Mitochondrija

Mitochondrij bruožaiUžima 20% lstels trio5-15% vis lstels baltymVidin membrana sudaro 1/3 viso lstels membran plotoJudri, dinamiška, keiianti form, susilieja - atsiskiriaFunkcijosKvpavimas ir ATP sintezHemo, lipid, amino rgši ir nukleotid sintezNeorganini jon homeostazs palaikymasProgramuotos lsteli žties vykdymas2

Mitochondrij sandaraUžpildasKristosVidin membranaIšorin membranaTarpmembranin erdvCooper, 20003

Mitochondrij sandaraIšorin membrana (pusiau pralaidi)6% vis mitochondrijos baltymLipid apykaitos fermentai, triptofano ir epinefrinooksidacija, porinai ir kt.Tarpmembranin erdv6% vis mitochondrijos baltymFermentai, naudojantys ATP nukleotidams fosforilinti,cit C ir kt.Vidin membrana (nepralaidi)21% vis mitochondrijos baltymKvpavimo grandin, ATP sintaz, nešikliaiUžpildas67% vis mitochondrijos baltymŠimtai ferment, DNR, tRNR, ribosomos4

Išorin membranaLipidai:baltymai = 1:1 pagal masVidin membranaLipidai:baltymai = 1:4 pagal mas1 balt.m-l tenka 15 lipid m-liJoje beveik nra cholesterolio iryra kardiolipino – panašu bakterijasVidinje membranojeapie 100 baltym.Tarp j keletas tvarkoCa 2+ jon kaupim irišmetim5

Mitochondrij baltymaiScience,313,315,20066

Elektron pernašos grandin ir kiti vidins membranos baltymai7

SkilimasSliejaFawcett,A Textbook of Histology,1994Didels GTPazs valdo mitochondrijsusiliejim – žinduoli mitofuzinai (Mfn),mieli ir musi Fzo (IšM)skilim – dinamino gimin Dnm1 (IšM)krist morfologij – Mgm1 (TarpME)8Alberts, 2002

Mitochondrij DNRBranduolio (raudona) ir mitochondrij DNRAlberts, 2002Žiedin mitochondrijos DNR replikacija vyko9tarp rodyklmis pažymt viet.Nauja DNR - geltona

Šiltakraujiškumas1 iš 5000 gimsta su mitochondrine liga.Progresuoja senstant, ne visi audiniai vienodai pažeidžiami.Visos mitochondrins ligos heteroplazmiškos – yra ger ir blogmitochondrij mišinys.Sukelia tiek branduolio gen, tiek mitochondrij gen mutacijos10

3 savaits – 100 kiaušialsivienoje 10-200 mitochondrij5 mn. - 7 mln kiaušialsivienoje 10 000 mitochondrijGimstant – 2 mlnMenstruacij pradžioje – 300 000Subrsta - 200Pusei vaisingos moters kiaušialsibdinga heteroplazmija –genetiškai skirting mitochondrijmišinys11

Mitochondrij genom palyginimasŽmogaus – permatomi rmeliaiDar ji koduoja 22 tRNR2-8 kopijos DNR vienoje mitoch.12SCIENCE VOL 283 5 MARCH 1999

Elektron pernašos grandinUžpildasBendroji schemaŠviesesniais simboliais parodyta dalis komplekso baltym, kurie koduojamimitochondrijos DNR13

Mitochondrij ir chloroplast baltym sintezvaldo dvi atskiros genetins sistemosBranduolysCitozolisBaltymopirmtakasMitochondrijaarba chloroplastasneštas baltymasOrganeljesintezuotasbaltymasAlberts, 200214

mitochondrin DNRvidin membrana RNR transkriptaiišorin membranaaminorgštystranskripcijamitochondrin RNRpolimeraztirps Krebsociklo ermentaiir kt.mitochondrijojesintezuojami baltymaimembraniniaifermentkompleksaimitoDNRreplikacijamitochondrinsaminoacil-tRNRsintazsCitozolyjesintezuojamibaltymaimitoDNR replikacijosfermentaimitochondrijribosom baltymai15Alberts, 2002