BPSD - Associazione Geriatri Extraospedalieri

BPSD
I sintomi comportamentali e psicologici
associati alle demenze senili
Andrea Francescani Bari, 27 Maggio 2011

…Guarda,
“Look, look, a
Guarda, un topo!
mouse!
Zitti, Zitti
Peace, Peace
C’è un pezzo di
This formaggio piece of
toasted abbrustolito cheese
will do it
E’ quello che ci
There’s vuolemy
gautlet
Ecco il mio
guanto…sfiderò
I’ll prove it on a
un giant” gigante
King Lear – Act IV

“Joann Christoph Becker was born in the year 1710 in
Halberstadt….His was the job of tax-collector. For 12-15 years his
memory had started to deteriorate and this defect increased noticeably
from time to time….
Under these circumstances he became unsuitable for his post….For
one year now he keeps the
distressing thought in his head
THAT HE SHALL BE SLAUGHTERED AND THAT SAUSAGES SHALL
BE MADE FROM HIS FLESH. NOBODY CAN TAKE THIS THOUGHT
AWAY FROM HIM….”

…..Schumann aveva
allucinazioni
acustiche, nelle
quali una nota
musicale veniva
continuamente
suonata nella sua
testa; all'inizio
questo fenomeno
disturbava solo le
sue notti, ma alla
fine lo angosciava
anche durante il
giorno…...

….. Diceva a Clara
che gli angeli
cantavano una
meravigliosa
melodia, che lui
tentava di
trascrivere. Clara
scrive che «la sua
idea fissa era che gli
angeli gli
volteggiassero
intorno, offrendogli
le più gloriose
rivelazioni, e tutto
con una musica
meravigliosa …...

….. Schumann non
permise più a
nessuno di
dissuaderlo
dall'idea che
creature
soprannaturali si
libravano in volo
intorno a lui …...

BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia
- Etichetta del 1996 (Consensus Conference)
- Causa di istituzionalizzazione (in RSA) e di maggior
rapidità evoluzione clinica
-Causa maggiore comorbidità caregivers
-Gestione farmacologica
(Quali farmaci? Sovrastimati?)
-Gestione non farmacologica

BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia
Psicosi
-Deliri
- Allucinazioni
Disturbo
dell’umore
Altro:
- Misidentificazioni
- Disturbo del sonno
Agitazione
psicomotoria
Aggressività
Apatia/Inerzia

BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia
PSICOSI
Incidenza dal 20% nelle demenze
(Jeste 1989, Cummings 1993-1999-2005, Della Sala
1998)
• Più di frequente nelle forme intermedie
e moderate
• Diversa per qualità, entità e durata dalla
psicosi schizofrenica
• Frequente remissione spontanea dei
sintomi (spesso nell’arco di giorni o
settimane)
• Causa frequente di istituzionalizzazione
• Probabile correlazione a maggior
rapidità del declino cognitivo

BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia
• DELIRI: false convinzioni sulla realtà, sostenute dall’interessato
in modo fermo e nonostante qualsiasi evidenza del contrario
• ALLUCINAZIONI: è una percezione sensoriale (visiva, uditiva,
tattile…) che ha tutte le caratteristiche della realtà ma che
compare senza alcuna stimolazione esterna dell’organo
sensoriale coinvolto
• MISIDENTIFICAZIONI: sono tutte quelle convinzioni false basate
su un dato di partenza reale mal interpretato dal soggetto e
quindi non dovute ad un deficit primitivo degli organi di senso
(overlap con la definizione di “illusione”)

DI COSA STIAMO PARLANDO?
• Ruolo lobo frontale……..deficit di reality checking? Vedi ruolo
trasposizione diacronica del vissuto: fallimento del monitoraggio
della congruenza tra percezione e convinzioni e la realtà
esterna Knight et al..; Frith et al..
• Frith et al.: disconnessione tra corteccia prefrontale e sistema
setto-ippocampale, quindi come conseguenza del danno
neuronale?
• Ruolo accertato della deprivazione sensoriale (visiva, uditiva)
probabilmente poiché cessa ruolo inibitorio degli stimoli esterni

BPSD: ruolo lobo frontale

Ruolo lobo frontale sulla genesi della psicosi….
Comportamenti stereotipati (wandering, comportamenti
ritualistici, condotte esoteriche e iper-religiose)
Sindrome da dipendenza ambientale
Perdità di insight
Difficoltosa flessibilità cognitiva (adattarsi al contesto ed
all’ambiente)
Difficoltà ad imparare dai propri errori
Difficoltà nell’ordinare nel tempo eventi
Sindrome apatico-abulica (anaffettività)
Condotte di disinibizione (sociale, sessuale, alimentare)
De Renzi et al, 1992 - Hodges, 2001

DELIRI
(Jeste e Finkel, 2003)
Disturbo psicotico più frequente nelle
demenze (AD, FTD, DLBD, VD)
In fase moderato-severa AD
(incidenza tra 30 e 50%)
Absher 1993, Della Sala 1998- Cummings 2005
Poco Strutturati
In Genere Persecutori
di furto
di gelosia
di omicidio
FREQUENTE REMISSIONE SPONTANEA

Incidenza tra 20 e 50% in AD
moderato-severo
Teri 1988, Absher 1993, Della
Sala 1998, Cummings 2005
ALLUCINAZIONI
A DIFFERENZA DELLA PATOLOGIA
SCHIZOFRENICA IN DEMENZE SONO
PREVALENTEMENTE VISIVE
(RARE LE UDITIVE)
Maggiormente correlate alla deprivazione
sensoriale e alla fase serale/notturna
(sundowning)
In fase intermedio/severa di AD o FTD o VD
All’esordio di DLBD (criterio diagnostico)
FREQUENTE REMISSIONE SPONTANEA

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
Phantom boarder syndrome
Misidentificazioni con la TV, il telefono, lo specchio
….. sindromi reduplicative specifiche
(sindrome di Capgras, di Fregoli, di Cotard)

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
Phantom boarder syndrome
- il paziente ritiene che qualcuno per lui ignoto
(spesso sono parenti non riconosciuti) viva o vaghi
per la sua casa

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
Misidentificazione con lo specchio
- Lo specchio può evocare una sindrome reduplicativa (“del
sè”) in cui il paziente non riconosce la sua immagine,
attribuendola a qualcun altro o in cui crede che l’immagine
sia un altro sé, un suo doppio (“doppelganger”);
- Contestualmente può interpretare la parte della propria casa
che vede nello specchio come un’altra casa o una copia
perfettamente identica della sua e provare a entrarci.

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
Misidentificazione con la televisione
- Il paziente si mostra convinto che i personaggi che
vede in televisione siano a casa sua (estensione
dello spazio televisivo) e stiano interagendo in
modo esclusivo con lui, come fossero ospiti.
- Quindi il paziente ci parla e li tratta come “guests”

SINDROMI REDUPLICATIVE
La prima descrizione
storica risale al 1788, ad
opera del naturalista
svizzero Charles Bonnet
che descrisse il caso di
una donna che soffriva di
quella che oggi
chiameremmo la sindrome
di Cotard……..

SINDROMI REDUPLICATIVE
…..The term reduplicative
paramnesia was first used in
1903 by neurologist Arnold
Pick to describe a condition
in a patient with suspected
Alzheimer’s Disease who
insisted that she had been
moved from Pick's city clinic,
to one she claimed looked
identical but was in a familiar
suburb. To explain the
discrepancy she further
claimed that Pick and the
medical staff worked at both
locations…….

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
Sindrome di Capgras
Nella sindrome di Capgras il paziente crede che i familiari
e amici più stretti siano stati sostituiti da impostori.
Il primo caso documentato di questa sindrome risale al
1923 ed è descritto dagli psichiatri francesi Jean Marie
Capgras e J. Reboul-Lachaux che gli attribuiscono il
nome di "Illusion des sosies",dal nome del servo di
Anfitrione di cui il dio Mercurio assume le sembianze.

SINDROME DI CAPGRAS
Capgras syndrome
is reminiscent of
the plot of
"Invasion of the
Body Snatchers,"
directed by Don
Siegel, 1956.
The film tells the
story of a doctor
who returns to his
small town to
discover that some
of his neighbors
have been
replaced by aliens.

SINDROME DI CAPGRAS
The Stepford Wives is a 1972
satirical novel by Ira Levin.
The story concerns Joanna
Eberhart, a phtographer and
young mother who begins to
suspect that the
frighteningly submissive
housewives in her new
idyllic Connecticut
neighborhood may be
robots created by their
husbands. The novel has
been viewed by some as a
satire on stereotypical
American housewives, as
well as a study on feminism.

SINDROME DI CAPGRAS
Tutti i pazienti affetti da questa sindrome confabulano
allorchè richiesti di spiegare perché rimangono
con i sostituti.
Un paziente ad esempio dichiarava che anche se sua
moglie era stata sostituita da un impostore, lui
continuava a vivere con lei perché era la persona
che aveva iniziato a prendersi cura di lui dopo
l'incidente.

SINDROME DI CAPGRAS
- Relazione tra presenza del disturbo e lesione a carico del
lobi temporale e frontale dell'emisfero destro
- Eziologia funzionale (58%): schizofrenia paranoide e
disturbi affettivi; vascolare, traumatica, degenerativa
come nella Demenza di Alzheimer
- La relazione tra lesione emisferica destra e sindrome di
Capgras è confermata anche da test neuropsicologici,
che mostrano la presenza di deficit nelle funzioni
esecutive, spaziali e nella memoria non-verbale dei
pazienti affetti da questa sindrome.

MISIDENTIFICAZIONI
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)
• La sindrome di Fregoli: in cui una persona familiare è
riconosciuta in estranei;
• L’intermetamorfosi: il paziente pensa che le persone a
lui familiari si scambino l'identità l'uno con l'altro,
mantenendo inalterate le loro sembianze;
• La sindrome del soggetto doppio: il paziente crede di
essere un doppio di se stesso che può compiere azioni
indipendenti.
• La sindrome di Cotard: la persona pensa di essere
morta, di aver perso tutti i suoi organi o tutto il suo
sangue

Agitazione
psicomotoria ed
aggressività
Tipici di fase moderato-severa nell’AD
All’esordio in variante frontale della FTD
Fattori di rischio per ospedalizzazione
Fattore di rischio (diretto o indiretto)
per cadute a terra/deperimento organico
In sundowning
In episodi di “delirium”
Condizionati da deliri/allucinazioni
Ruolo lobo frontale

Agitazione
psicomotoria ed
aggressività
Agitazione
psicomotoria…acatisia….
wandering (vagabondaggio)
Aggressività fisica/verbale
Coprolalia
Irritabilità
Oppositività
Afinalistica
ripetitiva

BPSD: Il sundowning nelle demenze degenerative
E’ la comparsa di disturbi comportamentali positivi tipicamente
alla sera nel paziente affetto da demenza
Da non confondere con i disturbi comportamentali notturni che
capitano quando il paziente sta già dormendo da tempo
I sintomi sono agitazione psicomotoria, aggressività,
wandering, continua verbalizzazione, talvolta allucinazioni,
severo disorientamento, insonnia
E’ fattore di rischio per cadute ed auto/eteroaggressività

Teorie sundowning
Danno in aree regolatorie del ciclo sonno/veglia,
produttrici di melatonina?
Teoria del “livello energetico” ed “attentivo” che alla
sera in questi pazienti è molto basso; fase della
giornata in cui invece abbondano compiti
Ruolo diminuzione luminescenza su esordio
disorientamento spazio-temporale

•Make sure the person is well rested
•Schedule most activities for the morning
•Create a calm, quiet atmosphere around the time that symptoms normally begin
to appear
•Give the person a quiet activity to engage them
•Monitor the person's intake of caffeinated foods or drinks
•Give the person a private, safe space to which they can retreat
•Talk to your doctor about the possibility other therapies including drugs; some
research has been done using melatonin itself to help treat sundowning
•Exercise to use excess energy and to ensure that they will be tired by bedtime
•Discourage napping during the day
Il decalogo
•Make sure rooms are adequately lit at night; including night lights in the hall ;
provide exposure to light (natural or artificial) from 6 AM to 9 AM especially; this
helps to set their internal clock

BPSD: Disturbi del Sonno
• Nel 40% dei pazienti affetti da demenza degenerativa in fase
moderato-severa
• Insonnia iniziale e centrale predominanti
• Sonno notturno spesso frammentato, aumento frequenza e durata
risvegli; aumento apnee morfeiche
• Aumento del sonno diurno
• Ritmo sonno-veglia alterato (modificazione nucleo ipotalamico
sprachiasmatico)
• Comprende quota di disturbo epilettiforme (con equivalente Eeg e
polisonnografico)…comportamenti ritualistici/stereotipati/aggressivi
nel sonno interpretati come “sonnambulismo”..RBD o Rem sleep
Behavior disorder
In PD, DLB, lesioni
tronco cerebrale
In questo caso trattarli
come disturbo
epilettiforme ?

BPSD: Disturbi del Sonno
• Associati/facilitati da disturbo ansioso depressivo
• Apnee morfeiche peggiorano quadro cognitivo e
causano stati confusionali mattutini (sonno più
frammentato, fattori rischio per eventi cerebrovascolari)
• Fattore di rischio per cadute a terra (notturne o diurne)

BPSD: Disturbi del Sonno
Terapie farmacologiche
A) BZD ipnoinduttori a breve emivita (triazolam, zolpidem,
temazepam, lorazepam..)
- effetti collaterali (cfr.stato confusionale) e paradossi
- effetti limitati e per brevi periodi (alternarli?)
McCurry suggerisce….”to begin low
and go slow”

BPSD: Disturbi del Sonno
Terapie farmacologiche
B) Trazodone (cfr.Trittico)…riportata agitazione
psicomotoria ed ipotensione (Lake JT, 1996)
C) Neurolettici….scarsa evidenza!!!; danno invece
peggioramento ritmo sonno-veglia, sindrome gambe
senza riposo, mioclono notturno che peggiorano
sonno!!! (per attività antidopaminergica)
D) Melatonina?

BPSD: Disturbi del Sonno
Terapie non farmacologiche
A) Restrizione di sonno: limitare tempo permanenza a letto
ed evitare sonno durante giorno, aumentando attività
fisica
B) Ambiente (soprattutto in RSA): stanze con pochi rumori
e poca luce nei corridoi
C) Efficacia fototerapia? (esposizione a lampada luce
artificiale per 1-2 ore la mattina per 2-4 settimane
aiuterebbe a ristabilire buon ritmo sonno-veglia…)
D) C-Pap per apnee notturne