Objectifs - Université de Montréal

25/11/2008Isabelle Hardy m.d.OphtalmologisteHôpital Maisonneuve‐RosemontProfesseur agrégée de cliniqueUniversité de MontréalObjectifs• Réaliser un survol des pathologies les plus fréquentesdes annexes oculaires• Présenter Pé les cas à caractère dangereux pour la vision iiou pour la santé en général• Décrire les présentations cliniques• Présenter les différents traitements médicaux etchirurgicaux1

25/11/2008Questionnaire• Depuis quand ?• Rougeur et/ou douleur ?• Diplopie associée ?• Atteinte de la vision ?• Histoire familiale ?Depuis quand?• Depuis la naissance (congénitale)• Acquise• Rapidement (jours / semaines )• Problème neurologique ? URGENCE• Problème mécanique ?• Lésion palpébrale• Lésion orbitaire• Traumatique ( ex: post‐opératoire )• Progressivement (mois / année )• Désinsertion du releveur *• Dystrophie musculaire2

25/11/2008Rougeur et/ou douleur ?• Inflammation palpébrale• Cellulite pré‐septale p ou orbitaire• Lésion orbitaire avec une composante inflammatoire• Céphalée sévère sans rougeurDiplopie associée ?• Atteinte du 3 ième nerf crânien• Jeune URGENCE NEUROCHIRURGICALE• Patient plus âgé• Problème ischémique ( ex: diabétique)• Myasthénie oculaire• Variabilité * des symptômesAtteinte de la vision?• Lésion à l’apex orbitaire• Lésion sinus caverneux3

25/11/2008Histoire familiale• Dystrophie musculaire• Dystrophie oculo‐pharyngée• Dystrophie de SteinertPtose congénitale• Anomalie dedéveloppement dureleveur• Simple• Paralysie des élévateurs• Syndromes• Neurologique et/oumyogénique• Traumatique• MécaniquePtose acquise• Désinsertion du releveur *• Dystrophie oculopharyngéeM hé i li• Myasthénie oculaire• Paralysie du IIIième nerf crânien• Syndrome de Horner• Lésion de l’orbite• Pseudo‐ptose4

25/11/2008Désinsertion du releveurDystrophie oculopharyngéeDystrophie oculopharyngée• Transmission autosomale dominante• Ancêtres canadien‐françaisA i i i déb è• Apparition progressive débutant après 45‐50 ans• Dysphagie (difficulté à déglutir)• Dysphonie• Faiblesse des membres inférieurs• Limitation du regard vers le haut5

25/11/2008Syndrome de Horner acquisMyasthénie grave• Maladie autoimmune• Anti‐corps anti‐récepteurs à acéthylcholine a/n de lajonction myo‐neurale• Clinique• Ptosis unilatéral ou bilatéral asymétrique et variable*• Diplopie variable*• De la jeune femme à l’homme âgéCorrection chirurgicale6

25/11/2008Approche antérieureSuspension frontale7

25/11/2008Histoire du début…• Homme de 42 ans présentant une ptose récente depuistrois jours• Associé à de la diplopie ?• Jusqu’à preuve du contraire, il peut s’agir d’une paralysiedu IIIième nerf crânien• Référer STAT• Pas de diplopie, mais céphalée sévère• Horner douloureux par dissection de la carotide• Référer STATPtose mécanique8

25/11/2008• Tous les tissus contenus à l’intérieur de ouadjacents à la cavité orbitaire peuvent être àl’origine d’une pathologie orbitaire et/ou setransformer en tumeur bénigne ou maligne• Complexe neuro‐sensoriel• Structures vasculaires et motrices• Structures sécrétrices• Sinus, paupières et os• Inflammation 57%Exophtalmie• Orbitopathie dysthyroïdienne 47% *• Autres 10%• Néoplasies 22%• Anomalies structurales 15%• Lésions vasculaires 3%• Dégénérescences et dépôts 1%9

25/11/2008Orbitopathie dysthyroïdienne• Population immunogénétiquement présélectionnée• 4 à 5 femmes / 1 homme• Désordre inflammatoire autoimmun de l’orbite• Récepteurs TSH (TSH‐R) sur les fibroblastes orbitaires(cellules cibles)• Graisse orbitaire• Tissus conjonctif• Adipogénèse (préadipocytes) et production deglycoaminoglycans• Cytokines: perpétuent l’inflammationOrbitopathie dysthyroïdienne• Rétraction palpébrale (signe le plus caractéristique)• Inflammation et fibrose des releveursOrbitopathie dysthyroïdienne• Rétraction palpébrale (signe le plus caractéristique)• Inflammation et fibrose• Exophtalmie• Adipogénèse• de volume des MEO10

25/11/2008Orbitopathie dysthyroïdienne• Rétraction palpébrale (signe le plus caractéristique)• Inflammation et fibrose• Exophtalmie• Adipogénèse• de volume des MEO• Strabisme ( droits inférieur, interne, supérieur )• Infiltration et oedème interstitiel• Neuropathie optique ( 5‐10% des cas )• Compression à l’apex• L’exophtalmie a un effet protecteurOrbitopathie dysthyroïdienne• Évaluation systémique de la thyroïde• TSH (origine hypophysaire)• T3 T4 (origine i i thyroïdienne )• Ac anti‐TSH‐R, anti thyroglobuline, anti peroxidase• Imagerie• CT Scan axial et coronal*• RMNOrbitopathie dysthyroïdienneTraitement médical• Stabilisation de la thyroïde par endocrinologue• Cesser de fumer• Lubrification oculaire li• Cortisone systémique au besoin• Immunosuppresseurs spécifiques dans le futur• Radiothérapie pour l’orbitopathie active• Botox®: strabisme et rétraction palpébrale*11

25/11/2008Orbitopathie dysthyroïdienneTraitement chirurgical• Lorsque le patient est euthyroïdien et mesurescliniques stables x 6‐9 mois• Décompression orbitaire pour lexophtalmiel’exophtalmie• Chirurgie de strabisme• Paupières supérieures• Müllerectomie• Recul du releveur• Blépharotomie• Paupières inférieures• Greffe d’interpositionTraitement chirurgical urgent• Quand ?• Ulcère cornéen• Sub‐luxation du globe• Neuropathie optique compressive• Comment?• Cortisone intraveineuse• Décompression orbitaireCT Scan12

25/11/2008PRÉ‐OPPOST‐OPSignes d’une orbitopathiedangereuse• Syndrome de l’apex orbitaire• 8.6% des orbitopathies dysthyroïdiennes• Prédispositions• Population plus âgé• Homme• Fumeur• Diabétique• Signes d’inflammation active• Exophtalmie modérée13

25/11/2008Syndrome inflammatoireidiopathique de l’orbite• Peut être aigu, récidivant ou chronique• Origine inconnue• Clinique• Douleur * / rougeur• Diplopie ou douleur* à la motilité du globe• Exophtalmie ou non• Diagnostique• Clinique• Radiologique• Pathologique (biopsie)Sclérite postérieure droite14

25/11/2008• CliniqueTumeurs orbitaires• Exophtalmie axiale ou non axiale• Baisse de vision• Hypermétropie récente• Plis choroïdiens• Compression du nerf optique• Diplopie• DouleurTumeurs orbitaires• Bénigne (exemples)• Hémangiome caverneux (la plus fréquente)• Kyste dermoïde de l’orbite• Tumeur originant du nerf optique• Tumeur bénigne de la glande lacrymale• Maligne• Lymphome (le plus fréquent)• Tumeur maligne de la glande lacrymale• Métastase de l’orbite ( cancer du sein, poumon etc… )15

25/11/2008Histoire• Femme 49 ans• Histoire• Hypermétropie progressive depuis 2 ans OS• Exophtalmie axiale gauche• Hx de membrane pré‐rétinienne centrale• E/O:• AV: OD: 6/6 OS: 6/60• Hertel: 15 –20 mm• Fundus: œdème papillaire et plis choroïdiensHémangiome caverneuxHistoire• Homme 36 ans• Réf: hypotropie et exophtalmie gauche• Histoire• Asymétrie orbitaire depuis jeune âge*• Exophtalmie gauche progressive x 3 mois• Baisse de vision OS 2 nd à un astigmatisme16

25/11/2008Kyste demoïde de l’orbite gaucheKyste de la queue du sourcilHistoire• Homme 48 ans• Référé pour exophtalmie 2nd à une masse orbitaire• ATCD:• Trauma crânien sévère• E/O:• AV: OD 6/12 OS PPL• Hertel: 15 –25 mm• Plis choroïdiens OS17

25/11/2008Méningiome du nerf optique DHistoire• Homme 65 ans• Histoire• Exophtalmie non douloureuse depuis plusieurs mois• Inconfort à la tempe• Vision normale (amblyopie)• E/O:• AV: OD 6/18 OS 6/7.5• Hertel: 23 – 16 mm• Absence de pli choroïdienTumeur bénigne mixte de la glandelacrymale18

25/11/2008Les tumeurs de la glande lacrymale• Inflammatoire• Syndrome inflammatoire idiopathique **• Sjögren• Dacryoadénite infectieuse (rare)• Non‐ inflammatoire• 50% désordre lymphoprolifératif bénin ou malin• 50% lésions épithéliales benigne ou maligneLes lymphomes• Tumeur maligne la plus fréquente des annexes oculaires• Incidence croissante de 6% annuellement• Atteinte variable , de la conjonctive jusqu’à l’apex :lymphome des annexes oculaire (OAL)• Présentation clinique et systémique variable selon le typede lymphome• Le plus fréquent a/n de l’orbite est la forme la plusindolente• MALT lymphoma• Traitement par radiothérapie et/ou chimiothérapie19

25/11/2008Différentes présentations delymphomes orbitairesLes tumeurs palpébrales• Origines• Épidermique• Dermique• Bénigne• Petit nodule souvent bien défini• Longue durée• Maligne• Érosion de la marge• Perte de cils• Saignements20

25/11/2008ORIGINEÉPIDERMIQUEPapillome bénin ou acrochordonKératose séborrhéique21

25/11/2008KératoacanthomeMolluscum contagiosum• Infection virale de lapeau• Petit nodule ombiliquésur le rebord• Conjonctivite folliculairechronique associée• Contagieux (MTS)• Traitement• Excision chirurgicale• Guérison de laconjonctivite22

25/11/2008NaevusKyste d’inclusion épidermiqueORIGINE DERMIQUE23

25/11/2008• Origine du dermeLésions dermiques• Vaisseaux• Glandes• Follicules pileux• Nerfs• Tissu conjonctif etinterstitiel24

25/11/200825

25/11/200826

25/11/2008Traitement médical• 1.Topique• ex.: acide trichloroacétique• 2. Injections intra‐lésionnellesi ll• ex.: stéroïdes, 5‐fluorouracil, méthotrexate• 3. Systémique• ex.: stéroïdes, interféron27

25/11/2008Traitement chirurgical• Curretage and électrodessiccation• Cryochirurgie• LASER• Excision chirurgicale28

25/11/2008Signes de malignité• Érosion• Distorsion de la marge• Perte de cils• Saignements• Blépharite unilatérale atypique29

25/11/2008• Les cancers de la peau sont en partie directementreliés à l’exposition au• Carcinome basocellulaire• Carcinome épidermoïde• Mélanome malinTraitement du basocellulaire• Excision chirurgicale complète (ad exentération)• technique de MOHS• contrôle extemporané des marges opératoires• Taux de récidive faible (1 – 2%)• Taux de mortalité faible (3%) par extensionintracrânienne• Radiothérapie• Cryothérapie30

25/11/2008Carcinome épidermoïde• Plutôt rare a/n des paupières• Ratio 40 BCC : 1 SCC• Localisation à la paupière inférieure surtout• Donne des métastases• Traitement par excision chirurgicale31

25/11/2008Carcinome sébacé• Rare• Presque exclusivement dans les tissus ophtalmiques• Origine des glandes de Meibomius ou des glandes deZeis Zi• Très malin• Lésion Masquerade• Chalazion chronique, blépharoconjonctivitechronique• Paupières supérieures: site le plus commun• Syndrome de Muir‐Torré32

25/11/2008Tsé, David. Color Atlas of Ophth SurgOCULOPLASTIC, Lippincott, 199233

25/11/2008Lambeau interpalpébral deHughes34

25/11/2008Lambeau de Tenzel inversé35

25/11/2008Lambeau glabellaireGreffe de peau libre36

25/11/2008En conclusion• Il existe à chaque chapitre de l’oculoplastie une série decas fréquents bénins ou malins• Il existe aussi des cas nécessitant une interventioniurgente médicale et/ou chirurgicale• Il faut savoir les reconnaître…Il faut savoir reconnaître…• La ptose d’apparition récente qui nécessite uneinvestigation urgente neurologique et/ou neurochirurgicale• Les signes dune d’une orbitopathie dysthyroïdienne et lespatients à risque d’une neuropathie optique compressive• L’asymétrie orbitaire (exophtalmie) et la possibilité d’unetumeur rétro‐oculaire qu’elle soit bénigne ou maligne• Les signes d’une tumeur maligne palpébrale• Des cas de blépharites chroniques peuvent cacher uncarcinome sébacéRemerciements• Dr Guy Allaire, pathologiste, CHUM‐HND• Pour les photographies de pathologie• Dr Benoît Côté, dermatologue, CHUM‐St‐Luc• Pour le partage des photographies des lésions cutanées37

25/11/200838