BPSD - Associazione Geriatri Extraospedalieri
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<strong>BPSD</strong><br />
I sintomi comportamentali e psicologici<br />
associati alle demenze senili<br />
Andrea Francescani Bari, 27 Maggio 2011
…Guarda,<br />
“Look, look, a<br />
Guarda, un topo!<br />
mouse!<br />
Zitti, Zitti<br />
Peace, Peace<br />
C’è un pezzo di<br />
This formaggio piece of<br />
toasted abbrustolito cheese<br />
will do it<br />
E’ quello che ci<br />
There’s vuolemy<br />
gautlet<br />
Ecco il mio<br />
guanto…sfiderò<br />
I’ll prove it on a<br />
un giant” gigante<br />
King Lear – Act IV
“Joann Christoph Becker was born in the year 1710 in<br />
Halberstadt….His was the job of tax-collector. For 12-15 years his<br />
memory had started to deteriorate and this defect increased noticeably<br />
from time to time….<br />
Under these circumstances he became unsuitable for his post….For<br />
one year now he keeps the<br />
distressing thought in his head<br />
THAT HE SHALL BE SLAUGHTERED AND THAT SAUSAGES SHALL<br />
BE MADE FROM HIS FLESH. NOBODY CAN TAKE THIS THOUGHT<br />
AWAY FROM HIM….”
…..Schumann aveva<br />
allucinazioni<br />
acustiche, nelle<br />
quali una nota<br />
musicale veniva<br />
continuamente<br />
suonata nella sua<br />
testa; all'inizio<br />
questo fenomeno<br />
disturbava solo le<br />
sue notti, ma alla<br />
fine lo angosciava<br />
anche durante il<br />
giorno…...
….. Diceva a Clara<br />
che gli angeli<br />
cantavano una<br />
meravigliosa<br />
melodia, che lui<br />
tentava di<br />
trascrivere. Clara<br />
scrive che «la sua<br />
idea fissa era che gli<br />
angeli gli<br />
volteggiassero<br />
intorno, offrendogli<br />
le più gloriose<br />
rivelazioni, e tutto<br />
con una musica<br />
meravigliosa …...
….. Schumann non<br />
permise più a<br />
nessuno di<br />
dissuaderlo<br />
dall'idea che<br />
creature<br />
soprannaturali si<br />
libravano in volo<br />
intorno a lui …...
<strong>BPSD</strong>: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia<br />
- Etichetta del 1996 (Consensus Conference)<br />
- Causa di istituzionalizzazione (in RSA) e di maggior<br />
rapidità evoluzione clinica<br />
-Causa maggiore comorbidità caregivers<br />
-Gestione farmacologica<br />
(Quali farmaci? Sovrastimati?)<br />
-Gestione non farmacologica
<strong>BPSD</strong>: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia<br />
Psicosi<br />
-Deliri<br />
- Allucinazioni<br />
Disturbo<br />
dell’umore<br />
Altro:<br />
- Misidentificazioni<br />
- Disturbo del sonno<br />
Agitazione<br />
psicomotoria<br />
Aggressività<br />
Apatia/Inerzia
<strong>BPSD</strong>: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia<br />
PSICOSI<br />
Incidenza dal 20% nelle demenze<br />
(Jeste 1989, Cummings 1993-1999-2005, Della Sala<br />
1998)<br />
• Più di frequente nelle forme intermedie<br />
e moderate<br />
• Diversa per qualità, entità e durata dalla<br />
psicosi schizofrenica<br />
• Frequente remissione spontanea dei<br />
sintomi (spesso nell’arco di giorni o<br />
settimane)<br />
• Causa frequente di istituzionalizzazione<br />
• Probabile correlazione a maggior<br />
rapidità del declino cognitivo
<strong>BPSD</strong>: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia<br />
• DELIRI: false convinzioni sulla realtà, sostenute dall’interessato<br />
in modo fermo e nonostante qualsiasi evidenza del contrario<br />
• ALLUCINAZIONI: è una percezione sensoriale (visiva, uditiva,<br />
tattile…) che ha tutte le caratteristiche della realtà ma che<br />
compare senza alcuna stimolazione esterna dell’organo<br />
sensoriale coinvolto<br />
• MISIDENTIFICAZIONI: sono tutte quelle convinzioni false basate<br />
su un dato di partenza reale mal interpretato dal soggetto e<br />
quindi non dovute ad un deficit primitivo degli organi di senso<br />
(overlap con la definizione di “illusione”)
DI COSA STIAMO PARLANDO?<br />
• Ruolo lobo frontale……..deficit di reality checking? Vedi ruolo<br />
trasposizione diacronica del vissuto: fallimento del monitoraggio<br />
della congruenza tra percezione e convinzioni e la realtà<br />
esterna Knight et al..; Frith et al..<br />
• Frith et al.: disconnessione tra corteccia prefrontale e sistema<br />
setto-ippocampale, quindi come conseguenza del danno<br />
neuronale?<br />
• Ruolo accertato della deprivazione sensoriale (visiva, uditiva)<br />
probabilmente poiché cessa ruolo inibitorio degli stimoli esterni
<strong>BPSD</strong>: ruolo lobo frontale
Ruolo lobo frontale sulla genesi della psicosi….<br />
Comportamenti stereotipati (wandering, comportamenti<br />
ritualistici, condotte esoteriche e iper-religiose)<br />
Sindrome da dipendenza ambientale<br />
Perdità di insight<br />
Difficoltosa flessibilità cognitiva (adattarsi al contesto ed<br />
all’ambiente)<br />
Difficoltà ad imparare dai propri errori<br />
Difficoltà nell’ordinare nel tempo eventi<br />
Sindrome apatico-abulica (anaffettività)<br />
Condotte di disinibizione (sociale, sessuale, alimentare)<br />
De Renzi et al, 1992 - Hodges, 2001
DELIRI<br />
(Jeste e Finkel, 2003)<br />
Disturbo psicotico più frequente nelle<br />
demenze (AD, FTD, DLBD, VD)<br />
In fase moderato-severa AD<br />
(incidenza tra 30 e 50%)<br />
Absher 1993, Della Sala 1998- Cummings 2005<br />
Poco Strutturati<br />
In Genere Persecutori<br />
di furto<br />
di gelosia<br />
di omicidio<br />
FREQUENTE REMISSIONE SPONTANEA
Incidenza tra 20 e 50% in AD<br />
moderato-severo<br />
Teri 1988, Absher 1993, Della<br />
Sala 1998, Cummings 2005<br />
ALLUCINAZIONI<br />
A DIFFERENZA DELLA PATOLOGIA<br />
SCHIZOFRENICA IN DEMENZE SONO<br />
PREVALENTEMENTE VISIVE<br />
(RARE LE UDITIVE)<br />
Maggiormente correlate alla deprivazione<br />
sensoriale e alla fase serale/notturna<br />
(sundowning)<br />
In fase intermedio/severa di AD o FTD o VD<br />
All’esordio di DLBD (criterio diagnostico)<br />
FREQUENTE REMISSIONE SPONTANEA
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
Phantom boarder syndrome<br />
Misidentificazioni con la TV, il telefono, lo specchio<br />
….. sindromi reduplicative specifiche<br />
(sindrome di Capgras, di Fregoli, di Cotard)
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
Phantom boarder syndrome<br />
- il paziente ritiene che qualcuno per lui ignoto<br />
(spesso sono parenti non riconosciuti) viva o vaghi<br />
per la sua casa
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
Misidentificazione con lo specchio<br />
- Lo specchio può evocare una sindrome reduplicativa (“del<br />
sè”) in cui il paziente non riconosce la sua immagine,<br />
attribuendola a qualcun altro o in cui crede che l’immagine<br />
sia un altro sé, un suo doppio (“doppelganger”);<br />
- Contestualmente può interpretare la parte della propria casa<br />
che vede nello specchio come un’altra casa o una copia<br />
perfettamente identica della sua e provare a entrarci.
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
Misidentificazione con la televisione<br />
- Il paziente si mostra convinto che i personaggi che<br />
vede in televisione siano a casa sua (estensione<br />
dello spazio televisivo) e stiano interagendo in<br />
modo esclusivo con lui, come fossero ospiti.<br />
- Quindi il paziente ci parla e li tratta come “guests”
SINDROMI REDUPLICATIVE<br />
La prima descrizione<br />
storica risale al 1788, ad<br />
opera del naturalista<br />
svizzero Charles Bonnet<br />
che descrisse il caso di<br />
una donna che soffriva di<br />
quella che oggi<br />
chiameremmo la sindrome<br />
di Cotard……..
SINDROMI REDUPLICATIVE<br />
…..The term reduplicative<br />
paramnesia was first used in<br />
1903 by neurologist Arnold<br />
Pick to describe a condition<br />
in a patient with suspected<br />
Alzheimer’s Disease who<br />
insisted that she had been<br />
moved from Pick's city clinic,<br />
to one she claimed looked<br />
identical but was in a familiar<br />
suburb. To explain the<br />
discrepancy she further<br />
claimed that Pick and the<br />
medical staff worked at both<br />
locations…….
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
Sindrome di Capgras<br />
Nella sindrome di Capgras il paziente crede che i familiari<br />
e amici più stretti siano stati sostituiti da impostori.<br />
Il primo caso documentato di questa sindrome risale al<br />
1923 ed è descritto dagli psichiatri francesi Jean Marie<br />
Capgras e J. Reboul-Lachaux che gli attribuiscono il<br />
nome di "Illusion des sosies",dal nome del servo di<br />
Anfitrione di cui il dio Mercurio assume le sembianze.
SINDROME DI CAPGRAS<br />
Capgras syndrome<br />
is reminiscent of<br />
the plot of<br />
"Invasion of the<br />
Body Snatchers,"<br />
directed by Don<br />
Siegel, 1956.<br />
The film tells the<br />
story of a doctor<br />
who returns to his<br />
small town to<br />
discover that some<br />
of his neighbors<br />
have been<br />
replaced by aliens.
SINDROME DI CAPGRAS<br />
The Stepford Wives is a 1972<br />
satirical novel by Ira Levin.<br />
The story concerns Joanna<br />
Eberhart, a phtographer and<br />
young mother who begins to<br />
suspect that the<br />
frighteningly submissive<br />
housewives in her new<br />
idyllic Connecticut<br />
neighborhood may be<br />
robots created by their<br />
husbands. The novel has<br />
been viewed by some as a<br />
satire on stereotypical<br />
American housewives, as<br />
well as a study on feminism.
SINDROME DI CAPGRAS<br />
Tutti i pazienti affetti da questa sindrome confabulano<br />
allorchè richiesti di spiegare perché rimangono<br />
con i sostituti.<br />
Un paziente ad esempio dichiarava che anche se sua<br />
moglie era stata sostituita da un impostore, lui<br />
continuava a vivere con lei perché era la persona<br />
che aveva iniziato a prendersi cura di lui dopo<br />
l'incidente.
SINDROME DI CAPGRAS<br />
- Relazione tra presenza del disturbo e lesione a carico del<br />
lobi temporale e frontale dell'emisfero destro<br />
- Eziologia funzionale (58%): schizofrenia paranoide e<br />
disturbi affettivi; vascolare, traumatica, degenerativa<br />
come nella Demenza di Alzheimer<br />
- La relazione tra lesione emisferica destra e sindrome di<br />
Capgras è confermata anche da test neuropsicologici,<br />
che mostrano la presenza di deficit nelle funzioni<br />
esecutive, spaziali e nella memoria non-verbale dei<br />
pazienti affetti da questa sindrome.
MISIDENTIFICAZIONI<br />
(Deutsch 1991, Chui 1992, Forstl 1994, Teunisse 1995, Cummings 2005)<br />
• La sindrome di Fregoli: in cui una persona familiare è<br />
riconosciuta in estranei;<br />
• L’intermetamorfosi: il paziente pensa che le persone a<br />
lui familiari si scambino l'identità l'uno con l'altro,<br />
mantenendo inalterate le loro sembianze;<br />
• La sindrome del soggetto doppio: il paziente crede di<br />
essere un doppio di se stesso che può compiere azioni<br />
indipendenti.<br />
• La sindrome di Cotard: la persona pensa di essere<br />
morta, di aver perso tutti i suoi organi o tutto il suo<br />
sangue
Agitazione<br />
psicomotoria ed<br />
aggressività<br />
Tipici di fase moderato-severa nell’AD<br />
All’esordio in variante frontale della FTD<br />
Fattori di rischio per ospedalizzazione<br />
Fattore di rischio (diretto o indiretto)<br />
per cadute a terra/deperimento organico<br />
In sundowning<br />
In episodi di “delirium”<br />
Condizionati da deliri/allucinazioni<br />
Ruolo lobo frontale
Agitazione<br />
psicomotoria ed<br />
aggressività<br />
Agitazione<br />
psicomotoria…acatisia….<br />
wandering (vagabondaggio)<br />
Aggressività fisica/verbale<br />
Coprolalia<br />
Irritabilità<br />
Oppositività<br />
Afinalistica<br />
ripetitiva
<strong>BPSD</strong>: Il sundowning nelle demenze degenerative<br />
E’ la comparsa di disturbi comportamentali positivi tipicamente<br />
alla sera nel paziente affetto da demenza<br />
Da non confondere con i disturbi comportamentali notturni che<br />
capitano quando il paziente sta già dormendo da tempo<br />
I sintomi sono agitazione psicomotoria, aggressività,<br />
wandering, continua verbalizzazione, talvolta allucinazioni,<br />
severo disorientamento, insonnia<br />
E’ fattore di rischio per cadute ed auto/eteroaggressività
Teorie sundowning<br />
Danno in aree regolatorie del ciclo sonno/veglia,<br />
produttrici di melatonina?<br />
Teoria del “livello energetico” ed “attentivo” che alla<br />
sera in questi pazienti è molto basso; fase della<br />
giornata in cui invece abbondano compiti<br />
Ruolo diminuzione luminescenza su esordio<br />
disorientamento spazio-temporale
•Make sure the person is well rested<br />
•Schedule most activities for the morning<br />
•Create a calm, quiet atmosphere around the time that symptoms normally begin<br />
to appear<br />
•Give the person a quiet activity to engage them<br />
•Monitor the person's intake of caffeinated foods or drinks<br />
•Give the person a private, safe space to which they can retreat<br />
•Talk to your doctor about the possibility other therapies including drugs; some<br />
research has been done using melatonin itself to help treat sundowning<br />
•Exercise to use excess energy and to ensure that they will be tired by bedtime<br />
•Discourage napping during the day<br />
Il decalogo<br />
•Make sure rooms are adequately lit at night; including night lights in the hall ;<br />
provide exposure to light (natural or artificial) from 6 AM to 9 AM especially; this<br />
helps to set their internal clock
<strong>BPSD</strong>: Disturbi del Sonno<br />
• Nel 40% dei pazienti affetti da demenza degenerativa in fase<br />
moderato-severa<br />
• Insonnia iniziale e centrale predominanti<br />
• Sonno notturno spesso frammentato, aumento frequenza e durata<br />
risvegli; aumento apnee morfeiche<br />
• Aumento del sonno diurno<br />
• Ritmo sonno-veglia alterato (modificazione nucleo ipotalamico<br />
sprachiasmatico)<br />
• Comprende quota di disturbo epilettiforme (con equivalente Eeg e<br />
polisonnografico)…comportamenti ritualistici/stereotipati/aggressivi<br />
nel sonno interpretati come “sonnambulismo”..RBD o Rem sleep<br />
Behavior disorder<br />
In PD, DLB, lesioni<br />
tronco cerebrale<br />
In questo caso trattarli<br />
come disturbo<br />
epilettiforme ?
<strong>BPSD</strong>: Disturbi del Sonno<br />
• Associati/facilitati da disturbo ansioso depressivo<br />
• Apnee morfeiche peggiorano quadro cognitivo e<br />
causano stati confusionali mattutini (sonno più<br />
frammentato, fattori rischio per eventi cerebrovascolari)<br />
• Fattore di rischio per cadute a terra (notturne o diurne)
<strong>BPSD</strong>: Disturbi del Sonno<br />
Terapie farmacologiche<br />
A) BZD ipnoinduttori a breve emivita (triazolam, zolpidem,<br />
temazepam, lorazepam..)<br />
- effetti collaterali (cfr.stato confusionale) e paradossi<br />
- effetti limitati e per brevi periodi (alternarli?)<br />
McCurry suggerisce….”to begin low<br />
and go slow”
<strong>BPSD</strong>: Disturbi del Sonno<br />
Terapie farmacologiche<br />
B) Trazodone (cfr.Trittico)…riportata agitazione<br />
psicomotoria ed ipotensione (Lake JT, 1996)<br />
C) Neurolettici….scarsa evidenza!!!; danno invece<br />
peggioramento ritmo sonno-veglia, sindrome gambe<br />
senza riposo, mioclono notturno che peggiorano<br />
sonno!!! (per attività antidopaminergica)<br />
D) Melatonina?
<strong>BPSD</strong>: Disturbi del Sonno<br />
Terapie non farmacologiche<br />
A) Restrizione di sonno: limitare tempo permanenza a letto<br />
ed evitare sonno durante giorno, aumentando attività<br />
fisica<br />
B) Ambiente (soprattutto in RSA): stanze con pochi rumori<br />
e poca luce nei corridoi<br />
C) Efficacia fototerapia? (esposizione a lampada luce<br />
artificiale per 1-2 ore la mattina per 2-4 settimane<br />
aiuterebbe a ristabilire buon ritmo sonno-veglia…)<br />
D) C-Pap per apnee notturne