ABSTRACTS - Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Aphasie
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<strong>ABSTRACTS</strong><br />
Fachtagung<br />
Journée scientifique<br />
Sprache und Gedächtnis<br />
Langage et mémoire<br />
Freitag 8. Mai 2009<br />
vendredi 8 mai 2009<br />
SVNP<br />
ASNP<br />
<strong>Schweizerische</strong> Vereinigung der Neuropsychologinnen und Neuropsychologen<br />
Association S uisse des Neuropsychologues<br />
Associazione Svizzera delle Ne uropsicologhe e dei Neuro psicolo gi
Funktionelle Neuroanatomie des Gedächtnisses<br />
Hans J. Markowitsch<br />
Physiologische Psychologie, Universität Bielefeld, Postfach 10 01 31,<br />
33501 Bielefeld, Deutschland<br />
Das Gedächtnis wird heutzutage in zwei Dimensionen unterteilt: die Zeit- und die<br />
Inhaltsdimension. Bei der Zeitdimension unterscheidet man wiederum zwischen dem<br />
Kurzzeitgedächtnis oder dem Online-Gedächtnis („Arbeitsgedächtnis“) und dem<br />
Langzeitgedächtnis, wobei das Kurzzeitgedächtnis Informationen sekunden- bis minutenlang<br />
speichert während das Langzeitgedächtnis <strong>für</strong> darüber hinausgehende Zeiträume zuständig<br />
ist. Im Hinblick auf die Inhaltsdimension unterscheidet man zwischen fünf Haupteinheiten<br />
des Langzeitgedächtnisses, die hierarchisch gegliedert sind: Das episodischautobiographische<br />
Gedächtnis ist das System mit der höchsten Komplexität. Man kann es<br />
als die Verbindung zwischen dem subjektiven Zeitempfinden, dem autonoetischen<br />
Bewusstsein und dem erlebenden Ich betrachten und häufig ist es affektbezogen. Beim<br />
semantischen Gedächtnis hingegen handelt es sich um ein kontextfreies Faktengedächtnis.<br />
Auf der präsemantischen Ebene sind es die wahrnehmbaren Merkmale von Objekten, an<br />
denen sich das perzeptuelle Gedächtnis orientiert bzw. auf die es sich bezieht: Die<br />
Vertrautheit von geläufigen Merkmalen führt zu einer Identifizierung des Objekts. Auf der<br />
„automatischen“, impliziten Ebene stellen das prozedurale Gedächtnis und das Priming die<br />
beiden anderen Systeme des Langzeitgedächtnisses dar. Das prozedurale Gedächtnis steht<br />
dabei hauptsächlich im Zusammenhang mit motorischen Fähigkeiten, während sich das<br />
Priming auf die höhere Wahrscheinlichkeit bezieht, in der Vergangenheit schon einmal<br />
wahrgenommene Reize wiederzuerkennen.<br />
Das Arbeitsgedächtnis greift auf die präfrontalen und parietalen Strukturen des Hirns zurück.<br />
Zur Informationserfassung nutzen das episodische und – in geringerem Umfang – das<br />
semantische Gedächtnis limbische Strukturen und Teile der präfrontalen Hirnrinde, beim<br />
Priming werden da<strong>für</strong> hauptsächlich neokortikale Regionen genutzt und beim prozeduralen<br />
Gedächtnis die Basalganglien sowie möglicherweise die kortikalen prämotorischen<br />
Regionen. Beim prozeduralen Gedächtnis und beim Priming wird zur<br />
Informationsspeicherung und -abfrage im Allgemeinen auf die gleichen Strukturen<br />
zurückgegriffen wie zur Erfassung von Informationen, während sowohl das episodische als<br />
auch das semantische Gedächtnis von neokortikalen Netzen Gebrauch machen. Das<br />
episodische Gedächtnis greift ferner auf limbische Strukturen zurück. Die Netze der rechten<br />
Hirnhälfte scheinen eher <strong>für</strong> das episodische Gedächtnis, die Netze der linken Hirnhälfte<br />
eher <strong>für</strong> das semantische Gedächtnis eine Rolle zu spielen. Ebenso werden Erinnerungen<br />
des episodischen Gedächtnisses über Strukturen im präfrontalen und vorderen Bereich der<br />
rechten Hirnhälfte abgerufen, während Informationen aus dem semantischen Gedächtnis<br />
durch die Aktivierung der gleichen Regionen in der linken Hirnhälfte abgerufen werden.<br />
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Neuroanatomie fonctionnelle de la mémoire<br />
Hans J. Markowitsch<br />
Psychologie physiologique, Université de Bielefeld, P.O. Box 10 01 31,<br />
D-33501 Bielefeld, Allemagne<br />
Aujourd’hui, la mémoire est divisée en fonction du temps et de son contenu. Dans la<br />
dimension temporelle, on distingue la mémoire à court terme (ou « mémoire de travail ») de<br />
la mémoire à long terme : la mémoire à court terme a une durée de stockage de quelques<br />
secondes à quelques minutes, et la mémoire à long terme fait référence à toute information<br />
conservée au-delà de cette durée. S’agissant du contenu, il existe cinq principales divisions<br />
de la mémoire à long terme, qui peuvent être organisées de façon hiérarchique. La mémoire<br />
épisodique autobiographique est le système le plus élaboré. Elle peut être décrite comme la<br />
conjonction du temps subjectif, de la conscience autonoétique et de l’expérience<br />
personnelle ; elle est souvent investie d’affect. La mémoire sémantique, en revanche, est<br />
une mémoire factuelle, sans référence au contexte. Puis, au niveau pré-sémantique, la<br />
mémoire perceptive fait référence aux caractéristiques perceptives des objets : le fait d’être<br />
familiarisé avec des caractéristiques habituelles permet d’identifier un objet. Au niveau<br />
implicite « automatique », la mémoire procédurale et le système d’amorçage sont les deux<br />
autres systèmes de la mémoire à long terme : la mémoire procédurale renvoie<br />
essentiellement à des capacités de type motrices, tandis que l’amorçage fait référence à<br />
une probabilité plus élevée d’identifier à nouveau des stimuli déjà perçus dans le passé.<br />
Au niveau cérébral, la mémoire de travail mobilise les structures préfrontales et pariétales.<br />
Pour l’acquisition d’informations, la mémoire épisodique et, bien qu’à un niveau moindre, la<br />
mémoire sémantique impliquent les structures limbiques et certaines parties du cortex<br />
préfrontal. L’amorçage fait principalement appel aux zones néocorticales, et la mémoire<br />
procédurale aux noyaux gris centraux et certainement aux aires prémotrices du cortex. Dans<br />
le cas de la mémoire procédurale et des effets d’amorçage, le stockage et la récupération<br />
des informations impliquent les mêmes structures que celles intervenant dans l’acquisition<br />
des informations, tandis que la mémoire épisodique et la mémoire sémantique sont<br />
représentées dans des réseaux néocorticaux, la mémoire épisodique faisant de plus appel à<br />
des structures limbiques. La mémoire épisodique semble être principalement traitée dans<br />
les réseaux de l’hémisphère droit, et la mémoire sémantique dans des réseaux de<br />
l’hémisphère gauche. De même, la récupération épisodique semble être déclenchée par des<br />
structures préfrontales et antérieures de l’hémisphère droit, tandis que la récupération<br />
sémantique active le même réseau dans l’hémisphère gauche.<br />
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Functional Neuroanatomy of Memory<br />
Hans J. Markowitsch<br />
Physiological Psychology, University of Bielefeld, P.O. Box 10 01 31,<br />
D-33501 Bielefeld, Germany<br />
Memory nowadays is divided according to time and content. Along the dimension time it is<br />
distinguished between short-term or on-line (“working memory”) and long-term memory,<br />
with short-term memory lasting seconds to minutes and long-term memory referring to<br />
everything of longer duration. With respect to content, there are five principal long-term<br />
memory divisions which can be hierarchically arranged. Episodic-autobiographical memory<br />
constitutes the most complex system. It can be seen as the conjunction of subjective time,<br />
autonoetic consciousness, and the experiencing self; frequently it is affect-related. Semantic<br />
memory, on the other hand, is context-free fact memory. On the presemantic level,<br />
perceptual memory follows and refers to perceptual features of objects: being familiar with<br />
common features leads to identification of an object. On the “automatic”, implicit level,<br />
procedural memory and the priming system constitute the other two long-term memory<br />
systems with procedural memory referring largely to motor-related skills, and priming to a<br />
higher likeliness of re-identifying stimuli which one had perceived at a previous time point.<br />
On the brain level, working memory recruits prefrontal and parietal structures. For<br />
information acquisition, episodic and – though to a lesser degree – semantic memory<br />
engage limbic structures and portions of the prefrontal cortex, priming is principally a matter<br />
of neocortical regions and procedural memory one of the basal ganglia and possibly of<br />
cortical premotor regions. For procedural memory and priming, information storage and<br />
retrieval engage the same structures necessary for acquisition, while both episodic and<br />
semantic memory are represented in neocortical nets, episodic memory furthermore recruits<br />
limbic structures. There seems to be a preponderance of right-hemispheric nets for episodic<br />
and of left-hemispheric ones for semantic memories. Similarly, episodic retrieval is triggered<br />
via right-hemispheric prefrontal and anterior structures, while semantic memory retrieval<br />
activates the same net of the left hemisphere.<br />
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Struktur des semantischen Gedächtnisses<br />
Serge Carbonnel & Annik Charnallet<br />
Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition – UMR CNRS 5105<br />
Universität Savoyen<br />
Der Ausdruck „semantisches Gedächtnis“ bezeichnet eine Ansammlung von<br />
kontextunbezogenen Kenntnissen über Gegenstände, Wörter, Personen usw. Es gibt<br />
mehrere theoretische Modelle, die entwickelt wurden, um die Anordnung und die Art der<br />
Codierung dieser Kenntnisse zu beschreiben.<br />
Der klassischste Ansatz, der heute nach wie vor weit verbreitet ist, wird im Folgenden als<br />
abstrahierender Ansatz bezeichnet. Dieser Ansatz geht davon aus, dass die durch<br />
sensomotorische Erfahrungen gewonnenen Kenntnisse umcodiert und in einem abstrakten,<br />
amodalen Format in einem semantischen Gedächtnis dauerhaft gespeichert werden, das<br />
sich vom episodischen Gedächtnis unterscheidet und von den perzeptiven und motorischen<br />
modalen Systemen unabhängig ist.<br />
Neuere Ansätze (z. B. von Damasio und Barsalou) stellen diese Sichtweise in Frage und<br />
gehen vom Gegenteil aus, nämlich dass die Kenntnisse über die perzeptiven und<br />
motorischen modalen Systeme verteilt sind. Einige Verfechter dieses Ansatzes nehmen an,<br />
dass die Kenntnisse ausschließlich dadurch abgerufen werden, dass in den sensorischen<br />
und motorischen Bereichen dieselben Prozesse ausgelöst werden wie bei früheren<br />
Erfahrungen.<br />
In diesem Zusammenhang stellen wir Ihnen eine Theorie vor, die auf den genannten<br />
Ansätzen sowie den Arbeiten von Hintzman (1986) aufbaut und die Hypothese der Existenz<br />
eines dauerhaften semantischen Gedächtnisses in Zweifel zieht. Dieser Theorie zufolge<br />
können Kenntnisse zu einem bestimmten Item durch die Reaktivierung der<br />
Gedächtnisspuren früherer Erlebnisse, bei denen dieses Item eine Rolle gespielt hat, nur<br />
punktuell abgerufen werden.<br />
Anschließend werden wir versuchen, anhand der Ergebnisse einer Studie an Patienten mit<br />
diversen semantischen Störungen die Stichhaltigkeit der neuen Ansätze zu belegen.<br />
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L’organisation de la mémoire sémantique<br />
Serge Carbonnel & Annik Charnellet<br />
Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition – UMR CNRS 5105<br />
Université de Savoie<br />
Le terme de « mémoire sémantique » réfère à un ensemble de connaissances<br />
décontextualisées sur les objets, les mots, les personnes…. Plusieurs types de modèles<br />
théoriques ont été proposés pour rendre compte de l’organisation et du format de codage<br />
de ces connaissances.<br />
L’approche la plus classique, qui reste largement représentée aujourd’hui, est celle que nous<br />
appellerons l’approche abstractive. Elle suppose que les connaissances, issues des<br />
expériences sensori-motrices, sont recodées et stockées de manière permanente, sous un<br />
format abstrait, amodal, au sein d’une mémoire sémantique distincte de la mémoire<br />
épisodique et séparée des systèmes modaux perceptifs et moteurs.<br />
D’autres approches (e.g. Damasio, Barsalou) ont ultérieurement rejeté ce point de vue en<br />
supposant que les connaissances sont, au contraire, représentées de manière distribuée<br />
dans les systèmes modaux perceptifs et moteurs. Pour certains tenants de cette approche,<br />
l’évocation des connaissances émergerait seulement de la re-création des activités dans les<br />
aires sensorielles et motrices qui ont été activées lors des expériences antérieures.<br />
Dans la lignée de ces dernières approches, nous proposerons une conception, inspirée des<br />
travaux de Hintzman (1986), qui rejette l’hypothèse de l’existence d’une mémoire<br />
sémantique permanente et considère que l’évocation des connaissances sur un item donné<br />
émerge momentanément de la ré-activation des traces des épisodes l’ayant mis en jeu.<br />
Nous tenterons d’illustrer la pertinence de ces nouvelles approches en présentant des<br />
données issues de l’étude de patients présentant divers troubles sémantiques.<br />
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Verlust semantischer Fähigkeiten bei<br />
semantischer Demenz: Implikationen <strong>für</strong> die<br />
Behandlung und den Umgang mit der<br />
Krankheit<br />
Julie Snowden<br />
Greater Manchester Neuroscience Centre und University of Manchester,<br />
Vereinigtes Königreich<br />
Semantische Demenz ist eine Störung des konzeptuellen Wissens, die auf eine<br />
begrenzte Degeneration des vorderen Temporallappens des Gehirns zurückzuführen ist.<br />
Die Patienten haben Schwierigkeiten bei der Benennung von Sachen und beim<br />
Wortverständnis, auch wenn der Sprachfluss erhalten ist. Semantische Fehler bei der<br />
Benennung von Sachen sind hierbei charakteristisch. Der Verlust des konzeptuellen<br />
Wissens beeinflusst nicht nur die Sprache: Er beeinträchtigt auch die Fähigkeit,<br />
vertraute Menschen zu erkennen und die Bedeutung von Gegenständen, nonverbalen<br />
Umweltgeräuschen, Gerüchen, Geschmacksrichtungen und Berührungsreizen zu<br />
verstehen. Im Rahmen dieses Vortrags untersuche ich die Art der semantischen<br />
Beeinträchtigungen der Patienten, erforsche die Faktoren, die Einfluss auf das haben,<br />
was die Patienten wissen bzw. nicht wissen, wie etwa Häufigkeit, Üblichkeit und<br />
persönliche Vertrautheit, und bewerte die Fähigkeit der Patienten, neue Dinge zu<br />
erlernen. Im Anschluss bespreche ich die Schlussfolgerungen, die <strong>für</strong> die Behandlung<br />
und den Umgang mit der Krankheit aus den diesbezüglichen Ergebnissen gezogen<br />
werden können. Ferner betrachte ich die veränderten Verhaltensweisen, die häufig mit<br />
semantischer Demenz einhergehen, wie etwa gedankliche Abwesenheit, auf die Uhr<br />
schauen und strenges Festhalten an gewohnten Abläufen, und erörtere, in welchem<br />
Zusammenhang diese Verhaltensweisen mit den semantischen Beeinträchtigungen der<br />
Patienten stehen und inwiefern sie <strong>für</strong> den Umgang mit der Krankheit relevant sind. Der<br />
Vortrag hebt die besonderen klinischen Bedürfnisse von Menschen mit semantischer<br />
Demenz hervor und zeigt, wie wichtig das theoretische Verständnis semantischer<br />
Störungen <strong>für</strong> eine optimale Behandlung der Patienten ist.<br />
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Perte sémantique dans la démence sémantique :<br />
ses implications dans le traitement et la prise en<br />
charge des patients<br />
Julie Snowden<br />
Greater Manchester Neuroscience Centre<br />
et Université de Manchester, UK<br />
La démence sémantique est une affection ne manifestant par une dégradation des<br />
connaissances conceptuelles et résultant d’une dégénérescence circonscrite de la partie<br />
antérieure des lobes temporaux du cerveau. Les patients atteints présentent des difficultés à<br />
retrouver et à comprendre des mots, mais leur discours reste fluide. Les erreurs sémantiques<br />
dans la désignation des choses sont caractéristiques de la maladie. La perte des connaissances<br />
conceptuelles dépasse le domaine du langage : elle touche la capacité à reconnaître des<br />
personnes familières et à comprendre le sens des objets, des sons non verbaux, des odeurs,<br />
des goûts et des stimuli tactiles. Dans ce discours, je propose d’examiner la nature des troubles<br />
sémantiques des patients, d’explorer les facteurs qui influent sur ce que le patient sait et ne sait<br />
pas, comme la fréquence, la typicalité et la familiarité personnelle, et d’évaluer la capacité des<br />
patients à acquérir de nouvelles connaissances. Puis, j’aborde les implications de ces<br />
découvertes dans le traitement et la prise en charge de cette affection. Je parle également des<br />
modifications comportementales fréquemment associées à la démence sémantique (les<br />
patients sont préoccupés, sont à cheval sur les horaires et suivent une routine), et j’aborde leur<br />
lien avec les difficultés sémantiques des patients ainsi que leur rôle dans la prise en charge. Le<br />
discours souligne les besoins cliniques uniques des personnes atteintes de démence<br />
sémantique, et met l’accent sur l’importance de comprendre les bases théoriques des troubles<br />
sémantiques des patients pour parvenir à une prise en charge optimale.<br />
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Semantic breakdown in semantic dementia:<br />
implications for therapy and management<br />
Julie Snowden<br />
Greater Manchester Neuroscience Centre<br />
and University of Manchester, UK<br />
Semantic dementia is a disorder of conceptual knowledge resulting from circumscribed<br />
degeneration of the anterior temporal lobes of the brain. Patients show impaired<br />
naming and word comprehension, in the context of preserved speech fluency.<br />
Semantic errors in naming are characteristic. The conceptual loss extends beyond the<br />
realm of language: it affects the ability to recognise familiar people and to understand<br />
the meaning of objects, nonverbal environmental sounds, smells, tastes and tactile<br />
stimuli. In this talk I examine the nature of patients’ semantic impairment, explore the<br />
factors that influence what the patient knows and does not know, such as frequency,<br />
typicality and personal familiarity, and evaluate patients’ capacity for new learning. I then<br />
discuss the implications of these findings for therapy and management. I consider also<br />
the behavioural changes that are frequently associated with semantic dementia, such as<br />
preoccupations, clockwatching and adherence to routine, and discuss their relationship<br />
to patients’ semantic impairment and their relevance for management. The talk<br />
highlights the unique clinical needs of people with semantic dementia, and emphasises<br />
the importance of theoretical understanding of patients’ semantic disorder for optimal<br />
clinical management.<br />
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Behandlung semantischer Störungen bei<br />
<strong>Aphasie</strong>n<br />
Hervine Siegwart<br />
Hôpitaux Universitaires de Genève, Département de Réhabilitation et Gériatrie,<br />
Service de Logopédie et Neuropsychologie<br />
Ziel der Behandlung semantischer Störungen bei <strong>Aphasie</strong>n ist es, die Fähigkeit der<br />
semantischen Verarbeitung durch Wiedererlernen wiederherzustellen. Die diesem<br />
Lernprozess zugrundeliegenden Mechanismen werden selten thematisiert. Ist es<br />
beispielsweise notwendig, ein Feedback zu geben? Voraussetzung <strong>für</strong> ein solches<br />
Wiedererlernen ist ein gutes Gedächtnis.<br />
Worin besteht letztlich das Ziel? In der Verbesserung des semantischen Systems, um<br />
beispielsweise Wortfindungs- oder Verständnisprobleme zu verringern? Neben der Frage<br />
nach dem Ziel stellt sich die Frage nach der Messung der Therapiefortschritte, d. h. nach der<br />
abhängigen Variable: In den meisten Fällen überprüfen die Verfasser den Erfolg der<br />
Behandlung, indem sie die Patienten eine Sache benennen lassen, ihnen also nicht<br />
unbedingt eine semantische Aufgabe stellen. Der Grund hier<strong>für</strong> ist, dass die meisten<br />
Patienten an einer Mischform der <strong>Aphasie</strong> leiden, die sowohl durch semantische als auch<br />
phonologische Störungen gekennzeichnet ist. In diesem Zusammenhang besteht das<br />
letztendliche Ziel in der Verbesserung des lexikalischen Zugangs (Benennung) und weniger<br />
in der Verbesserung der semantischen Verarbeitung an sich.<br />
Zunächst werden wir uns mit den Merkmalen semantischer Störungen bei verschiedenen<br />
Formen der <strong>Aphasie</strong> beschäftigen: - Symptome, - Hilfestellung bei der Wortfindung<br />
unwirksam, - Konstanz der Antworten (vergleichbare Fehler bei vergleichbarer<br />
Aufgabenstellung), - am stärksten betroffene semantische Merkmale<br />
Anschliessend werden wir näher auf den Inhalt und die im Allgemeinen verwendeten<br />
Mittel der <strong>Aphasie</strong>therapie eingehen. Es wird erörtert, auf welchen Prinzipien die Therapien<br />
beruhen: - Stärkung der Verbindungen zwischen Begriff, Bild und Wort, - Ausarbeitung<br />
semantischer Unterschiede durch die Einführung von Distraktoren, - Therapiearbeit zunächst<br />
mit Bildern, dann mit Wörtern, - Übergang von allgemeinen und gemeinsamen<br />
semantischen Merkmalen hin zu distinktiven. Wir werden Ihnen verschiedene Arten von<br />
Aufgaben vorstellen, die im Rahmen der Therapie eingesetzt werden.<br />
Schlussendlich wenden wir uns der Frage zu, welche Ergebnisse und welche Wirkung mit<br />
den Therapien erzielt werden sollen. Die drei wichtigsten Fragen in diesem<br />
Zusammenhang lauten: Wirkt sich die Therapie positiv aus? Sind auch bei Items und<br />
Aufgaben, die nicht behandelt wurden, Fortschritte zu beobachten? Welcher<br />
Zusammenhang besteht zwischen der Art der Behandlung, die einem Patienten<br />
vorgeschlagen wird, und der Störung, an der er leidet?<br />
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Prise en charge des troubles sémantiques dans<br />
les cas d’aphasies<br />
Hervine Siegwart<br />
Hôpitaux Universitaires de Genève, Département de Réhabilitation et Gériatrie,<br />
Service de Logopédie et Neuropsychologie<br />
La rééducation des troubles sémantiques dans les cas d’aphasies vise à restaurer le<br />
traitement sémantique, par un réapprentissage. Les mécanismes sous-tendant cet<br />
apprentissage sont peu discutés ; par exemple, est-il nécessaire de donner un feed-back ?<br />
Ce réapprentissage suppose de bonnes capacités mnésiques.<br />
Quel est le but final ? améliorer le système sémantique pour réduire le manque du mot, ou<br />
les troubles de la compréhension par exemple ? La question du but renvoie à la mesure du<br />
progrès en thérapie, soit la variable dépendante : la plupart du temps, les auteurs évaluent la<br />
réussite du traitement par une tâche de dénomination et pas forcément par une tâche<br />
sémantique. Cela s’explique par le fait que la plupart des patients aphasiques ont des<br />
troubles mixtes, sémantiques et phonologiques ; dans ce contexte, le but final est<br />
l’amélioration des capacités d’accès lexical (dénomination) plutôt que du traitement<br />
sémantique lui-même.<br />
Nous allons décrire les caractéristiques des troubles sémantiques dans les cas<br />
d’aphasies : - les manifestations de surface, - l’ébauche inefficace, - la constance dans les<br />
réponses, - le type de propriétés sémantiques plutôt touchées.<br />
Puis nous détaillerons le contenu et les moyens utilisés en général dans ces thérapies.<br />
Quels sont les principes régissant les thérapies :<br />
il s’agit de : - renforcer les liens entre le concept, l’image et le mot ; - d’activer les<br />
différences sémantiques par l’introduction de distracteurs ; - de travailler dans un premier<br />
temps avec des images, mais ensuite avec des mots ; - de passer des propriétés<br />
sémantiques générales et partagées à celles distinctives. Nous présenterons différents<br />
types de tâches utilisées en thérapie.<br />
Enfin nous aborderons la question des résultats et des effets escomptés par les<br />
thérapies : 3 questions principales se posent : la thérapie a-t-elle un effet bénéfique ? cet<br />
effet se généralise-t-il aux items et tâches non travaillés ? quel rapport y a-t-il entre le type<br />
de traitement à proposer à un patient et le déficit qu’il présente ?<br />
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Entwicklungsamnesie<br />
PD Dr. Klemens Gutbrod, Ltd. Neuropsychologe<br />
Universitätsklinik <strong>für</strong> Neurologie, Abteilung <strong>für</strong> Kognitive<br />
und Restorative Neurologie, Inselspital, CH-3010 Bern<br />
Traditionellerweise wurde angenommen, dass das Kardinalsymptom der globalen Amnesie<br />
nach bilateral mesiotemporalen (auch isoliert hippocampalen) Läsionen in einer anterograden<br />
Amnesie mit schweren Defiziten in der Neuaufnahme episodischer und semantischer (so<br />
genannter deklarativer) Informationen besteht. Aufgrund dieser Befunde wurde davon<br />
ausgegangen, dass der Hippocampus sowohl <strong>für</strong> das episodische als auch das semantische<br />
Gedächtnis kritisch ist. Das erstmals von Vargha-Khadem et al. (1997) beschriebene<br />
Krankheitsbild der Entwicklungsamnesie (engl. 'developmental amnesia') erweckte in der<br />
Fachwelt deshalb so grosses Aufsehen, weil hier Patienten mit schweren peri- oder<br />
postnatalen hypoxischen Hirnschädigungen und isolierter hippocampaler Atrophie<br />
(Volumenminderung um 40 - 60 % im Vergleich zu einem Normkollektiv) beschrieben<br />
wurden, die zwar zu erworbenen Amnesien vergleichbare schwer episodische, nicht jedoch<br />
semantische Gedächtnisstörungen aufwiesen. d.h. Welt- und schulisches Wissen kann von<br />
diesen Patienten weitgehend normal erworben werden. Aufgrund dieser (und mittlerweile<br />
auch neuerer Befunde bei erworbenen Amnesien) wird davon ausgegangen, dass das<br />
semantische Gedächtnis durch den entorhinalen, perirhinalen und parahippocampalen<br />
Cortex vermittelt wird, während der Hippocampus allein <strong>für</strong> die Vermittlung episodischer<br />
Informationen zuständig ist.<br />
In diesem Vortrag wird auf diesen theoretischen Hintergrund eingegangen und ein Patient<br />
von uns mit einer Entwicklungsamnesie vorgestellt. Hierbei wird gezeigt, dass eine schwere<br />
episodische ohne begleitende semantische Gedächtnisstörung isoliert auftreten kann und<br />
welcher Beitrag die Grundlagenforschung (eigene experimentelle Daten) und die genaue<br />
neuropsychologische Diagnostik mit der Erfassung von intakten und defizitären Funktionen<br />
<strong>für</strong> die Rehabilitation und die berufliche Reintegration leisten kann.<br />
Literatur: Vargha-Khadem. F. et al. (1997) Differential effects of early hippocampal pathology on episodic and semantic memory.<br />
Science, 277, 376-80.<br />
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Amnésie développementale<br />
PD Dr. Klemens Gutbrod, Neuropsychologue en chef<br />
Clinique universitaire de neurologie, Service de neurologie cognitive et de<br />
réadaptation, Inselspital, CH-3010 Berne<br />
Il était communément admis que le principal symptôme de l’amnésie globale secondaire à<br />
des lésions mésio-temporales bilatérales (lésions hippocratiques isolées également) était<br />
une amnésie antérograde associée à de graves déficits de l’acquisition de nouvelles<br />
informations épisodiques et sémantiques (appelées déclaratives). On supposait alors que<br />
l’hippocampe jouait un rôle essentiel aussi bien pour la mémoire épisodique que pour la<br />
mémoire sémantique. Décrit pour la première fois par Vargha-Khadem et al. (1997), le<br />
tableau clinique de l’amnésie développementale (en anglais : « developmental amnesia ») a<br />
fait grand bruit au sein de la communauté scientifique, car les patients qui y sont décrits sont<br />
atteints de lésions cérébrales hypoxiques graves, périnatales ou postnatales, et d’une<br />
atrophie hippocampique isolée (diminution du volume de 40 à 60 % par rapport à la<br />
population saine) et présentent des troubles graves de la mémoire épisodique, comparables<br />
à l’amnésie acquise, mais aucun trouble de la mémoire sémantique ; en d’autres termes, les<br />
connaissances générales et académiques peuvent être acquises tout à fait normalement par<br />
ces patients. Ces résultats, ainsi que des résultats plus récents sur l’amnésie acquise, sousentendent<br />
que la mémoire sémantique fait appel au cortex entorhinal, périrhinal et<br />
parahippocampique, tandis que l’hippocampe serait responsable seulement du traitement<br />
d’informations épisodiques.<br />
Cette présentation aborde ce contexte théorique et présente l’un de nos patients atteints<br />
d’une amnésie développementale. Nous tentons de montrer qu’un trouble grave de la<br />
mémoire épisodique sans trouble concomitant de la mémoire sémantique peut survenir de<br />
façon isolée, et de comprendre l’apport que la recherche fondamentale (nos propres<br />
données expérimentales) et le diagnostic neuropsychologique précis permettant d’identifier<br />
les fonctions intactes et les fonctions déficitaires peuvent avoir pour la réadaptation et la<br />
réintégration professionnelle.<br />
Bibliographie : Vargha-Khadem. F. et al. (1997) Differential effects of early hippocampal pathology on episodic and semantic<br />
memory. Science, 277, 376-80.<br />
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