Une exophtalmie qui s'aggrave PDF - Société d'Ophtalmologie du ...
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<strong>Une</strong> <strong>exophtalmie</strong> <strong>qui</strong> s’aggrave…<br />
<strong>Société</strong> d’Ophtalmologie <strong>du</strong> Nord<br />
Le Touquet - 19 Octobre 2012<br />
V. Vangheluwe, D. Ouamara, P. Labalette
• Femme 35 ans<br />
Cas clinique
• Femme 35 ans<br />
• ATCD :<br />
Cas clinique<br />
– Maladie de Basedow – Orbitopathie Basedowienne<br />
– Thyroïdectomie<br />
– Carcinomes basocellulaires cutanés (nez, joue)
• Femme 35 ans<br />
• ATCD :<br />
Cas clinique<br />
– Maladie de Basedow – Orbitopathie Basedowienne<br />
– Thyroïdectomie<br />
– Carcinomes basocellulaires cutanés (nez, joue)<br />
• Signes fonctionnels :<br />
– Douleur sus-orbitaire droite<br />
– Diplopie<br />
– Majoration de l’<strong>exophtalmie</strong> droite
Cas clinique<br />
• Examen ophtalmologique :<br />
– AV ODG : 10/10è Parinaud 2<br />
– PIO normale – FO normal
Cas clinique<br />
• Examen ophtalmologique :<br />
– AV ODG : 10/10è Parinaud 2<br />
– PIO normale – FO normal<br />
– Exophtalmie bilatérale D>G<br />
– Oculomotricité + Lancaster
Cas clinique<br />
• Examen ophtalmologique :<br />
– AV ODG : 10/10è Parinaud 2<br />
– PIO normale – FO normal<br />
– Exophtalmie bilatérale D>G<br />
– Oculomotricité + Lancaster<br />
– Palpation : Tuméfaction in<strong>du</strong>rée douloureuse de la fosse<br />
lacrymale
IRM
Coupes transversales T1 Gado
TDM – Fenêtre osseuse
Examen anatomopathologique<br />
• 3 prélèvements biopsiques étagés<br />
– Carcinome adénoïde kystique<br />
– Cellules d’architecture cribriforme
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan<br />
• Chirurgie non conservatrice : Orbitectomie<br />
partielle
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan<br />
• Chirurgie non conservatrice : Orbitectomie<br />
partielle<br />
• Reconstruction lambeau temporal + brachial ext
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan<br />
• Chirurgie non conservatrice : Orbitectomie<br />
partielle<br />
• Reconstruction lambeau temporal + brachial ext<br />
• Radiothérapie post-opératoire
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan<br />
• Chirurgie non conservatrice : Orbitectomie<br />
partielle<br />
• Reconstruction lambeau temporal + brachial ext<br />
• Radiothérapie post-opératoire<br />
• Réadaptation esthétique par épithèse
Réunion concertation pluridisciplinaire<br />
• Bilan d’extension<br />
– TDM Thoracoabdominopelvien (Méta pulmonaires ++)<br />
– TEP Scan<br />
• Chirurgie non conservatrice : Orbitectomie<br />
partielle<br />
• Reconstruction lambeau temporal + brachial ext<br />
• Radiothérapie post-opératoire<br />
• Réadaptation esthétique par épithèse<br />
• Soutien psychologique
Bilan d’extension<br />
• TDM thoraco-abdomino-pelvien :<br />
– Normal<br />
• TEP Scan corps entier :<br />
– Normal
Chirurgie
Chirurgie
Tuméfaction de la glande lacrymale<br />
Tumeurs épithéliales<br />
Tumeurs non épithéliales<br />
Inflammations orbitaires spécifiques<br />
Inflammations non spécifiques<br />
Infections<br />
Dacryops<br />
Bénignes<br />
Malignes<br />
Plus rares<br />
Adénomes pléiomorphes ++<br />
(anc. Tumeurs mixtes bénignes)<br />
Oncocytomes<br />
Tumeurs mixtes malignes<br />
Carcinomes adénoïdes kystiques<br />
(anc. Cylindromes)<br />
Adénocarcinomes<br />
Carcinomes mucoépidermoïdes<br />
Carcinomes épidermoïdes<br />
Carcinomes à cellules acineuses<br />
Myoépithéliomes<br />
Oncocytomes malins<br />
Lymphomes<br />
Kystes dermoïdes<br />
Tumeurs amyloïdes<br />
Tumeurs fibreuses solitaires<br />
Métastases<br />
Wegener<br />
Sarcoïdose (sd de Heerfordt)<br />
Dacryoadénite aiguë infectieuse<br />
Dilatation kystique d’un lobe<br />
palpébral de la glande lacrymale
Tuméfaction de la glande lacrymale<br />
Tumeurs épithéliales<br />
Tumeurs non épithéliales<br />
Inflammations orbitaires spécifiques<br />
Inflammations non spécifiques<br />
Infections<br />
Dacryops<br />
Bénignes<br />
Malignes<br />
Plus rares<br />
Adénomes pléiomorphes ++<br />
(anc. Tumeurs mixtes bénignes)<br />
Oncocytomes<br />
Tumeurs mixtes malignes<br />
Carcinomes adénoïdes kystiques<br />
(anc. Cylindromes)<br />
Adénocarcinomes<br />
Carcinomes mucoépidermoïdes<br />
Carcinomes épidermoïdes<br />
Carcinomes à cellules acineuses<br />
Myoépithéliomes<br />
Oncocytomes malins<br />
Lymphomes<br />
Kystes dermoïdes<br />
Tumeurs amyloïdes<br />
Tumeurs fibreuses solitaires<br />
Métastases<br />
Wegener<br />
Sarcoïdose (sd de Heerfordt)<br />
Dacryoadénite aiguë infectieuse<br />
Dilatation kystique d’un lobe<br />
palpébral de la glande lacrymale
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Tumeur épithéliale maligne la plus fréquente
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Tumeur épithéliale maligne la plus fréquente<br />
• Présentation clinique :<br />
– Moyenne d’âge 40 ans<br />
– F > H<br />
– Exophtalmie douloureuse rapidement évolutive<br />
– Troubles oculomoteurs et visuels
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Tumeur épithéliale maligne la plus fréquente<br />
• Présentation clinique :<br />
– Moyenne d’âge 40 ans<br />
– F > H<br />
– Exophtalmie douloureuse rapidement évolutive<br />
– Troubles oculomoteurs et visuels<br />
• Présentation radiologique :<br />
– TDM : Isodense aux muscles OM – Prise contraste<br />
– Envahissement osseux – Extension extracrânienne<br />
– IRM : Meilleure différenciation t. mous
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Anatomopathologie :<br />
– Tumeurs bien circonscrites, sans capsule<br />
– Uni ou bilobées<br />
– Infiltration et progression t. mous (nerfs ++)
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Anatomopathologie :<br />
– Tumeurs bien circonscrites, sans capsule<br />
– Uni ou bilobées<br />
– Infiltration et progression t. mous (nerfs ++)<br />
– 5 sous-types :<br />
• Cribriforme ++<br />
• Solide ou basaloïde<br />
• Sclérosant<br />
• Comédocarcinomateux<br />
• Tubulaire ++
Carcinome adénoïde kystique<br />
Forme cribriforme Forme tubulaire
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Traitement :<br />
– Selon stade :
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Traitement :<br />
– Selon stade :<br />
•
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Traitement :<br />
– Selon stade :<br />
• T3 :<br />
– Traitement conservateur (tumeur + périorbite sous<br />
jacente)<br />
– Radiothérapie postopératoire<br />
– Traitement non conservateur (exentération)<br />
– Radiothérapie post-opératoire
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Traitement :<br />
– Selon stade :<br />
• T3 :<br />
– Traitement conservateur (tumeur + périorbite sous<br />
jacente)<br />
– Radiothérapie postopératoire<br />
– Traitement non conservateur (exentération)<br />
– Radiothérapie post-opératoire<br />
– Rôle bénéfique de la chimiothérapie adjuvante ?<br />
Meldrom et al. 1998 Tse et Neff, 2000
Carcinome adénoïde kystique<br />
• Pronostic :<br />
– T3 : 39% de récidives, 42% de métastases<br />
– Taux de survie de 45% à 5 ans (Adenis)<br />
REDOUTABLE !
Conclusion<br />
• Carcinome adénoïde kystique de la glande<br />
lacrymale<br />
• Pronostic fonctionnel et vital engagé<br />
• Traitement non conservateur indiqué<br />
• Soutien psychologique<br />
• Surveillance étroite car nombreuses récidives<br />
et métastases à distance +++
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