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Andrés García Nuria, López Pedreira Mª

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Autores: <strong>Andrés</strong> <strong>García</strong> <strong>Nuria</strong>, <strong>López</strong> <strong>Pedreira</strong> <strong>Mª</strong> Rosa, Esteban Sáiz Raquel, Cartón<br />

Sánchez Pilar, Casadiego Matarranz Laura y Petruzzella Lacave Reyes.<br />

Hospital Clínico Universitario de Valladolid


Objetivo docente:<br />

• Revisar los distintos tipos de linfomas que pueden afectar al pulmón<br />

• Mostrar el amplio espectro de formas radiológicas de presentación y<br />

reconocer los patrones radiológicos más frecuentes<br />

• Realizar el diagnóstico diferencial


Revisión del tema:<br />

• Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares se caracterizan por<br />

la proliferación de células linfoides e infiltración por estas células del<br />

parénquima pulmonar<br />

• Esta proliferación celular puede ser:<br />

<br />

<br />

Benigna o reactiva<br />

Maligna. (nuestro trabajo se centra en las formas malignas)


Enf linfoproliferativa pulmonar.<br />

Clasificación:<br />

Benigna:<br />

• Hiperplasia nodular focal o seudolinfoma<br />

• Bronquiolitis folicular<br />

• Neumonía intersticial linfoide<br />

Maligna:<br />

• Linfoma maligno primario pulmonar<br />

• Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:<br />

• Linfoma Hodgkin<br />

• Linfoma no Hodgkin<br />

• Linfomas del paciente inmunodeprimido


Linfoma maligno pulmonar:<br />

• Linfoma maligno primario pulmonar<br />

• Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:<br />

• Linfoma Hodgkin<br />

• Linfoma no Hodgkin<br />

• Linfomas del paciente inmunodeprimido:<br />

• Linfoma relacionado con SIDA<br />

• Linfoma del paciente trasplantado


Linfoma primario pulmonar<br />

• Se define como la afectación del pulmón sin evidencia de afectación<br />

extratorácica , al menos 3 meses desde el diagnóstico, sin evidencia<br />

de masa mediastínica ni de afectación de médula ósea<br />

• Son muy raros (menos del 1% de los linfomas pulmonares)<br />

• A veces son difíciles de distinguir de las proliferaciones linfocíticas<br />

benignas del pulmón<br />

CLASIFICACIÓN:<br />

• Linfoma de bajo grado de células B: Baltoma. Derivan del tejido<br />

linfoide asociado a mucosas del árbol bronquial. Son el 80% de los<br />

linfomas primarios y tienen buen pronóstico<br />

• Linfomas de alto grado : linfoma difuso de células grandes B. 15-20%.<br />

Mal pronóstico<br />

• Granulomatosis linfomatoide: muy rara. Se asocia al virus de Epstein-<br />

Barr.


Linfoma primario. Radiología:<br />

Bajo grado:<br />

• Nódulo solitario o área focal de consolidación (+ fte)<br />

• Nódulos o consolidaciones múltiples<br />

• Broncograma aéreo en 50%<br />

• Curso indolente. Crecimiento lento en meses o años<br />

• Derrame pleural en 10%<br />

• Adenopatías: 5-30%


Linfoma primario. Radiología (cont)<br />

Alto grado:<br />

• Nódulos solitarios o múltiples.<br />

• Frecuente broncograma aéreo<br />

• Más raro: consolidaciones o patrón retículonodular difuso<br />

Granulomatosis linfomatoide:<br />

• Nódulos múltiples mal definidos de predominio en bases, que progresan<br />

rápidamente y pueden cavitar.<br />

• Se parece a la enfermedad de Wegener.


Linfoma pulmonar primario en<br />

mujer con antecedente de S. de<br />

Sjogren.<br />

a)<br />

a): Área focal de consolidación<br />

con broncograma aéreo<br />

b)<br />

b): pequeños nódulos en vidrio<br />

deslustrado


Mujer de 72 años con síndrome constitucional. Consolidaciones bilaterales con<br />

broncograma aéreo y nódulos pulmonares múltiples


La misma paciente de la imagen anterior. Consolidaciones con broncograma aéreo y<br />

nódulos pulmonares. Neumotórax derecho post-biopsia pulmonar, que permite ver<br />

mejor las lesiones subpleurales.


Misma paciente. Control al año: Mejoría radiológica


Linfoma pulmonar secundario:<br />

• Es la forma más frecuente de linfoma pulmonar<br />

• Ocurre en linfoma Hodgkin (10%) y no Hodgkin (la incidencia varía según<br />

autores, hasta el 30%)<br />

• No suele aparecer en el momento del diagnóstico sino a lo largo del<br />

curso de la enfermedad y sus recidivas.<br />

• Clínica inespecífica<br />

• Para el estadiaje se utiliza la clasificación de Ann Arbor (importante en<br />

HDK) y la histología (más importante en linfoma no HDK)


Linfoma Hodgkin<br />

• Afectación pulmonar en 10% en el momento del diágnóstico. Más en<br />

recurrencias.<br />

• Empeora el pronóstico: la afectación pulmonar indica estadio IV<br />

• Casi siempre se asocia a adenopatías mediastínicas o hiliares<br />

ipsilaterales, aunque éstas pueden no verse en pacientes tratados<br />

previamente con radioterapia.


Linfoma Hodgkin pulmonar. Radiología:<br />

• Invasión directa del pulmón a partir de los ganglios hiliares o mediastínicos:<br />

opacidades lineales desde el hilio que en TC se ven como engrosamiento del<br />

intersticio peribroncovascular y a veces engrosamiento de septos interlobulares<br />

(patrón similar a linfangitis)<br />

• Nódulos pulmonares únicos o múltiples o áreas de consolidación:<br />

• Tamaño variable (0,5 - 5 cm)<br />

• Frecuente broncograma aéreo.<br />

• Frecuentes masas subpleurales<br />

• Predominio en lóbulos superiores<br />

• Otros hallazgos:<br />

• Atelectasias: Suelen producirse por compresión extrínseca bronquial o más<br />

raro por masas endobronquiales.<br />

• Neumonitis lipoidea por obstrucción bronquial<br />

• Masas cavitadas<br />

• Derrame pleural (15%): Suele ser por obstrucción linfática o venosa más que<br />

por afectación pleural por el tumor.<br />

• Infrecuente: masas pleurales


Linfoma Hodgkin: invasión pulmonar directa desde mediastino. Atelectasia por<br />

compresión bronquial. Derrame pleural


Linfoma Hodgkin:<br />

Nódulos pulmonares<br />

múltiples:<br />

• Bien definidos<br />

• Entre 0,5 y 2 cm.<br />

• Predominio en lóbulos superiores


Linfoma Hodgkin.<br />

Recidiva mediastínica<br />

con invasión pulmonar.<br />

Progresión en 3 meses


Linfoma Hodgkin. TC del paciente anterior: Recidiva con afectación pulmonar por<br />

invasión directa desde mediastino, masas cavitadas y nódulos pulmonares.<br />

También afectación pleural y de pared torácica. En biopsia focos de neumonitis<br />

lipoidea.


Linfoma Hodgkin. Coexistencia de varias formas de presentación: invasión<br />

directa desde el mediastino, nódulos pulmonares múltiples, masas cavitadas y<br />

engrosamiento septal por diseminación linfática.


Linfoma no Hodgkin<br />

• Es el linfoma más frecuente ( 3% del total de tumores malignos del<br />

adulto)<br />

• Se clasifica según su histología en :<br />

• Bajo grado<br />

• Grado intermedio<br />

• Alto grado<br />

• Otros: hasta 10 subtipos según tipo celular<br />

• El pronóstico depende sobretodo de la histología<br />

• Afectación pulmonar en 30%


Linfoma no Hodgkin pulmonar. Radiología:<br />

• Nódulos únicos o múltiples:<br />

• Bien o mal definidos<br />

• Tamaño variable<br />

• Masas o “mass-like” consolidaciones:<br />

• Simulan neumonía<br />

• Frecuente broncograma aéreo<br />

• A veces atelectasia segmentarias<br />

• Enfermedad intersticial peribronquial y perivascular similar a linfangitis<br />

• Engrosamiento broncovascular y de septos interlobulares<br />

• Nódulos centrilobulares<br />

• Opacidades en vidrio deslustrado<br />

• Adenopatías mediastínicas: solo están presentes en 20-40% de los casos


Varón de 46 años. En estudio en cardiología por arritmias. En la Rx de tórax hallazgo<br />

incidental de nódulos pulmonares múltiples


Nódulos pulmonares múltiples que simulan metástasis


Nódulos y masas múltiples. Es el hallazgo más frecuente


El broncograma aéreo representa<br />

infiltración tumoral peribronquial<br />

sin destrucción de la pared del<br />

bronquio


Mujer de 70 años con artritis reumatoide<br />

en tratamiento desde hace años. Presenta<br />

esplenomegalia, adenopatías y “ masa”<br />

pulmonar.<br />

Biopsia: linfoma no HDK B de células<br />

grandes


Varón de 55 años. Diagnosticado hace años de neumonía<br />

intersticial linfoidea. Acude por empeoramiento clínico :<br />

Consolidaciones múltiples y seudo-masas


Mismo paciente de la imagen anterior. Consolidaciones múltiples y<br />

aumento de las marcas broncovasculares. Biopsia transbronquial: linfoma<br />

B de bajo grado.


Mujer de 70 años. Síndrome constitucional y adenopatías cervicales. Enfermedad<br />

intersticial con engrosamiento de septos, patrón reticular y nódulos.<br />

Histología: linfoma B de células grandes variante plasmoblástica de alto grado


Adenopatías mediastínicas. Sólo aparecen en el 30% de los casos


Linfomas del paciente inmunodeprimido<br />

• Se producen tanto linfomas primarios como secundarios<br />

• Suelen ser más agresivos.<br />

• Dos grupos:<br />

<br />

<br />

Linfoma relacionado con SIDA<br />

Linfoma del paciente trasplantado


Linfoma relacionado con SIDA (LRS)<br />

• Es el 2º tumor más frecuente en SIDA (después del sarcoma de Kaposi)<br />

• Incidencia 40-100 veces más frecuente que la población general,<br />

aunque ha disminuído desde el uso de los tratamientos antiretrovirales<br />

• Proliferación de linfocitos B causada por estimulación de larga<br />

evolución por HIV. Ocurre en pacientes con enfermedad avanzada.<br />

• Se asocia a recuento bajo de CD4<br />

• Casi siempre es un linfoma B de alto grado<br />

• Clínicamente agresivo. Causa la muerte en 20% de los HIV


Linfoma relacionado con SIDA.<br />

Radiología:<br />

• Nódulos pulmonares múltiples (suelen ser periféricos, bien delimitados<br />

y a veces cavitados)<br />

• Derrame pleural muy frecuente. (a veces derrame pericárdico)<br />

• Adenopatías no tan frecuentes (10-50%)<br />

Frecuente la tríada: nódulos múltiples + derrame +<br />

adenopatías<br />

Más raro:<br />

• Infiltrado intersticial<br />

• consolidaciones


Paciente inmunodeprimido: nódulos pulmonares, derrame y afectación pleural con<br />

engrosamientos pleurales en la región paravertebral


Linfoma en trasplantados<br />

• Raro (< 2% del total)<br />

• Más frecuente en niños y en trasplante pulmonar<br />

• Se relacionan con los tratamientos inmunosupresores<br />

• Amplio espectro: desde formas poco agresivas hasta alto grado<br />

• La mayoría son linfomas no HDK de células B (el 14% son de células T).<br />

Se asocian a positividad del virus de Epstein-Barr.<br />

RADIOLOGÍA:<br />

• Múltiples nódulos mal definidos, a veces con halo<br />

• Adenopatías: 30-60%<br />

• Consolidación parcheada o vidrio deslustrado<br />

• Engrosamiento septal


Diagnóstico diferencial:<br />

• Pacientes ya diagnosticados de linfoma (HDK o no HDK) en los que aparece<br />

una lesión pulmonar:<br />

• Infección: es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar en<br />

pacientes con linfoma<br />

• Reacción a drogas post-quimioterapia<br />

• Neumonía organizada<br />

• Otras: Enfermedad granulomatosa, tumor primario o metástasico,<br />

cambios post-radioterapia<br />

• Pacientes sin diagnóstico previo de enfermedad linfoproliferativa:<br />

• Amplio diagnóstico diferencial en función de la forma radiológica de<br />

presentación ( ver siguiente diapositiva)<br />

Casi siempre será necesaria la correlación clínica, microbiológica e<br />

histológica.


Diagnóstico diferencial:<br />

Dependiendo de la forma radiológica de presentación:<br />

• Nódulo o masa única<br />

• Cáncer de pulmón<br />

• Nódulos múltiples<br />

• Consolidación alveolar<br />

• Patrón intersticial<br />

• Masa hiliar + invasión pulmón<br />

• Metástasis (también sarcoidosis)<br />

• Neumonía<br />

• Neumonía organizada (NOC)<br />

• N por hipersensibilidad<br />

• Ca bronquioloalveolar<br />

• Linfangitis carcinomatosa<br />

• Sarcoidosis<br />

• Toxicidad por Fármacos<br />

• Ca de pulmón+linfangitis<br />

• Tuberculosis,….


Paciente con recaída de linfoma Hodgkin en tratamiento. Acude con fiebre:<br />

Áreas de vidrio deslustrado y de condensación: Neumonía bilateral por<br />

micoplasma. La correlación clínica y bacteriológica es necesaria.


Mujer de 69 años con disnea y aparición de consolidaciones<br />

pulmonares bilaterales persistentes desde hace meses. Antecedentes<br />

de cáncer de mama . Biopsia pulmonar: Neumonía organizada


Conclusiones<br />

Debemos recordar cuatro patrones característicos:<br />

Patrón nodular<br />

Consolidaciones<br />

o masas<br />

Invasión directa<br />

desde mediastino<br />

Patrón<br />

intersticial


Conclusiones:<br />

• El linfoma que afecta al pulmón casi siempre es un linfoma secundario<br />

(HDK y no HDK)<br />

• La afectación pulmonar empeora el pronóstico, sobre todo en HDK; en<br />

linfoma no HDK influye más el grado y el tipo celular.<br />

• Hay algunas manifestaciones radiológicas características, no obstante<br />

dado el amplio espectro de formas de presentación, debemos incluir<br />

siempre el linfoma en el diagnóstico diferencial de casi cualquier patrón<br />

radiológico torácico.<br />

• Cuando cambian las opciones terapeúticas sigue siendo necesario, en la<br />

mayoría de los casos, la confirmación histológica.


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