Megacolon. - sacd.org.ar

To das las in ter ven cio nes qui rúr gi cas que de jan el rec -
to "en fer mo"o no lo sor tean es tán con de na das al fra ca -
so. "No va mos a caer en la exa ge ra ción de afir mar que
el pro ble ma del me ga co lon cha gá si co es tá so lu cio na do
de fi ni ti va men te con es ta ope ra ción, pe ro los re sul ta -
dos, prin ci pal men te fun cio na les nos per mi ten sos te ner
que es ta mos en lo cier to "(He lio Mo rei ra)** (Fig. 39)
III-345
lon dis tal, ex ten dién do se pro xi mal men te a par tir del ano
en una dis tan cia de 3 - 40 cm (en fer me dad de seg men to
cor to). El res to de los ca sos (en fer me dad de seg men to lar -
go) mues tra una le sión que al can za has ta el co lon pro xi -
mal , y en el 5% de ellos es tá afec ta do to do el co lon y par -
te del ileon dis tal. Las for mas ul tra cor tas son muy dis cu -
ti das y al gu nos au to res la con si de ran una aca la sia es fin té -
ri ca. (Figs. 40-41)
Se de be al de sa rro llo in su fi cien te de los ple xos neu ra les
Fig. 39. Radiografía de control, se observa el muñón rectal invaginado y la anastomosis
coloanal retrorrectal
Fig. 40- 41. Segmento estenótico afectado. En el colon proximal dilatado generalmente
se encuentran ganglios normales
ME GA CO LON CON GE NI TO (EN FER ME DAD DE
HIRSCHS PRUNG)
Es un tras tor no con gé ni to del co lon dis tal con una ta sa de
in ci den cia de 1 en 5000 na ci dos vi vos. La en fer me dad afec -
ta pre fe ren te men te a va ro nes y es ma yor en ge me los mo ni -
ci gó ti cos que en los di ci gó ti cos. La agan glio no sis con gé ni ta
es diez ve ces más fre cuen te en el sín dro me de Down que en
la po bla ción ge ne ral y apro xi ma da men te el 2% de los pa -
cien tes con me ga co lon con gé ni to tie nen sin dro me de
Down. Otras anor ma li da des con gé ni tas aso cia das in clu yen
la hi dro ce fa lia, de fec to del ta bi que ven tri cu lar, de for mi dad -
des quís ti cas re na les, crip tor qui dea, hi po pla sia ute ri na, ano
im per fo ra do, di ver tí cu lo de Mec kel, epen di mo ma del cuar -
to ven trí cu lo, sín dro me de Lau ren ce-Moon-Biedl-Bar det,
sín dro me de hi po ven ti la ción cen tral con gé ni ta, por lo que
se con si de ra a la en fer me dad de Hirschs prung co mo par te
de anor ma li da des en el de sa rro llo de la cres ta neu ral. Ade -
más ha si do aso cia do a mu ta cio nes del cro mo so ma
10q11X2, a la neo pla sia en do cri na mul ti ple (MEN) ti po
2B y al car ci no ma me du lar es po rá di co de la ti roi des 2-27 .
del in tes ti no dis tal por fal ta de mi gra ción ce lu lar cra neo -
cau dal de la cres ta neu ral. Lo más fre cuen te es en con trar
el rec to y el co lon sig moi des afec ta do aun que se ha des -
crip to tras tor nos de los es fín te res so la men te. La en fer me -
dad de to do el co lon es po co fre cuen te y la ex ten sión a in -
tes ti no del ga do es más ra ra aún 27 .
En el seg men to es te no sa do (per ma nen te men te con -
traí do) no se en cuen tran cé lu las gan glio na res ni en el
ple xo sub mu co so (de Meiss ner) ni en el mien té ri co (de
Auer bach). En el co lon pro xi mal di la ta do exis te una zo -
na in ter me dia (1-5 cm.) en la que el nú me ro de cé lu las
gan glio na res es tá re du ci do (Fig. 42). Fun cio nal men te la
agan glio no sis se tra du ce en una fal ta de re la ja ción del es -
FI SIO PA TO LO GÍA
En el 90% se lo ca li za en un seg men to del rec to y el co -
Fig. 42. Hirshcsprung: Segmento estenosado anormal
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