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SYNTHON <strong>MANUAL</strong> ESCLEROSIS MÚLTIPLE<br />

Esclerosis múltiple<br />

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune<br />

(una respuesta inmunológica dirigida a estructuras del<br />

propio organismo) que se caracteriza por la desmielinización<br />

(daño a la envoltura de mielina que envuelve a los axones<br />

de la neuronas) de múltiples áreas del cerebro y la médula<br />

espinal (es decir, del sistema nervioso central) que es<br />

consecuencia del ataque del propio sistema inmune del<br />

paciente que propicia la degeneración axonal; se manifiesta<br />

por manifestaciones neurológicas episódicas que producen<br />

una discapacidad progresiva a lo largo del tiempo en la<br />

mayoría de los pacientes afectados.<br />

El antecedente de un familiar en primer grado con EM<br />

aumenta el riesgo de EM a en un 2-4% a lo largo de la vida<br />

comparado con solo el 0.1% de probabilidad en la población<br />

general. Además, 10% a 20% de los pacientes con EM<br />

tienen un familiar de primer grado con otra enfermedad<br />

autoinmune, con mayor frecuencia artritis reumatoide, lupus<br />

eritematoso sistémico o patología tiroidea autoinmune.<br />

Epidemiología<br />

La prevalencia actual en todo el mundo es de más de un millón<br />

de casos, cifra que probablemente está infraestimada debido<br />

al reconocimiento incompleto de la enfermedad, incluso en<br />

pacientes desarrollados. La incidencia anual de la EM varía<br />

según la latitud y oscila entre 1.5 a 11 por 100,000 personas.<br />

La EM es una de las causas más frecuentes de discapacidad<br />

neurológica en adultos jóvenes (solo atrás de la primera causa,<br />

los traumatismos). La EM es más frecuente en las mujeres que<br />

en los hombres (2 a 2,5 veces más frecuentemente); como<br />

sucede en muchas de las enfermedades autoinmunes. Se<br />

presenta a menudo en la tercera o cuarta década de la vida,<br />

aunque se han reportado casos desde etapas tempranas de<br />

la vida o en pacientes mayores de 60 años. En muchos de<br />

estos últimos casos se pueden identificar manifestaciones<br />

clínicas previas, pero que se habían atribuido a otras causas.<br />

La EM es más común en personas del norte de Europa y los<br />

caucásicos tienen el doble de la tasa de frecuencia respecto<br />

a la población afroamericana. La enfermedad es más<br />

prevalente en latitudes templadas que en las regiones más<br />

cercanas al ecuador (1/500 vs 1/20,000; respectivamente).<br />

Varios estudios han mostrado que la EM puede estar<br />

relacionada con la exposición al tabaco, e inversamente<br />

relacionada con niveles elevados de vitamina D y la exposición<br />

precoz a una luz solar excesiva (quemaduras solares),<br />

posiblemente relacionado con los efectos beneficiosos del<br />

colecalciferol sobre la regulación de las respuestas celulares<br />

inmunes.<br />

Típicamente, la enfermedad se caracteriza por lesiones<br />

desmielinizantes y cicatrización en varias áreas del cerebro<br />

y la médula espinal, principalmente a nivel de los nervios<br />

ópticos, la sustancia blanca periventricular, la sustancia blanca<br />

yuxtacortical, el cuerpo calloso, los pedúnculos cerebelosos<br />

y la médula espinal dorsolateral. Estas lesiones se observan<br />

como placas en la sustancia blanca, probablemente más fácil<br />

de reconocer debido al predominio de mielina e inflamación<br />

en relación a la sustancia gris. A nivel microscópico se puede<br />

observar desmielinización, daño neuronal y atrofia de la<br />

corteza y sustancia gris profunda.<br />

El proceso de daño parece estar mediado por citocinas<br />

proinflamatorias liberadas a partir de células T. Se ha<br />

documentado un número progresivamente mayor de células<br />

T citotóxicas CD8 en el tejido cerebral, especialmente en el<br />

parénquima, y estas células pueden mediar directamente el<br />

daño a los axones a través de la liberación de proteasas.<br />

Confidencial - Sólo para uso interno de Synthon<br />

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