strong> Reunión <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>Sociedad</strong> <strong>Gallega</strong> <strong>de</strong> <strong>Medicina</strong> <strong>Interna</strong><br />

Comunicaciones Póster<br />

Título: ENFERMEDAD DE WHIPPLE: UNA RARA ENFERMEDAD SISTÉMICA<br />

Autores/CoAutores: Araújo Fernán<strong>de</strong>z S, Fernán<strong>de</strong>z Fernán<strong>de</strong>z F.J, Enríquez Gómez H, Novoa<br />

L<strong>la</strong>mazares L, Arca B<strong>la</strong>nco A, Fernán<strong>de</strong>z Vil<strong>la</strong>ver<strong>de</strong> A, Pérez Expósito Mª I, De <strong>la</strong> Fuente Aguado<br />

J.<br />

Centro <strong>de</strong> Trabajo: POVISA. <strong>Medicina</strong> <strong>Interna</strong>.<br />

INTRODUCCIÓN<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Whipple (también l<strong>la</strong>mada lipodistrofia intestinal) es una enfermedad poco<br />

frecuente causada por <strong>la</strong> bacteria Tropheryma whipplei, <strong>de</strong> <strong>la</strong> familia Actinomyces, que se<br />

caracteriza por afectación <strong>de</strong>l tracto digestivo con diarrea y ma<strong>la</strong>bsorción siendo frecuentemente<br />

precedida <strong>de</strong> poliartritis con factor reumatoi<strong>de</strong> negativo.<br />

CASO CLÍNICO<br />

Una mujer <strong>de</strong> 54 años ingresa por un cuadro <strong>de</strong> un mes y medio <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> diarrea líquida<br />

(aproximadamente 5 <strong>de</strong>posiciones al día) y vómitos alimentarios sin re<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong>s comidas. En<br />

los 2 últimos años refería dolor articu<strong>la</strong>r en manos y rodil<strong>la</strong>s, con estudio inmunológico negativo,<br />

por lo que había sido diagnosticada <strong>de</strong> espondiloartropatía indiferenciada; por ese motivo se había<br />

iniciado tratamiento inmunosupresor con Metotrexate 8 meses antes <strong>de</strong>l ingreso.<br />

En los estudios <strong>de</strong> <strong>la</strong>boratorio se evi<strong>de</strong>nció una anemia microcítica e hipocrómica secundaria a<br />

déficit <strong>de</strong> hierro e hipoalbuminemia. Se realizaron anticuerpos antiendomisio y<br />

antitransglutaminasa, coprocultivo y parásitos en heces que fueron negativos. Posteriormente, se<br />

realizó una gastroscopia y una colonoscopia. El estudio anatomopatológico <strong>de</strong>l duo<strong>de</strong>no mostró un<br />

ap<strong>la</strong>namiento <strong>de</strong> <strong>la</strong>s vellosida<strong>de</strong>s con célu<strong>la</strong>s histiocitarias en <strong>la</strong> lámina propia que presentaban<br />

positividad para PAS, compatible con <strong>la</strong> enfermedad <strong>de</strong> Whipple. Dado que <strong>la</strong> paciente era alérgica<br />

a penicilina se inició tratamiento con TMP/SMX, con <strong>la</strong> adición <strong>de</strong> estreptomicina intramuscu<strong>la</strong>r <strong>la</strong>s<br />

2 primeras semanas. La evolución fue favorable con remisión completa <strong>de</strong> <strong>la</strong> sintomatología tras 2<br />

semanas <strong>de</strong> tratamiento. Seis meses <strong>de</strong>spués, <strong>la</strong> paciente se mantiene asintomática y <strong>la</strong>s alteraciones<br />

<strong>de</strong>l <strong>la</strong>boratorio se han normalizado.<br />

DISCUSIÓN<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Whipple se <strong>de</strong>scribió en 1907 por George Whipple. Predomina en varones<br />

(87%), <strong>de</strong> raza b<strong>la</strong>nca y entre los 30-40 años. El Tropheryma whipplei está presente en el ambiente;<br />

se <strong>de</strong>sconoce su origen y transmisión aunque se ha sugerido que podría adquirirse por transmisión<br />

fecal oral.<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Whipple presenta una etapa prodrómica caracterizada por artralgias y artritis, y<br />

una tardía, correspondiente al período <strong>de</strong> estado <strong>de</strong> <strong>la</strong> enfermedad que se caracteriza por afectación<br />

gastrointestinal y, en ocasiones, por manifestaciones neurológicas, cardíacas o pulmonares. El <strong>la</strong>pso<br />

promedio entre <strong>la</strong> etapa prodrómica y el período <strong>de</strong> estado es <strong>de</strong> 6 años.<br />

Los pacientes que han recibido tratamiento inmunosupresor, como en el caso <strong>de</strong> <strong>la</strong> paciente <strong>de</strong>scrita,<br />

pue<strong>de</strong>n presentar una evolución clínica más rápida, apareciendo sintomatología digestiva en un


<strong>XXVIII</strong> Reunión <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>Sociedad</strong> <strong>Gallega</strong> <strong>de</strong> <strong>Medicina</strong> <strong>Interna</strong><br />

Comunicaciones Póster<br />

corto periodo <strong>de</strong> tiempo.<br />

El tratamiento <strong>de</strong> elección en <strong>la</strong> actualidad se basa en <strong>la</strong> administración durante <strong>la</strong>s 2 primeras<br />

semanas <strong>de</strong> ceftriaxona o estreptomicina en caso <strong>de</strong> alergia a <strong>la</strong> penicilina, seguido <strong>de</strong> TMP/SMX<br />

durante 1 año.<br />

CONCLUSIONES<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Whipple es una enfermedad multisistémica, poco frecuente y <strong>de</strong> difícil<br />

diagnóstico hasta que no aparecen síntomas digestivos, que pue<strong>de</strong> ser fatal si no es diagnosticada y<br />

tratada correctamente.

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