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&diritti doveri 14 Prima di sottoporre un paziente ad esame endoscopico, è fondamentale riconoscere i soggetti che presentano alterazioni congenite o acquisite della coagulazione. Una anamnesi positiva per sanguinamenti spontanei (epistassi, gengivorragie, ecchimosi, petecchie, emottisi, ematemesi, melena, proctorragia, ematuria, emartri, ematomi, emorragie dopo estrazioni dentarie, menorragie, metrorragie etc.) o sanguinamenti eccessivi o difficilmente controllabili in corso di piccoli interventi chirurgici rappresenta il mezzo più sensibile e a basso costo per identificare pazienti con possibili disordini congeniti o acquisiti dell’emostasi [4]. Al tempo stesso, è improbabile che un paziente adulto che abbia subito interventi chirurgici o traumi significativi senza presentare sanguinamento anormale sia portatore di un’alterazione congenita dell’emostasi. Viceversa, i test di screening utilizzabili per la valutazione dell’emostasi, tempo di protrombina (PT), tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT), tempo di emorragia e conta piastrinica non sono in realtà più utili di una indagine anamnestica accurata e, sebbene utilizzati in molti centri, non sono accurati predittori del rischio di emorragia. La normalità dei test non è garanzia di assenza di un difetto emostatico: pazienti con forme lievi di malattia di von Willebrand, Emofilia A o B o altri disordini emostatici più rari possono avere test di screening normali, ma presentare un sanguinamento eccessivo in corso di procedure endoscopiche. È perciò necessario, invece che eseguire i test di screening in modo indiscriminato in tutti i pazienti, eseguire i test ed ulteriori più approfondite indagini sulla funzione emostatica, eventualmente facendo valutare il paziente in ambito specialistico ematologico, nei casi in cui l’anamnesi avvalori il sospetto di un disordine emostatico. DISORDINI CONGENITI DELL’EMOSTASI I pazienti con disordini congeniti dell’emostasi sufficientemente gravi da richiedere il trattamento con fattori sostitutivi, in caso di indica- GESTIONE INDICAZIONI PER L’ESECUZIONE DI PROCEDURE ENDOSCOPICHE IN PAZIENTI CON DISORDINI CONGENITI O ACQUISITI DELL’EMOSTASI zione a procedure endoscopiche dovrebbero essere gestiti in cooperazione con l’ematologo o, preferibilmente, presso centri di riferimento terziari dotati delle risorse necessarie. Malattia di Von Willebrand La malattia di Von Willebrand (vWD) è l’alterazione congenita più frequente della coagulazione; si manifesta con emorragie dalle mucose, menorragie, ecchimosi ed ematomi. È a trasmissione autosomica dominante ed è caratterizzata da un’inefficiente interazione tra piastrine e parete dei vasi sanguigni secondaria a carenza parziale (tipo I) o completa (tipo III) o a disfunzione (tipo II) del fattore von Willebrand (vWF). Poiché il vWF è il carrier del FVIII nella circolazione, bassi livelli di vWF determinano anche una riduzione della coagulabilità, per deficit di FVIII. 3 Le tre forme di vWD sono diverse per gravità ed approccio terapeutico. Raccomandazioni • • • Nei pazienti con vWD di tipo I, la più comune e meno grave, in caso di endoscopia a basso rischio di sanguinamento, è indicata terapia profilattica con desmopressina (DDAVP), da somministrare un’ora prima della procedura e successivamente quotidianamente, se sono state eseguite biopsie, per altri 2-3 giorni. La dose di DDAVP (Emosint) è di 0.3 mg/kg sottocute ogni 24 ore. La DDAVP, che è un analogo sintetico della vasopressina, stimola la liberazione dall’endotelio di FVIII e vWF e ne determina un incremento di 3-5 volte dei livelli circolanti; può
L’endoscopia in pazienti con problemi di coagulazione • • Emofilia A e B I pazienti con deficit di fattore VIII (emofilia A) o di fattore IX (emofilia B), malattie geneticamente determinate, X-linked, oltre ad avere un’anamnesi familiare suggestiva, presentano manifestazioni cliniche caratteristiche: massivi e spontanei sanguinamenti localizzati alle grosse articolazioni (emartri), ai tessuti molli e alle mucose. • causare vasospasmo (va perciò considerata la coesistenza di cardiopatia ischemica) e, per somministrazioni ripetute, iponatriemia, causata dalla riduzione della escrezione renale di acqua libera. Se, invece, l’endoscopia è ad alto rischio di sanguinamento, o in ogni caso nei pazienti con vWD tipo II e tipo III [5,6], in cui la DDAVP è spesso inefficace, è necessaria la terapia sostitutiva con infusione di fattore VIII, utilizzando preparazioni contenenti alte concentrazioni di vWF alle dosi indicate per l’Emofilia A grave (vedi oltre). Va ricordato che le preparazioni più purificate di Fattore VIII non contengono vWF in quantità sufficiente, mentre i preparati ricombinanti non ne contengono affatto. I concentrati trattati con metodi di inattivazione dei virus sono da preferirsi perché più sicuri rispetto al crioprecipitato. Nel caso in cui un paziente con emofilia A o B grave (FVIII o FIX < 1%) o moderata (FVIII o FIX < 5%) già diagnosticata debba essere sottoposto a procedura endoscopica, con la possibilità che sia terapeutica, è necessario somministrare, un’ora prima della manovra, concentrati di fattore VIII o fattore IX in dose sufficiente a garantire un’attività del fattore pari a 0.8-1.2 U/ml. • • • • È necessario misurare il livello basale e post-infusione per determinare la risposta (è possibile infatti che il paziente presenti anticorpi contro il fattore carente). Se l’endoscopia eseguita è stata solo diagnostica e senza comparsa di complicanze, non sono necessarie ulteriori infusioni. Se è stata eseguita una biopsia della mucosa, è necessario somministrare l’equivalente del 75% della dose iniziale ogni giorno, nei successivi 2-3 giorni. Se invece la procedura endoscopica è stata di tipo terapeutico, occorre mantenere l’attività del fattore a 0.3-0.5 U/ml con infusioni di concentrati per circa 14 giorni, controllando quotidianamente i livelli plasmatici del fattore carente. Le infusioni di Fattore VIII vanno eseguite ogni 8-12 ore. Nei pazienti con Emofilia B, poiché l’emivita del Fattore IX è di 18-24 ore, è sufficiente una infusione giornaliera. Indicazioni per la posologia È sicuramente preferibile ottenere un consulto ematologico. Qualora non sia possibile o, comunque si desideri comprendere i principi della terapia sostitutiva con fattori della coagulazione, occorre considerare i seguenti punti. Per definizione, 1 U di fattore è la quantità presente in 1 ml di di plasma (100%). I pazienti con Emofilia A o B in forma grave hanno, rispettivamente, attività di Fattore VIII o IX inferiori a 1% (0.01 U/ml). &diritti doveri La dose richiesta può essere calcolata considerando le seguenti variabili: • la attività basale del fattore carente • la attività che si vuole ottenere (in funzione del rischio emorragico della procedura) • il volume plasmatico stimato del paziente • il volume di distribuzione del fattore carente. 15
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