Fibroxantoma atipico
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SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole<br />
PATOLOGIA IN PILLOLE<br />
Nr. 40<br />
L. Mazzucchelli<br />
Storia clinica<br />
Un uomo di 83 anni presenta lesione<br />
nodulare ulcerata della cute del capo<br />
del diametro di circa 4 cm, cresciuta<br />
nel corso delle ultime settimane<br />
(Figura A). Clinicamente si sospetta<br />
un melanoma, un carcinoma squamocellulare<br />
oppure un carcinoma<br />
basocellulare. Si procede ad exeresi<br />
chirurgica. All’esame istologico si<br />
osserva una neoplasia dermica ulce-<br />
A B<br />
C D<br />
rata (Figura B) a cellule fusate<br />
(Figura C) e, soprattutto in profondità,<br />
a cellule epitelioidi (Figura D).<br />
L’epidermide non è infiltrata dal tessuto<br />
neoplastico. Le cellule neoplastiche<br />
sono caratterizzate da importanti<br />
atipie nucleari e dalla presenza di<br />
numerose figure mitotiche atipiche.<br />
Sono assenti segni di crescita<br />
angioinvasiva e d’invasione delle<br />
guaine perineurali.<br />
Indica la diagnosi corretta: a fibroxantoma <strong>atipico</strong><br />
b dermatofibrosarcoma protuberans<br />
c melanoma a cellule fusate<br />
d leiomiosarcoma cutaneo<br />
e metastasi cutanea di carcinoma<br />
polmonare<br />
74 LUGLIO/AGOSTO 2009 TRIBUNA MEDICA TICINESE<br />
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SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole<br />
Diagnosi<br />
<strong>Fibroxantoma</strong> <strong>atipico</strong><br />
Commento<br />
Il fibroxantoma <strong>atipico</strong> (sinonimi: sarcoma<br />
indifferenziato pleomorfo; istiocitoma<br />
fibroso maligno superficiale)<br />
insorge tipicamente nella cute di persone<br />
anziane, prevalentemente in<br />
zone esposte al sole e quindi soggette<br />
ad importante danno attinico. Le localizzazioni<br />
più frequenti sono capo e<br />
collo, tempie, orecchie, naso e guancie.<br />
Raramente il fibroxantoma <strong>atipico</strong><br />
può insorgere nelle dita di pazienti<br />
giovani. L’esposizione a raggi, solari<br />
oppure nel contesto di radioterapia,<br />
sono fattori predisponenti.<br />
Quest’ipotesi è sostenuta dalla non<br />
rara associazione con altre lesioni<br />
post-attiniche quali il carcinoma squamocellulare<br />
e il carcinoma basocellulare<br />
e dalla presenza di mutazioni che<br />
insorgono tipicamente dopo esposizione<br />
a raggi ultravioletti. L’incidenza<br />
di una precedente radioterapia varia<br />
da 5 a 50% a seconda degli studi ed il<br />
tempo di latenza è maggiore di 10<br />
anni come per la maggior parte di altri<br />
tumori solidi radio-indotti.<br />
Clinicamente il fibroxantoma <strong>atipico</strong><br />
appare come un nodulo oppure un’ulcera<br />
del diametro di circa 2 cm di<br />
carattere aspecifico. Raramente la diagnosi<br />
corretta viene posta prima dell’exeresi<br />
chirurgica. La lesione insorge<br />
nel derma superficiale o profondo e si<br />
può estendere nelle parti limitrofe del<br />
tessuto adiposo sottocutaneo senza<br />
tuttavia coinvolgere fascie profonde<br />
oppure muscolatura striata. Poichè<br />
attualmente non esiste un marcatore<br />
specifico per questa lesione la diagnosi<br />
istopatologica viene posta dopo<br />
aver attentamente considerato tutte le<br />
diagnosi differenziali (Tabella 1) e, se<br />
possibile, escludendo lesioni di aspetto<br />
morfologico simile con l’ausilio di<br />
tecniche immunoistochimiche. In particolare<br />
il fibroxantoma <strong>atipico</strong> non<br />
deve essere confuso con il melanoma<br />
Lesioni benigne<br />
Cicatrice iperplastica<br />
Nevo melanocito a cellule fusate<br />
Nevo ceruleo<br />
Pseudotumore infiammatorio<br />
Istiocitoma fibroso epitelioide<br />
Istiocitoma fibroso cellulato<br />
Xantogranuloma<br />
Neurotecoma cellulato<br />
Reticuloistiocitoma<br />
Tumore a cellule granulari<br />
Leiomioma<br />
PEComa<br />
TRIBUNA MEDICA TICINESE 74 LUGLIO/AGOSTO 2009<br />
Lesioni a comportamento indeterminato<br />
Tumore a cellule granulari primitivo<br />
Istiocitosi a cellule di Langerhans<br />
Tumore infiammatorio miofibroblastico<br />
Neoplasie maligne<br />
Melanoma desmoplastico (a cellule fusate)<br />
Dermatofibosarcoma protuberans<br />
<strong>Fibroxantoma</strong> <strong>atipico</strong><br />
Sarcoma delle guaine neurali periferiche<br />
Leiomiosarcoma<br />
Angiosarcoma epitelioide<br />
Sarcoma epitelioide<br />
Carcinoma squamoso a cellule fusate<br />
Tumore a cellule granulari maligno<br />
Carcinoma a cellule di Merkel<br />
PEComa maligno<br />
Sarcoma a cellule detritiche follicolari<br />
Malattia linfoproliferativa cutanea<br />
Sarcoma di Kaposi anaplastico/pleomorfo<br />
Tumore fibroistiocitico plessiforme<br />
Sarcoma sinoviale monofasico<br />
Metastasi cutanee di carcinoma a cellule fusate<br />
Tab. 1: Diagnosi differenziale di lesioni dermiche a cellule fusate<br />
desmoplastico (a cellule fusate) che in<br />
alcune circostanze può non esprimere<br />
i classici marcatori di differenziazione<br />
melanocitica (proteina S-100, HMB45,<br />
MelanA). In questi casi è importante<br />
esaminare attentamente l’epidermide<br />
adiacente alla lesione che di solito<br />
risulta essere infiltrata dal melanoma<br />
ma non dal fibroxantoma <strong>atipico</strong>.<br />
Un’ulteriore importante diagnosi differenziale<br />
è rappresentata dalla<br />
variante a cellule fusate e pleomorfe<br />
del carcinoma squamocellulare della<br />
cute. In queste situazioni è estremamamente<br />
importante utilizzare anticorpi<br />
diretti contro diverse citocheratine<br />
dal momento che i carcinomi a cellule<br />
fusate tendono a perdere le carat-
SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole<br />
teristiche immunofenotipiche degli<br />
epiteli squamosi.<br />
Una diagnosi istologica corretta non è<br />
solo un esercizio accademico ma ha<br />
notevole importanza per il trattamento<br />
dei pazienti e per la prognosi.<br />
Infatti, il fibroxantoma <strong>atipico</strong>, malgrado<br />
sia morfologicamente indistinguibile<br />
da un sarcoma pleomorfo di alto<br />
grado, è caratterizzato da eccellente<br />
prognosi dopo terapia chirurgica. In<br />
uno degli studi storici più significativi<br />
solo 9 su 140 pazienti hanno sviluppato<br />
recidiva locale mentre nessuno<br />
ha sviluppato metastasi a distanza. In<br />
un altro studio nessuno di 86 pazienti<br />
inclusi ha sviluppato recidive locali<br />
oppure metastasi. Nella letteratura<br />
sono per contro descritti casi di fibroxantoma<br />
<strong>atipico</strong> con decorso sfavorevole.<br />
L’infiltrazione del pannicolo adiposo<br />
profondo, la presenza di aspetti<br />
epiteliodi oppure di crescita angioinvasiva<br />
potrebbero essere fattori prognostici<br />
sfavorevoli. In ogni caso, a fronte<br />
dell’impossibilità di definire l’evoluzione<br />
di un fibroxantoma <strong>atipico</strong> solo<br />
sulla base delle caratteristiche istopatologiche,<br />
è prudente considerare tali<br />
lesioni come potenzialmente maligne.<br />
Il concetto di fibroxantoma <strong>atipico</strong> ha<br />
subito una notevole evoluzione nel<br />
corso degli ultimi anni. Da alcuni autori<br />
viene considerato come la variante<br />
superficiale di un sarcoma di alto<br />
grado detto istiocitoma fibroso maligno.<br />
Sempre secondo questi autori la<br />
buona prognosi rispetto all’istiocitoma<br />
fibroso maligno è da ricercare nella<br />
localizzazione superficiale del fibroxantoma<br />
<strong>atipico</strong>. Studi immunoistochimici<br />
indicano che la cellula d’origine<br />
sia un fibroblasto e non un istiocita<br />
come si pensava originariamente.<br />
D’altro lato, proprio a seguito dell’utilizzo<br />
più generalizzato di analisi immunoistochimiche<br />
a complemento della<br />
diagnosi istopatologica, è stato dimostrato<br />
che buona parte di istiocitomi<br />
fibrosi maligni superficiali o profondi<br />
possono essere riclassificati in maniera<br />
più appropriata come melanoma, carcinoma<br />
squamocellulare, leiomiosarcoma<br />
oppure liposarcoma dedifferenziato.<br />
In conclusione il fibroxantoma <strong>atipico</strong><br />
è una lesione cutanea non rara dell’anziano.<br />
La diagnosi istopatologica<br />
richiede l’esclusione di numerose entità<br />
morfologicamente simili con l’ausilio<br />
di analisi immunoistochimiche. La<br />
prognosi di un fibroxantoma <strong>atipico</strong><br />
diagnosticato correttamente è eccellente.<br />
Sinonimi come sarcoma indifferenziato<br />
pleomorfo oppure istiocitoma<br />
fibroso maligno superficiale, benché<br />
riconosciuti dall’Organizzazione<br />
Mondiale della Sanità (OMS) devono<br />
essere a nostro avviso evitati in quanto<br />
possono dare adito a malintesi e<br />
causare una sovratrattamento dei<br />
pazienti.<br />
L. Mazzucchelli,<br />
Istituto Cantonale di Patologia, Locarno<br />
Bibliografia<br />
Tong LCB, Kamil ZS et al. Non melanocytic<br />
mimics of melanoma, part II. Intradermal<br />
mimics. J Clin Pathos 2009, 62:290-307<br />
www.burtonhospitals.nhs.uk (da dove è tratta<br />
la figura A)<br />
Malignant fibrohistiocytic tumors. In Enzinger<br />
and Weiss’s Soft tissue tumors, Mosby Elsevier<br />
2008, fifth edition<br />
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