Examen neurologique et langage - Réseau Santé Langage

Examen neurologique
R.Baronnet 31/1/2008

Introduction
Motif de consultation: trouble du
langage et/ou de la communication.
S’agit agit-il: il:
– Troubles développementaux
veloppementaux ou acquis
– Troubles secondaires: recherche de la
pathologie primitive.
– Troubles spécifiques: sp cifiques: retard simple,
dysphasie.

Introduction
Examen neurologique:
– Orientation vers un diagnostic étiologique tiologique
éventuel. ventuel.
– Poser l’indication:
l indication:
d’ examens complémentaires.
compl mentaires.
de bilans : psychologiques, psychomoteurs,
orthophoniques.
– Aide à la prise en charge.
– Conseil génétique g tique éventuel. ventuel.

Rappel anatomo
physiologique
Organes permettant la parole:
– Larynx
– Appareil bucco-pharyng
bucco pharyngé
– Vibrations des cordes vocales lors de l’expiration:
l expiration:
sons.
Innervation:
– nerfs craniens ( Vll,lX Vll lX,X, ,X,Xll Xll )
– Aires motrices cérébrales,faisceau c brales,faisceau pyramidal et
extra-pyramidal
extra pyramidal, , noyaux gris centraux, cervelet.

Nerfs craniens
Nerf facial (Vll ( Vll): ): innervation des muscles de
la face,c’est face,c est le muscle de la mimique.
Nerf glosso-pharyngien(
glosso pharyngien(lX lX):innervation ):innervation des
piliers du voile du palais,du constricteur
supérieur sup rieur du pharynx(déglutition).
pharynx(d glutition).
Nerf pneumogastrique(X):innervation du
voile du palais et du larynx.
Nerf grand hypoglosse(Xll
hypoglosse( Xll):innervation
):innervation
motrice de la langue.

Rappel anatomo-
physiologique
Élaboration laboration du langage: cortex
cérébral(h bral(hémisph misphère re gauche)
– Partie antérieure/frontale: ant rieure/frontale: région r gion de
Broca: EXPRESSION.
– Partie inférieure/temporale: inf rieure/temporale: région r gion de
Wernicke: COMPREHENSION.
– Partie postérieure: post rieure: pli courbe.

Démarche marche diagnostique
Reconnaître Reconna tre le trouble du langage:
– Fiche test langage: 12 mois-24 mois 24 mois…. mois .
Signes d’appel: d appel:
– Enfant silencieux la première premi re année. ann e.
– Absence de premier mot à 18 mois.
– Pas d’association d association de 2 mots à 2 ans.
– Pas de phrase de 3 mots à 3 ans.

Troubles du langage
secondaire
Déficit ficit auditif
Retard mental
Trouble du comportement et de la
communication
Carrences de stimulation psycho-
affective et/ou éducative ducative

Trouble du langage
secondaire
Anomalies de structure des organes
phonatoires
Troubles neurologiques, ils peuvent être dus
à une atteinte:
– Musculaire
– Des nerfs craniens(Vll
craniens Vll,lX lX,X, ,X,Xll Xll)
– Du cerveau : cortex,substance blanche
– Du cervelet

Interrogatoire
Antécédents Ant dents personnels:
– Grossesse:
Exposition à des toxiques, activité activit professionnelle
Prise de médicaments(
m dicaments(valproate valproate…)
Infections
Retard de croissance intra-ut intra utérin rin
– Naissance
Terme: prématurit pr maturité... ...
Souffrance fœtale f tale aigue
Réanimation animation néonatale n onatale

Antécédents Ant dents personnels:
• Pathologie neurologique (toubles ( toubles du langage
acquis):
- epilepsie
- traumatisme cranien compliqué compliqu
- infection du snc: snc:
méningite, m ningite, encéphalite
enc phalite
- accident vasculaire cérébral c bral
- tumeur cérébrale c brale
• Pathologie orl
• Autres…
Autres

Développement
veloppement
psychomoteur
Retard
Progrès Progr s réguliers r guliers
Stagnation, régression r gression
Intérêt: Int rêt: d’un d un carnet de santé sant bien rempli,de photos,
de vidéos vid os
Comportement, caractère caract re de l’enfant l enfant
Troubles du sommeil, de l’alimentation
l alimentation

Antécédents Ant dents familiaux
Consanguinité, Consanguinit , fratrie, arbre généalogique
g alogique
Pathologie génétique(retards g tique(retards mentaux),
neurologique….
neurologique
Surdité Surdit familiale
Troubles du langage oral, écrit crit

Contexte socio-culturel
socio culturel
Niveau d’é d’étude
tude des parents
Origine ethnique. Bilinguisme
Conditions de vie
Contexte:
– éducatif ducatif et de socialisation(mode de
garde)
– psychoaffectif et relationnel

Observation de l’enfant l enfant
Dessins
Jeux: dinette, dinette,
cubes, animaux… animaux
Livres
Comportement
Mode de communication:
– Verbal: langage spontané, spontan , appétence app tence
verbale
– Non verbal: mimique, gestes…
gestes

Observation de la
mimique
Faciès Faci s amimique,atone…
amimique,atone
Bouche entrouverte,commissures labiales
abaissées abaiss es
Bavage permanent ou à l’effort effort
– Myopathie congénitale
cong nitale
– Maladie de Steinert
– Diplégie Dipl gie faciale: syndrome de Moebius
– Syndrome pseudo-bulbaire
pseudo bulbaire

Syndrome de Moebius

Observation du langage
spontané spontan
Intonation: est-elle est elle ajustée ajust e au discours de
l’enfant? enfant? Ou parle-t-il parle il de manière mani re saccadée saccad e
avec des temps de pause interléxicaux
interl xicaux?
– Dysprosodie
– Dysarthrie:
Dysarthrie:
Syndrome cérébelleux c belleux
Infirmité Infirmit motrice cérébrale, c brale, syndrome choréo- chor
athétosique
ath tosique, , dystonie
Diplégie Dipl gie faciale
Syndrome pseudo bulbaire
Intelligibilité
Intelligibilit

Observation du langage
spontané spontan
Compréhension Compr hension contextuelle(en fonction de
l’age): age):
– Questions simples
– Ordres simples
Informativité
Informativit
Utilisation de gestes

Trouble acquis du
langage
Enfant entre 2 et 7 ans
Dégradation gradation du langage sur le plan:
– Expressif: détérioration d rioration de la production
– Réceptif: ceptif: troubles de la compréhension
compr hension
Agnosie auditive
Indication d’un d un EEG avec tracé trac de
sieste:
– Anomalies paroxystiques(temporal)
activées activ es par le sommeil

Trouble acquis du
langage
Crises épileptiques pileptiques : non constantes
Syndrome de Landau-Kleffner
Landau Kleffner
Aphasie acquise de l’enfant: l enfant:
– Indication d’un d un EEG avec tracé trac de
sommeil

Examen neurologique
Motricité Motricit bucco faciale. Praxies
Motricité Motricit fine
Signes d’infirmit d infirmité motrice d’origine d origine cérébrale c brale
Profil comportemental

Praxies bucco-faciales
bucco faciales
Lèvres: vres: baiser, siffler… siffler
Langue: tirer la langue, à droite,à droite,
gauche, en haut…,claquer haut ,claquer la langue,
gouttière goutti re linguale
Joues: souffler(une bougie),gonfler
une joue puis l’autre l autre
Praxies alternatives: ouvrir, fermer la
bouche, rentrer, sortir la langue….
langue

Praxies bucco-faciales
bucco faciales
Étude tude possible des l’âge l âge de 2-3 2 3 ans,
en place vers 4-5ans 4 5ans
Pathologie:
– Syndrome pseudo-bulbaire:
pseudo bulbaire:
Paralysie supra-nucl supra nucléaire aire des muscles
innervés innerv s par les nerfs bulbaires (lX ( lX,X, ,X,Xll Xll)
– Apraxies bucco-faciales
bucco faciales

Syndrome pseudo-
bulbaire
– Troubles de la mimique: bouche
entrouverte, bavage
– Difficultés Difficult s de mastication, de la
déglutition glutition
– Dysarthrie
– Troubles de la phonation, voix nasonnée nasonn
– Altération Alt ration des mouvements volontaires
des lèvres l vres et de la langue
– Sourire et mimiques involontaires
préserv pr servés

Apraxies bucco-faciales
bucco faciales
Difficulté Difficult ou incapacité incapacit à exécuter ex cuter
volontairement les praxies (systèmes (syst mes
de mouvements des lèvres l vres et du
pharynx) en vue d’un d un résultat r sultat ou d’une d une
intention
Indication d’une d une imagerie
cérébrale(IRM):
brale(IRM):
– micropolygyries périsylviennes
risylviennes au niveau
de l’opercule l opercule fronto-rolandique
fronto rolandique
– Syndrome bi-operculaire
bi operculaire:

Syndrome bi-operculaire
bi operculaire

Etude des signes
neurologiques mineurs
Perceptions et intégrations int grations sensorielles
Motricité Motricit fine
Coordination motrice

Perceptions et
intégrations int grations sensorielles
Gnosies digitales: reconnaissance des
noms des doigts
Graphiesthésie
Graphiesth sie: : reconnaissance des
lettres ou des chiffres sur la peau
Discrimination digitale++

Discrimination digitale
Méthode: thode:
– Index medius
– Medius annulaire
– Index annulaire
– Medius auriculaire
– Pouce annulaire
– 2 stimulations sur le médius m dius
On débute d bute par la main dominante
Yeux fermés, ferm s, ouverts pour montrer les
doigts touchés
touch

Discrimination digitale
Elle se développe d veloppe à partir de 4 ans
Fonctions corticales impliquées:
impliqu es:
– Attention
– Mémoire moire à court terme
– Représentation Repr sentation visuelle, spatiale
– Organisation séquentielle
s quentielle
Observation: anomalies des praxies
digitales, persévérations
pers rations

Motricité Motricit fine
Praxies digitales:
– Opposition du pouce aux autres doigts
Syncinésies:
Syncin sies:
– mouvements involontaires ou renforcements
toniques survenant dans un groupe musculaire
lors de mouvements volontaires et conscients
d’une une autre partie du corps
– Syndrome thalamique, pariétal, pari tal, cérébelleux c belleux…

Motricité Motricit fine
Tremblements :
– spontanés spontan
– de repos
– d’action action
Chorée Chor e de Prechtl: Prechtl:
debout, bras tendus,
doigts écart cartés, s, yeux fermés ferm
Latéralit Lat ralité

Coordination motrice
Diadococinésie
Diadococin sie:
– Mouvements de pronosupination
– Bras collés coll s au corps
– Avant-bras Avant bras horizontaux
Dysmétrie Dysm trie:
– Épreuve preuve doigt-nez doigt nez
– Ton nez-mon nez mon doigt (chez le jeune enfant)

Locomotricité
Locomotricit
Marche:
– Assymètrie Assym trie:
du balancier du bras
du pas, fauchage
– Attitude dystonique des membres.
– Sur la pointe des pieds
– Ataxie
Marche sur la pointe/les talons/sur une ligne
Course
Demi-tour Demi tour

Motricité Motricit
Station unipodale
Cloche pied
Relever: signe de Gowers(atteinte
Gowers(atteinte
musculaire)
Jeux de balles

Examen neurologique
Nerfs craniens: craniens
– Occulo-motricit
Occulo motricité
– Facial: assymétrie assym trie au repos lors des
mimiques… mimiques
– Signe du rideau(voile du palais)lors de
l’atteinte atteinte du nerf glosso pharyngien

Examen neurologique
Tonus: périph p riphérique, rique, axial.
Force musculaire , amyotrophie.
Réflexes flexes ostéo-tendineux
ost tendineux, , cutané cutan
plantaire
Clonus du pied.
Signe de Rossolimo.
Sensibilités: Sensibilit s: superficielle, profonde.

Infirmité Infirmit motrice
cérébrale brale
Formes spastiques(atteinte pyramidale):
– La spasticité spasticit prédomine pr domine sur les muscles:
Fléchisseurs Fl chisseurs aux membres supérieurs sup rieurs
Extenseurs aux membres inférieurs inf rieurs
– Hémipl miplégie,dipl gie,diplégie,t gie,tétrapl traplégie. gie.
Formes dyskinétiques(atteinte
dyskin tiques(atteinte extra-
pyramidale,l
pyramidale,lésion
sion des noyaux gris
centraux).
Formes ataxiques(lésions ataxiques(l sions du cervelet).

I M C
Dysarthrie : constante quand l’atteinte l atteinte
motrice est bilatérale bilat rale et frappe les
membres supérieurs. sup rieurs.
Dyspraxie bucco-faciale
bucco faciale ( atteinte du
programme gestuel).
Bilan de l’articulation, l articulation, de la parole et
du langage chez tout ces enfants.

Infirmité Infirmit motrice
cérébrale brale
Hémipl miplégie gie avec atteinte cérébrale c brale
gauche
– Troubles du langage:
Déficit ficit de la compréhension
compr hension
Déficit ficit de l’expression l expression syntaxique
– Plus fréquent fr quent en cas de cause
malformative comme la schizencéphalie
schizenc phalie.

Autres épreuves preuves
Tests d’imitation d imitation de gestes
Epreuve de Schilder : mouvements
alternés altern s des bras qui sont amenés amen s à la
verticale et à l’horizontale.
horizontale.
Observation du déshabillage d shabillage et de
l’habillage habillage

Examen
clinique(complet)
Courbes de périm p rimètre tre crânien:
– Microcéphalie Microc phalie (congénitale? (cong nitale? acquise?)
– Macrocéphalie Macroc phalie (hydrocéphalie?)
(hydroc phalie?)
Morphologie: visage,extêmit
visage, extêmités
ORL: fente palatine (sous ( sous-
muqueuse)/frein muqueuse)/frein
de la langue
Rétro/prognathisme
tro/prognathisme
Problèmes Probl mes dentaires

Dysmorphie faciale
Trisomie 21
Première cause de retard
mental d’origine
génétique.
Dysmorphie constante
Retard de langage

Dysmorphie faciale

Cas clinique

Syndrome d’alcoolisme
d alcoolisme
foetal

Examen clinique
Peau et phanères: phan res:
– taches cutanées: cutan es:
Café Caf au lait: neurofibromatose
Achromiques: sclérose scl rose tubéreuse tub reuse de
Bourneville
Hépatom patomégalie/spl galie/splénom nomégalie: galie:
maladies de surcharge (lysosomales
( lysosomales…)

Évaluation valuation de la
communication et du
comportement
Dépistage pistage précoce pr coce de troubles autistiques
Deux outils: le CHAT(Checklist
CHAT( Checklist for autism in
tolders,18 tolders,18-24
24 mois,1992 1996) et M- M
CHAT(14-24 CHAT(14 24 mois,2001).Baron
mois,2001). Baron-Cohen Cohen et al
www.firstsigns.org
Triade :
– Absence de pointage protodéclaratif
protod claratif
– Absence de jeu de faire semblant
– Absence de suivi du regard

Evaluation des fonctions
cognitives
B.R.E.V (batterie rapide d’é d’évaluation
valuation
des fonctions cognitives) entre 4 et 9
ans
Cahiers, évaluations valuations scolaires

Cas clinique
Retard très tr s important de parole et de
langage:jargon incompréhensible,
incompr hensible,
expression par gestes à 2 ans.
Prise en charge :
– CMPP,orientation en CLIS.
– Orthophonie,psychomotricité,psychoth
Orthophonie,psychomotricit ,psychothéra ra
pie.
Evolution: Evolution:
langage inintelligible,
troubles des praxies bucco-faciales
bucco faciales,de ,de
l’articulation articulation

Cas clinique
Examen neurologique à 6 ans 4mois:
– Hypotonie faciale,hypersalivation
faciale, hypersalivation.
– Trouble des praxies linguales.
– Trouble articulatoire,phonologique.
– Motricité Motricit fine:
Tremblement fin d’action. d action.
Dysmétrie Dysm trie à droite.
– Apraxie occulo-motrice
occulo motrice dans le regard
horizontal?

IRM : flair.

IRM: flair.

IRM: T2.

IRM:T2.

Cas clinique
Fille de 12 ans .Hospitalisation:
– Épisode pisode confusionnel
– Céphal phalées es
– EEG: foyer de souffrance fronto temporal
droit
– Scanner puis IRM cérébrale: c brale: tumeur en
région gion temporale droit

Cas clinique
Intervention chirurgicale
Gangliogliome anaplasique
Evolution: Evolution
– Aphasie avec manque de mots
– Difficultés Difficult s graphiques

Aphasie de l’enfant l enfant
Détérioration rioration du langage consécutive
cons cutive à une
lésion sion cérébrale c brale acquise.
Après Apr s l’acquisition l acquisition du premier langage,soit
au-del au delà de 2 ans.
Etiologie: Etiologie:
– Vasculaire
– Infectieuse
– Tumorale
– Traumatique

Aphasie : symptomes
– Mutisme
– Hypospontanéit
Hypospontan ité verbale
– Rareté Raret des émissions missions verbales
– Le langage doit être incité incit
– Troubles articulatoires
– Agrammatisme

Cas clinique
12 mois, garçon: gar on: pas d’ant d antécédents dents
personnels ou familiaux particuliers.
Retard global modéré mod des acquisitions:
– Pas de syllabes
– Tient assis à 9 mois, ne se déplace d place pas
– Passe l’objet l objet d’une d une main dans l’autre l autre mais
l’investi investi peu.
– Trouble de l’accrochage l accrochage visuel, regard
fuyant.

X fragile
Tableau clinique de l’X-Fra
• Visage allongé, grandes
oreilles, regard fuyant, palais
ogival, hyperlaxité articulaire,
pieds plats, macrocéphalie,
macroorchidie
• Retard de langage
• Hyperactivité, regard fuyant,
troubles autistiques
• Otites à répétition, prolapsus
valve mitrale, épilepsie…
Mais spectre clinique large, parfois
RM aspécifique

Phénotype Ph notype comportemental
et cognitif
Comportement particulier.
Profil de développement d veloppement cognitif
distinctif avec parfois dissociation des
capacités. capacit s.
Style d’ d interaction social.
Ces éléments ments sont associés associ s de
façon(+/_)r
fa on(+/_)réguli gulière re et spécifique(+/_)
sp cifique(+/_)
à un syndrome génétique. g tique.

Phénotype
Ph notype
comportemental

Phénotype
Ph notype
comportemental
X fragile: retard portant sur la syntaxe,
langage pauvre, persévératif.Hyperactivit
pers ratif.Hyperactivité, ,
attention labile, fuite du regard.
Syndrome de Williams: langage facile,
fluent, vocabulaire inhabituel, contact social
trop facile.
Syndrome d’Angelman
d Angelman: : langage absent ou
très tr s réduit, r duit, apraxie buccale,rires
faciles,immotivés.
faciles,immotiv s.

Syndrome de Williams
Sévérité variable
Syndrome de Williams
• Visage d’elfe
– Front haut, point nez bulbaire,
joues pleines, hypoplasie
malaire, comblement
périorbitaire, iris stellaire, lèvre
inf éversée
• RSP
• Cardiopathie : sténose
pulmonaire
• Voie rauque, hernies, scoliose
• Hypercalcémie néonatale
• RM fréquent
• Hyperactivité, contact social trop
facile et familier, vocabulaire
inhabituel

Syndrome d’angelman
d angelman
Syndrome d’Angelman
RM sévère (100%)
Ataxie (100%)
Phénotype comportemental (100%)
Microcéphalie (80%)
Epilepsie après 3 ans (80%)
Anomalies EEG (80%)
Tr. Sommeil (80%)
Dysmorphie évolutive après 3 ans
Occiput plat, brachycéphalie, bouche
large, dents écartées, protrusion de la
langue, prognathisme

Dysphasie
Associations fréquentes:
fr quentes:
– Troubles visuo-spaciaux
visuo spaciaux
– Difficultés Difficult s en motricité motricit fine
– Maladresse graphique
– Déficit: ficit:
de la mémoire m moire à court terme
de la mémoire m moire de travail

Conclusion
Intérêt Int rêt d’une d une collaboration:
– Orthophoniste,
psychologue,psychomotricien
– Pédiatre,p diatre,pédopsychiatre,g
dopsychiatre,généticien ticien
Dans le cadre du réseau r seau