La maladie de Verneuil Épidémiologie - Étiopathogénie

Dossier thématique
pour les régions axillaire et inguino-périnéale.
Les hommes et les femmes peuvent présenter
la maladie, et la plupart des séries soulignent
une prépondérance féminine, avec un ratio
pouvant atteindre 4 pour 1 (8). La localisation
axillaire – encore que, sur ce point, l’accord
ne soit pas fait (9) – serait plus fréquente chez
la femme, alors que la localisation anopérinéale
le serait chez l’homme (1). Le pic
d’apparition correspond à l’élévation de la
sécrétion androgénique. C’est dire que la MV
s’observe après la puberté (deuxième, troisième
ou quatrième décade de la vie), bien que
d’exceptionnelles formes prépubertaires aient
été décrites (10), faisant discuter un statut
d’hyperandrogénie prépubertaire (1). L’avis
n’est pas unanime quant à l’influence éventuelle
de la race, la maladie paraissant plus fréquente
chez les Noirs dans quelques séries
(11). L’usage de cosmétique, la contraception
orale, l’index de masse corporelle ne sont pas
apparus comme des facteurs déterminants (9).
Enfin, le tabac est considéré comme favorisant
(12, 13).
ÉTIOPATHOGÉNIE
L’étiopathogénie de la maladie de Verneuil
reste encore incertaine. Elle relève de multiples
facteurs, d’influence et d’importance
variables, que nous allons essayer de passer en
revue.
Les facteurs génétiques ont été avancés par
Fitzsimmons et al. qui émirent l’hypothèse
d’une transmission autosomique dominante
(7). Khönig et al. ont supposé une hérédité de
type polygénique (12). Récemment, von der
Werth et al. ont confirmé la possibilité d’une
hérédité autosomique dominante associée à
une pénétrance variable et à une éventuelle
influence hormonale sur l’expressivité du
gène. Ils ont aussi soulevé la question de l’intervention
possible de plusieurs gènes (14).
Cela posé, il reste que la question essentielle
autour de laquelle débats et controverses se
sont organisés demeure, à savoir : la MV estelle
une affection suppurative des glandes apocrines
?
La mise en cause des glandes apocrines tenait
initialement à la localisation des lésions qui ne
s’observaient que dans le territoire de ces
glandes. Toutefois, cela ne disait rien du primum
movens de la maladie. Était-elle une
affection primitive des glandes apocrines ? Si
tel était le cas, il fallait s’en remettre à l’hypothèse
d’une obstruction du canal glandulaire,
car Morgan et Hughes avaient montré
que les glandes apocrines des sujets atteints ne
se différenciaient pas de celles des témoins
dans leur forme et leur nombre (15). Une telle
théorie s’appuyait sur les travaux de Shelley
et Cahn (16), qui avaient provoqué une occlusion
des canaux apocrines par l’application de
produits dépilatoires au niveau des creux axillaires.
Cependant, les lésions ne s’observaient
que dans 26 % des cas et n’évoluaient pas vers
la chronicité comme dans l’hidradénite suppurative
(HS) : le tableau réalisé ne pouvait
donc constituer un modèle expérimental de la
maladie. D’ailleurs, la seule maladie connue
où existe une oblitération isolée du canal apocrine
– la maladie de Fox Fordyce – ne se présente
pas comme une MV. En fait, et Yu et
Cook furent parmi les premiers à l’avancer,
l’obstruction existait bien, mais elle se trouvait
en amont, au niveau du follicule pileux
(5). Attanoos et al., par l’étude de biopsies
cutanées de patients atteints de MV, le confirmèrent
en montrant que l’occlusion des follicules
par de la kératine était l’étape initiale de
la maladie, suivie d’une inflammation folliculaire
et d’une destruction secondaire des
annexes (17). Ainsi la MV est-elle plutôt
considérée comme secondaire à une anomalie
de la tige folliculaire de follicules dans lesquels
s’abouchent des glandes apocrines (1).
Cette analyse se trouve confirmée par l’étude
ultrasonographique des follicules pileux qui,
dans la MV, présentent des anomalies caractéristiques
de forme dans leur partie profonde
(18). L’association possible avec une maladie
de Dowling-Degos (19) a aussi été avancée
pour démontrer la nature folliculaire de la MV.
Cependant, on ne peut éliminer ici une association
fortuite.
Cette hypothèse admise, il reste à essayer de
préciser le rôle éventuel des androgènes car,
nous l’avons vu, la MV est, dans la quasitotalité
des cas, une maladie de la postpuberté.
Cette participation androgénique se retrouve
chez les femmes atteintes qui décrivent une
aggravation des lésions lors des règles et une
amélioration pendant la grossesse, suivie
d’une aggravation dans le post-partum (20).
La maladie de Verneuil n’existe d’ailleurs pas
chez les eunuques (21). De plus, les androgènes
facilitent la production de kératine, et
les études chez l’animal ont montré que
11
l’occlusion folliculaire pouvait être accrue par
adjonction systémique d’androgènes (1). Toutefois,
il est des auteurs qui discutent le rôle
des androgènes dans la MV, arguant de l’absence
d’hyperandrogénisme biologique. En
fait, il est probable que chez les sujets porteurs
de MV existe une sensibilité anormale de la
glande apocrine aux androgènes (10). Cependant
il n’a pas été montré, entre sujets atteints
et contrôles, de différence d’activité enzymatique
vis-à-vis des androgènes au niveau des
glandes apocrines axillaires (22). On le voit,
la relation androgène-maladie de Verneuil
n’est pas encore éclaircie. Cette incertitude se
retrouve dans les effets inconstants des traitements
antiandrogéniques de la MV chez la
femme.
Qu’en est-il de l’infection ? On le sait, la MV
est suppurative, mais l’infection n’est ici que
secondaire. Comme dans l’acné, il s’agit d’une
colonisation bactérienne de glandes et de leur
contenu. Une preuve indirecte du caractère
secondaire de l’infection est apportée par l’incapacité
des antibiotiques à traiter la MV sur
le fond. Dans une étude de 41 patients porteurs
de MV, seules 50 % des cultures étaient positives
avec l’identification de Staphylococcus
aureus, S. epidermidis et S. hominis, Streptococcus
milleri, Corynebacterium spp, Acinetobacter,
Lactobacillus spp (23). Ce travail n’a
pas confirmé l’hypothèse d’un éventuel rôle
causal de S. milleri qui avait été avancée par
Highet et al. en 1980 (24). Dans une autre
étude (25), la même équipe ne retrouvait pas
d’arguments pour confirmer le travail de
Bendahan et al. (26), faisant de Chlamydozoon
trachomatis un agent causal de MV périanale.
De même, l’association entre MV et maladies
vénériennes s’est avérée fortuite.
TENTATIVE DE SYNTHÈSE
Au terme de cette revue de la littérature, on
peut retenir que la MV n’est pas une maladie
primitivement infectieuse, qu’elle se développe
dans le territoire des glandes apocrines,
mais qu’il est probable qu’il n’existe pas à son
origine une atteinte première de ces glandes.
Le primum movens en serait l’obstruction folliculaire
d’amont dans un contexte hormonal
d’une éventuelle sensibilité à l’imprégnation
androgénique. À cela il faut ajouter la vraisemblable
transmission autosomique
Le Courrier de colo-proctologie (II) - n° 1 - mars 2001