OCCHIO E SCLERODERMIA

RUBRICA MEDICA
“OCCHIO E SCLERODERMIA”
Dott.ssa Daniela Galimberti
U.O. Oculistica Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico
La Sclerodermia è comunemente definita come una malattia rara, invalidante, complessa ad
eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi che interessa cute, polmoni, rene, cuore ed apparati
gastroenterico e muscolo-scheletrico. In questa definizione sarebbe importante aggiungere anche il
coinvolgimento oculare che interessa ben il 48-51% dei pazienti affetti da sclerodermia (B.deA.F.
Gomez et All: Clinics 2011; 66(3):379-385).
Tutte le strutture oculari possono essere bersaglio della patologia sistemica .
La superficie oculare è il più frequente bersaglio della SSs (51%) e la secchezza oculare (Dry Eye)
ne è l’espressione clinica più importante. E’ un quadro clinico di cui c’è ancora molto da scoprire e
che è stato in questi ultimi anni oggetto di studi che ne hanno migliorato le conoscenze
etiopatogenetiche. Attualmente, alla definizione di Dry Eye si preferisce quella di “disfunzione
lacrimale” che meglio identifica i problemi di produzione e distribuzione lacrimale sulla superficie
oculare. È importante introdurre anche il concetto di superficie oculare. Oggi la si considerata
un’unità morfofunzionale dove tutti i componenti (il film lacrimale, gli epiteli di cornea e
congiuntiva, le ghiandole lacrimale principale ed accessorie, le ghiandole del Meibomio) la cui
attività è integrata dal sistema nervoso, endocrino, vascolare ed immunitario costituiscono un unico
sistema in equilibrio dinamico.
Nella pratica clinica riconoscere le alterazioni della superficie oculare, a parte quadri eclatanti di
occhio secco, può essere difficile specie nelle fasi iniziali o sfumate di uno stato patologico quando
la superficie oculare appare conservare un suo film lacrimale apparentemente integro.
Per valutare l’interessamento oculare, nell’ambulatorio generale di oftalmologia il paziente
reumatologico viene sottoposto a visita oculistica e solitamente si misura la sola secrezione
lacrimale mediante Test di Schirmer. Questa sola misurazione del volume lacrimale non è
sufficiente, è necessario valutare le caratteristiche della superficie oculare nel suo insieme.
Nel nostro ambulatorio di superficie oculare è stato approntato un percorso diagnostico che include
un questionario validato per la valutazione della sintomatologia soggettiva ( OCULAR SURFACE
DISEASE INDEX) e i test di primo e secondo livello; ne illustriamo in questa occasione il loro
significato .
Il primo passo, come sempre in qualsiasi contesto clinico, è la raccolta dell’anamnesi per ottenere
informazioni sui disturbi soggettivi, sulle condizioni favorenti l’occhio secco e le terapie
farmacologiche in grado di influenzare la secrezione lacrimale.
I sintomi lamentati sono molteplici ma quelli suggestivi di occhio secco sono: una sensazione di
costante irritazione (bruciore), difficoltà ad aprire gli occhi al mattino, secrezione, filamenti di
muco, sensazione di sabbia negli occhi o di ruvidità sotto le palpebre, intolleranza alla luce,
desiderio di tenere gli occhi chiusi per avere sollievo, disagio oculare per esposizione anche breve
ad agenti irritanti quali il vento, il fumo, l’aria condizionata, il riscaldamento ad aria, il lavoro al
videoterminale o altri lavori che richiedono attenzione elevata ed infine l’ intolleranza per l’uso
anche di breve durata delle lenti a contatto.. da non trascurare in alcuni soggetti, per quanto
apparentemente anomala, la riferita sensazione di
“ avere gli occhi bagnati”.
Gli esami che vengono eseguiti sono:
- L’osservazione al biomicroscopio della congiuntiva, della cornea, del bordo palpebrale per
valutare la presenza di processi infiammatori a carico di queste strutture.
- Il BUT (break-time) valuta la stabilità e l’integrità del film lacrimale. Si esegue alla
lampada a fessura con filtro blu cobalto,colorando il film lacrimale con fluoresceina,

facendo ammiccare ripetutamente il paziente e misurando il tempo impiegato perché
compaiano le aree di rottura del film lacrimale. Lo si considera patologico se < di 10 “.
- La colorazione con fluoresceina consente di apprezzare le alterazioni a carico soprattutto
dell’epitelio corneale. La colorazione mostra una distribuzione caratteristica, rimanendo
confinata all’area centrale interpalpebrale. Nelle forme più severe può interessare anche la
superficie corneale coperta dalle palpebre.
- La colorazione con verde di lissamina mette in evidenza la sofferenza delle cellule
congiuntivali ed è ben tollerato dal paziente a differenza del rosa bengala.
- Il Test di Schirmer misura la secrezione delle ghiandole lacrimali. Si esegue introducendo
l’estremità di una striscia di carta bibula nel fornice congiuntivale inferiore per 5 min e si
misura la lunghezza della parte bagnata. Il valore minimo normale, dopo i 40 anni, è di 10
mm, mentre valori inferiori a 5 mm sono indicativi di una sindrome da disfunzione
lacrimale. Se eseguito dopo instillazione di anestetico si valuta la secrezione lacrimale
basale.
- La microscopia confocale permette di effettuare un esame in vivo dei tessuti della superficie
oculare (margine palpebrale, congiuntiva, ghiandole del Meibomio, cornea) con una
risoluzione paragonabile all’esame istologico. È una nuova tecnica non invasiva che offre
una valutazione quantitativa del danno tissutale, dell’infiammazione, delle alterazioni
dell’innervazione corneale.
In casi selezionati è possibile accedere ad accertamenti più approfonditi (citologia ad
impressione, ferning test, misurazione dell’osmolarità).
La valutazione del questionario proposto ed i risultati dei test eseguiti forniscono una precisa
definizione delle caratteristiche e della gravità del quadro specifico del singolo paziente. La
stadiazione in base alla gravità resta un punto di riferimento nella definizione della strategia
terapeutica da adottare. I principali obiettivi del trattamento sono: ristabilire il normale
equilibrio omeostatico della superficie oculare, controllare l’infiammazione, migliorare il
comfort oculare e la qualità della vita. L’approccio terapeutico della disfunzione lacrimale lieve,
moderata o grave, dovrà prevedere insieme all’impiego dei sostituti lacrimali (colliri, gel,
pomate), alla correzione di eventuali patologie palpebrali associate e all’impiego di farmaci
antinfiammatori locali (steroide,ciclosporina), il rispetto di una serie di norme igienicoambientali
quali: cura dell’ambiente (umidificazione, evitare ventilazioni forzate), impiego di
occhiali con protezioni laterali, riconsiderare l’utilizzo di lenti a contatto, igiene palpebrale
(pulizia del bordo palpebrale e applicazioni di impacchi caldo-umidi con massaggio palpebrali).
I sostituti lacrimali attualmente in commercio sono numerosi e profondamente differenti nelle
caratteristiche compositive, ma nessuno riesce a mimare in modo ottimale il film lacrimale
naturale. Scegliere il preparato adatto non è sempre facile. La scelta è compiuta in modo
ragionato in base all’inquadramento clinico con quadri di gravità differenti, una “gravità” che
varia in termini sia di estensione del danno alla superficie oculare, sia di sintomatologia riferita
dal paziente, fattori che peraltro non sono sempre associati. E’ universalmente consigliata
l’instillazione in modo regolare soprattutto nelle forme lieve e moderate e si ritiene che qualora
si debba instillare un sostituto lacrimale per quattro o più volte al giorno, sia consigliato
utilizzare una formulazione senza conservante.
Il secondo bersaglio, in ordine di prevalenza, della Sclerodermia è la palpebra. Le alterazioni
palpebrali si manifestano nel 48% dei casi e con maggior frequenza nei quadri di SSs diffusa
cutanea ed a precoce. Sono caratterizzate da modificazioni della cute, anomalie vascolari
(teleangectasie), fibrosi palpebrale con indurimento, eversione difficoltosa, anomalie della motilità
palpebrale con incompleta chiusura della rima palpebrale, riduzione del fornice congiuntivale che
rende difficoltosa la somministrazione dei colliri.
L’interessamento congiuntivale e sclerale si traduce in dilatazione dei vasi, teleangectasie,
congestione vascolare, noduli di episclerite e sclerite.
La retina e la coroide esprimono il loro coinvolgimento con il riscontro all’esame del fundus di
essudati molli, emorragiole, tortuosità vascolare nei quadri di SSs avanzata con interessamento

enale ed ipertensione sistemica. L’ipoperfusione capillare, i difetti dell’epitelio pigmentato sono
espressione del danno endoteliale, dell’ispessimento della membrana basale.
E’ fondamentale ampliare la valutazione del coinvolgimento oculare in corso di Sclerodermia
seguendo un percorso diagnostico ben articolato per un più preciso approccio terapeutico ed è
senza dubbio essenziale la collaborazione con gli altri specialisti per la multidisciplinarietà di una
malattia molto complessa e variegata, qual è la Sclerodermia.