LE VASCOLITI Le vascoliti comprendono un gruppo di patologie ...

LE VASCOLITI
Le vascoliti comprendono un gruppo di patologie ognuna con peculiari
caratteristiche cliniche, caratterizzate dalla presenza di infiammazione
della parete dei vasi sanguigni, che conduce all’ischemia e ed alla necrosi
del tessuto irrorato o alla compromissione del lume vasale (aneurisma,
rottura). Si riconoscono forme primitive o idiopatiche nelle quali il
coinvolgimento vascolare rappresenta la principale manifestazione clinica e
forme secondarie in cui la vascolite è la conseguenza di un processo
patologico concomitante. Si tratta di patologie dal difficile inquadramento e
questo spiega il motivo per cui, nonostante negli ultimi decenni siano state
proposte numerose classificazioni, manchi ancor oggi una classificazione
univocamente accettata.
Le vascoliti sono malattie infiammatorie sistemiche con un andamento
acuto o cronico, spesso intermittente con fasi di remissione e
riacutizzazione. Ogni tipo di vaso può essere colpito, arterioso o venoso, di
ogni calibro (grandi, medi, piccoli vasi) ed in ogni distretto dell’organismo;
il coinvolgimento vasale può riguardare un solo vaso, di solito di grosso
calibro, o diffusamente i piccoli vasi periferici; tutto ciò si traduce in
un’ampia varietà di segni e sintomi clinici ponendo difficoltà diagnostiche.
Le vascoliti primitive vengono così definite poiché insorgono senza
correlazione rispetto a qualsiasi malattia sottostante e, nella maggior parte
dei casi, la loro eziologia (cioè i possibili fattori causali come virus, batteri,
agenti chimici, ormoni…) e la patogenesi (i diversi meccanismi che
portano alla comparsa della malattia) sono sconosciute o note solo in parte.
Le vascoliti secondarie insorgono al contrario nel contesto di una ben
definita condizione morbosa infettiva o non- infettiva (malattie reumatiche,
Lupus Eritematoso Sistemico, Sindrome di Sjogren, Sarcoidosi…).

Febbre, sudorazione, malessere, mialgie e artralgie sono frequenti in
tutte le forme di vascolite. Accanto a questi sintomi che devono richiamare
l’attenzione del medico sulla possibilità di una patologia sistemica,
compaiono i sintomi caratteristici della vascolite in causa. Quindi, quale
che sia il quadro clinico, una vascolite va sospettata quando ci si trova di
fronte un paziente che mostri i segni sistemici di malattia infiammatoria
associati a un complesso clinico che può, di caso in caso o nello stesso
paziente, contenere mononeurite multipla, infiltrati polmonari fugaci,
porpora palpabile, afte, ulcerazioni cutanee, compromissione renale e
infiammazione cronica delle alte vie respiratorie.
Una vascolite attiva è inoltre associata, oltre a marcatori sierologici
specifici, a positività degli indici biologici di flogosi, come la proteina C
reattiva (PCR) o la velocità di eritrosedimentazione (VES).
Associando criteri clinici, istologici (il tipo di lesione prodotta nel
tessuto bersaglio) ed immunologici si può inquadrare correttamente la
maggior parte delle forme di vascolite, anche se rimangono tutt’oggi di
difficile inquadramento alcuni quadri di vascoliti necrotizzanti sistemiche.
Per fornire al soggetto affetto una terapia efficace e una giusta
valutazione prognostica è indispensabile inquadrare correttamente la
sindrome. La classificazione seguita attualmente è quella della Chapel Hill
Consensus Conference, proposta nel 1994.
Seguendo questa classificazione, incontriamo per prime le vascoliti dei
vasi di grosso calibro quali la arterite giganto-cellulare (arterite temporale o
arterite di Horton) e la arterite di Takayasu.
Le vascoliti dei vasi di medio calibro comprendono la poliartrite nodosa,
forse la più rara, e la malattia di Kawasaki.
Le vascoliti dei vasi di piccolo calibro vengono distinte in forme
associate o meno alla presenza di autoanticorpi denominati ANCA, che
sono diretti contro particolari enzimi contenuti all’interno dei globuli

inachi neutrofili. Le prime, vascoliti ANCA-associate sono la
granulomatosi di Wegener, la poliangioite microscopica e la sindrome di
Churg-Strauss.
Nelle vascoliti dei piccoli vasi non associate a positività per gli ANCA
rientrano la porpora di Shonlein-Henoch, la vascolite crioglobulinemica e
le vascoliti leucocitoclasiche.
L’intervento terapeutico presuppone il corretto inquadramento
nosografico, e la conoscenza delle diverse possibili localizzazioni di
malattia, per cui è necessario procedere ad uno studio sistematico secondo
un piano clinico standardizzato. Sono stati identificati inoltre criteri clinici
di attività e di severità delle vascoliti, importanti per impostare il piano
terapeutico e per seguirne nel tempo la risposta. Nella scelta terapeutica, un
peso non indifferente ha la percezione della qualità di vita del soggetto
affetto da vascolite, per cui allo stesso viene somministrato periodicamente
un apposito questionario che consente di comprendere come questi viva la
sua malattia e ne sia condizionato.
Nella fase terapeutica distinguiamo presidi necessari per la terapia delle
forme localizzate, generalizzate, con impegno renale severo o refrattarie
alle terapie convenzionali
Oggi le opzioni terapeutiche sono più numerose rispetto al recente
passato e sono disponibili i risultati di studi collaborativi internazionali che
ci permettono di trattare con maggior efficacia i soggetti affetti da
vascolite. Purtroppo ancor oggi un peso non indifferente hanno gli effetti
collaterali legati alle terapie impiegate, il che spinge i ricercatori a “non
abbassare la guardia” nel campo della ricerca medica.