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Presentación de Casos Clínicos
Crisis renal esclerodérmica
Presentación de un caso
Celina A Fernández (1), Mariangeles Navarro (1), Ana Clara Caminer (1), Agnel Ramos (2), Jorgelina Presta (3).
(1) Médico Residente de Clínica Médica.
(2) Médico Residente de Servicio de Terapia Intensiva.
(3) Médico Especialista en Clínica médica.
Sanatorio Parque, Rosario, Argentina
Correspondencia: celinafernandezm@yahoo.com.ar
Resumen
Introducción: La crisis renal esclerodérmica es una
complicación infrecuente de la Esclerosis Sistémica.
Se caracteriza por la aparición súbita de hipertensión
en fase acelerada pudiendo cursar con insuficiencia
renal rápidamente progresiva con
proteinuria, anemia microangiopática y hematuria
microscópica. Era, antes de la aparición de los IECA,
la principal causa de muerte en estos pacientes,
presentándose en aquellos con menos de 4 años
desde la aparición de los síntomas1. La administración
precoz y a dosis elevadas de IECA, constituye
el tratamiento específico capaz de mejorar la función
renal llevando a la recuperación parcial o total
de la función renal, aunque entre 20 al 40% de los
pacientes requiere diálisis después de sortear el
evento5. Se presenta el caso de una mujer de 46
años que padeció una crisis renal por esclerodermia.
Palabras clave: esclerosis sistémica, esclerodermia
y riñón, crisis renal esclerodérmica.
Abstract
Introduction: Scleroderma renal crisis is a rare
complication of Systemic Sclerosis. It is
characterized by sudden onset of hypertension in
the accelerated phase; it may be accompanied by a
rapidly progressive renal failure with proteinuria,
microangiophatic anemia, and microscopic
hematuria. Before the advent of ACE inhibitors it was
the leading cause of death in these patients,
occurring in those with less than 4 years from the
onset of symptoms. Early administration of ACE
inhibitors in high doses is the specific treatment
capable of improving renal function; it leads to
partial or total recovery of renal function although
20%-40% of patients require dialysis after bypassing
the event. A case of a 46 year old woman who
developed a scleroderma renal crisis is reported.
Key Words: systemic sclerosis, scleroderma and
kidney, scleroderma renal crisis.
Introducción:
La crisis renal esclerodérmica es una complicación infrecuente
de la Esclerosis Sistémica. Se caracteriza por
la aparición súbita de hipertensión en fase acelerada
pudiendo cursar con insuficiencia renal rápidamente
progresiva con proteinuria, anemia microangiopática y
hematuria microscópica, los cuales eran, antes de la
aparición de los inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina (IECA), la principal causa de muerte en
estos pacientes, presentándose en aquellos con menos
de 4 años desde la aparición de los síntomas (1). Pueden
ser desencadenadas por el frío, corticoides, depleciones
rápidas de volumen, anemia, insuficiencia cardíaca,
ciclosporina, embarazo (2-4). Entre 10-15% de los pa-
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cientes con crisis renal son normotensos aunque hipertensos
comparados con las mediciones basales de la
presión arterial. La administración precoz y a dosis elevadas
de IECA, constituye el tratamiento específico
capaz de mejorar la función renal llevando a la recuperación
parcial o total de la función renal, aunque del 20
al 40% de los pacientes requiere diálisis después de
sortear el evento (5). Se recomienda realizar control bianual
en aquellos pacientes con menos de 5 años de
diagnóstico de Esclerosis Sistémica. No existe evidencia
de que los corticoides o los inmunosupresores ejerzan
efecto favorable en esta patología.
Presentación del caso:
Paciente mujer de 46 años consulta a su médico de cabecera
por la presencia de lesiones eritematosas y pruriginosas
de 30 días de evolución constatándose en
dicha consulta TA 180/110. Una consulta posterior revela
la presencia de insuficiencia renal (uremia 220
mg%-creatininemia 12 mg%) por lo cual se decide su
internación.
Figura 1: Eritrodermia Facial. Obsérvese la microstomía.
Antecedentes Personales:
1) Hipertensión Arterial: diagnosticada 7 meses previos
del ingreso, mal controlada los últimos 2 meses a pesar
del tratamiento. Medicada al momento de ingreso con
carvedilol 6,25mg/día.
2) Fenómeno de Raynaud de 4 años de evolución con
eventos bilaterales sin evidencia de isquemia, 6 a 8
eventos por año.
3) Tumefacción e induración de ambas manos desde
hace 3 años.
El examen físico al ingreso mostró TA 210/116 mmhg;
FR 18 c/min; Tº 37,5.
Presentaba una eritrodermia generalizada predominante
en cabeza, cuello, tronco y miembros superiores.
Cabeza y cuello: eritrodermia facial con descamación
fina, microstomía, afta en región lateral izquierda de lengua.
(Figura 1).
Tórax: eritrodermia con descamación fina; ruidos cardíacos
normofonéticos, soplo sistólico 2/6 foco aórtico;
Ap. Respiratorio: murmullo vesicular conservado, sin
ruidos agregados.
Abdomen: sin visceromegalias. (Figura 2).
Miembros: Miembros Superiores con eritrodermia marcada;
rigidez leve de manos con imposibilidad para la
flexión completa de las articulaciones metacarpo-falángica
(MCF) e IFP (interfalángica proximal) y distales. (Figuras
3,4) Miembros Inferiores con hiperpigmentación
geográfica pretibial. (Figura 5).
Figura 2: Eritrodermia con descamación fina en tórax y abdomen.
Figura 3: Imposibilidad de flexión completa de MCF e IFP y distales.
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Presentación de Casos Clínicos
Figura 4: Aspecto tumefacto. Piel lustrosa. Descamación Fina.
Figura 5: Hiperpigmentación geográfica pretibial.
Se realizaron análisis de laboratorio cuyos resultados
fueron: Frotis de sangre periférica: Hematocrito 28% (hipocromía).
Leucocitos 13.800/mm3, 71% N. Segmentados,
13% Eosinófilos, 10% Linfocitos, 6% Monocitos.
Orina completa: límpida. PH 5. Densidad 1015. Proteínas
1.2gr/l. Hemoglobinuria +++. Sedimento: hematíes
regular cantidad; escasos leucocitos; no se evidencian
hematíes dismórficos. Natruria 48meq/dl. Laboratorio
inmunológico: FAN + 1/80 patrón moteado fino; FR 15
UI/ml (normal hasta 20UI/ml); Ac anti-RNP, anti-Ro, anti-
La, anti-SM, anti-ENA, anti-centrómero: negativos. Proteinograma
por electroforesis: Proteínas Totales 7.3gr%,
Albúmina 4.45gr%, Alfa 1 globulinas 0.23gr%, Alfa 2
globulinas 0.37gr%, Gamma globulinas 1.7gr%, Beta
globulinas 0.55gr%.
Se realizó un Eco-Doppler renal que informó: riñón derecho:
índices IR de arterias interlobares, segmentarias,
arcuata y renal de 0.48, 1.33, 0.62 y 1 respectivamente.
Riñón izquierdo: índices IR de arteria interlobares, segmentarias,
arcuatas y lobares de 1, 0.68, 0.71 y 1,25
respectivamente.
Al ingreso se interpretó como una crisis renal por esclerodermia
(diagnóstico presuntivo) e inició tratamiento
con enalapril, requiriendo hasta 40 mgr/día en las primeras
48 hs. El 3er día de internación se realizó biopsia
renal. El informe preliminar indicó glomerulonefritis proliferativa
(similar a la que se presenta en la nefropatía
lúpica). Se indicaron 3 pulsos de metilprednisolona de
1gr, y se decidió comenzar tratamiento dialítico. Continuó
con diuresis adecuada (1200-1500lt/día). Luego de
los pulsos de corticoides comenzó con prednisona 60
mgr/día. Al 5º día de internación presentó mejoría clara
de la eritrodermia con descamación generalizada. Se
realizó biopsia de piel que informa dermatitis crónica.
Continuó con registros de hipertensión a pesar del tratamiento,
agregándose el 7º día nifedipina de liberación
prolongada 60 mgr/día y furosemida 40 mgr/día. El día
12 se decidió alta sanatorial con enalapril 40 mgr/día,
nifedipina 60 mgr/día y furosemida 160 mgr/día. Los registros
de presión arterial variaban entre 140/90 y
150/100 mmhg. El informe definitivo de la biopsia renal
informó cambios anatomopatológicos compatibles con
esclerosis sistémica.
Discusión:
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune de
etiología desconocida más frecuente en mujeres que en
varones con relación 3/1. Se clasifica en Esclerodermia
Localizada (evoluciona generalmente hacia la inactividad
en forma natural) y Sistémica (en ésta la afección
dérmica puede ser limitada o difusa). La característica
principal es el reemplazo de tejido normal por fibrosis
tanto en la piel como en órganos internos.
Así como otros órganos, el riñón constituye un blanco,
pudiendo dar lugar a alteraciones sutiles del sedimento
urinario o falla renal aguda oligoanúrica.
En un paciente con diagnóstico previo de la enfermedad,
el desarrollo de hipertensión maligna asociada a
falla renal u oligoanuria, alertan sobre el posible desarrollo
de esta complicación.
En el presente caso el diagnóstico presuntivo del mé-
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Crisis renal esclerodérmica
dico de cabecera motivó la llegada a la confirmación
diagnóstica ya que claramente la semiología y el examen
físico junto con los estudios complementarios dieron
luz a dicha sospecha, y sólo la biopsia renal
confirmó el cuadro.
Conclusión:
La crisis renal esclerodérmica debe sospecharse en todo
paciente con menos de 5 años de diagnóstico de esclerodermia,
que presente: presión arterial mayor a 150/85;
deterioro de la función renal; anemia hemolítica microangiopática
y trombocitopenia; retinopatía hipertensiva;
proteinuria o microhematuria de reciente comienzo;
edema agudo de pulmón u oligoanuria (6).
La alteración histológica más característica es la lesión
de las arterias arcuatas e interlobulares, que muestran
edema de la íntima con depósito de sustancia mucoide,
con posterior proliferación. En los glomérulos se desarrolla
necrosis fibrinoide focal, y mediante inmunoflorescencia
se ven depósitos de IgM, C3 y complemento. Esta
lesión arterial produce isquemia, atrofia y trombosis (7).
El tratamiento de primera elección se basa en el uso de
los IECA. Si la respuesta a los IECA es incompleta se
puede añadir doxazosina o betabloqueantes, siempre
que el paciente no presente fenómeno de Raynaud.
Bibliografía
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7. Botella García J. Manual de Nefrología Clínica. 1a Ed. Barcelona:
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