Syndrome de Binder

Importance médico-légale
Nous devons à nos patients des traitements
«consciencieux et conformes aux données actuelles
de la science» et une information claire et compréhensible
comprenant les «risques habituels et exceptionnels».
Après avoir relevé des signes mineurs
d’une malformation, il faut les exposer au patient
car la malformation constitue un facteur de risque.
Cela permet de modifier un projet thérapeutique et
éventuellement d’en fixer les limites, annonçant une
reprise orthodontico-chirurgicale en toute fin de
croissance. Tout ceci devra être mentionné dans le
consentement éclairé signé par le praticien et le
patient ou son représentant légal.
Grandes lignes du traitement
des malformations
L’ODF est une des composantes de la prise en charge
pluridisciplinaire des malformations faciales. Par
ailleurs, leur plan thérapeutique n’est pas univoque
d’autant que leur expression est variable. Nous ne
faisons pas de compromis a priori considérant que le
patient présentant une malformation devra avoir le
même résultat à terme que le patient sans la malformation.
L’orthodontiste intervient en collabora-
L’Orthodontie Bioprogressive - décembre 2009
Syndromes malformatifs
à expression faible :
un piège pour l’orthodontiste
C. PAULUS
Conférence présentée le 15 décembre 2008, à Lyon
Voir apparaître au décours d’un traitement en période de croissance une asymétrie ou une
récidive ou même devoir noter une action orthopédique insuffisante est une déconvenue
qu’il vaut mieux prévoir afin de pouvoir informer le patient et ses parents. Les syndromes
malformatifs de l’extrémité céphalique ne sont pas toujours très visibles dès le plus jeune
âge. Il est nécessaire de connaître leur tableau clinique complet pour que l’œil puisse être
attiré par un élément clinique faisant suspecter une telle anomalie. Cela permet de rester
vigilant et de dépister les cas à expression faible. Durant la croissance, les signes sont parfois
minimes. L’anomalie s’exprime lors de la poussée de croissance finale et dégrade le
résultat orthodontique obtenu.
tion avec le chirurgien maxillo-facial, le chirurgiendentiste,
l’ORL afin d’assurer des fonctions orofaciales
normales favorisant la croissance et pour
assurer à terme une harmonie faciale fonctionnelle
et esthétique. Ainsi le traitement ne sera pas continu
mais parfois ponctuel et n’épuisera pas le potentiel
d’adhésion du patient.
Syndromes otomandibulaires
dont le syndrome de Goldenhar
Ces syndromes sont connus sous le nom de «microsomie
hémifaciale» bien que les éléments cliniques
puissent se développer de façon bilatérale. Les
patients atteints présentent en fonction de l’expression
clinique du syndrome une asymétrie faciale
d’aggravation progressive.
Il existe une hypoplasie :
– de la mandibule ;
– de l’oreille externe et moyenne avec hypoacousie ;
– des tissus mous de la joue.
Des appendices prétragiens, des kystes dermoïdes
épibulbaires ou une macrostomie peuvent y être
associés (fig. 1 et 2).
Sur le plan radiologique, l’hypoplasie a été classée
en trois stades2 . En cas d’expression clinique très
Adresse de correspondance : Christian Paulus, 5 rue Chambovet, 69003 Lyon. E-mail : docteurpaulus@paulus-richard.com
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Paulus C.
faible, une réduction de la hauteur du col du condyle
ainsi qu’une encoche préangulaire prononcée et
asymétrique doivent encore attirer l’attention.
Dans certains cas, seuls de petits signes existent.
L’évolution tardive conduira inexorablement vers
une asymétrie faciale avec obliquité du plan occlusal
dont le traitement sera orthodontico-chirurgical une
fois la croissance terminée (fig. 3).
Figure 1
Syndrome de Goldenhar avec aplasie de la branche montante,
macrostomie (les commissures labiales dépassent latéralement
l’aplomb des pupilles) opérée, aplasie du pavillon
de l’oreille, hypoplasie des parties molles de la joue.
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Figure 2
Classification de Pruzanski :
stade I : hypoplasie du condyle ;
stade II : absence de condyle et hypoplasie
de la branche montante ;
stade III : aplasie du condyle et de la
branche montante.
a
Figure 3 a et b
Microsomie hémifaciale à expression faible. Noter la
macrostomie opérée et l’hypoplasie discrète de la branche
montante.
Syndrome de
Francheschetti/Treacher-Collins
L’association bilatérale de fentes maxillo-zygomatique,
temporo-zygomatique et fronto-zygomatique
constitue ce syndrome également appelé «dysostose
mandibulo-faciale». La transmission est génétique
autosomique dominante1 avec une expressivité
variable. Son incidence est estimée à 1/50 000 naissances.
Il associe :
– une hypoplasie du pavillon des oreilles ;
– une atrésie des conduits auditifs externes ;
– une anomalie des osselets avec surdité de transmission
;
– une hypoplasie des os malaires et zygomatiques
avec obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales
et un colobome de la paupière inférieure avec
absence de cils du tiers externe ;
– une hypoplasie mandibulaire des ramus ;
– une fente palatine.
b
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Ces malformations faciales sont bilatérales et asymétriques.
Le syndrome complet réalise un faciès
caractéristique d’expression variable en fonction de
la gravité des défects osseux ou des tissus mous
(fig. 4 a à d).
La mandibule est en rétrusion avec un menton
a
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Syndromes malformatifs à expression faible : un piège pour l’orthodontiste
osseux fuyant et une brièveté des ramus ainsi qu’une
encoche préangulaire très marquée (fig. 5).
Les fonctions orofaciales sont affectées par la malformation
et la ventilation est essentiellement orale.
La prise en charge devra être pluridisciplinaire avec
le chirurgien cranio-maxillo-facial et l’ORL.
c d
Figure 4 a à d
Syndrome de Francheschetti aux signes évidents à connaître : colobomes des paupières inférieures, hypoplasie zygomatomalo-mandibulaire,
encoches préangulaires majeures bilatérales.
a b
c
Figure 5 a à c
Syndromes de Francheschetti moins complets, noter
l’obliquité des fentes palpébrales, l’anomalie palpébrale,
l’encoche préangulaire.
b
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Paulus C.
Séquence de Robin
Ce syndrome décrit en 1923 4 associe à la naissance :
– glossoptose ;
– microrétrognathisme (fig. 6) ;
– détresse respiratoire avec ou sans fente palatine.
Il est présent chez 1 nouveau-né sur 8 000.
Certains nécessitent un séjour en réanimation néonatale
durant les premières semaines de la vie avec
parfois une trachéotomie ou une distraction mandibulaire
précoce.
Tout patient ayant une fente palatine devra être
examiné à la recherche de signes en faveur de la
séquence de Robin. Également, tout patient ayant
été traité pour une fente palatine durant son plus
jeune âge est susceptible de présenter une séquence
de Robin.
La microrétromandibulie est due à une microramie et
une microcorpie (fig. 7 a à c). Il persiste fréquemment
durant la croissance une apnée du sommeil qui doit
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a
b
Figure 7 a à c
Séquence de Robin avec rétromaxillie et rétromandibulie
aggravées par une VNI pour apnée du sommeil.
Figure 6
Microrétrognathisme et glossoptose à la naissance
nécessitant un séjour en réanimation néonatale.
être suspectée, diagnostiquée et traitée. Le traitement
instauré est fréquemment la ventilation non
invasive en premier lieu (fig. 8) qui gênera le traitement
ODF et aggravera la rétromaxillie.
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c

L’occlusion dentaire se fait fréquemment en classe II
d’Angle. Les analyses céphalométriques permettent
cependant de relever une rétromaxillie avec une
rétromandibulie. Il en résulte un encombrement
dentaire.
Esthétiquement, il existe une birétrochéilie qui
confirme la birétromaxillie radiologique.
Les traitements orthopédiques de la rétromandibulie
sont efficaces. Les extractions de prémolaires au
maxillaire auront un effet néfaste en aggravant la
rétromaxillie et ses conséquences fonctionnelles et
esthétiques. Un traitement orthodontico-chirurgical
doit être envisagé dès le départ.
Dysplasie ectodermique
La dysplasie ectodermique anhydrotique est une
maladie héréditaire5 affectant les structures d’origine
ectodermique (cheveux, ongles, peau et dents).
L’incidence est de 1/100 000 naissances.
Elle associe donc à des degrés divers :
– hypohydrose, anhydrose ;
– hypotrichose ;
– hypodontie, anodontie par absence de développement
des germes dentaires.
Freire-Maia et Pinheiro distinguent deux formes cliniques.
Il existe :
– d’une part, l’association hypohydrose-hypotrichose-hypodontie,
donc avec atteinte des glandes sudoripares
constituant le syndrome Christ-Siemens-
Touraine, maladie héréditaire liée à l’X ;
Figure 9
Dysplasie ectodermique avec cheveux fins, peau sèche, pauvreté des cils et
sourcils.
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Syndromes malformatifs à expression faible : un piège pour l’orthodontiste
Figure 8
Masque de ventilation non invasive en place. L’appui permanent
nocturne exerce une action orthopédique néfaste.
Un propulseur mandibulaire est préférable s’il est efficace,
ce qui doit être démontré par une polysomnographie
avec et sans propulseur.
– d’autre part, le syndrome de Claston, autosomique
dominant, avec hypodontie, hypotrichose, dysonychose
sans atteinte des glandes sudoripares.
L’expression clinique est variable. Sur le plan dentaire,
elle va de la simple anomalie de forme dentaire
avec dents pointues à l’anodontie complète.
L’œil sera attiré par ces anomalies de forme faisant
rechercher les autres signes, en particulier la peau
fine et sèche, l’absence de cils et de sourcils, les cheveux
fins (fig. 9) et les dents pointues dans le cadre
d’une hypodontie (fig. 10).
Après information, le traitement devra tenir compte
des anomalies de croissance et de fonctions qu’entraîne
l’hypodontie plus ou moins importante.
Figure 10
Signes dentaires avec hypodontie et anomalies
de forme en denture lactéale et
définitive.
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Paulus C.
Syndrome de Binder
Il s’agit d’une synostose3 voméro-prémaxillaire
affectant la base du crâne et le chondro-ethmoïde.
La croissance sagittale de l’étage moyen de la face
est gênée avec une évolution vers la classe III par
rétromaxillie. Les traitements orthopédiques sont
moins efficaces et il existe un fort risque de récidive
durant la poussée de croissance finale, ce qui doit
être exposé au patient et à sa famille (fig. 11).
Les signes cliniques sont représentés par :
– la platitude de l’étage moyen de la face ;
Figure 11
Syndrome de Binder avec platitude de
l’étage moyen de la face, angle nasolabial
creusé, pointe du nez peu soutenue, hypoplasie
des os propres du nez.
Conclusion
Dans la pratique quotidienne, certains petits signes
doivent attirer l’œil du praticien. Il faut garder en
mémoire ces syndromes et les suspecter devant un
traitement qui se prolonge.
Bibliographie
1. Edery P. Le syndrome de Francheschetti-Klein.
Encyclopédie Orphanet; septembre 2002.
2. Gleizal A, Comiti S, Caquant L, Béziat JL. Étude épidémiologique
et clinique des macrostomies. À propos d’une
série de dix observations, Ann Chir Plast 2001;51;3:217-222.
3. Levy JP, Princ G. Pathologie maxillo-faciale et stomatologie.
Paris : Masson ; 2004.
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– la columelle courte, le nez petit et peu soutenu ;
– l’angle nasolabial creusé (fig. 11).
Dans les antécédents, on note parfois une rhinoplastie
d’augmentation et l’examen clinique relève l’hypoplasie
de l’ENA et de la cloison cartilagineuse ainsi
que des os propres du nez. L’examen radiologique
confirme cette hypoplasie et l’analyse céphalométrique
confirme la tendance à la classe III.
Ces éléments doivent faire partie du consentement
éclairé constituant des facteurs de risque. La prise en
charge orthodontico-chirurgicale en fin de croissance
doit être envisagée (fig. 12).
Figure 12
Patiente de 20 ans présentant une récidive de classe III après traitement
ODF en période de croissance (gauche) ; après traitement orthodonticochirurgical
(orthodontiste Dr Christian Demange) et greffe osseuse sousnasale
(centre), après rhinoplastie (droite).
Il est clair qu’il aurait mieux valu reconnaître un syndrome
à expression faible avant le début du traitement,
mais ce n’est pas toujours possible.
■
4. Solla F. La distraction mandibulaire dans le traitement de
la séquence de Robin. Mémoire Université Claude Bernard
pour le DU de chirurgie plastique de la face. Lyon, 2008.
5. Soubeyrand S, Nicolas J, Labbé D, Riscala S, Olive L,
Compère J-F, Bénateau H. La dysplasie ectodermique anhydrotique
: présentation de quatre observations. Rev
Stomatol Chir Maxillofac 2005;106;6:328-333
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Glossaire
Anhydrose : absence de sudation.
Anti-mongoloïde : direction de la fente palpébrale vers le bas et en dehors.
Colobome palpébral : défect palpébral congénital résultant d’un défaut d’accord de bourgeon. Il réalise
une encoche du bord libre de la paupière inférieure avec absence de tarse à ce
niveau.
Dermoïde épibulbaire : ectopie cutanée sur la conjonctive.
Dysonychose : anomalie de développement des ongles.
Glossoptose : chute de la langue en arrière par rétromandibulie.
Hypotrichose : réduction de la pilosité.
Hypohydrose : diminution de la sudation.
Macrostomie : augmentation de la distance intercommissurale.
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Syndromes malformatifs à expression faible : un piège pour l’orthodontiste
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