Classifi cazione delle neoformazioni odontogene - Mediterranean ...
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<strong>Classifi</strong><strong>cazione</strong> <strong>delle</strong> <strong>neoformazioni</strong><br />
<strong>odontogene</strong><br />
Prof. Sergio GANDOLFO<br />
Direttore Clinica Odontostomatologica<br />
Facoltà di Medicina e Chirurgia San Luigi Gonzaga - Torino<br />
LE PATOLOGIE DELLE OSSA MASCELLARI:<br />
ATTUALITÀ E PROSPETTIVE<br />
<strong>Mediterranean</strong> School of Oncology<br />
Roma, 16-18 Ottobre 2008
Lesioni che derivano da elementi<br />
epiteliali, ecto-mesenchimali e/o mesenchimali<br />
che fanno parte dell’apparato di formazione del dente<br />
Con il termine tumori odontogeni si fa riferimento ad un<br />
gruppo di lesioni molto eterogeneo:<br />
• Amartomi<br />
• Tumori benigni<br />
• Tumori maligni<br />
Epidemiologia<br />
•
DIFFICOLTÀ CLASSIFICATIVE<br />
• Complessità dei tessuti coinvolti<br />
• Estrema rarità di alcune lesioni, soprattutto quelle maligne<br />
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ALLE ORIGINI DELLA CLASSIFICAZIONE<br />
1869 Paul Broca odontomi<br />
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SUCESSIVE MODIFICAZIONI<br />
1888 Bland-Sutton<br />
modificazioni alla classifi<strong>cazione</strong> mantenendo il termine generico<br />
di odontoma<br />
1914 Gabell, James e Payne<br />
odontomi epiteliali (comprese le cisti)<br />
odontomi composti (lesioni di derivazione mista epiteliale e<br />
mesenchimale, masse calcificate, strutture simili ai denti)<br />
odontomi connettivali (lesioni di derivazione mesenchimale)<br />
1946 Thoma e Goldman<br />
Adottata dalla American Academy of Oral Pathology nel 1952<br />
Viene abolito il termine generico di odontoma<br />
1958 Pindborg e Clausen<br />
nuove acquisizioni sulla patogenesi basate sull’interazione tra<br />
tessuti epiteliali e mesenchimali<br />
Tumori epiteliali con/senza modificazioni indotte sul mesenchima<br />
Tumori mesenchimali<br />
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L’IMPEGNO DEL WHO<br />
1966 Pindborg<br />
WHO istituisce il Collaborating Centre for the Histological<br />
<strong>Classifi</strong>cation of Odontogenic Tumours and Allied Lesions<br />
1971 Pindborg, Kramer<br />
WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours, Jaw Cysts,<br />
and Allied Lesions, first edition,<br />
1992 Pindborg, Kramer, Shear<br />
WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours<br />
Comprende cisti e lesioni ossee<br />
2002 Philipsen and Reichart<br />
revisione <strong>delle</strong> linee guida del 1992<br />
2005 Barnes, Eveson, Reichart, Sidransky eds<br />
WHO <strong>Classifi</strong>cation of<br />
Head and Neck Tumours<br />
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MALIGNANT TUMOURS<br />
Odontogenic carcinomas<br />
Metastasizing (malignant) ameloblastoma<br />
Ameloblastic carcinoma – primary type<br />
Ameloblastic carcinoma – secondary type<br />
(dedifferentiated), intraosseous<br />
Ameloblastic carcinoma – secondary type<br />
(dedifferentiated), peripheral<br />
Primary intraosseous squamous cell carcinoma – solid<br />
type<br />
Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived<br />
from keratocystic odontogenic tumour<br />
Primary intraosseous squamous cell carcinoma derived<br />
from odontogenic cysts<br />
Clear cell odontogenic carcinoma<br />
Ghost cell odontogenic carcinoma<br />
Odontogenic sarcomas<br />
Ameloblastic fibrosarcoma<br />
Ameloblastic fibrodentino and fibro-odontosarcoma<br />
BENIGN TUMOURS<br />
Odontogenic epithelium with mature, fibrous stroma<br />
without odontogenic ectomesenchyme<br />
Ameloblastoma, solid/multicystic type<br />
Ameloblastoma, extraosseous/peripheral type<br />
Ameloblastoma, desmoplastic type<br />
Ameloblastoma, unicystic type<br />
Squamous odontogenic tumour<br />
Calcifying epithelial odontogenic tumour<br />
Adenomatoid odontogenic tumour<br />
Keratocystic odontogenic tumour<br />
Odontogenic epithelium with odontogenic<br />
ectomesenchyme, with or without hard tissue formation<br />
Ameloblastic fibroma<br />
Ameloblastic fibrodentinoma<br />
Ameloblastic fibro-odontoma<br />
Odontoma<br />
Odontoma, complex type<br />
Odontoma, compound type<br />
Odontoameloblastoma<br />
Calcifying cystic odontogenic tumour<br />
Dentinogenic ghost cell tumour<br />
Mesenchyme and/or odontogenic ectomesenchyme with<br />
or without odontogenic epithelium<br />
Odontogenic fibroma<br />
Odontogenic myxoma/myxofibroma<br />
Cementoblastoma<br />
BONE RELATED LESIONS<br />
Ossifying fibroma<br />
Fibrous dysplasia<br />
Osseous dysplasias<br />
Central giant cell lesion (granuloma)<br />
Cherubism<br />
Aneurysmal bone cyst<br />
Simple bone cyst<br />
OTHER TUMOURS<br />
Melanotic neuroectodermal tumpour of infancy<br />
WHO 2005<br />
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LE NOVITÀ DELL’ULTIMA CLASSIFICAZIONE<br />
• Le cisti <strong>odontogene</strong> non sono contemplate<br />
• Oltre alle descrizioni istologiche vengono riportati i seguenti<br />
parametri<br />
• Definizione<br />
• Epidemiologia<br />
• Eziologia<br />
• Sede di insorgenza<br />
• Dati clinici<br />
• Imaging<br />
• Aspetto macroscopico<br />
• Genetica<br />
• Prognosi<br />
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Epidemiologia: i diversi dati di incidenza a seconda della provenienza<br />
geografica potrebbero essere legati a bias nella registrazione dei casi<br />
Eziologia: sconosciuta<br />
Aspetto clinico: i benigni hanno crescita lenta ed espansiva con<br />
sintomatologia algica generalmente assente o molto lieve. Per contro il<br />
dolore e la rapida insorgenza di una tumefazione sono caratteristiche<br />
comuni a quasi tutti i maligni<br />
Imaging: data la compresenza di tessuti molli e duri l’aspetto può variare<br />
dalla radiotrasparenza alla radiopacità<br />
Precursori: le cisti <strong>odontogene</strong> da sviluppo potrebbero essere coinvolte<br />
nel meccanismo di insorgenza di alcuni tumori odontogeni<br />
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TUMORI MALIGNI<br />
• Carcinomi odontogeni<br />
• Sarcomi odontogeni<br />
Il carcinosarcoma odontogeno non è più incluso nella<br />
classifi<strong>cazione</strong> in quanto non c’è sufficiente evidenza<br />
della sua esistenza quale entità distinta<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
AMELOBLASTOMA METASTATIZZANTE<br />
1992 Ameloblastoma maligno<br />
Definizione: ameloblastoma che metastatizza a dispetto di un aspetto<br />
istologico di benignità<br />
La diagnosi è retrospettiva i base al comportamento clinico<br />
Le metastasi sono localizzate prevalentemente ai polmoni ed hanno<br />
anch’esse caratteristiche istologiche di benignità<br />
In caso di caratteristiche istologiche di malignità si dovrà parlare di<br />
carcinoma ameloblastico<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA AMELOBLASTICO PRIMITIVO<br />
1992 Carcinoma ameloblastico<br />
60 casi descritti<br />
Definizione: rara lesione maligna odontogena che associa le<br />
caratteristiche istologiche dell’ameloblastoma ad atipie citologiche<br />
Sede di insorgenza: 2/3 <strong>delle</strong> lesioni colpiscono alla mandibola;<br />
prevalentemente interessate le zone posteriori<br />
Imaging: radiotrasparenza scarsamente definita o a margini irregolari.<br />
Può essere presente espansione della corticale spesso associata a<br />
perforazione e infiltrazione <strong>delle</strong> strutture adiacenti.<br />
Prognosi: porta a morte o metastasi polmonari in più di 1/3 dei casi con<br />
recidive locali che in lesioni mandibolari spesso precedono le metastasi<br />
polmonari<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA AMELOBLASTICO SECONDARIO<br />
(DEDIFFERENZIATO) INTRAOSSEO<br />
1992 Carcinoma ameloblastico<br />
Definizione: carcinoma ameloblastico insorto su un ameloblastoma. Il<br />
termine dedifferenziato si applica in presenza di aree tipiche di<br />
ameloblastoma<br />
Imaging: rapida espansione della corticale con infiltrazione <strong>delle</strong><br />
strutture adiacenti<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA AMELOBLASTICO SECONDARIO<br />
(DEDIFFERENZIATO) PERIFERICO<br />
1992 Carcinoma ameloblastico<br />
6 casi descritti<br />
Definizione: carcinoma ameloblastico insorto su un ameloblastoma<br />
periferico. Casi di carcinoma a cellule basali a sede gengivale possono<br />
essere retrospettivamente riconosciuti come carcinomi ameloblastici<br />
Aspetto clinico: neoformazione gengivale sessile o peduncolata a<br />
superficie irregolare di consistenza dura<br />
Imaging: radiotrasparenza con spostamento <strong>delle</strong> radici adiacenti<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO<br />
-SOLIDO<br />
1992 Invariato<br />
Più frequente nei maschi<br />
Definizione: carcinoma intraosseo derivato da residui di epitelio<br />
odontogeno. Si osservano 3 varianti: solido, derivante dall’epitelio di cisti<br />
<strong>odontogene</strong>, associato ad altri tumori epiteliali odontogeni benigni<br />
Aspetto clinico: spesso la diagnosi è casuale in quanto asintomatico.<br />
Può dare tumefazione del volto e parestesia del labbro in caso di<br />
invasione perineurale<br />
Imaging: radiotrasparenza irregolare senza margini netti. In lesioni di<br />
grandi dimensioni è possibile osservare espansione e perforazione della<br />
corticale<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO<br />
– DA TUMORE ODONTOGENO CHERATOCISTICO<br />
1992 Invariato<br />
13 casi descritti; più frequente nei maschi<br />
Definizione: carcinoma intraosseo insorto in presenza di un tumore<br />
odontogeno cheratocistico<br />
Aspetto clinico: ove asintomatico la diagnosi è solo istologica<br />
Imaging: casi iniziali sono indistinguibili dalle cisti <strong>odontogene</strong>.<br />
Successivamente compaiono caratteri di malignità quali ulcerazione ed<br />
indurimento<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA SQUAMOSO PRIMITIVO INTRAOSSEO<br />
– DA CISTI ODONTOGENE<br />
1992 Invariato<br />
50 casi descritti; più frequente nei maschi<br />
Definizione: carcinoma intraosseo insorto in presenza di una cisti<br />
odontogena<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola<br />
Aspetto clinico: può dare dolore, parestesia, anestesia<br />
Imaging: può simulare le cisti <strong>odontogene</strong><br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA ODONTOGENO A CELLULE CHIARE<br />
1992 Tumore odontogeno a cellule chiare – Ameloblastoma a cellule<br />
chiare (Tumori benigni)<br />
36 casi descritti; più frequente nelle femmine<br />
Definizione: caratterizzato dalla presenza di foglietti e isole di cellule<br />
chiare e con vacuoli<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola<br />
Aspetto clinico: causa generalmente tumefazione e perdita di elementi<br />
dentari<br />
Imaging: radiotrasparenza poco definita e talvolta riassorbimento<br />
radicolare<br />
Prognosi: frequenti recidive. Metastasi linfonodali e polmonari<br />
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TUMORI MALIGNI CARCINOMI ODONTOGENI<br />
CARCINOMA ODONTOGENO A CELLULE FANTASMA<br />
1992 Varianti maligne di altri tumori odontogeni epiteliali<br />
19 casi descritti; più frequente nei maschi<br />
Definizione: caratterizzato da aspetti del tumore odontogeno cistico<br />
calcificante e/o del tumore dentinogeno a cellule fantasma<br />
Sede di insorgenza: più frequente al mascellare superiore (analoga alla<br />
cisti odontogena calcificante)<br />
Aspetto clinico: può dare tumefazione spesso con parestesia<br />
Imaging: radiotrasparenza poco definita frammista a zone radiopache. È<br />
comune lo spostamento <strong>delle</strong> radici dentarie. Può invadere i seni<br />
mascellari e da qui le cavità nasali e orbitarie<br />
Prognosi: frequenti recidive. Porta a morte in circa 1/3 dei casi<br />
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TUMORI MALIGNI SARCOMI ODONTOGENI<br />
FIBROSARCOMA AMELOBLASTICO<br />
1992 Invariato<br />
64 casi descritti; più frequente nei maschi. Segnalata 1 lesione periferica<br />
Definizione: è la variante maligna del fibroma ameloblastico. La<br />
componente epiteliale è benigna, quella ectomesenchimale maligna<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola; prevalentemente<br />
interessate le zone posteriori<br />
Aspetto clinico: tumefazione e dolore sono comuni. Osservati casi di<br />
parestesia<br />
Imaging: radiotrasparenza poco definita espansiva<br />
Prognosi: alta aggressività locale con scarsa potenzialità di dare<br />
metastasi a distanza (1 solo caso segnalato)<br />
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TUMORI MALIGNI SARCOMI ODONTOGENI<br />
FIBRO-DENTINO E FIBRO-ODONTO SARCOMA<br />
AMELOBLASTICO<br />
1992 Invariato<br />
14 casi descritti; più frequente nei maschi<br />
Definizione: è un fibrosarcoma ameloblastico con dentina displastica e/o<br />
smalto e/o dentina. Potrebbe derivare dal fibro-odontoma ameloblastico<br />
Aspetto clinico: tumefazione indolore a lenta crescita<br />
Imaging: radiotrasparenza poco definita talvolta multiloculare. Zone<br />
radiopache rappresentano la componente di tessuto duro<br />
Prognosi: sembra essere migliore rispetto ad altri sarcomi. Le recidive<br />
locali sono più comuni <strong>delle</strong> metastasi linfonodali<br />
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TUMORI BENIGNI<br />
• Epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo<br />
senza ectomesenchima odontogeno<br />
• Epitelio odontogeno con ectomesenchima<br />
odontogeno, con o senza formazione di tessuti duri<br />
• Mesenchima e/o ectomesenchima odontogeno con<br />
o senza epitelio odontogeno<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
AMELOBLASTOMA SOLIDO/MULTICISTICO<br />
1992 Ameloblastoma<br />
Il secondo tumore odontogeno più comune<br />
Definizione: lesione a lenta crescita localmente invasiva con alta<br />
incidenza di recidive se non adeguatamente asportata e senza tendenza<br />
a dare metastasi<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola nei settori posteriori<br />
Aspetto clinico: tumefazione generalmente asintomatica. Crescita lenta<br />
con possibile erosione della corticale e diffusione ai tessuti circostanti<br />
Imaging: radiotrasparenza uni-multiloculare. Comune il riassorbimento<br />
radicolare, può essere associato a denti inclusi<br />
Terapia: escissione con margini in sano<br />
Prognosi: possibili recidive anche dopo 10 anni<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
AMELOBLASTOMA EXTRAOSSEO/PERIFERICO<br />
1992 Ameloblastoma<br />
Più frequente nei maschi. 1-10% di tutti gli ameloblastomi<br />
Definizione: è la controparte extraossea dell’ameloblastoma solido<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola<br />
Aspetto clinico: neoformazione a superficie liscia o papillare<br />
Imaging: talvolta osservate erosione superficiale o depressione dell’osso<br />
sottostante<br />
Terapia: escissione conservativa<br />
Prognosi: non ha comportamento invasivo. Bassa incidenza di recidive<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
AMELOBLASTOMA DESMOPLASTICO<br />
1992 Ameloblastoma<br />
Definizione: è una variante di ameloblastoma con peculiari<br />
caratteristiche istologiche, cliniche e di imaging<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola in sede anteriore<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica<br />
Imaging: aspetto composito a margini poco definiti che suggerisce una<br />
lesione fibro-ossea. Possibile riassorbimento radicolare e formazione di<br />
tessuto osseo<br />
Terapia: come l’ameloblastoma solido<br />
Prognosi: come l’ameloblastoma solido<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
AMELOBLASTOMA UNICISTICO<br />
1992 Ameloblastoma<br />
Definizione: è una variante di ameloblastoma che si presenta come una<br />
cisti<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola in sede posteriore<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Associato a terzo molare<br />
incluso nell’80% dei casi. Generalmente non infiltra l’osso circostante<br />
Imaging: aspetto cistico ben demarcato spesso pericoronale talvolta con<br />
riassorbimento radicolare. Simile alla cisti follicolare<br />
Terapia: generalmente escisso con il sospetto di cisti follicolare; è bene<br />
considerare la possibilità di un ulteriore intervento in base alla profondità<br />
dell’invasione nella compagine della parete cistica<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE ODONTOGENO SQUAMOSO<br />
1992 Invariato<br />
50 casi descritti; più frequente nei maschi<br />
Definizione: neoplasia localmente invasiva con isole ben differenziate di<br />
epitelio squamoso in uno stroma fibroso<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola con partenza dal<br />
legamento parodontale<br />
Aspetto clinico: mobilità dentaria, dolore, tumefazione/eritema gengivale<br />
Imaging: radiotrasparenza uniloculare o triangolare tra 2 denti adiacenti<br />
Terapia: escissione conservativa<br />
Prognosi: rare le recidive generalmente legate ad un’escissione<br />
incompleta<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE ODONTOGENO EPITELIALE CALCIFICANTE<br />
1992 Invariato<br />
Lesioni periferiche 6%<br />
Definizione: neoplasia localmente invasiva caratterizzata dalla presenza<br />
di sostanza amiloide che può calcificare<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola posteriore. La variante<br />
periferica è generalmente anteriore<br />
Aspetto clinico: massa asintomatica con crescita lenta e espansiva.<br />
Imaging: aspetto misto radiotrasparente-radiopaco, uni/multiloculare, nel<br />
50% dei casi associato a terzo molare incluso<br />
Terapia: enucleazione o resezione locale a seconda <strong>delle</strong> dimensioni<br />
Prognosi: recidive non superiori al 22% (mediamente del 14%)<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE ODONTOGENO ADENOMATOIDE<br />
1992 tumore epiteliale con ectomesenchima<br />
Più frequente nelle femmine, 2/3 diagnosticati nella 2^ decade di vita<br />
Definizione: epitelio odontogeno in connettivo maturo con crescita lenta<br />
ma progressiva<br />
Sede di insorgenza: più frequente al mascellare superiore. La variante<br />
periferica è generalmente anteriore<br />
Aspetto clinico: tumefazione spesso associata ad un canino incluso. Può<br />
spostare denti adiacenti. La variante periferica può simulare un’epulide<br />
Imaging: radiotrasparenza ben definita che simula una cisti follicolare.<br />
Spesso presenta dei foci radiopachi<br />
Terapia: escissione locale<br />
Prognosi: recidive estremamente rare<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO SENZA ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE ODONTOGENO CHERATOCISTICO<br />
1992 cheratocisti odontogena<br />
Più frequente nei maschi<br />
Definizione: lesione uni-multicistica con un caratteristico epitelio<br />
paracheratosico ed un comportamento potenzialmente aggressivo e<br />
infiltrativo<br />
Sede di insorgenza: più frequente all’angolo mandibolare<br />
Aspetto clinico: tumefazione talvolta sintomatica. Può erodere la<br />
corticale e coinvolgere le strutture adiacenti<br />
Imaging: radiotrasparenza ben definita. Può spostare i denti adiacenti (il<br />
riassorbimento radicolare è raro)<br />
Prognosi: importante in follow-up<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA<br />
FIBROMA/FIBRODENTINOMA/FIBRO-ODONTOMA<br />
AMELOBLASTICO<br />
1992 invariato<br />
Definizione: ectomesenchima simile alla papilla dentale; in presenza di<br />
tessuto dentinale si parla di fibrodentinoma; in presenza di dentina e<br />
smalto di fibro-odontoma<br />
Sede di insorgenza: più frequente alla mandibola posteriore escluso il<br />
fibro-odontoma<br />
Aspetto clinico: tumefazione sintomatica talvolta scoperta per problemi<br />
di eruzione<br />
Imaging: radiotrasparenza ben definita spesso in corrispondenza di un<br />
dente malposto<br />
Prognosi: le rare recidive non giustificano un trattamento aggressivo: si<br />
consiglia enucleazione e curettage<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA<br />
ODONTOMA COMPLESSO E COMPOSTO<br />
1992 invariato<br />
È il tumore odontogeno più comune<br />
Definizione: amartomi con presenza di dentina, smalto e talvolta<br />
cemento. Nella variante composta si ha la formazione di odontoidi<br />
Sede di insorgenza: complesso più frequente alla mandibola posteriore;<br />
composto al mascellare anteriore<br />
Aspetto clinico: tumefazione sintomatica a lenta crescita che può<br />
interferire con l’eruzione dentaria<br />
Imaging: radiopacità circondata da una zona radiotrasparente. Non si<br />
osserva mai riassorbimento radicolare<br />
Prognosi: l’escissione locale non comporta mai recidive<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA<br />
ODONTOAMELOBLASTOMA<br />
1992 invariato<br />
Definizione: associa caratteristiche dell’ameloblastoma e dell’odontoma<br />
Sede di insorgenza: posteriormente ai canini<br />
Aspetto clinico: tumefazione occasionalmente dolorosa con<br />
riassorbimento e spostamento <strong>delle</strong> radici adiacenti<br />
Imaging: radiotrasparenza ben definita uni-multiloculare con quantità<br />
variabili di materiale radiopaco<br />
Prognosi: è localmente aggressivo come l’ameloblastoma<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE ODONTOGENO CISTICO CALCIFICANTE<br />
1992 cisti odontogena calcificante<br />
Definizione: neoplasia cistica con aspetti epiteliali simili<br />
all’ameloblastoma e cellule fantasma che possono calcificare<br />
Sede di insorgenza: sede incisiva<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica<br />
Imaging: radiotrasparenza ben definita uniloculare con materiale<br />
radiopaco nel 50% dei casi. Comuni il riassorbimento e lo spostamento<br />
<strong>delle</strong> radici adiacenti. In1/3 dei casi è presente un dente incluso<br />
Prognosi: enucleazione locale, rare le recidive<br />
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TUMORI BENIGNI EPITELIO ODONTOGENO CON ECTOMESENCHIMA<br />
TUMORE DENTINOGENO A CELLULE FANTASMA<br />
1992 variante solida della cisti odontogena calcificante<br />
Definizione: neoplasia localmente invasiva con caratteristiche<br />
dell’ameloblastoma. La cheratinizzazione anomala si esplica nella<br />
presenza <strong>delle</strong> cellule fantasma associate a varie quantità di dentina<br />
displastica<br />
Sede di insorgenza: dal canino al primo molare. Anteriori i casi periferici<br />
Aspetto clinico: asintomatico, espansione ossea talvolta con<br />
riassorbimento della corticale e estensione nei tessuti circostanti. È<br />
possibile riscontrare denti spostati con mobilità<br />
Imaging: radiotrasparenza ben demarcata talvolta mista a radiopacità.<br />
Comuni il riassorbimento <strong>delle</strong> radici adiacenti e la presenza di denti<br />
inclusi<br />
Prognosi: indicata un’ampia resezione locale<br />
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TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE<br />
FIBROMA ODONTOGENO<br />
1992 fibroma odontogeno semplice - con scarsa cellularità epiteliale,<br />
fibroma odontogeno complesso (WHO-type) – con abbondante<br />
cellularità epiteliale<br />
Definizione: epitelio odontogeno apparentemente inattivo in uno stroma<br />
fibroso maturo<br />
Sede di insorgenza: prevalentemente mandibolare in zona premolare.<br />
Descritti casi periferici<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica a lenta crescita con<br />
espansione della corticale; talvolta i denti adiacenti vengono spostati.<br />
Imaging: nel 50% dei casi radiotrasparenza ben demarcata uniloculare.<br />
Rara la presenza di aree radiopache e l’associazione con denti inclusi<br />
Prognosi: enucleazione locale<br />
Oral Medicine and Oral Oncology Section, University of Turin, Italy
TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE<br />
MIXOMA ODONTOGENO - MIXOFIBROMA<br />
1992 invariato<br />
Spesso riportato come il 3° tumore odontogeno per frequenza<br />
Definizione: cellule stellate e fusate in abbondante matrice mixoide o<br />
mucoide. Il termine mixofibroma è usato in caso di abbondante<br />
collagene<br />
Sede di insorgenza: prevalentemente mandibolare in zona molare<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. In sede mascellare tende ad<br />
occupare abbastanza precocemente la cavità sinusale<br />
Imaging: radiotrasparenza uni-multiloculare generalmente ben<br />
demarcata talvolta con aspetto a bolle di sapone. È possibile osservare<br />
sia riassorbimento che spostamento <strong>delle</strong> radici adiacenti<br />
Prognosi: l’enucleazione locale è resa ardua dalla tendenza ad infiltrare<br />
l’osso midollare<br />
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TUMORI BENIGNI MESENCHIMALE E/O ECTOMESENCHIMALE<br />
CEMENTOBLASTOMA<br />
1992 cementoblastoma benigno<br />
Definizione: formazione di cemento in corrispondenza di una radice<br />
dentaria<br />
Sede di insorgenza: prevalentemente al primo molare mandibolare<br />
Aspetto clinico: tumefazione dolorosa, mantenuta la vitalità dentaria.<br />
Riportati rari casi di parestesia del labbro<br />
Imaging: radiopacità circondata da una sottile area radiotrasparente<br />
spesso associata a riassorbimento radicolare, obliterazione dello spazio<br />
parodontale<br />
Prognosi: comuni le recidive se non completamente asportato<br />
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LESIONI OSSEE<br />
FIBROMA OSSIFICANTE<br />
1992 fibroma cemento-ossificante<br />
JTOF giovanile trabecolare – JPOF giovanile psammomatoide<br />
Più frequente nelle femmine<br />
Definizione: formazione di tessuto fibrocellulare e materiale<br />
mineralizzato<br />
Sede di insorgenza: zona posteriore della mandibola. JTOF mascellare<br />
superiore, JPOF seni paranasali<br />
Aspetto clinico: espansione ossea<br />
Imaging: lesione mista ben demarcata<br />
Prognosi: presenta una crescita progressiva se non asportato<br />
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LESIONI OSSEE<br />
DISPLASIA FIBROSA<br />
1992 invariato<br />
MFD monostotica – PFD poliostotica<br />
Definizione: patologia su base genetica<br />
Sede di insorgenza: mascellare superiore<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Spostamento degli elementi<br />
dentari con conseguente malocclusione, raramente riassorbimento <strong>delle</strong><br />
radici<br />
Imaging: cistico, sclerotico, misto<br />
Prognosi: le lesioni sembrano stabilizzarsi con la crescita. È indicato<br />
intervenire per scopi funzionali e/o estetici<br />
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LESIONI OSSEE<br />
DISPLASIA OSSEA<br />
1992 displasie cemento-ossee (displasia periapicale del cemento,<br />
displasia ossea periapicale, cementoma)<br />
Definizione: sostituzione dell’osso periapicale da parte di tessuto fibroso<br />
e osso metaplastico<br />
Aspetto clinico: denti anteriori mandibolari (displasia ossea periapicale),<br />
denti posteriori (displasia cemento-ossea focale), bilaterale (displasia<br />
ossea florida), generalizzata (cementoma gigante familiare). Mantenuta<br />
la vitalità dentaria, lesione asintomatica.<br />
Imaging: variabile. La radiopacità tende ad aumentare nel tempo.<br />
Spesso presente un orletto radiotrasparente che separa la lesione<br />
dall’osso e dalla radice dentaria<br />
Prognosi: non richiede terapia<br />
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LESIONI OSSEE<br />
LESIONE CENTRALE A CELLULE GIGANTI<br />
1992 granuloma centrale a cellule giganti<br />
Più frequente nelle femmine<br />
Definizione: tessuto fibroso con depositi emorragici e di emosiderina,<br />
cellule giganti simil-osteoclastiche e formazione di osso reattivo<br />
Sede di insorgenza: mandibola posteriore. Segnalati casi di lesioni<br />
multifocali<br />
Aspetto clinico: prevalentemente asintomatica, può talvolta dare dolore,<br />
parestesia perdita di elementi dentari<br />
Imaging: lesioni espansive radiotrasparenti spesso multiloculari. Spesso<br />
associata a spostamento dei denti adiacenti<br />
Prognosi: enucleazione<br />
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LESIONI OSSEE<br />
CHERUBISMO<br />
1992 invariato<br />
Più frequente nei maschi<br />
Definizione: patologia ereditaria autosomica dominante con espansione<br />
simmetrica dei mascellari. Istologicamente indistinguibile dalle lesioni<br />
centrale a cellule giganti<br />
Sede di insorgenza: bilaterale prevalentemente alla mandibola<br />
Aspetto clinico: tumefazione simmetrica asintomatica. Può comportare<br />
spostamento dei denti, anomalie di eruzione, perdita di denti, disturbi<br />
visivi<br />
Imaging: lesioni espansive radiotrasparenti multiloculari ben delimitate<br />
con aspetto a bolle di sapone. Con l’avanzare dell’età si ha tendenza<br />
alla sclerosi<br />
Prognosi: le lesioni regrediscono dopo la pubertà. Prima della pubertà le<br />
terapie sono indicate solo in caso di pesanti deficit funzionali<br />
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LESIONI OSSEE<br />
CISTI OSSEA ANEURISMATICA<br />
1992 invariato<br />
Definizione: lesioni osteolitiche pseudocistiche piene di sangue con setti<br />
fibrosi contenenti cellule giganti simil-osteoclastiche e osso reattivo<br />
Sede di insorgenza: mandibola posteriore<br />
Aspetto clinico: tumefazione asintomatica. Può comportare talvolta<br />
spostamento o perdita di denti. La vitalità dentaria è mantenuta<br />
Imaging: lesioni radiotrasparenti uni-multiloculari ben delimitate talvolta<br />
con erosione della corticale ed estensione nei tessuti adiacenti. Aree<br />
radiopache segnalate nel 10% dei casi<br />
Prognosi: il curettage può essere risolutivo. Più frequenti le recidive in<br />
caso di estensione ai tessuti molli<br />
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LESIONI OSSEE<br />
CISTI OSSEA SEMPLICE<br />
1992 invariato<br />
Più frequente nelle femmine<br />
Definizione: pseudocisti vuota o piena di liquido sieroso o emorragico<br />
Sede di insorgenza: quasi esclusivamente alla mandibola,<br />
prevalentemente anteriore<br />
Aspetto clinico: asintomatica, spesso diagnosticata casualmente. La<br />
vitalità dentaria è mantenuta<br />
Imaging: lesione radiotrasparente uniloculare ben delimitata<br />
Prognosi: il curettage può essere risolutivo<br />
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