ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME LECTURA OVA UNIDAD 5

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME
La drepanocitosis o anemia falciforme es una enfermedad de la sangre de origen hereditario que afecta prioritariamente
a las personas que tienen antepasados de raza negra, aunque también se da en otros grupos étnicos, incluyendo las
personas que tienen antepasados de origen mediterráneo o de oriente medio.
En Colombia, hay más de 15.000 personas afectadas por esta
enfermedad. Basado en el estudio realizado por el oncohematólogo
Portilla (20016), actualmente, hay entre 5000 – 8000 casos estimados
de personas afectadas por la ACF en donde se presenta entre 60 – 120
casos nuevos al año.
Del mismo modo, a nivel mundial, cerca de 70 millones de personas padecen esta hemoglobinopatía y 86% de ellos
se localiza en el África tropical (Embury, 1986). Mientras que, la población de la región tropical del continente americano
es ampliamente heterogénea en cuanto a factores genéticos, geográficos, ecológicos y culturales, todo lo cual determina,
por ende, variabilidad en cuanto a la incidencia, prevalencia y forma de presentación de la enfermedad (Colombo &
Martínez, 1981). Es, por tanto, que la frecuencia del gene falciforme en nuestro medio varía entre 7.7 y 14.7% en una
población negra del departamento del Chocó a 1.2% en Medellín (Colombo & Martínez, 1981; Restrepo, 1963; Restrepo
A, Restrepo M & Luna, 1966; y, Escobar, Duque & Caicedo et al, 1988).

Entonces, ¿qué vendría siendo la Anemia de Células Falciforme?
La ACF, también conocida como Anemia Drepanocítica o Drepanocitosis, es un trastorno sanguíneo que afecta a la
hemoglobina, la proteína que contienen los glóbulos rojos y que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo.
La anemia falciforme ocurre cuando una persona hereda dos genes anómalos
(uno de cada progenitor), lo que determina que sus glóbulos rojos tengan una forma
anómala. En vez de ser flexibles y en forma de disco, son rígidos y curvos,
adoptando la forma de una antigua herramienta de labranza denominada hoz —de
donde proviene el nombre de la enfermedad (falciforme significa relativo a la hoz)-,
parecida a una luna en cuarto creciente.
Así que, los glóbulos rojos que contienen la hemoglobina normal (hemoglobina A o HbA) se desplazan fácilmente por
el torrente sanguíneo, repartiendo oxígeno a todas las células del cuerpo. Los glóbulos rojos normales tienen forma de
disco o rosquilla con el centro cóncavo y son blandos y flexibles, lo que les permite pasar incluso a través de vasos
sanguíneos muy estrechos.

La anemia falciforme tiene lugar cuando se produce una forma anómala de hemoglobina (HbS). Las moléculas de HbS
tienden a amontonarse, convirtiendo los glóbulos rojos en unas células pegajosas, rígidas y más frágiles y haciéndoles
adoptar una forma similar a la de una hoz.
Los glóbulos rojos que contienen HbS pueden ir alternando entre la forma normal y la forma anómala hasta que a la
larga acaban adoptando permanentemente la forma anómala. Entonces, en vez de desplazarse fácilmente por el torrente
sanguíneo, pueden obstruir vasos sanguíneos, impidiendo que los tejidos corporales reciban el oxígeno que necesitan
para funcionar y mantenerse sanos.
A diferencia de los glóbulos rojos normales, que permanecen aproximadamente 4 meses en el torrente sanguíneo, los
glóbulos rojos anómalos, más frágiles, se descomponen al cabo de 10 a 20 días, lo que suele provocar anemia. La anemia
tiene lugar cuando la cantidad de glóbulos rojos que hay en el cuerpo (o la cantidad de hemoglobina) está por debajo de
lo normal. Las personas que padecen anemia suelen encontrase débiles, se cansan con facilidad y pueden tener aspecto
de estar “hechas polvo”.
Las personas con anemia falciforme también pueden tener complicaciones provocadas por los problemas circulatorios,
así como dificultades para luchar contra las infecciones. Por ejemplo, tienen un riesgo incrementado de padecer
determinadas infecciones, así como apoplejía y un trastorno denominado síndrome torácico agudo, provocado por la
inflamación del tejido pulmonar a consecuencia de los glóbulos rojos que quedan atrapados en los pulmones.

La anemia falciforme no es contagiosa, de modo que no te la puede contagiar nadie ni tú se la puede pasar a nadie
como si se tratase de una gripe u otra infección.
Las personas con anemia falciforme han heredado dos genes de la drepanocitosis, uno de cada uno de sus
progenitores. Si un niño hereda el rasgo drepanocítico solamente de uno de sus progenitores, no desarrollará la
enfermedad, pero será portador del rasgo. Las personas que son portadoras de ese rasgo no tienen anemia falciforme ni
ningún síntoma de la enfermedad, pero pueden transmitir el gen de la drepanocitosis a su descendencia.
Puesto que la gente que solo hereda un gen de la drepanocitosis nunca llega a desarrollar la enfermedad, pero la
puede transmitir a su descendencia, es posible que no sepa que es portadora de ese gen. Por eso se recomienda a
aquellos jóvenes que tengan dudas sobre si son portadores del gen defectuoso que pidan a sus médicos que les haga
una prueba para dilucidarlo. El Ministerio de Salud de Colombia recomienda hacer pruebas de cribado a todos los recién
nacidos para saber si padecen anemia de células falciforme.
REFENTES BIBLIOGRÁFICAS
COLOMBO B, MARTÍNEZ G. (1981). Sickle Cell anemia in tropical America. ClinHematol; 10: 731-757.
ESCOBAR M. A., DUQUE H. E., CAICEDO C. H., et al. Hemoglobinopatías en un grupo étnico negro colombiano.
Colombia, Medellín 1988; 19: 34-35.

PINTO L. F., CUELLAR F., MAYA L., MURILLO M., MONDRAGÓN M. & ALVAREZ L. (1991). Anemia de células
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Disponible en http://www.actamedicacolombiana.com/anexo/articulos/06-1991-04-.pdf
PORTILLA F., A. (2016). Anemia de Células Falciformes. Un modelo de atención en Cali – Colombia. Fundación
POHEMA. Oncología y hematología pediátrica. Disponible en www.cali.gov.co/cultura/descargar.php?id=44070
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RESTREPO A, RESTREPO M, LUNA J. (1966). Características sanguíneas y encuesta de morbilidad de la población
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