crioglobuline & crioblobulinemie - G. Rummo

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Criteri proposti per la diagnosi e classificazione dei pazienti con crioglobulinemia mista Criteri Sierologici Patologici clinici Maggiori Crioglobulnemia Mista C4 ridotto Minori Fattore Reumatoide + HCV+ HBV+ Vasculite leucocitoclastica Infiltrati B-cellulari clonali (fegato e/o midollo osseo) "Definite" Mixed Cryoglobulinemia Syndrome Porpora Epatite cronica Glomerulonefrite membranoproliferativa Neuropatia periferica Ulcere cutanee 1. serum mixed cryoglobulins (± low C4) + purpura + leukocytoclastic vasculitis 2. serum mixed cryoglobulins (± low C4) + 2 minor clinical symptoms + 2 minor serological/pathologic findings MANIFESTAZIONI CLINICHE Nella crioglobulinemia di tipo I prevalgono i segni clinici della malattia linfoproliferativa sottostante (in primo luogo MM e MW) e la crioglobulinemia costituisce spesso un reperto casuale. Non sono tuttavia infrequenti nella crioglobulinemia di tipo I, mentre sono di rara osservazione nella CM, segni di occlusione vascolare, talora associati con una sindrome da iperviscosità e lesioni purpuriche e distrofiche della cute, solitamente localizzate agli arti inferiori. Il quadro clinico della Crioglobulinemia Mista, descritto per la prima volta da Meltzer e Franklin nel 1966 come sindrome caratterizzata da porpora,
astenia ed artralgie, non si limita a questa triade, ma assume connotati più vasti, comprendendo patologie d'organo crio-indotte, quali la nefropatia e la neuropatia periferica, e danni d'organo non crio-dipendenti, quali l'impegno epatico e la linfoproliferazione. Il quadro sintomatologico è assai variabile, potendo palesarsi con fenomeni attenuati (scarse lesioni purpuriche, saltuarie artralgie) o manifestazioni cliniche severe, come la glomerulonefrite rapidamente progressiva e la vasculite sistemica. Porpora. E' una delle manifestazioni più precoci e frequenti della CM, essendo rilevabile in oltre l'80% dei pazienti. La porpora, intermittente, palpabile, non pruriginosa, ha carattere ortostatico, localizzandosi preferenzialmente agli arti inferiori; può estendersi anche alle cosce e, seppur raramente, al tronco, susseguendosi in poussées, generalmente ad intervalli variabili di 7-10 giorni. Le aree in cui le gittate purpuriche tendono a ripetersi assumono col tempo una pigmentazione bruno-ocracea. La biopsia cutanea dimostra una vasculite leucocitoclastica dei capillari e delle venule post- capillari del derma superficiale con variabile coinvolgimento dei vasi sottocutanei. L'immunofluorescenza rivela depositi vascolari di immunoglobuline (IgG, IgM) e/o complemento (C4). Nei pazienti crioglobulinemici con infezione da HCV la vasculite cutanea si caratterizza per la deposizione di immunocomplessi costituiti da HCV, IgM FR e IgG. Fenomeno di Raynaud. E' presente in circa il 25% dei pazienti al momento della diagnosi e, pur coinvolgendo tutte le estremità, non è in genere associato a turbe trofiche. E' presumibilmente riferibile a disfunzione endoteliale con riduzione del tono vasodilatante e prevalenza del tono vasocostrittore. Artralgie. Le artralgie, a scarsa o nulla obiettività flogistica, episodiche, fugaci, prive di ritmo notturno e rigidità mattutina, interessano per lo più le
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