Tumore tenosinoviale a cellule giganti

SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
PATOLOGIA IN PILLOLE
Nr. 2
G. Bernasconi, R. Leuthardt
Storia clinica
Un ragazzo di 13 anni, da oltre un
anno, senza nozione di pregresso trauma
presenta tumefazione non dolente
al dito II della mano destra a lento
accrescimento e condizionante ingravescente
deficit funzionale.
All’esame clinico la tumefazione è di
consistenza duro-elastica, fissa sulle
strutture profonde; cute mobile senza
alterazioni distrofiche.
Alle indagini radiologiche la lesione è
ben circoscritta ed omogenea, in particolare
priva di addensamenti riconducibili
a calcificazioni; si notano tuttavia
irregolarità della limitrofa corticale
ossea. Viene effettuata una biopsia.
Indica la diagnosi corretta:
a) osteocondroma “acquisito”, cosiddetta
esostosi di Turret
b) periostite proliferante florida-reattiva/pseudotumore
fibro-osseo delle
dita
c) tumore a cellule giganti dell’osso
d) tumore tenosinoviale a cellule
giganti
e) stiocitoma fibroso maligno (a cellule
giganti)
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Reperti anatomopatologici
Prelievo d’aspetto lobulato, giallo-brunastro,
omogeneo sulla superficie di
taglio. L’esame istologico mostra proliferazione
polimorfa costituita da cellule
di taglia assai variabile, in parte polinucleate
e in parte mononucleate con
nuclei ovaloidi. In sottofondo presenza
di tessuto connettivo denso con depositi
di emosiderina.
Diagnosi
Tumore tenosinoviale a cellule
giganti
Commento
Il tumore tenosinoviale a cellule giganti
(TTCG; sinonimi: tendosinovite
nodulare, istiocitoma fibroso delle
guaine tendinee, xantogranuloma,
sinovioma benigno) è una lesione di
origine sinoviale di frequente riscontro,
che colpisce maggiormente il sesso
femminile (rapporto 2:1) e si manifesta
in tutte le età con predilezione tra
i 20 e 50 anni; il 20% dei casi coinvolge
individui al disotto di 20 anni,
per lo più nella seconda decade.
Una larga maggioranza delle lesioni è
distribuita tra il polso e le dita, risp. tra
la caviglia e i diti, con il 75% dei casi
interessanti le dita, preferenzialmente
in sede volare all’altezza di un’articolazione.
Pochi sono gli esempi interessanti
altri compartimenti, tra cui la
colonna vertebrale.
Trattasi di lesione singola, a crescita
lenta, indolore, che può raggiungere
fino a 4 cm., d’aspetto lobulato, di
colore maculato bianco-grigiastro/giallo-brunastro
e di consistenza duraelastica,
delimitata da pseudocapsula,
quest’ultima tuttavia incompleta
verso gli strati profondi, dove la lesione
è contigua con le guaine tendinee.
Esiste inoltre la forma diffusa del
TTCG, assai più rara, pure in sede
extraarticolare, per lo più di grossa
taglia e dai margini indistinti.
TRIBUNA MEDICA TICINESE 71 FEBBRAIO 2006
Istologicamente il TTCG è costituito da
elementi di tipo mononucleato-istiocitario
e di piccola taglia, da un numero
variabile di cellule giganti multinucleate,
da macrofagi a citoplasma schiumoso,
da siderofagi e da una componente
infiammatoria di tipo cronico in
un substrato fibroso a cellularità variabile,
talvolta marcatamente sclerosato,
con focale presenza di cristalli di colesterolo;
si possono osservare figure
mitotiche non atipiche come pure piccole
zone di necrosi.
Esami ultrastrutturali ed immunoistochimici
hanno dimostrato che gli elementi
mononucleati posseggono
caratteristiche sinoviali e fibroistiocitiche,
mentre quelli multinucleati appartengono
alla famiglia degli osteoclasti.
La presenza di erosioni di limitrofe
strutture osteocorticali, la marcata cellularità
del tumore, il suo aspetto istologico
variegato e la presenza di figure
mitotiche possono indurre alla diagnosi
errata di sarcoma. Il TTCG è tuttavia
benigno, ma se asportato in maniera
incompleta può recidivare fino al 30%
dei casi; è pertanto indicata l’escissione
completa con circostante tessuto sano
anziché la semplice enucleazione della
lesione. La forma diffusa di TTCG e la
presenza di alterazioni ossee della corticale
limitrofa sono associate a una
potenziale aggressività locale.
Esiste anche una rarissima variante
maligna di TTCG associata a metastasi
polmonari fino al 50% dei pazienti,
caratterizzata istologicamente da alto
indice mitotico, da marcate atipie cellulari,
da scarsità di cellule giganti multinucleate,
da estesi focolai di necrosi e
da segni di crescita invasiva; in questi
casi, inoltre, in considerazione degli
aspetti epitelioidi che caratterizzano
quest’entità è opportuno considerare
anche un sarcoma epitelioide nella diagnosi
differenziale.
La natura del TTCG è ancora controversa:
inizialmente considerato un processo
reattivo, talvolta associato a un
trauma, è attualmente ritenuto un
processo neoplastico in considerazione
delle presenza di aberrazioni cromosomiche.
Il TTCG è istologicamente correlato al
fibroma delle guaine tendinee (la cui
presentazione clinica è del tutto simile)
come pure alla sinovite villo-nodulare
pigmentosa; in particolare quest’ultima
entità con cui divide simili aberrazioni
cromosomiche è ritenuta la
forma intraarticolare della variante diffusa
ed extraarticolare del TTCG.
Nella diagnosi differenziale di lesioni
benigne in corrispondenza di guaine
tendinee devono inoltre essere considerate
lesioni granulomatose dopo
traumi in presenza di corpi estranei,
granulomi necrobiotici, xantomi tendinei,
alterazioni osteo-periostali reattive-postraumatiche;
tra le lesioni maligne,
oltre al già citato sarcoma epitelioide,
si ricordi anche il sarcoma sinoviale
ed il fibroistiocitoma maligno.
G. Bernasconi,
Istituto Cantonale di Patologia, Locarno
R. Leuthardt,
Servizio Cantonale di chirurgia pediatrica,
Ospedale S. Giovanni, Bellinzona
Bibliografia
Martin RC, Osborne DL, Edwards MJ, Wrightson
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