Hallazgos patológicos del SNC fetal

RM fetalanomalías as delSNC

Resultados:Hallazgos FISIOLÓGICOS del SNC fetal:A partir de la semana 20 el sistema ventricular y el cuerpo calloso están complementeformados.A partir de la semana 25, podemos definir de forma completa: hemisferios cerebrales, elmesencéfalo, el puente y el cerebelo, así como ciertos surcos y gyrus (prerrolándico, temporal,postrolándico, frontal superior y occipital.Feto 24 semanas, se identifica tronco del mesencéfalo, tronco delencéfalo y cerebelo. Identificamos la formación de la Cisura deSilvio.El cuerpo calloso y el sistema ventricular se encuentrancompletamente formados.

Desde la semana 25 existe un aumento fisiológico de tamaño ventricular (10 mm ejeaxial en astas frontales), que persiste en astas occipitales hasta la semana 30.El tamaño máximo del III ventriculo es de 1’9mm a partir de la semana 28.El IV ventrículo no presenta cambios significativos.Fig cFig aFig bFeto de 28 s. con formación completa de surcos de la convexidad.(Fig a)Cuerpo calloso y elementos de fosa posteiror presentes (Figs a y b)Astas frontales de tamaño normal. Ampliación de astas occipitales(Fig c)Septum pellucidum variante de la normaidad, dentro del proceso demaduración. (Fig d)Fig d

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :Patología SNCPorcentaje (n=30)Anomalias del cuerpocallosoVentriculomegaliaAnomalias de fosa posterior15%30%15%Anomalias de columnavertebralInfecciones6’6%6’6%Alteraciones en lamigración cortical14’5%Tabla 2: Porcentaje de patología SNC a la que se le realizó RM fetal.

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :ANOMALÍAS DEL CUERPO CALLOSO0’2-0’7% de la población. Puede presentar clínica asociada o ser unhallazgo incidental.Las anomalías engloban: agenesia, hipogenesia, disgenesia, hipoplasia odestrucción. Suele asociarse a otras anomalías: Chiari II, malformación deDandy-Walker, heterotopias, holprosencefalia, esquinsencefalia oencefaloceles…- Hallazgos característicos:-Colpocefalia-Disposición paralela de ventrículos laterales-III ventrículo alto-Eversión de las circunvoluciones cinguladas-Hipoplasia de hipocampos.

ColpocefaliaDisposición paralela deventriculos laterales.Agenesia de cuerpo calloso.III ventriculo de locailzacion alta.Hipoplasia de hipotalamos.

En plano coronal se observa colpocefalia con disposición paralela de ambosventrículos laterales y morfología picuda de astas frontales. En planos sagitales no selogró visualizar cuerpo calloso en línea media.

Se completa estudio mediante RM cerebral:*Fig a: T1WI sagital centrado enlínea media. No se visualiza cuerpocalloso.Fig b y Fig c: T2WI planos axial y coronal.-Disposición “paralela” de los ventrículos laterales, occipitales enrelación con astas frontales (colpocefalia). Morfología picuda deastas frontales.-El III ventrículo presenta una localización superior a la normal (*),dentro de la cisura interhemisférica, entre los ventrículos laterales,con comunicación del tercer ventrículo con la cisura interhemisférica.Las astas temporales se extienden en dirección inferomedial dentrode la región del cíngulo.

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :VENTRICULOMEGALIA-Causa más frecuente de realización de RM fetal.-Aumento del tamaño del sistema ventricular por encima de 10mm(medido en el plano axial en el atrio ventricular) a partir de la semana 25de la gestación.-RM permite la detección de patología asociada ( malformación cerebral,infecciones, cromosomopatías, síndromes,…)-En un 40% de los casos no existe causa malformativa aparente.-Buen pronostico si: ventriculomegalia

Secuencia de imágenes potenciadas en SSFSE en plano axial, donde seobserva ventriculomegalia asimétrica supratentorial dependiente de ventrículoslaterales.

Feto de 37 semanas. Ventriculomegalia visualizada en estudio de ecografía prenatal. En RM fetalse observa hidrocefalia sin causa obstructiva aparente.Tras sucesivos controlesecográficos se aprecianormalización del tamañodel sistema ventricular.

Gestante de 38’6 semanas a la que se le realiza ecografía prenatal, por seguimiento dehidrocefalia. En el estudio prenatal se observa gran masa cerebral, heterogénea, conáreas anecogénicas y flujo Doppler en su interior

Tras el nacimiento, se realiza RM fetal visualizando tumoración, heterogénea conzonas de comportamiento quístico en su interior, localizada a nivel del IIIventrículo. Hidrocefalia supratentorial severa.En secuencia EG se observanpequeños focos de ausencia deseñal que también son hipointensosen T1WI, sugestivos de materialcálcico/ depósito ferromagéntico.El resultado de la necropsia fue deTERATOMA.EGT1WI

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :ANOMALÍAS DE FOSA POSTERIORComplejo de Dandy-Walker:• Malformación de Dandy- Walker• Variante de Dandy-WalkerQuistes diversos de fosa posterior:• Megacisterna magna• Quiste aracnoideo de fosa posteriorHipoplasias/displasia cerebelosas:• Síndrome de Joubert• Romboencefalosinapsis• Disrafia tectocerebelosa• Enfermedad de Lhermitte-DuclosHemorragias cerebolosasMalformación de Chiari II

Malformación de Dandy-Walker:-Ausencia parcial o completa del vermis.-Dilatación del IV ventriculo (en algunos casos: ventriculocele)-Fosa posterior aumentada de tamaño, con gran masa quística que comunica con el IV ventriculo.- Inversión torcula-lambdoidea-Hidrocefalia-Remodelación del hueso occipital- Asocian (68%) otras anomalías congénitas: agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, esquisencifalia,polimicrogiria, meningoencefaloceles, lipomas hamartomas infundibulares, malformación de las olivas, hidromielia,heterotopia….RM fetal planos sagital y axial, ausencia parcial de vermis. Inversión tórculo-lambdoidea.

En estudio postnatal, se observa comunicación de la cavidad quística de fosaposterior con el IV ventrículo. Se aprecia severa hidrocefalia activa.

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :HOLOPROSENCEFALIA:Trastorno en la diferenciación y segmentación del PROSENCEFALO.Incidencia varón=mujerAsociado a factores teratógenos y (Trisomia 13 y 18)Existe: dismorfia facial / hipertelorismo/ hendidura facial de la linea media.-SUBTIPOS:Holoprosencefalia alobar: Ausencia de cisura interhemisferica cuerpo calloso, septum ,hoz cerebral, bulbo olfatorio y tracto optico. Talamos fusionados y ventrículo único.Holoprosencefalia semilobar: Solamente separación de la porción posterior de loshemisferios cerebelosos con permanencia ventriculo único-Holoprosencefalia lobar: Cisura interhemisferica presente. Ausencia de septum ydeformidad de astas frontales.El diagnóstico de la holoprosencefalia mediante RM fetal es más útil en los subtipos lobar o semilobar,ya que son dificilmente diagnosticables mediante ecografía. Es importante descartar posiblesanomalías asociadas.

Fig aSospecha en eco prenatal deHOLOPROSENCEFALIA ALOBAR engestante de 35 semanas Se confirma medianteRM.Serie de imágenes SSFES en plano sagital (Fig.a) y en coronal (Fig. b):-Microcefalia, ausencia de paladar duro.-Fusión de tálamos con holoventriculo.-Ausencia de cisura interhemisférica, cuerpocalloso y septum.-Parenquima cerebral supratentorial residual enen lobulos frontales.Fig bFig b

Se realiza ecografía a los dos días de vida, donde visualizamos: fusión talámica, con ventriculo único, ausenciade estructuras de linea media. Fosa posterior normal.

En este otro caso, la ecografía prenatal muestra enel plano coronal, fusión de tálamos con presencia deventrículo únicoEl estudio de RM confirma la sospecha de prenatal de holoprosencefalia lobar.

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :ANOMALIAS ESPINALESRM planos sagital y coronal, marcada cifoescoliosisprobable relación con malformaciones vertebralesdorso-lumbar en

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :INFECCIONES INTRAUTEROLas infecciones congénitas como el CMV o el toxoplasma son unade las indicaciones de RM fetal.Los hallazgos más comunes son:- Anomalías en el desarrollo del parénquima cerebral y el córtex.(Lisencedalia, polimicrogiria, retraso en la maduración…)- Pérdida de volumen cerebral y ventriculomegalia.- Hemorragias más frecuentes en infecciones por: Parvovirus y CMV

Se realiza RM fetalante la sospecha dehidrocefalia enecografía prenatal.En planos coronales y axiales seobserva severa ventriculomegaliacon atrofia subcortical ehipointensidad lineal periventricularsecundaria a calcificacionesperiventriculares.Alteración en el desarrollo cortical(lisencefalia).

En ecografía postnatal se observa ventriculomegalia severacon calcificaciones lineales periventriculares.RX simple AP, donde se observancalcificaciones lineales periventriculares.En TC de cráneo se observa severaventriculomegalia.. Con presencia decalcificaciones lineales, groserasperiventriculares, característico de infección porCMV.

RM neonatal ( 5 días de vida).En secuencia T1 sagital y axial seobservan pequeñas hiperintensidadeslineales periventriculares que ensecuencia de EG suprimen su señal.Estos hallazgos junto con el TCconfirman que se trata de depósitocálcico periventricular.A la semana el neonato fallece conserología posterior CMV

Resultados:Hallazgos patológicos del SNC fetal :TRASTORNOS DE LA MIGRACIÓN CORTICALCIR severo en gestante de 28 semanas. Redistribución de flujotelediastólico.En ecografía neonatal signos de leucomalacia periventricular leve.-Retraso global de formación desurcos para la edad gestacional.-No se encuentran formados el restode cisuras y surcos ( CórtexLISENCEFALICO)-Hidrocefalia severa-Adyacente al cuerpo ventricularderecho se observa un áreahiperintensa, lineal, compatible conLEUCOMALACIAPERIVENTRICULAR no cavitada(hiperintesa en secuencias T1).-OlligoamniosT1T1