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ABSTRACTS - Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Aphasie

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<strong>ABSTRACTS</strong><br />

Fachtagung<br />

Journée scientifique<br />

Sprache und Gedächtnis<br />

Langage et mémoire<br />

Freitag 8. Mai 2009<br />

vendredi 8 mai 2009<br />

SVNP<br />

ASNP<br />

<strong>Schweizerische</strong> Vereinigung der Neuropsychologinnen und Neuropsychologen<br />

Association S uisse des Neuropsychologues<br />

Associazione Svizzera delle Ne uropsicologhe e dei Neuro psicolo gi


Funktionelle Neuroanatomie des Gedächtnisses<br />

Hans J. Markowitsch<br />

Physiologische Psychologie, Universität Bielefeld, Postfach 10 01 31,<br />

33501 Bielefeld, Deutschland<br />

Das Gedächtnis wird heutzutage in zwei Dimensionen unterteilt: die Zeit- und die<br />

Inhaltsdimension. Bei der Zeitdimension unterscheidet man wiederum zwischen dem<br />

Kurzzeitgedächtnis oder dem Online-Gedächtnis („Arbeitsgedächtnis“) und dem<br />

Langzeitgedächtnis, wobei das Kurzzeitgedächtnis Informationen sekunden- bis minutenlang<br />

speichert während das Langzeitgedächtnis <strong>für</strong> darüber hinausgehende Zeiträume zuständig<br />

ist. Im Hinblick auf die Inhaltsdimension unterscheidet man zwischen fünf Haupteinheiten<br />

des Langzeitgedächtnisses, die hierarchisch gegliedert sind: Das episodischautobiographische<br />

Gedächtnis ist das System mit der höchsten Komplexität. Man kann es<br />

als die Verbindung zwischen dem subjektiven Zeitempfinden, dem autonoetischen<br />

Bewusstsein und dem erlebenden Ich betrachten und häufig ist es affektbezogen. Beim<br />

semantischen Gedächtnis hingegen handelt es sich um ein kontextfreies Faktengedächtnis.<br />

Auf der präsemantischen Ebene sind es die wahrnehmbaren Merkmale von Objekten, an<br />

denen sich das perzeptuelle Gedächtnis orientiert bzw. auf die es sich bezieht: Die<br />

Vertrautheit von geläufigen Merkmalen führt zu einer Identifizierung des Objekts. Auf der<br />

„automatischen“, impliziten Ebene stellen das prozedurale Gedächtnis und das Priming die<br />

beiden anderen Systeme des Langzeitgedächtnisses dar. Das prozedurale Gedächtnis steht<br />

dabei hauptsächlich im Zusammenhang mit motorischen Fähigkeiten, während sich das<br />

Priming auf die höhere Wahrscheinlichkeit bezieht, in der Vergangenheit schon einmal<br />

wahrgenommene Reize wiederzuerkennen.<br />

Das Arbeitsgedächtnis greift auf die präfrontalen und parietalen Strukturen des Hirns zurück.<br />

Zur Informationserfassung nutzen das episodische und – in geringerem Umfang – das<br />

semantische Gedächtnis limbische Strukturen und Teile der präfrontalen Hirnrinde, beim<br />

Priming werden da<strong>für</strong> hauptsächlich neokortikale Regionen genutzt und beim prozeduralen<br />

Gedächtnis die Basalganglien sowie möglicherweise die kortikalen prämotorischen<br />

Regionen. Beim prozeduralen Gedächtnis und beim Priming wird zur<br />

Informationsspeicherung und -abfrage im Allgemeinen auf die gleichen Strukturen<br />

zurückgegriffen wie zur Erfassung von Informationen, während sowohl das episodische als<br />

auch das semantische Gedächtnis von neokortikalen Netzen Gebrauch machen. Das<br />

episodische Gedächtnis greift ferner auf limbische Strukturen zurück. Die Netze der rechten<br />

Hirnhälfte scheinen eher <strong>für</strong> das episodische Gedächtnis, die Netze der linken Hirnhälfte<br />

eher <strong>für</strong> das semantische Gedächtnis eine Rolle zu spielen. Ebenso werden Erinnerungen<br />

des episodischen Gedächtnisses über Strukturen im präfrontalen und vorderen Bereich der<br />

rechten Hirnhälfte abgerufen, während Informationen aus dem semantischen Gedächtnis<br />

durch die Aktivierung der gleichen Regionen in der linken Hirnhälfte abgerufen werden.<br />

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Neuroanatomie fonctionnelle de la mémoire<br />

Hans J. Markowitsch<br />

Psychologie physiologique, Université de Bielefeld, P.O. Box 10 01 31,<br />

D-33501 Bielefeld, Allemagne<br />

Aujourd’hui, la mémoire est divisée en fonction du temps et de son contenu. Dans la<br />

dimension temporelle, on distingue la mémoire à court terme (ou « mémoire de travail ») de<br />

la mémoire à long terme : la mémoire à court terme a une durée de stockage de quelques<br />

secondes à quelques minutes, et la mémoire à long terme fait référence à toute information<br />

conservée au-delà de cette durée. S’agissant du contenu, il existe cinq principales divisions<br />

de la mémoire à long terme, qui peuvent être organisées de façon hiérarchique. La mémoire<br />

épisodique autobiographique est le système le plus élaboré. Elle peut être décrite comme la<br />

conjonction du temps subjectif, de la conscience autonoétique et de l’expérience<br />

personnelle ; elle est souvent investie d’affect. La mémoire sémantique, en revanche, est<br />

une mémoire factuelle, sans référence au contexte. Puis, au niveau pré-sémantique, la<br />

mémoire perceptive fait référence aux caractéristiques perceptives des objets : le fait d’être<br />

familiarisé avec des caractéristiques habituelles permet d’identifier un objet. Au niveau<br />

implicite « automatique », la mémoire procédurale et le système d’amorçage sont les deux<br />

autres systèmes de la mémoire à long terme : la mémoire procédurale renvoie<br />

essentiellement à des capacités de type motrices, tandis que l’amorçage fait référence à<br />

une probabilité plus élevée d’identifier à nouveau des stimuli déjà perçus dans le passé.<br />

Au niveau cérébral, la mémoire de travail mobilise les structures préfrontales et pariétales.<br />

Pour l’acquisition d’informations, la mémoire épisodique et, bien qu’à un niveau moindre, la<br />

mémoire sémantique impliquent les structures limbiques et certaines parties du cortex<br />

préfrontal. L’amorçage fait principalement appel aux zones néocorticales, et la mémoire<br />

procédurale aux noyaux gris centraux et certainement aux aires prémotrices du cortex. Dans<br />

le cas de la mémoire procédurale et des effets d’amorçage, le stockage et la récupération<br />

des informations impliquent les mêmes structures que celles intervenant dans l’acquisition<br />

des informations, tandis que la mémoire épisodique et la mémoire sémantique sont<br />

représentées dans des réseaux néocorticaux, la mémoire épisodique faisant de plus appel à<br />

des structures limbiques. La mémoire épisodique semble être principalement traitée dans<br />

les réseaux de l’hémisphère droit, et la mémoire sémantique dans des réseaux de<br />

l’hémisphère gauche. De même, la récupération épisodique semble être déclenchée par des<br />

structures préfrontales et antérieures de l’hémisphère droit, tandis que la récupération<br />

sémantique active le même réseau dans l’hémisphère gauche.<br />

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Functional Neuroanatomy of Memory<br />

Hans J. Markowitsch<br />

Physiological Psychology, University of Bielefeld, P.O. Box 10 01 31,<br />

D-33501 Bielefeld, Germany<br />

Memory nowadays is divided according to time and content. Along the dimension time it is<br />

distinguished between short-term or on-line (“working memory”) and long-term memory,<br />

with short-term memory lasting seconds to minutes and long-term memory referring to<br />

everything of longer duration. With respect to content, there are five principal long-term<br />

memory divisions which can be hierarchically arranged. Episodic-autobiographical memory<br />

constitutes the most complex system. It can be seen as the conjunction of subjective time,<br />

autonoetic consciousness, and the experiencing self; frequently it is affect-related. Semantic<br />

memory, on the other hand, is context-free fact memory. On the presemantic level,<br />

perceptual memory follows and refers to perceptual features of objects: being familiar with<br />

common features leads to identification of an object. On the “automatic”, implicit level,<br />

procedural memory and the priming system constitute the other two long-term memory<br />

systems with procedural memory referring largely to motor-related skills, and priming to a<br />

higher likeliness of re-identifying stimuli which one had perceived at a previous time point.<br />

On the brain level, working memory recruits prefrontal and parietal structures. For<br />

information acquisition, episodic and – though to a lesser degree – semantic memory<br />

engage limbic structures and portions of the prefrontal cortex, priming is principally a matter<br />

of neocortical regions and procedural memory one of the basal ganglia and possibly of<br />

cortical premotor regions. For procedural memory and priming, information storage and<br />

retrieval engage the same structures necessary for acquisition, while both episodic and<br />

semantic memory are represented in neocortical nets, episodic memory furthermore recruits<br />

limbic structures. There seems to be a preponderance of right-hemispheric nets for episodic<br />

and of left-hemispheric ones for semantic memories. Similarly, episodic retrieval is triggered<br />

via right-hemispheric prefrontal and anterior structures, while semantic memory retrieval<br />

activates the same net of the left hemisphere.<br />

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Struktur des semantischen Gedächtnisses<br />

Serge Carbonnel & Annik Charnallet<br />

Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition – UMR CNRS 5105<br />

Universität Savoyen<br />

Der Ausdruck „semantisches Gedächtnis“ bezeichnet eine Ansammlung von<br />

kontextunbezogenen Kenntnissen über Gegenstände, Wörter, Personen usw. Es gibt<br />

mehrere theoretische Modelle, die entwickelt wurden, um die Anordnung und die Art der<br />

Codierung dieser Kenntnisse zu beschreiben.<br />

Der klassischste Ansatz, der heute nach wie vor weit verbreitet ist, wird im Folgenden als<br />

abstrahierender Ansatz bezeichnet. Dieser Ansatz geht davon aus, dass die durch<br />

sensomotorische Erfahrungen gewonnenen Kenntnisse umcodiert und in einem abstrakten,<br />

amodalen Format in einem semantischen Gedächtnis dauerhaft gespeichert werden, das<br />

sich vom episodischen Gedächtnis unterscheidet und von den perzeptiven und motorischen<br />

modalen Systemen unabhängig ist.<br />

Neuere Ansätze (z. B. von Damasio und Barsalou) stellen diese Sichtweise in Frage und<br />

gehen vom Gegenteil aus, nämlich dass die Kenntnisse über die perzeptiven und<br />

motorischen modalen Systeme verteilt sind. Einige Verfechter dieses Ansatzes nehmen an,<br />

dass die Kenntnisse ausschließlich dadurch abgerufen werden, dass in den sensorischen<br />

und motorischen Bereichen dieselben Prozesse ausgelöst werden wie bei früheren<br />

Erfahrungen.<br />

In diesem Zusammenhang stellen wir Ihnen eine Theorie vor, die auf den genannten<br />

Ansätzen sowie den Arbeiten von Hintzman (1986) aufbaut und die Hypothese der Existenz<br />

eines dauerhaften semantischen Gedächtnisses in Zweifel zieht. Dieser Theorie zufolge<br />

können Kenntnisse zu einem bestimmten Item durch die Reaktivierung der<br />

Gedächtnisspuren früherer Erlebnisse, bei denen dieses Item eine Rolle gespielt hat, nur<br />

punktuell abgerufen werden.<br />

Anschließend werden wir versuchen, anhand der Ergebnisse einer Studie an Patienten mit<br />

diversen semantischen Störungen die Stichhaltigkeit der neuen Ansätze zu belegen.<br />

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L’organisation de la mémoire sémantique<br />

Serge Carbonnel & Annik Charnellet<br />

Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition – UMR CNRS 5105<br />

Université de Savoie<br />

Le terme de « mémoire sémantique » réfère à un ensemble de connaissances<br />

décontextualisées sur les objets, les mots, les personnes…. Plusieurs types de modèles<br />

théoriques ont été proposés pour rendre compte de l’organisation et du format de codage<br />

de ces connaissances.<br />

L’approche la plus classique, qui reste largement représentée aujourd’hui, est celle que nous<br />

appellerons l’approche abstractive. Elle suppose que les connaissances, issues des<br />

expériences sensori-motrices, sont recodées et stockées de manière permanente, sous un<br />

format abstrait, amodal, au sein d’une mémoire sémantique distincte de la mémoire<br />

épisodique et séparée des systèmes modaux perceptifs et moteurs.<br />

D’autres approches (e.g. Damasio, Barsalou) ont ultérieurement rejeté ce point de vue en<br />

supposant que les connaissances sont, au contraire, représentées de manière distribuée<br />

dans les systèmes modaux perceptifs et moteurs. Pour certains tenants de cette approche,<br />

l’évocation des connaissances émergerait seulement de la re-création des activités dans les<br />

aires sensorielles et motrices qui ont été activées lors des expériences antérieures.<br />

Dans la lignée de ces dernières approches, nous proposerons une conception, inspirée des<br />

travaux de Hintzman (1986), qui rejette l’hypothèse de l’existence d’une mémoire<br />

sémantique permanente et considère que l’évocation des connaissances sur un item donné<br />

émerge momentanément de la ré-activation des traces des épisodes l’ayant mis en jeu.<br />

Nous tenterons d’illustrer la pertinence de ces nouvelles approches en présentant des<br />

données issues de l’étude de patients présentant divers troubles sémantiques.<br />

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Verlust semantischer Fähigkeiten bei<br />

semantischer Demenz: Implikationen <strong>für</strong> die<br />

Behandlung und den Umgang mit der<br />

Krankheit<br />

Julie Snowden<br />

Greater Manchester Neuroscience Centre und University of Manchester,<br />

Vereinigtes Königreich<br />

Semantische Demenz ist eine Störung des konzeptuellen Wissens, die auf eine<br />

begrenzte Degeneration des vorderen Temporallappens des Gehirns zurückzuführen ist.<br />

Die Patienten haben Schwierigkeiten bei der Benennung von Sachen und beim<br />

Wortverständnis, auch wenn der Sprachfluss erhalten ist. Semantische Fehler bei der<br />

Benennung von Sachen sind hierbei charakteristisch. Der Verlust des konzeptuellen<br />

Wissens beeinflusst nicht nur die Sprache: Er beeinträchtigt auch die Fähigkeit,<br />

vertraute Menschen zu erkennen und die Bedeutung von Gegenständen, nonverbalen<br />

Umweltgeräuschen, Gerüchen, Geschmacksrichtungen und Berührungsreizen zu<br />

verstehen. Im Rahmen dieses Vortrags untersuche ich die Art der semantischen<br />

Beeinträchtigungen der Patienten, erforsche die Faktoren, die Einfluss auf das haben,<br />

was die Patienten wissen bzw. nicht wissen, wie etwa Häufigkeit, Üblichkeit und<br />

persönliche Vertrautheit, und bewerte die Fähigkeit der Patienten, neue Dinge zu<br />

erlernen. Im Anschluss bespreche ich die Schlussfolgerungen, die <strong>für</strong> die Behandlung<br />

und den Umgang mit der Krankheit aus den diesbezüglichen Ergebnissen gezogen<br />

werden können. Ferner betrachte ich die veränderten Verhaltensweisen, die häufig mit<br />

semantischer Demenz einhergehen, wie etwa gedankliche Abwesenheit, auf die Uhr<br />

schauen und strenges Festhalten an gewohnten Abläufen, und erörtere, in welchem<br />

Zusammenhang diese Verhaltensweisen mit den semantischen Beeinträchtigungen der<br />

Patienten stehen und inwiefern sie <strong>für</strong> den Umgang mit der Krankheit relevant sind. Der<br />

Vortrag hebt die besonderen klinischen Bedürfnisse von Menschen mit semantischer<br />

Demenz hervor und zeigt, wie wichtig das theoretische Verständnis semantischer<br />

Störungen <strong>für</strong> eine optimale Behandlung der Patienten ist.<br />

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Perte sémantique dans la démence sémantique :<br />

ses implications dans le traitement et la prise en<br />

charge des patients<br />

Julie Snowden<br />

Greater Manchester Neuroscience Centre<br />

et Université de Manchester, UK<br />

La démence sémantique est une affection ne manifestant par une dégradation des<br />

connaissances conceptuelles et résultant d’une dégénérescence circonscrite de la partie<br />

antérieure des lobes temporaux du cerveau. Les patients atteints présentent des difficultés à<br />

retrouver et à comprendre des mots, mais leur discours reste fluide. Les erreurs sémantiques<br />

dans la désignation des choses sont caractéristiques de la maladie. La perte des connaissances<br />

conceptuelles dépasse le domaine du langage : elle touche la capacité à reconnaître des<br />

personnes familières et à comprendre le sens des objets, des sons non verbaux, des odeurs,<br />

des goûts et des stimuli tactiles. Dans ce discours, je propose d’examiner la nature des troubles<br />

sémantiques des patients, d’explorer les facteurs qui influent sur ce que le patient sait et ne sait<br />

pas, comme la fréquence, la typicalité et la familiarité personnelle, et d’évaluer la capacité des<br />

patients à acquérir de nouvelles connaissances. Puis, j’aborde les implications de ces<br />

découvertes dans le traitement et la prise en charge de cette affection. Je parle également des<br />

modifications comportementales fréquemment associées à la démence sémantique (les<br />

patients sont préoccupés, sont à cheval sur les horaires et suivent une routine), et j’aborde leur<br />

lien avec les difficultés sémantiques des patients ainsi que leur rôle dans la prise en charge. Le<br />

discours souligne les besoins cliniques uniques des personnes atteintes de démence<br />

sémantique, et met l’accent sur l’importance de comprendre les bases théoriques des troubles<br />

sémantiques des patients pour parvenir à une prise en charge optimale.<br />

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Semantic breakdown in semantic dementia:<br />

implications for therapy and management<br />

Julie Snowden<br />

Greater Manchester Neuroscience Centre<br />

and University of Manchester, UK<br />

Semantic dementia is a disorder of conceptual knowledge resulting from circumscribed<br />

degeneration of the anterior temporal lobes of the brain. Patients show impaired<br />

naming and word comprehension, in the context of preserved speech fluency.<br />

Semantic errors in naming are characteristic. The conceptual loss extends beyond the<br />

realm of language: it affects the ability to recognise familiar people and to understand<br />

the meaning of objects, nonverbal environmental sounds, smells, tastes and tactile<br />

stimuli. In this talk I examine the nature of patients’ semantic impairment, explore the<br />

factors that influence what the patient knows and does not know, such as frequency,<br />

typicality and personal familiarity, and evaluate patients’ capacity for new learning. I then<br />

discuss the implications of these findings for therapy and management. I consider also<br />

the behavioural changes that are frequently associated with semantic dementia, such as<br />

preoccupations, clockwatching and adherence to routine, and discuss their relationship<br />

to patients’ semantic impairment and their relevance for management. The talk<br />

highlights the unique clinical needs of people with semantic dementia, and emphasises<br />

the importance of theoretical understanding of patients’ semantic disorder for optimal<br />

clinical management.<br />

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Behandlung semantischer Störungen bei<br />

<strong>Aphasie</strong>n<br />

Hervine Siegwart<br />

Hôpitaux Universitaires de Genève, Département de Réhabilitation et Gériatrie,<br />

Service de Logopédie et Neuropsychologie<br />

Ziel der Behandlung semantischer Störungen bei <strong>Aphasie</strong>n ist es, die Fähigkeit der<br />

semantischen Verarbeitung durch Wiedererlernen wiederherzustellen. Die diesem<br />

Lernprozess zugrundeliegenden Mechanismen werden selten thematisiert. Ist es<br />

beispielsweise notwendig, ein Feedback zu geben? Voraussetzung <strong>für</strong> ein solches<br />

Wiedererlernen ist ein gutes Gedächtnis.<br />

Worin besteht letztlich das Ziel? In der Verbesserung des semantischen Systems, um<br />

beispielsweise Wortfindungs- oder Verständnisprobleme zu verringern? Neben der Frage<br />

nach dem Ziel stellt sich die Frage nach der Messung der Therapiefortschritte, d. h. nach der<br />

abhängigen Variable: In den meisten Fällen überprüfen die Verfasser den Erfolg der<br />

Behandlung, indem sie die Patienten eine Sache benennen lassen, ihnen also nicht<br />

unbedingt eine semantische Aufgabe stellen. Der Grund hier<strong>für</strong> ist, dass die meisten<br />

Patienten an einer Mischform der <strong>Aphasie</strong> leiden, die sowohl durch semantische als auch<br />

phonologische Störungen gekennzeichnet ist. In diesem Zusammenhang besteht das<br />

letztendliche Ziel in der Verbesserung des lexikalischen Zugangs (Benennung) und weniger<br />

in der Verbesserung der semantischen Verarbeitung an sich.<br />

Zunächst werden wir uns mit den Merkmalen semantischer Störungen bei verschiedenen<br />

Formen der <strong>Aphasie</strong> beschäftigen: - Symptome, - Hilfestellung bei der Wortfindung<br />

unwirksam, - Konstanz der Antworten (vergleichbare Fehler bei vergleichbarer<br />

Aufgabenstellung), - am stärksten betroffene semantische Merkmale<br />

Anschliessend werden wir näher auf den Inhalt und die im Allgemeinen verwendeten<br />

Mittel der <strong>Aphasie</strong>therapie eingehen. Es wird erörtert, auf welchen Prinzipien die Therapien<br />

beruhen: - Stärkung der Verbindungen zwischen Begriff, Bild und Wort, - Ausarbeitung<br />

semantischer Unterschiede durch die Einführung von Distraktoren, - Therapiearbeit zunächst<br />

mit Bildern, dann mit Wörtern, - Übergang von allgemeinen und gemeinsamen<br />

semantischen Merkmalen hin zu distinktiven. Wir werden Ihnen verschiedene Arten von<br />

Aufgaben vorstellen, die im Rahmen der Therapie eingesetzt werden.<br />

Schlussendlich wenden wir uns der Frage zu, welche Ergebnisse und welche Wirkung mit<br />

den Therapien erzielt werden sollen. Die drei wichtigsten Fragen in diesem<br />

Zusammenhang lauten: Wirkt sich die Therapie positiv aus? Sind auch bei Items und<br />

Aufgaben, die nicht behandelt wurden, Fortschritte zu beobachten? Welcher<br />

Zusammenhang besteht zwischen der Art der Behandlung, die einem Patienten<br />

vorgeschlagen wird, und der Störung, an der er leidet?<br />

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Prise en charge des troubles sémantiques dans<br />

les cas d’aphasies<br />

Hervine Siegwart<br />

Hôpitaux Universitaires de Genève, Département de Réhabilitation et Gériatrie,<br />

Service de Logopédie et Neuropsychologie<br />

La rééducation des troubles sémantiques dans les cas d’aphasies vise à restaurer le<br />

traitement sémantique, par un réapprentissage. Les mécanismes sous-tendant cet<br />

apprentissage sont peu discutés ; par exemple, est-il nécessaire de donner un feed-back ?<br />

Ce réapprentissage suppose de bonnes capacités mnésiques.<br />

Quel est le but final ? améliorer le système sémantique pour réduire le manque du mot, ou<br />

les troubles de la compréhension par exemple ? La question du but renvoie à la mesure du<br />

progrès en thérapie, soit la variable dépendante : la plupart du temps, les auteurs évaluent la<br />

réussite du traitement par une tâche de dénomination et pas forcément par une tâche<br />

sémantique. Cela s’explique par le fait que la plupart des patients aphasiques ont des<br />

troubles mixtes, sémantiques et phonologiques ; dans ce contexte, le but final est<br />

l’amélioration des capacités d’accès lexical (dénomination) plutôt que du traitement<br />

sémantique lui-même.<br />

Nous allons décrire les caractéristiques des troubles sémantiques dans les cas<br />

d’aphasies : - les manifestations de surface, - l’ébauche inefficace, - la constance dans les<br />

réponses, - le type de propriétés sémantiques plutôt touchées.<br />

Puis nous détaillerons le contenu et les moyens utilisés en général dans ces thérapies.<br />

Quels sont les principes régissant les thérapies :<br />

il s’agit de : - renforcer les liens entre le concept, l’image et le mot ; - d’activer les<br />

différences sémantiques par l’introduction de distracteurs ; - de travailler dans un premier<br />

temps avec des images, mais ensuite avec des mots ; - de passer des propriétés<br />

sémantiques générales et partagées à celles distinctives. Nous présenterons différents<br />

types de tâches utilisées en thérapie.<br />

Enfin nous aborderons la question des résultats et des effets escomptés par les<br />

thérapies : 3 questions principales se posent : la thérapie a-t-elle un effet bénéfique ? cet<br />

effet se généralise-t-il aux items et tâches non travaillés ? quel rapport y a-t-il entre le type<br />

de traitement à proposer à un patient et le déficit qu’il présente ?<br />

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Entwicklungsamnesie<br />

PD Dr. Klemens Gutbrod, Ltd. Neuropsychologe<br />

Universitätsklinik <strong>für</strong> Neurologie, Abteilung <strong>für</strong> Kognitive<br />

und Restorative Neurologie, Inselspital, CH-3010 Bern<br />

Traditionellerweise wurde angenommen, dass das Kardinalsymptom der globalen Amnesie<br />

nach bilateral mesiotemporalen (auch isoliert hippocampalen) Läsionen in einer anterograden<br />

Amnesie mit schweren Defiziten in der Neuaufnahme episodischer und semantischer (so<br />

genannter deklarativer) Informationen besteht. Aufgrund dieser Befunde wurde davon<br />

ausgegangen, dass der Hippocampus sowohl <strong>für</strong> das episodische als auch das semantische<br />

Gedächtnis kritisch ist. Das erstmals von Vargha-Khadem et al. (1997) beschriebene<br />

Krankheitsbild der Entwicklungsamnesie (engl. 'developmental amnesia') erweckte in der<br />

Fachwelt deshalb so grosses Aufsehen, weil hier Patienten mit schweren peri- oder<br />

postnatalen hypoxischen Hirnschädigungen und isolierter hippocampaler Atrophie<br />

(Volumenminderung um 40 - 60 % im Vergleich zu einem Normkollektiv) beschrieben<br />

wurden, die zwar zu erworbenen Amnesien vergleichbare schwer episodische, nicht jedoch<br />

semantische Gedächtnisstörungen aufwiesen. d.h. Welt- und schulisches Wissen kann von<br />

diesen Patienten weitgehend normal erworben werden. Aufgrund dieser (und mittlerweile<br />

auch neuerer Befunde bei erworbenen Amnesien) wird davon ausgegangen, dass das<br />

semantische Gedächtnis durch den entorhinalen, perirhinalen und parahippocampalen<br />

Cortex vermittelt wird, während der Hippocampus allein <strong>für</strong> die Vermittlung episodischer<br />

Informationen zuständig ist.<br />

In diesem Vortrag wird auf diesen theoretischen Hintergrund eingegangen und ein Patient<br />

von uns mit einer Entwicklungsamnesie vorgestellt. Hierbei wird gezeigt, dass eine schwere<br />

episodische ohne begleitende semantische Gedächtnisstörung isoliert auftreten kann und<br />

welcher Beitrag die Grundlagenforschung (eigene experimentelle Daten) und die genaue<br />

neuropsychologische Diagnostik mit der Erfassung von intakten und defizitären Funktionen<br />

<strong>für</strong> die Rehabilitation und die berufliche Reintegration leisten kann.<br />

Literatur: Vargha-Khadem. F. et al. (1997) Differential effects of early hippocampal pathology on episodic and semantic memory.<br />

Science, 277, 376-80.<br />

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Amnésie développementale<br />

PD Dr. Klemens Gutbrod, Neuropsychologue en chef<br />

Clinique universitaire de neurologie, Service de neurologie cognitive et de<br />

réadaptation, Inselspital, CH-3010 Berne<br />

Il était communément admis que le principal symptôme de l’amnésie globale secondaire à<br />

des lésions mésio-temporales bilatérales (lésions hippocratiques isolées également) était<br />

une amnésie antérograde associée à de graves déficits de l’acquisition de nouvelles<br />

informations épisodiques et sémantiques (appelées déclaratives). On supposait alors que<br />

l’hippocampe jouait un rôle essentiel aussi bien pour la mémoire épisodique que pour la<br />

mémoire sémantique. Décrit pour la première fois par Vargha-Khadem et al. (1997), le<br />

tableau clinique de l’amnésie développementale (en anglais : « developmental amnesia ») a<br />

fait grand bruit au sein de la communauté scientifique, car les patients qui y sont décrits sont<br />

atteints de lésions cérébrales hypoxiques graves, périnatales ou postnatales, et d’une<br />

atrophie hippocampique isolée (diminution du volume de 40 à 60 % par rapport à la<br />

population saine) et présentent des troubles graves de la mémoire épisodique, comparables<br />

à l’amnésie acquise, mais aucun trouble de la mémoire sémantique ; en d’autres termes, les<br />

connaissances générales et académiques peuvent être acquises tout à fait normalement par<br />

ces patients. Ces résultats, ainsi que des résultats plus récents sur l’amnésie acquise, sousentendent<br />

que la mémoire sémantique fait appel au cortex entorhinal, périrhinal et<br />

parahippocampique, tandis que l’hippocampe serait responsable seulement du traitement<br />

d’informations épisodiques.<br />

Cette présentation aborde ce contexte théorique et présente l’un de nos patients atteints<br />

d’une amnésie développementale. Nous tentons de montrer qu’un trouble grave de la<br />

mémoire épisodique sans trouble concomitant de la mémoire sémantique peut survenir de<br />

façon isolée, et de comprendre l’apport que la recherche fondamentale (nos propres<br />

données expérimentales) et le diagnostic neuropsychologique précis permettant d’identifier<br />

les fonctions intactes et les fonctions déficitaires peuvent avoir pour la réadaptation et la<br />

réintégration professionnelle.<br />

Bibliographie : Vargha-Khadem. F. et al. (1997) Differential effects of early hippocampal pathology on episodic and semantic<br />

memory. Science, 277, 376-80.<br />

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