Cardiopatie Congenite Cianogene - Uticlab.It
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Roma, Roma,<br />
14 14 Ottobre Ottobre 2010 2010<br />
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Congenite</strong><br />
<strong>Cianogene</strong><br />
Dott. Dott. Gianluca Gianluca Brancaccio Brancaccio<br />
Urgenze Urgenze Cardiologiche Cardiologiche Neonatali<br />
Neonatali<br />
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Ges , Roma
<strong>Cardiopatie</strong> congenite<br />
Introduzione<br />
Le cardiopatie congenite rappresentano le<br />
malformazioni più pi frequenti sia in epoca<br />
fetale che alla nascita.<br />
Alla nascita: circa 8-11 per 1000<br />
In utero: circa 20 per 1000
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Congenite</strong><br />
Incidenza<br />
Nati vivi: 0.8 – 1 %<br />
Aborti: 10 – 25 %<br />
Nati pretermine: 2%*<br />
*Escludendo la PDA
<strong>Cardiopatie</strong> congenite<br />
Caratteristiche<br />
•Prevalenza 10.3/1000 nati vivi<br />
•Principale causa di mortalità neonatale<br />
•Rilevante causa di mortalità infantile<br />
•Elevata morbilità<br />
•Cronicità del problema
Outcomes delle CHD: Mortalità Mortalit<br />
• 1995-97: CHD contribuiscono con 5822 deaths/year<br />
Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376-81<br />
2001;103:2376 81
Outcomes delle CHD: Mortalità Mortalit<br />
• 51% of deaths in infants; 7% in 1-4 years<br />
• ~19% higher mortality in blacks compared<br />
with whites<br />
Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376-81<br />
2001;103:2376 81
Iperafflusso<br />
polmonare<br />
Classificazione delle cardiopatie congenite<br />
Acianotiche<br />
Difetto interatriale<br />
Difetto interventricolare<br />
Dotto arterioso<br />
Canale atrioventricolare<br />
Ostruzione degli<br />
efflussi ventricolari<br />
<strong>Cardiopatie</strong> congenite<br />
Coartazione aortica<br />
Stenosi aortica<br />
Stenosi polmonare<br />
Ipoafflusso<br />
polmonare<br />
Cianotiche<br />
Tetralogia di Fallot<br />
Atresia tricuspide<br />
Atresia polmonare<br />
Mixing<br />
Trasposizione delle G.A.<br />
Rit. venoso polm. anom. tot.<br />
Truncus arteriosus<br />
Sindrome cuore sx ipoplasico
Cianosi<br />
• Per cianosi si intende una colorazione bluastra –<br />
violacea della cute e delle mucose che compare<br />
quando, nella microcircolazione arteriosa, è<br />
presente una quantità di emoglobina ridotta<br />
superiore a 5 g/dl di sangue, cioè almeno un<br />
terzo della quantità totale di emoglobina normale<br />
(15-16 g/dl) non è ossigenata.<br />
• Dato che 1 g di emoglobina lega 1.3 ml di O2, la<br />
cianosi si accompagna ad una insaturazione in O2<br />
pari a 6.5 ml per 100 ml di sangue.
Tipi di Cianosi<br />
• Cianosi centrale: la quantità assoluta di Hb<br />
ridotta è alta nel microcircolo arterioso perché<br />
l’Hb non è stata ben saturata a livello polmonare<br />
(cianosi centrale polmonare) o perché c’è stata<br />
una immissione di sangue venoso nella<br />
circolazione arteriosa per shunt cardiaco dx-sx<br />
con salto del polmone (cianosi centrale<br />
cardiaca). Si accompagna a policitemia di<br />
compenso e circolo ipercinetico, per cui cianosi<br />
calda.
Cause di cianosi<br />
Cardiache<br />
ExtraCardiache<br />
Cardiopatia Cianogena Fistole A-V A V<br />
Ipoafflusso polm. Mixing
Cause di Cianosi cardiogena<br />
1. Il flusso polmonare è ridotto o insufficiente.<br />
2. Sangue non ossigenato entra nella<br />
circolazione sistemica<br />
- Shunt destro-sinistro che determina scarso flusso<br />
polmonare per effetto di una comunicazione<br />
intracardiaca .<br />
- Mixing a livello cardiaco, in cui il flusso<br />
polmonare è normale o aumentato.<br />
- Ipertensione polmonare con comunicazioni<br />
intracardiache (S. di Eisenmenger).
Test all’iperossia (ventilazione con<br />
FiO2 al 100%).<br />
• CIANOSI CENTRALE PER CAUSE<br />
CARDIACHE. La pO2 non tende ad<br />
aumentare, può anche diminuire<br />
• CIANOSI CENTRALE PER CAUSE<br />
EXTRACARDIACHE. La pO2 tende ad<br />
aumentare fino a valori superiori a 250<br />
mmHg.
Conseguenze della cianosi<br />
• Ischemia<br />
• Policitemia<br />
• Anomali della coagulazione con trombosi<br />
• Embolie sistemiche<br />
• Ascessi<br />
• Ipertensione polmonare<br />
• Endocardite
Curva di dissociazione dell’Hb
Policitemia secondaria
Screening Neonatale delle <strong>Cardiopatie</strong><br />
QUADRI CLINICI<br />
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Cianogene</strong><br />
<strong>Cardiopatie</strong> con Scompenso Cardiaco<br />
OPBG - Rome
Screening Neonatale delle <strong>Cardiopatie</strong><br />
CARDIOPATIE CIANOGENE<br />
Ipoafflusso Polmonare<br />
Circoli in Parallelo<br />
OPBG - Rome
Ipoafflusso Polmonare<br />
Cianosi, Soffio?<br />
Ipossia Normocapnica<br />
Rx Torace<br />
Ipoafflusso<br />
QUADRO CLINICO<br />
OPBG - Rome
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Cianogene</strong><br />
IPOAFFLUSSO POLMONARE<br />
OPBG - Rome
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Cianogene</strong> da<br />
ipoafflusso polmonare con interesse<br />
neonatale<br />
• Tetralogia di Fallot<br />
• Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Tetralogia di Fallot con atresia polmonare<br />
• Stenosi valvolare polmonare critica<br />
• Malattia di Ebstein<br />
• Atresia della tricuspide con vasi trasposti
Tetralogia di Fallot<br />
• Cavalcamento aortico<br />
• Difetto<br />
interventricolare da<br />
malallineamento<br />
• Ostruzione<br />
ventricolare destra<br />
• Ipertrofia ventricolare<br />
destra
Storia Naturale<br />
Nei pazienti con TF la storia naturale dipende<br />
dall’entità della stenosi polmonare:<br />
25% muoiono nel 1 anno di età<br />
40% muoiono nel 3° anno di età<br />
70% muoiono nel 10° anno di età<br />
95% muoiono nel 40° anno di età<br />
Bertranou et al. Am J Cardiol 1978
Fisiopatologia della Tetralogia di<br />
Fallot<br />
• Malattia rappresentativa delle malformazioni<br />
tronco-conali.<br />
• L’ampio difetto interventricolare è<br />
responsabile dell’uguaglianza delle pressioni<br />
nei due ventricoli.<br />
• L’entità del flusso polmonare è espressione<br />
della stenosi infundibolare e valvolare, e del<br />
rapporto tra le resistenze sistemiche e<br />
polmonari.
Tetralogia di Fallot<br />
OPBG - Rome
• Le crisi<br />
asfittiche sono<br />
una<br />
complicanza di<br />
tale malattia che<br />
possono portare<br />
a sincope.<br />
Crisi asfittiche
Tetralogia di Fallot con Atresia Polmonare<br />
e il Soffio Cardiaco ?<br />
OPBG - Rome
DOTTO DIPENDENZA POLMONARE<br />
OPBG - Rome
<strong>Cardiopatie</strong> dotto-dipendenti<br />
• Cardiopatia Congenita in cui per la<br />
presenza di grave ostruzione all’efflusso<br />
polmonare, la sola via utilizzabile dal<br />
sangue per raggiungere la circolazione<br />
polmonare è il<br />
DOTTO DI BOTALLO
Dotto-dipendenza polmonare<br />
• Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Stenosi valvolare polmonare critica<br />
• Atresia tricuspide con stenosi<br />
polmonare.<br />
• Fallot severo
DOTTO DIPENDENZA POLMONARE<br />
FISIOPATOLOGIA<br />
DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO<br />
RESISTENZE POLMONARI (Arteriose,<br />
Venose)<br />
OPBG - Rome
DOTTO DIPENDENZA POLMONARE<br />
MANAGEMENT<br />
CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA<br />
PGE 1 (0,01-0,05 (0,01 0,05 γγ / Kg / min)<br />
TRASFERIMENTO DIFFERIBILE<br />
OPBG - Rome
Prostaglandine<br />
The response of the ductus arteriosus<br />
to prostaglandins.<br />
Coceani oceani F, Olley PM.<br />
Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220-5 220<br />
Dotto arterioso
Prostaglandine<br />
The response of the ductus arteriosus<br />
to prostaglandins.<br />
Coceani oceani F, Olley PM.<br />
Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220-5 220<br />
PGE 1<br />
Dotto arterioso
Dotto arterioso -PGE<br />
• PROSTAGLANDINA (PGE1)<br />
• • Potente vasodilatatore<br />
• • Effetto immediato sul Dotto<br />
• • Risposta clinica entro 15 minuti<br />
Miglioramento<br />
• perfusione periferica ( PA, acidosi lattica,<br />
riempimento capillare,)<br />
• del flusso polmonare (colore delle mucose,<br />
pulsossimetria)
CC dotto-dipendenti<br />
Terapia<br />
Sospetto di cardiopatia congenita dotto<br />
dipendente: non somministrare ossigeno!!!!!<br />
Se le condizioni cliniche e logistiche lo<br />
permettono:<br />
• consulenza del cardiologo pediatra<br />
• Ecocardiografia<br />
L’infusione con Prostaglandine E1(PGE1)<br />
deve essere immediatamente iniziata<br />
Dose terapeutica: 0.05 – 0.1μ/kg/min
CC dotto arterioso-PGE<br />
EFFETTI COLLATERALI<br />
• Ipotensione dose -<br />
dipendente<br />
• Apnea<br />
• Ipertermia
Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Malattia con atresia<br />
delle valvole<br />
semilunari polmonari.<br />
• Il ventricolo destro<br />
può essere tri, bipartito<br />
o severamente<br />
ipoplasico con<br />
circolazione<br />
coronarica vddipendente.
<strong>Cardiopatie</strong> <strong>Cianogene</strong> da mixing<br />
• Trasposizione delle grandi arterie<br />
• Ritorno venoso polmonare anomalo totale<br />
• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico<br />
• Truncus arteriosus
Trasposizione Grandi Arterie<br />
DEFINIZIONE<br />
CC IN CUI<br />
L’AORTA AORTA NASCE<br />
DAL VENTRICOLO<br />
DESTRO E LA<br />
POLMONARE DAL<br />
VENTRICOLO<br />
SINISTRO<br />
OPBG - Rome
Trasposizione Grandi Arterie<br />
Forme Anatomiche<br />
TGA TGA SETTO INTEGRO (emergenza)<br />
TGA TGA + DIV<br />
TGA TGA + DIV + PS<br />
TGA TGA + DIV+ CoAo (emergenza)<br />
OPBG - Rome
5. ↓↓ saturazione<br />
sistemica di O2<br />
4. Flussi diversi nelle<br />
2 circolazioni<br />
↑↑↑ carico lavorativo<br />
dei ventricoli Dx e Sn<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
Concetti fondamentali<br />
TGA<br />
1. Circolazioni parallele<br />
2. Sopravvivenza<br />
legata al mixing<br />
3. Flusso unidirezionale<br />
è impossibile
TGA: Fisiopatologia<br />
TGA<br />
1. Circolazioni parallele<br />
2. Sopravvivenza<br />
legata al mixing
Circolazioni normali (CIRCOLI IN SERIE)<br />
RA RV PA<br />
Ao LV LA<br />
Trasposizione (CIRCOLI PARALLELI)<br />
RA RV Ao<br />
LA LV PA<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
Mixing<br />
essenziale per la<br />
sopravvivenza
RA RV Ao<br />
LA LV PA<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
Entità Entit del mixing intercircolatorio in funzione di:<br />
comunicazioni tra i due circuiti<br />
1. posizione<br />
2. calibro<br />
3. numero
Trasposizione delle Grandi Arterie<br />
Procedura di Atriosettostomia (Rashkind)
TGA: Fisiopatologia<br />
TGA<br />
1. Circolazioni parallele<br />
2. Sopravvivenza<br />
legata al mixing<br />
3. Flusso unidirezionale<br />
è impossibile
TGA: Fisiopatologia<br />
Flusso unidirezionale è impossibile<br />
Shunt anatomico dx-sn dx sn<br />
=<br />
Shunt anatomico sn-dx sn dx<br />
=<br />
Flusso polm. effettivo<br />
=<br />
Flusso sistem. effettivo<br />
=<br />
Volume di mixing<br />
intercircolatorio
TGA: Fisiopatologia<br />
Il timing del mixing intercircolatorio<br />
Tipo di TGA<br />
Tipo di shunt<br />
TGA/SI/DIA<br />
TGA/SI/DIA/PDA<br />
TGA/DIV/DIA<br />
TGA/DIV/DIA/PDA<br />
TGA/DIV e/o PDA<br />
con SI<br />
AD-AS durante diastole (VS più<br />
compliante), AS-AD durante la sistole<br />
Ao-AP (PDA) ↔ AS-AD<br />
VD-VS (DIV) ↔ AS-AD<br />
VD-VS VD VS (DIV), Ao-AP Ao AP (PDA) ↔ AS-AD AS AD<br />
Shunt bidirezionale ad entrambi i<br />
livelli: nel circolo polmonare (sistole),<br />
nel circolo sistemico (diastole)
FISIOPATOLOGIA<br />
FLUSSO FLUSSO POLMONARE TOTALE<br />
FLUSSO FLUSSO POLMONARE EFFETTIVO<br />
MIXING MIXING<br />
Trasposizione Grandi Arterie<br />
SHUNT SHUNT CROCIATO<br />
( FO, PDA, VSD,PS )<br />
OPBG - Rome
4. Flussi diversi nelle<br />
2 circolazioni<br />
↑↑↑ carico lavorativo<br />
dei ventricoli Dx e Sn<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
TGA<br />
1. Circolazioni parallele<br />
2. Sopravvivenza<br />
legata al mixing<br />
3. Flusso unidirezionale<br />
è impossibile
Qp ≠ Qs<br />
Il flusso che scorre in un circuito dipende da:<br />
1. La pressione di spinta<br />
2. Le resistenze (NOTA NOTA:<br />
necessariamente,<br />
Circolo polmonare<br />
• basse resistenze +<br />
• pompa energica (VS)<br />
TGA/DIV: FP +++<br />
Flusso polmonare<br />
molto rapido<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
: la variazione di resistenze in<br />
un circuito non cambia<br />
↑ o ↓, , il flusso nell’altro nell altro circuito)<br />
Qp/Qs ≥ 3,0<br />
Circolo sistemico<br />
• alte resistenze ±<br />
• disfunzione VD<br />
Flusso sistemico<br />
più pi lento
5. ↓↓ saturazione<br />
sistemica di O2<br />
4. Flussi diversi nelle<br />
2 circolazioni<br />
↑↑↑ carico lavorativo<br />
dei ventricoli Dx e Sn<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
TGA<br />
1. Circolazioni parallele<br />
2. Sopravvivenza<br />
legata al mixing<br />
3. Flusso unidirezionale<br />
è impossibile
entità entit del mixing<br />
intercircolatorio<br />
comunicazioni<br />
F.P. totale<br />
funzione VS<br />
TGA: Fisiopatologia<br />
distribuzione FP totale<br />
↓ saturazione O 2<br />
concentrazione<br />
di emoglobina<br />
indice SaO 2/Hb /Hb<br />
vasculopatia polmonare<br />
ostruzione efflusso VS<br />
entità entit del ricircolo<br />
venoso misto<br />
se ↑<br />
↓ SaO 2<br />
↓ RVS<br />
D. Mair, Am J Cardiol 1971-72 1971 72-73 73
Circoli in Parallelo<br />
QUADRO CLINICO<br />
Cianosi, Soffio?<br />
Ipossia Normocapnica<br />
Rx Torace Iperafflusso<br />
OPBG - Rome
Trasposizione Grandi Arterie<br />
Rx TORACE OPBG - Rome
Trasposizione Grandi Arterie<br />
DIAGNOSI<br />
Ipossia Ipossia (normocapnica, resistente all’O2 all 2 )<br />
Iperafflusso Iperafflusso Polmonare<br />
OPBG - Rome
Trasposizione Grandi Arterie<br />
MANAGEMENT<br />
CORREZIONE ACIDOSI<br />
CORREZIONE IPOTERMIA<br />
PGE 1 (0,01-0,05 (0,01 0,05 γγ / Kg / min)<br />
SEDAZIONE, CURARIZZAZIONE, INTUBAZIONE<br />
TRASFERIMENTO IMMEDIATO<br />
OPBG OPBG - Rome<br />
Rome
Ritorno venoso polmonare anomalo<br />
totale<br />
• Forme sopra, intra, e<br />
sottocardiaca.<br />
• L’urgenza è legata<br />
all’ostruttività del<br />
collettore.<br />
• Le forme sottodiaframmatica<br />
è<br />
sempre ostruttiva.
Fisiopatologia TAPVC<br />
• Il flusso delle vene<br />
polmonari<br />
attraverso un<br />
collettore torna in<br />
una vena sistemica.<br />
• La comunicazione<br />
interatriale<br />
rappresenta l’unica<br />
sede di shunt dx-sn
Definizione<br />
• La definizione di malattia di Ebstein è<br />
caratterizzata da un dislocamento del lembo<br />
settale e posteriore della valvola tricuspide<br />
verso l’apice del ventricolo destro.<br />
• La zona compresa tra l’anello auricoloventricolare<br />
e i lembi settale e posteriore<br />
viene denominata “camera atrializzata”.
Malattia di Ebstein<br />
• Cardiomegalia con<br />
rapporto CT>65%.<br />
• GOSE: Rapporto<br />
tra l’area dell’atrio<br />
destro+camera<br />
atrializzata/ area<br />
funzionale<br />
VD+area VS.
Fattori prognostici del neonato<br />
Variabile Mortalità (%)<br />
Cianosi 85<br />
Cianosi + GOSE grado<br />
3-4<br />
Indice cardiotoracico ><br />
85%<br />
100<br />
100<br />
Celermajer DS, et al.. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176
Trattamento medico (Neonati)<br />
• Intubazione immediata<br />
• Paralisi neuromuscolare<br />
• Alte dosi di Fentanyl (4-8 µg/Kg/h)<br />
• Facilitare il flusso polmonare con NO e<br />
vasodilatatori polmonari.<br />
• PGE se presente cianosi<br />
• Supporto inotropo.
Conclusioni<br />
• Il riconoscimento precoce della cardiopatie<br />
cianogene permette di instaurare il<br />
trattamento medico adeguato al fine di<br />
programmare l’intervento chirurgico.<br />
• L’intervento è reso necessario dagli effetti<br />
dannosi della cianosi protratta.
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