Andrés García Nuria, López Pedreira Mª
Andrés García Nuria, López Pedreira Mª
Andrés García Nuria, López Pedreira Mª
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Autores: <strong>Andrés</strong> <strong>García</strong> <strong>Nuria</strong>, <strong>López</strong> <strong>Pedreira</strong> <strong>Mª</strong> Rosa, Esteban Sáiz Raquel, Cartón<br />
Sánchez Pilar, Casadiego Matarranz Laura y Petruzzella Lacave Reyes.<br />
Hospital Clínico Universitario de Valladolid
Objetivo docente:<br />
• Revisar los distintos tipos de linfomas que pueden afectar al pulmón<br />
• Mostrar el amplio espectro de formas radiológicas de presentación y<br />
reconocer los patrones radiológicos más frecuentes<br />
• Realizar el diagnóstico diferencial
Revisión del tema:<br />
• Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares se caracterizan por<br />
la proliferación de células linfoides e infiltración por estas células del<br />
parénquima pulmonar<br />
• Esta proliferación celular puede ser:<br />
<br />
<br />
Benigna o reactiva<br />
Maligna. (nuestro trabajo se centra en las formas malignas)
Enf linfoproliferativa pulmonar.<br />
Clasificación:<br />
Benigna:<br />
• Hiperplasia nodular focal o seudolinfoma<br />
• Bronquiolitis folicular<br />
• Neumonía intersticial linfoide<br />
Maligna:<br />
• Linfoma maligno primario pulmonar<br />
• Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:<br />
• Linfoma Hodgkin<br />
• Linfoma no Hodgkin<br />
• Linfomas del paciente inmunodeprimido
Linfoma maligno pulmonar:<br />
• Linfoma maligno primario pulmonar<br />
• Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:<br />
• Linfoma Hodgkin<br />
• Linfoma no Hodgkin<br />
• Linfomas del paciente inmunodeprimido:<br />
• Linfoma relacionado con SIDA<br />
• Linfoma del paciente trasplantado
Linfoma primario pulmonar<br />
• Se define como la afectación del pulmón sin evidencia de afectación<br />
extratorácica , al menos 3 meses desde el diagnóstico, sin evidencia<br />
de masa mediastínica ni de afectación de médula ósea<br />
• Son muy raros (menos del 1% de los linfomas pulmonares)<br />
• A veces son difíciles de distinguir de las proliferaciones linfocíticas<br />
benignas del pulmón<br />
CLASIFICACIÓN:<br />
• Linfoma de bajo grado de células B: Baltoma. Derivan del tejido<br />
linfoide asociado a mucosas del árbol bronquial. Son el 80% de los<br />
linfomas primarios y tienen buen pronóstico<br />
• Linfomas de alto grado : linfoma difuso de células grandes B. 15-20%.<br />
Mal pronóstico<br />
• Granulomatosis linfomatoide: muy rara. Se asocia al virus de Epstein-<br />
Barr.
Linfoma primario. Radiología:<br />
Bajo grado:<br />
• Nódulo solitario o área focal de consolidación (+ fte)<br />
• Nódulos o consolidaciones múltiples<br />
• Broncograma aéreo en 50%<br />
• Curso indolente. Crecimiento lento en meses o años<br />
• Derrame pleural en 10%<br />
• Adenopatías: 5-30%
Linfoma primario. Radiología (cont)<br />
Alto grado:<br />
• Nódulos solitarios o múltiples.<br />
• Frecuente broncograma aéreo<br />
• Más raro: consolidaciones o patrón retículonodular difuso<br />
Granulomatosis linfomatoide:<br />
• Nódulos múltiples mal definidos de predominio en bases, que progresan<br />
rápidamente y pueden cavitar.<br />
• Se parece a la enfermedad de Wegener.
Linfoma pulmonar primario en<br />
mujer con antecedente de S. de<br />
Sjogren.<br />
a)<br />
a): Área focal de consolidación<br />
con broncograma aéreo<br />
b)<br />
b): pequeños nódulos en vidrio<br />
deslustrado
Mujer de 72 años con síndrome constitucional. Consolidaciones bilaterales con<br />
broncograma aéreo y nódulos pulmonares múltiples
La misma paciente de la imagen anterior. Consolidaciones con broncograma aéreo y<br />
nódulos pulmonares. Neumotórax derecho post-biopsia pulmonar, que permite ver<br />
mejor las lesiones subpleurales.
Misma paciente. Control al año: Mejoría radiológica
Linfoma pulmonar secundario:<br />
• Es la forma más frecuente de linfoma pulmonar<br />
• Ocurre en linfoma Hodgkin (10%) y no Hodgkin (la incidencia varía según<br />
autores, hasta el 30%)<br />
• No suele aparecer en el momento del diagnóstico sino a lo largo del<br />
curso de la enfermedad y sus recidivas.<br />
• Clínica inespecífica<br />
• Para el estadiaje se utiliza la clasificación de Ann Arbor (importante en<br />
HDK) y la histología (más importante en linfoma no HDK)
Linfoma Hodgkin<br />
• Afectación pulmonar en 10% en el momento del diágnóstico. Más en<br />
recurrencias.<br />
• Empeora el pronóstico: la afectación pulmonar indica estadio IV<br />
• Casi siempre se asocia a adenopatías mediastínicas o hiliares<br />
ipsilaterales, aunque éstas pueden no verse en pacientes tratados<br />
previamente con radioterapia.
Linfoma Hodgkin pulmonar. Radiología:<br />
• Invasión directa del pulmón a partir de los ganglios hiliares o mediastínicos:<br />
opacidades lineales desde el hilio que en TC se ven como engrosamiento del<br />
intersticio peribroncovascular y a veces engrosamiento de septos interlobulares<br />
(patrón similar a linfangitis)<br />
• Nódulos pulmonares únicos o múltiples o áreas de consolidación:<br />
• Tamaño variable (0,5 - 5 cm)<br />
• Frecuente broncograma aéreo.<br />
• Frecuentes masas subpleurales<br />
• Predominio en lóbulos superiores<br />
• Otros hallazgos:<br />
• Atelectasias: Suelen producirse por compresión extrínseca bronquial o más<br />
raro por masas endobronquiales.<br />
• Neumonitis lipoidea por obstrucción bronquial<br />
• Masas cavitadas<br />
• Derrame pleural (15%): Suele ser por obstrucción linfática o venosa más que<br />
por afectación pleural por el tumor.<br />
• Infrecuente: masas pleurales
Linfoma Hodgkin: invasión pulmonar directa desde mediastino. Atelectasia por<br />
compresión bronquial. Derrame pleural
Linfoma Hodgkin:<br />
Nódulos pulmonares<br />
múltiples:<br />
• Bien definidos<br />
• Entre 0,5 y 2 cm.<br />
• Predominio en lóbulos superiores
Linfoma Hodgkin.<br />
Recidiva mediastínica<br />
con invasión pulmonar.<br />
Progresión en 3 meses
Linfoma Hodgkin. TC del paciente anterior: Recidiva con afectación pulmonar por<br />
invasión directa desde mediastino, masas cavitadas y nódulos pulmonares.<br />
También afectación pleural y de pared torácica. En biopsia focos de neumonitis<br />
lipoidea.
Linfoma Hodgkin. Coexistencia de varias formas de presentación: invasión<br />
directa desde el mediastino, nódulos pulmonares múltiples, masas cavitadas y<br />
engrosamiento septal por diseminación linfática.
Linfoma no Hodgkin<br />
• Es el linfoma más frecuente ( 3% del total de tumores malignos del<br />
adulto)<br />
• Se clasifica según su histología en :<br />
• Bajo grado<br />
• Grado intermedio<br />
• Alto grado<br />
• Otros: hasta 10 subtipos según tipo celular<br />
• El pronóstico depende sobretodo de la histología<br />
• Afectación pulmonar en 30%
Linfoma no Hodgkin pulmonar. Radiología:<br />
• Nódulos únicos o múltiples:<br />
• Bien o mal definidos<br />
• Tamaño variable<br />
• Masas o “mass-like” consolidaciones:<br />
• Simulan neumonía<br />
• Frecuente broncograma aéreo<br />
• A veces atelectasia segmentarias<br />
• Enfermedad intersticial peribronquial y perivascular similar a linfangitis<br />
• Engrosamiento broncovascular y de septos interlobulares<br />
• Nódulos centrilobulares<br />
• Opacidades en vidrio deslustrado<br />
• Adenopatías mediastínicas: solo están presentes en 20-40% de los casos
Varón de 46 años. En estudio en cardiología por arritmias. En la Rx de tórax hallazgo<br />
incidental de nódulos pulmonares múltiples
Nódulos pulmonares múltiples que simulan metástasis
Nódulos y masas múltiples. Es el hallazgo más frecuente
El broncograma aéreo representa<br />
infiltración tumoral peribronquial<br />
sin destrucción de la pared del<br />
bronquio
Mujer de 70 años con artritis reumatoide<br />
en tratamiento desde hace años. Presenta<br />
esplenomegalia, adenopatías y “ masa”<br />
pulmonar.<br />
Biopsia: linfoma no HDK B de células<br />
grandes
Varón de 55 años. Diagnosticado hace años de neumonía<br />
intersticial linfoidea. Acude por empeoramiento clínico :<br />
Consolidaciones múltiples y seudo-masas
Mismo paciente de la imagen anterior. Consolidaciones múltiples y<br />
aumento de las marcas broncovasculares. Biopsia transbronquial: linfoma<br />
B de bajo grado.
Mujer de 70 años. Síndrome constitucional y adenopatías cervicales. Enfermedad<br />
intersticial con engrosamiento de septos, patrón reticular y nódulos.<br />
Histología: linfoma B de células grandes variante plasmoblástica de alto grado
Adenopatías mediastínicas. Sólo aparecen en el 30% de los casos
Linfomas del paciente inmunodeprimido<br />
• Se producen tanto linfomas primarios como secundarios<br />
• Suelen ser más agresivos.<br />
• Dos grupos:<br />
<br />
<br />
Linfoma relacionado con SIDA<br />
Linfoma del paciente trasplantado
Linfoma relacionado con SIDA (LRS)<br />
• Es el 2º tumor más frecuente en SIDA (después del sarcoma de Kaposi)<br />
• Incidencia 40-100 veces más frecuente que la población general,<br />
aunque ha disminuído desde el uso de los tratamientos antiretrovirales<br />
• Proliferación de linfocitos B causada por estimulación de larga<br />
evolución por HIV. Ocurre en pacientes con enfermedad avanzada.<br />
• Se asocia a recuento bajo de CD4<br />
• Casi siempre es un linfoma B de alto grado<br />
• Clínicamente agresivo. Causa la muerte en 20% de los HIV
Linfoma relacionado con SIDA.<br />
Radiología:<br />
• Nódulos pulmonares múltiples (suelen ser periféricos, bien delimitados<br />
y a veces cavitados)<br />
• Derrame pleural muy frecuente. (a veces derrame pericárdico)<br />
• Adenopatías no tan frecuentes (10-50%)<br />
Frecuente la tríada: nódulos múltiples + derrame +<br />
adenopatías<br />
Más raro:<br />
• Infiltrado intersticial<br />
• consolidaciones
Paciente inmunodeprimido: nódulos pulmonares, derrame y afectación pleural con<br />
engrosamientos pleurales en la región paravertebral
Linfoma en trasplantados<br />
• Raro (< 2% del total)<br />
• Más frecuente en niños y en trasplante pulmonar<br />
• Se relacionan con los tratamientos inmunosupresores<br />
• Amplio espectro: desde formas poco agresivas hasta alto grado<br />
• La mayoría son linfomas no HDK de células B (el 14% son de células T).<br />
Se asocian a positividad del virus de Epstein-Barr.<br />
RADIOLOGÍA:<br />
• Múltiples nódulos mal definidos, a veces con halo<br />
• Adenopatías: 30-60%<br />
• Consolidación parcheada o vidrio deslustrado<br />
• Engrosamiento septal
Diagnóstico diferencial:<br />
• Pacientes ya diagnosticados de linfoma (HDK o no HDK) en los que aparece<br />
una lesión pulmonar:<br />
• Infección: es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar en<br />
pacientes con linfoma<br />
• Reacción a drogas post-quimioterapia<br />
• Neumonía organizada<br />
• Otras: Enfermedad granulomatosa, tumor primario o metástasico,<br />
cambios post-radioterapia<br />
• Pacientes sin diagnóstico previo de enfermedad linfoproliferativa:<br />
• Amplio diagnóstico diferencial en función de la forma radiológica de<br />
presentación ( ver siguiente diapositiva)<br />
Casi siempre será necesaria la correlación clínica, microbiológica e<br />
histológica.
Diagnóstico diferencial:<br />
Dependiendo de la forma radiológica de presentación:<br />
• Nódulo o masa única<br />
• Cáncer de pulmón<br />
• Nódulos múltiples<br />
• Consolidación alveolar<br />
• Patrón intersticial<br />
• Masa hiliar + invasión pulmón<br />
• Metástasis (también sarcoidosis)<br />
• Neumonía<br />
• Neumonía organizada (NOC)<br />
• N por hipersensibilidad<br />
• Ca bronquioloalveolar<br />
• Linfangitis carcinomatosa<br />
• Sarcoidosis<br />
• Toxicidad por Fármacos<br />
• Ca de pulmón+linfangitis<br />
• Tuberculosis,….
Paciente con recaída de linfoma Hodgkin en tratamiento. Acude con fiebre:<br />
Áreas de vidrio deslustrado y de condensación: Neumonía bilateral por<br />
micoplasma. La correlación clínica y bacteriológica es necesaria.
Mujer de 69 años con disnea y aparición de consolidaciones<br />
pulmonares bilaterales persistentes desde hace meses. Antecedentes<br />
de cáncer de mama . Biopsia pulmonar: Neumonía organizada
Conclusiones<br />
Debemos recordar cuatro patrones característicos:<br />
Patrón nodular<br />
Consolidaciones<br />
o masas<br />
Invasión directa<br />
desde mediastino<br />
Patrón<br />
intersticial
Conclusiones:<br />
• El linfoma que afecta al pulmón casi siempre es un linfoma secundario<br />
(HDK y no HDK)<br />
• La afectación pulmonar empeora el pronóstico, sobre todo en HDK; en<br />
linfoma no HDK influye más el grado y el tipo celular.<br />
• Hay algunas manifestaciones radiológicas características, no obstante<br />
dado el amplio espectro de formas de presentación, debemos incluir<br />
siempre el linfoma en el diagnóstico diferencial de casi cualquier patrón<br />
radiológico torácico.<br />
• Cuando cambian las opciones terapeúticas sigue siendo necesario, en la<br />
mayoría de los casos, la confirmación histológica.
Bibliografía<br />
• Bae YA, Lee KS. Cross-Sectional Evaluation of Thoracic Lymphoma. Radiol Clin N Am<br />
2008; 46: 253-264<br />
• Bae YA, Lee KS, Han J et al. Marginal zoneB-cell lymphoma of bronchus-associated<br />
lymphoid tissue. Chest 2008; 133: 433-440<br />
• Hare SS, Bain G, Nicholson AG et al. The radiological spectrum of pulmonary<br />
Parenchymal lymphoproliferative disease. e-poster. 2WCTI 2009<br />
• Guernazi A, Brice P, de Kerviler E, et al. Extranodal Hodgkin disease: Spectrum of<br />
disease. Radiographics 2001; 21: 161-179<br />
• Webb WR, Higgins CB. Radiología pulmonar y cardiovascular. 2009. Marbán SL<br />
• Okada F, Ando Y, Kondo Y, et al. Thoracic CT findings of adult T-cell leukemia or<br />
Lymphoma. AJR 2004; 182: 761-767<br />
• Lee KS, Kim Y, Prinack SL. Imaging of pulmonary Lymphomas. AJR 1997; 168: 339-345<br />
• Lewis ER, Caskey CI, Fishman EK. Lymphoma of the lung: CT findings in 31 patients.<br />
AJR 1991; 156: 711-714<br />
• Rademaker J. Hodgkin’s and non Hodgkin’s lymphomas. Radiol Clin North Am 2007;<br />
45: 69-83