13.09.2013 Views

Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek

Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek

Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

<strong>Hoofdhals</strong> <strong>Tumoren</strong><br />

Verantwoordelijke contactpersoon:<br />

Philippe Clarysse, Sidney Kunz, Walter Sneyers, Laurence Goethals.<br />

<strong>Tumoren</strong> in het hoofd-halsgebied nemen een speciale plaats in binnen de oncologie door<br />

hun lokatie in een gebied dat voor iedereen zichtbaar is en dat voor vele vrijwel<br />

onmisbare levensfuncties als eten, drinken, ademhalen, praten etc. bijzonder belangrijk<br />

is.<br />

De diagnostiek en behandeling van deze relatief zeldzame tumoren dient bij voorkeur te<br />

gebeuren door een multidisciplinair team, dat moet kunnen beschikken over een<br />

hoofd- halschirurg, kaak & aangezichtchirurg, KNO chirurg, radiotherapeut, patholoog,<br />

medisch oncoloog, radioloog, fysiotherapeut, logopedist, dïetist, mondhygiënist en een<br />

tandarts-prothetist<br />

1 Verwijzingen<br />

Verwijzing voor patiënten die niet in onze ziekenhuizen behandeld kunnen worden of voor wie de<br />

voorkeursbehandeling niet in onze ziekenhuizen kan plaatsvinden:<br />

Zij worden verwezen naar een ander ziekenhuis<br />

- naargelang expertise van een referentieziekenhuis in het betreffend domein,<br />

- naargelang van een klinisch onderzoek op dat ogenblik in een bepaald ziekenhuis<br />

- volgens voorkeur van patiënt en verwijzende arts<br />

2 ledenlijst<br />

Ledenlijst "werkgroep Hoofd-Hals" : (klik hier voor een mail naar alle leden van de werkgroep)<br />

Busschaert Marc ORL AZ Groeninge marc.busschaert@azgroeninge.be<br />

Clarysse Philippe ORL AZ Groeninge philippe.clarysse@azgroeninge.be<br />

Debruyne Philip Oncologie AZ Groeninge philip.debruyne@azgroeninge.be<br />

De Clercq Ali Stomatologie AZ Groeninge stomatologie.oh@azgroeninge.be<br />

De Keyzer Eric ORL AZ Groeninge eric.dekeyzer@azgroeninge.be<br />

D'Haeseleire Patricia Stomatologie AZ Groeninge patricia.dhaeseleire@azgroeninge.be<br />

Kunz Sidney Stomatologie AZ Groeninge sidney.kunz@azgroeninge.be<br />

Lemayeur Jan Stomatologie AZ Groeninge jan.lemayeur@azgroeninge.be<br />

Thielens Paul Stomatologie AZ Groeninge paul.thielens@azgroeninge.be<br />

Vandeputte Philippe ORL AZ Groeninge philippe.vandeputte@azgroeninge.be<br />

Vercruysse Bernard ORL AZ Groeninge bernard.vercruysse@azgroeninge.be<br />

Vierstraete Kathie ORL AZ Groeninge kathie.vierstraete@azgroeninge.be<br />

Derycke Sylvie Radiotherapie AZ Groeninge sylvie.derycke@azgroeninge.be<br />

Lambrecht Antoon Radiotherapie AZ Groeninge antoon.lambrecht@azgroeninge.be<br />

Stellamans Karin Radiotherapie AZ Groeninge karin.stellamans@azgroeninge.be<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Goethals Laurence Radiotherapie AZ Groeninge laurence.goethals@azgroeninge.be<br />

Borms Marleen Radiotherapie AZ Groeninge marleen.borms@azgroeninge.be<br />

Geldhof Kurt Oncologie AZ Groeninge Kurt.Geldhof@yperman.net<br />

Van Eygen Koen Oncologie AZ Groeninge koen.vaneygen@azgroeninge.be<br />

Vanrietvelde Frederik Radiologie AZ Groeninge frederik.vanrietvelde@azgroeninge.be<br />

Brabant Peter Stomatologie Kliniek O.L.V. van Lourdes peter.brabant@ziekenhuiswaregem.be<br />

Goethals Herwig ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes herwig.goethals@ziekenhuiswaregem<br />

Joniau Sander ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes sander.joniau@ziekenhuiswaregem.be<br />

Sneyers Walter ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes walter.sneyers@ziekenhuiswaregem.b<br />

Demuynck Edwin ORL Jan Yperman ziekenhuis Edwin.Demuynck@yperman.net<br />

Matthys Evert ORL Jan Yperman ziekenhuis Evert.Matthys@yperman.net<br />

Stoffels Griet ORL Jan Yperman ziekenhuis Griet.Stoffels@yperman.net<br />

Van Haverbeke Paul ORL Jan Yperman ziekenhuis Paul.Vanhaverbeke@yperman.net<br />

Verhelst Carlos Stomatologie Jan Yperman ziekenhuis Carlos.Verhelst@yperman.net<br />

Geachte Dokter,<br />

Indien uw gegevens niet correct zijn of indien U ten onrechte wel of niet op deze lijst staat, gelieve dit door te<br />

geven aan Annelies Dewanckel, secr. Zorgprogramma, zorgprogramma.oncozuidwest@azgroeninge.be<br />

Met dank,<br />

Annelies<br />

Secr. MOC<br />

3 Historiek<br />

- multidisciplinair overleg 16/11/200920091116 verslag.pdf<br />

- multidisciplinair overleg 16/11/2009 20091116 uitnodiging.pdf<br />

- multidisciplinair overleg 16/06/2008 20080616 verslag.pdf<br />

- multdisciplinair overleg 16/06/2008 20080616 uitnodiging.doc<br />

- tekst handboek 15/12/2007<br />

- tekst handboek 3/5/2007<br />

- multidisciplinair overleg 3/5/2007 : verslag.<br />

- multidisciplinair overleg 15/12/2005 : verslag<br />

4 Externe Links<br />

1. Cancernet<br />

- lip en mondholte<br />

- orofarynx<br />

- larynx<br />

2. NCCN (National Comprehensive Cancer Network)<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Gratis registratie nodig om toegang te krijgen.<br />

Richtlijnen NCCN-Head and Neck<br />

2. Website Belgische ORL vereniging<br />

www.orl- nko.be<br />

3. Voor patiënten<br />

patienteninformatie van het NKI-AVL te Amsterdam<br />

Nederlandse lotgenoten contactgroep<br />

nuttige andere links graag melden aan de<br />

webmaster<br />

5 <strong>Hoofdhals</strong> diagnostiek mondholte en ORL regio<br />

Etiologische factoren:<br />

- alcohol, nicotine en vooral de combinatie<br />

- HPV virus infectie<br />

- Slechte mondhygiëne, irritatie door slecht passende protheses<br />

- UV straling (lip en huid)<br />

1. Anamnese: mogelijke presenterende symptomen<br />

- zwelling in de hals ?<br />

- pijn uitstralend naar de oren<br />

- heesheid, slikklachten<br />

- trismus<br />

2. Uitwerking van een tumor in het hoofdhalsgebied.<br />

T- classificatie:<br />

- Volledig NKO- onderzoek<br />

Inspectie + palpatie tumorproces<br />

- nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen: een tekening van de klinische<br />

lokalisatie/uitgebreidheid meegegeven. Deze SJABLOON kan hiervoor gebruikt worden en meegegeven met<br />

dossier/patiënt.<br />

- biopt<br />

- Onderzoek onder narcose (bepaling infiltratie, uitbreiding, en screening tweede primaire tumoren biopt).<br />

- Aanvullende oesophagososcopie bij mondholte, oro- en hypopharynxtumorenen larynxtumoren<br />

- Afhankelijk van lokalisatie:<br />

OPG<br />

CT- scan/MRI van de tumorregio<br />

N- classificatie:<br />

- Inspectie + palpatie van de hals<br />

- Cytologie van palpabele klieren<br />

- Echo hals + cytologie (FNAC) bij verdachte adenopathieën.<br />

- CT- scan/MRI halsregio.<br />

- PET-CT is geen routineonderzoek, enkel op indicatie<br />

M- classificatie:<br />

- RX- thorax<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- Echo- lever<br />

- Gericht andere beeldvormende diagnostiek<br />

- labo (algemeen oriënterend onderzoek met schildklierfunctie; voor H&N tumoren zijn er geen bruikbare<br />

tumormerkers)<br />

Referentie-artikel over dit onderwerp, ook op de website van www.orl- nko.be terug te vinden:<br />

"Initial work-up in head-and-neck squamous cell carcinoma"<br />

3. Onderzoek en sanering door tandtarts en rookstopadvies => zie topic "tandsanering"<br />

5.1 <strong>Hoofdhals</strong> tandsanering<br />

Een optimale mondhygiene en de eliminatie van dentogene foci of potentiele dentogene foci dragen in een<br />

belangrijke mate bij aan de kwaliteit van leven na de behandeling. Een zorgvuldige dentale inventarisatie met<br />

een evaluatie van de toestand van de gebitselementen, het parodontium, de aanwezigheid van strategische<br />

gebitselementen, de gebitsprothese, de orale mucosa met onderliggend kaakbot is noodzakelijk. Ook het niveau<br />

van de mondhygiëne en de motivatie van de patiënt moet kritisch worden beoordeeld.<br />

Op basis van deze factoren, en een aantal maligniteit-gerelateerde risicofactoren, wordt besloten welke foci<br />

verwijderd dienen te worden. Voor de gebitselementen grenzend aan de maligniteit, zeker deze aan de tong,<br />

mondvloer en wangen, bestaat een sterke indicatie voor extractie om bijv de wondsluiting te vereenvoudigen, de<br />

preventie van cariës op plaatsen van maximale bestraling, en vermijden van traumatisatie van bestraalde<br />

weefsels met ulceratie.<br />

Belangrijk is dat men geen extracties zal uitvoeren in een tijdspanne van minder dan twee weken voor de<br />

start van de bestraling, gezien het grote risico op osteoradionecrose (ORN).<br />

Fluocaps : tekst door Dr. Kunz nog te versturen<br />

SAMENGEVAT:<br />

Mondholte: een focusonderzoek!<br />

- Tong en gingiva<br />

- Tanden; parodontium, periapicale regio, pathologische processen, pathologie in de regio<br />

- Onderzoek van restauraties<br />

- Onderzoek van prothetische voorziening<br />

- Processus alveolaris<br />

- RX-foto's: Orthopanthotomogram, occlusale opname, solo foto's<br />

- Indicaties tot tandextracties:<br />

Gebitselementen dicht bij de tumor.<br />

Molaren in het bestralingsveld.<br />

extracties uiterlijk 14 dagen voor start radiotherapie.<br />

6 hoofdhals algemene inleiding<br />

6.1 Indeling van de hals<br />

Niveau 1: submentale (Ia) (begrensd door voorste buiken van de musculi digastrici, kin en hyoïd) en<br />

submandibulaire (Ib) (begrensd door mandibula, hyoïd en de musculus digastricus) driehoek.<br />

Niveau II: lymfklieren rond het craniale 1/3 van de vena jugularis interna en de nervus accessorius<br />

gelegen. Begrensd door schedelbasis, het hyoïd (carotis- bifurcatie), achterrand van de musculus<br />

sternohyoïdeus en van de musculus sternocleidomastoïdeus. IIa: onder boven de N. accessorius, IIb:<br />

bovenonder de N. accessorius.<br />

Niveau III: dit gebied ligt onder regio II. De overige grenzen zijn: de musculus omohyoïdeus (of<br />

onderrand cricoïd) en de posterieure rand van de musculus sternocleidomastoïdeus.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Niveau IV: laag- jugulaire lymfklieren. Grenzen: musculus omohyoïdeus (of onderrand cricoïd), de<br />

musculus sterno- hyoïdeus, de clavicula en de achterrand van de musculus sternocleidomastoïdeus.<br />

Niveau V: klieren in de achterste halsdriehoek. Grenzen: de achterrand van de musculus<br />

sternocleidomastoïdeus, de musculus trapezius en de clavicula. In deze regio liggen dus de lymfklieren<br />

rond het caudale gedeelte van de nervus accessorius, rond de arteria transversa colli en de<br />

supraclaviculaire lymfklieren. VIIa: boven niveau cricoïd onderrand. VIIb: onder niveau cricoïd<br />

onderrand.<br />

Niveau VI: bevat de lymfklieren tussen hyoïd, jugulum en de mediale begrenzing van de<br />

carotisschede.<br />

6.2 histologische types<br />

Plaveiselcelcarcinoom (meest frequent voorkomende type)<br />

<strong>Tumoren</strong> uitgaande van de speekselklieren<br />

Basocelulair carcinoom<br />

Melanoom<br />

Sarcoom<br />

Metastase van elders<br />

Maligne lymfomen<br />

Overige zeldzame tumoren<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


7 TNM Stagering<br />

Stadiëring volgens TNM- classificatie (UICC- 2002)<br />

T- classificatie: afhankelijk van de primaire tumor (larynx, pharynx, mondbodem, ....)<br />

zie voor elke topografie NCI Cancer Database<br />

N- classificatie (niet voor schildklier of nasopharynx carcinomen):<br />

NO: geen klieren palpabel.<br />

N1: metastase in ipsilaterale solitaire klier kleiner of gelijk aan 3 cm.<br />

N2a: metastase in solitaire ipsilaterale klier groter van 3 cm, doch kleiner of gelijk aan 6cm.<br />

N2b: metastasen in multipele ipsilaterale klieren kleiner of gelijk aan 6 cm.<br />

N2c: metastasen in bilaterale of contralaterale lymfklieren kleiner of gelijk aan 6 cm.<br />

N3: metastase in een lymfklier groter dan 6 cm.<br />

M- classificatie:<br />

M0: geen aantoonbare metastasen op afstand.<br />

M1: metastasen op afstand.<br />

STAGE GROUPING<br />

T N M<br />

Stadium 0 Tis N0 M0<br />

Stadium I T1 N0 M0<br />

Stadium II T2 N0 M0<br />

Stadium III T3<br />

Tx<br />

N0,N1<br />

N1<br />

M0<br />

M0<br />

Stadium IV T4 N0,N1 M0<br />

Tx N2,N3 M0<br />

Tx Nx M1<br />

8 <strong>Hoofdhals</strong>tumoren: algemene behandelingsprincipes<br />

De primaire, in opzet curatieve behandeling bestaat in principe, afhankelijk van de lokalisatie en grootte van<br />

het tumorproces, uit<br />

- primaire chirurgie<br />

- CO2 laser behandeling<br />

- radiotherapie<br />

- chemotherapie<br />

- een combinatiebehandeling van deze modaliteiten<br />

Doel: een maximale oncologische behandeling + optimaal functiebehoud.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Andere behandelingsvormen zoals fotfodynamische therapie nemen vooralsnog geen vooraanstaande plaats in<br />

bij de protocollaire behandeling van hoofd- halstumoren.<br />

8.1 <strong>Hoofdhals</strong>: inductiechemotherapie<br />

Bij inoperabele tumoren stadium III/IV (T3-4 en/of N+) bij fitte en jonge patiënten (PS WHO = 0 of 1, < 65<br />

jaar )<br />

Bij lokaal gevorderde tumoren (grote tumorbulk)is dit individueel te bespreken tot er meer gerandomiseerde<br />

gegevens beschikbaar zijn over de indicaties.<br />

*<br />

Behandelinssequentie<br />

- Preoperatief: 4 cycli chemotherapie TCF (taxotere 75 mg/m², cisplatinum 75 mg/m², 5FU 750 mg/m², om de<br />

drie weken x 4) (ref: Vermorken et al. N Eng J Med 2007; 357(17)).<br />

- Herevaluatie met overwegen indicatie nekdissectie.<br />

- Radiotherapie zonder gelijktijdige chemotherapie.<br />

- Herevaluatie met overwegen indicatie nekdissectie.<br />

8.2 <strong>Hoofdhals</strong> concomittante chemoradiotherapie<br />

1. Fitte patiënten: cisplatinum 40 mg/m²/week voor de duur van de radiotherapie. Een totaaldosis van > 200<br />

mg/m² dient te worden nagestreefd.<br />

2. Minder fitte / oudere patiënten:<br />

gezien terugbetalingsmodaliteiten opgesplitst in twee groepen:<br />

- mondboden tot en met nasopharynx: cisplatinum 25 mg/m²/w gedurende de gehele radiotherapie.<br />

- vanaf oropharynx tot meer distaal in ORL gebied (hypopharynx, larynx) : cetuximab, te starten 1 week voor<br />

de radiotherapie 400 mg/m², daarna wekelijks 250 mg/m² gedurende de gehele radiotherapie (maximum 7 x 250<br />

mg/m²).<br />

Patiënt moet op de MOC worden voorgesteld om terugbetaling te bekomen !<br />

8.3 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties halsevidement<br />

Indien een operabel klier(pakket) met diameter van meer dan 3 cm aanwezig is, dient voor eventuele<br />

radiotherapie een halsklierevidement te gebeuren.<br />

8.4 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties postop radiotherapie<br />

Majeure indicaties:<br />

- Afhankelijk van lokalisatie en T- stadium (per tumorsoort apart vermeld).pT3-T4<br />

- pN2-N3 (meer dan 1 klier positief)<br />

- Onvolledige of marginale resectie, positieve sectievlakken (indien technisch mogelijk ook reëxcisie<br />

overwegen).<br />

- Perineurale of vaso- invasieve groei.<br />

- Positieve klier met kapseldoorbraak<br />

- Extranodale tumorlocalisatie<br />

Relatieve indicaties:<br />

- Krappe sectievlakken (≤ 5 mm)<br />

- KapseldoorbraakPerineurale-, bloedvat- of lymfevatinvasie<br />

…<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Dit alles rekening houden met patiëntgerelateerde factoren zoals leeftijd, algemene toestand en<br />

levensverwachting<br />

Combinatie met chemotherapie:<br />

Postoperatieve radiotherapie standaard niet concomitant met chemotherapie, tenzij individueel af te wegen bij<br />

zeer grote kans op locaal recidief:<br />

bij pT3-4 of N1 bij patiënten in goede conditie (Performance Status WHO 0 of 1, jonger dan 70) als:<br />

- R1 (positief sectievlak. Definitie positief sectievlak ? < 5 mm ? nog te bespreken).<br />

- Kapseldoorbraak.<br />

- Individueel te bespreken bij bloed - en/of lymfevatinvasie. .<br />

8.5 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties salvage heelkunde<br />

Indien bij herevaluatie drie maand na afloop van de radiotherapie nog actieve tumor kan worden aangetoond, is<br />

er een indicatie voor salvage heelkunde.<br />

8.6 <strong>Hoofdhals</strong>: behandeling locoregionaal recidief<br />

Bij recidief tumor in het gebied van de primaire tumor of de regionale klierstreken:<br />

- Na primaire chirurgie: Indien mogelijk reëxcisie gevolgd door radiotherapie.<br />

- Na primaire radiotherapie: Indien mogelijk chirurgie.<br />

- Na combinatiebehandeling: Individueel te beoordelen. Indien mogelijk reëxcisie, chemotherapie<br />

8.7 <strong>Hoofdhals</strong>: behandeling van metastasen<br />

De therapeutische opties voor gemetastaseerde tumoren uit het hoofdhalsgebied zijn relatief beperkt:<br />

1. Eerstelijns systemische therapie: Palliatieve chemotherapie cisplatinum / 5FU<br />

2. Tweedelijns systemische therapie: methotrexaat lage dosis (bijv. 30 mg/m² wekelijks)<br />

3. Palliatieve radiotherapie op symptomatische geïsoleerde lokalisaties<br />

4. Behandeling in studieverband<br />

9 Larynx<br />

9.1 Begrenzing<br />

De craniale begrenzing is de epiglottisrand en caudaal de onderzijde van het cricoïd. Er worden drie gebieden<br />

onderscheiden:<br />

1. Supraglottis: de laryngeale zijde en de linguale zijde en de vrije rand van de epiglottis, aryepiglottische plooi,<br />

arytheoïd, valse stembanden, infrahyoïdale deel van de epiglottis en sinus van Morgagni.<br />

2. Glottis: (stembanden, voorste en achterste commissuur).<br />

3. Subglottis: (0,5 cm vanaf de vrije rand van de stemband) tot onderste begrenzing van cricoïd.<br />

9.2 Histologie<br />

Plaveiselcarcinoom (> 90%).<br />

Differentiatie met de relatief vaak voorkomende pre- maligne afwijkingen (lichte/matige/ernstige) dysplasie en<br />

hyperplasie.<br />

Bij andere histologie zoals het kleincellig anaplastisch carcinoom, speekselkliertumoren en sommige sarcomen<br />

moet de behandeling worden geïndividualiseerd.<br />

Bij tumoren van de larynx komen relatief frequent (15- 40%) tweede primaire tumoren voor.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


9.3 Anamnese<br />

1. symptomen<br />

- Heesheid > 3 weken<br />

- Slikklachten > 6 weken<br />

- Oorpijn (uitstralend)<br />

- Stridor<br />

- Prikkelhoest<br />

- Foetor ex ore<br />

- Zwelling in de hals<br />

- Vermagering<br />

2. risicofactoren<br />

- Roken<br />

- Alcohol<br />

9.4 Diagnostiek<br />

1. Indirecte laryngoscopie, volledig NKO- onderzoek en halspalpatie (+biopsie?)<br />

2. Radiografie:<br />

- CT- scan hals<br />

- Echo- geleide punctie (FNAC) van N+<br />

- Soms PET (in geval van verdenking recidief)<br />

- RX- thorax, CT- thorax (wanneer? Bij T3-4 of N+)<br />

- Stroboscopie<br />

- Echo abdomen (wanneer? Bij adenoca, T3-4, N+)<br />

3. Directe laryngoscopie<br />

- Preferentieel excisionele (fotochirurgische) biopsie door middel van CO2 laser voor diepe biopten.<br />

Ook panendoscopie andere lokalisaties (secundaire metachrone tumoren) met eventueel preventief plaatsen<br />

PEG-sonde.<br />

4. Consult tandarts/stomatoloog indien radiotherapie.<br />

9.5 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Actuele en online staging informatie voor Larynxcarcinoma: Cancer.gov<br />

Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

9.6 Behandeling<br />

9.6.1 N0 (Kliernegatief)<br />

Supraglottis<br />

Tis CO2 laser.<br />

T1 CO2 laser excisie of radiotherapie.<br />

T2 CO2 laserresectie, radiotherapie of supraglottische horizontale laryngectomie (ook voor T1? Cfr nccn).<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie voor tracheotomie bestaat, dan totale laryngectomie + ipsilateraal<br />

selectief (II-IV) halsevidement.<br />

T4a wanneer niet door het kraakbeen en/of er weinig invasie is in de tongbasis; radiochemotherapie of<br />

heelkunde<br />

Totale laryngectomie in het geval van aanzienlijke extralaryngeale uitbreiding + ipsilateraal selectief (II-IV)<br />

halsevidement..<br />

Glottis<br />

Tis CO2 laser of radiotherapie.<br />

T1 CO2 laserbehandeling of radiotherapie.<br />

T2 CO2 laserresectie of radiotherapie.<br />

T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie tot tracheotomie bestaat, dan totale laryngectomie met halsevidement<br />

T4 Totale laryngectomie. met selectief (II-IV) halsevidement Of radiochemotherapie als inoperabel<br />

Subglottis<br />

T1 Radiotherapie.<br />

T2 Radiotherapie.<br />

T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie tot tracheotomie bestaat dan totale laryngectomie.<br />

T4 Totale laryngectomie + ipsilateraal selectief halsevidement (II-IV).<br />

9.6.2 N+ (klierpositief)<br />

Zo mogelijk wordt de primaire tumor behandeld als bij N0.<br />

Supraglottis<br />

Indien primair radiotherapeutische behandeling:<br />

N1 Locoregionale radiotherapie.<br />

N2-3 Halsklierdissectie (niveaus II tem. V) met locoregionale radio(chemo)therapie.<br />

Indien primair chirurgisch behandeling:<br />

N1-2a/b Ipsilaterale halsklierdissectie (niveaus II tem V).<br />

N2c-3 Bilaterale (evt. 1 kant selectieve) nekdissectie (niveaus II tem V).<br />

Glottis en subglottis<br />

Indien primair chirurgische behandeling:<br />

Halsklierdissectie niveaus II tem V met postoperatieve radio(chemo)therapie.<br />

Indien primair radiotherapeutische behandeling:<br />

N1 Locoregionale radiotherapie.<br />

N2-3 Halsklierdissectie (niveaus II tem V) met locoregionale radio(chemo)therapie<br />

9.6.3 Recidief<br />

Na CO2 behandeling van het carcinoma kan bij een beperkt recidief deze herhaald worden of moet in geval van<br />

een uitgebreider recidief radiotherapie volgen.<br />

Na radiotherapie: indien mogelijk chirurgie (CO2 laserresectie, partiële laryngectomie, totale laryngectomie,<br />

halsklierdissectie). Zoniet indien mogelijk herbestralen of chemotherapie.<br />

Na chirurgie: zo mogelijk heroperatie met (palliatieve) radio- (chemo)therapie.<br />

Bij laryngectomie ook halsklierdissectie indien initieel N+, anders alleen selectief (II-IV).<br />

Eventueel chemotherapie.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


10 Hypopharynx<br />

10.1 Begrenzing<br />

De hypopharynx is dat deel van de pharynx dat craniaal begrensd is met het hyoïd en met als ondergrens het<br />

cricoïd.<br />

Er worden 3 gebieden onderscheiden:<br />

- Sinus piriformis<br />

- Postcricoïd regio<br />

- Hypopharynxachterwand<br />

10.2 Histologie<br />

Meest plaveiselcel carcinoom.<br />

Bij tumoren van de hypopharynx komen relatief frequent (tot 40 %) secundaire tumoren voor in andere delen<br />

van de mond- keelholte, in de longen en in de oesophagus.<br />

10.3 Diagnostiek<br />

zie "diagnostiek larynxtumoren"<br />

nb: Bij tumoren van de hypopharynx komen relatief frequent (tot 40 %) secundaire tumoren voor in andere delen<br />

van de mond- keelholte, in de longen en in de oesophagus.<br />

10.4 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Actuele en online staging informatie voor Hypopharynx carcinoma: Cancer.gov<br />

Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

10.5 Behandeling<br />

10.5.1 N0 en N+<br />

- T1 Radiotherapie, (soms CO2 laser). Bij N1 ook radio(chemo)therapie hals.<br />

- T2-4 Radio(chemo)therapie.<br />

- T4 Met een afunctionele larynx/hypopharynx (blijvende tracheotomie): totale laryngo- pharyngectomie met<br />

ipsilaterale halsklierdissectie (niveaus II tem V) met reconstructie van de voedselweg met behulp van een<br />

pectoralis myocutane lap indien er onvoldoende slijmvlies overblijft om de pharynx primair te sluiten. Indien een<br />

totale pharyngectomie noodzakelijk is, kan de voedselweg worden gereconstrueerd met een gastric pull- up<br />

procedure of colon interpositie. Postoperatieve radio- (chemo)therapie.<br />

Bij inoperabele tumoren op basis van tumorproces en/of algemene gronden (leeftijd, algemene conditie) of bij<br />

weigeren operatie: radio(chemo)therapie<br />

10.5.2 Recidief<br />

Na radiotherapie (totale laryngectomie, halsklierdissectie).<br />

Na chirurgie en radiotherapie: meest palliatief, chemotherapie.<br />

Metastasen:meest palliatief, bvb. chemotherapie.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


11 Mondholte en Oropharynx<br />

11.1 Begrenzing<br />

De mondholte wordt aan de ventrale zijde begrensd door de lippen. De dorsale begrenzing wordt gevormd door<br />

een denkbeeldig vlak door het palatum molle, de voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de<br />

papillae circumvallatae. <strong>Tumoren</strong> van de huidgedeelten van boven en onderlip worden beschouwd als<br />

huidtumor.<br />

De oropharynx wordt aan de ventrale zijde begrensd door het denkbeeldige vlak door het palatum molle, de<br />

voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de papillae circumvallatae. Naar craniaal door de<br />

nasopharynx en naar dorsaal door de pharynx achterwand. Het caudale vlak loopt door de vallecula.<br />

Er worden 4 gebieden onderscheiden in de oropharynx:<br />

- Achterwand<br />

- Laterale wand (tonsil, tonsilloge, pharynxbogen)<br />

- Voorwand (tongbasis, vallecula)<br />

- Bovenwand<br />

11.2 Diagnostiek<br />

1. Volledig NKO- onderzoek.<br />

Inspectie + palpatie tumorproces.<br />

2. Beeldvorming: OPG, MRI (of CT?), echo hals met punctie, RX thorax, routine lab.<br />

3. Meestal onderzoek onder narcose (bepaling uitbreiding en screening tweede primaire tumor).<br />

4. Consult tandarts.<br />

11.3 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Actuele en online staging informatie voor Mondholte en lipcarcinoma: Cancer.gov<br />

Actuele en online staging informatie voor oropharyngeaal carcinoma: Cancer.gov<br />

Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

11.4 Behandeling<br />

11.4.1 Mondholte<br />

Lipcarcinoom<br />

N0<br />

- T1 < 1 cm: bij voorkeur chirurgie (wigexcisie) 1-2 cm: brachytherapie/radiotherapie.<br />

- T2 Brachytherapie/radiotherapie. Geen electieve behandeling van de hals.<br />

- T3-4 Chirurgische behandeling<br />

Electieve behandeling van de hals. (resectie? zone?)<br />

Indien inoperabel: chemoradiatie.<br />

N+<br />

- De therapiekeuze is gekoppeld aan de behandelingskeuze van de primaire tumor.<br />

- Chirurgische therapie van de primaire tumor: halsklierdissectie bij suspecte klieren.<br />

- Radiotherapie van de primaire tumor: locoregionale radiotherapie..<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Wangcarcinoom<br />

N0<br />

- T1-2 Lokale resectie (evt. door CO2 laser) of radiotherapie of brachytherapie.<br />

- T3-4 Chirurgie met zo nodig marginale of segmentale resectie mandibula/maxillectomie.<br />

Electieve halsklierdissectie (I-III).<br />

Chemoradiatie indien inoperabel.<br />

N+<br />

Resectie primaire tumor en halsklieren (niveau I tem V)..<br />

Palatum durum carcinoom<br />

N0<br />

- T1-T2 Uitwendige radiotherapie of heelkunde<br />

- T3-T4 Bovenkaakresectie (partiële of totale) met afsluitende tandheelkundige klos in dezelfde zitting, indien<br />

operabel. Indien niet chemoradiatie.<br />

N+<br />

- Resectie van primaire tumor en halsklieren niveau I tem V.<br />

11.4.2 Oropharynx<br />

Tonsilcarcinoom<br />

N0<br />

- T1-2 Locoregionale radiotherapie of HK.<br />

- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />

selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tot (gemodificeerd) radicale<br />

nekdissectie.<br />

Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />

N+<br />

- T1-2 locoregionale radio(chemo)therapie;.<br />

- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure) met halsevidement).<br />

Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie<br />

Palatum molle carcinoom<br />

N0<br />

- T1 Locoregionale radiotherapie in combinatie met brachytherapie (als boost).<br />

bij Tis/T1: CO2 laser.<br />

- T2 Locoregionale radiotherapie of heelkunde.<br />

- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />

selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tem (gemodificeerde) radicale<br />

nekdissectie. Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie. (voorkeur…)<br />

N+<br />

- T1-2 locoregionale radio(chemo)therapie.<br />

- T3-4 Locoregionale chirurgie.<br />

Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie<br />

Tongbasis tumoren<br />

N0<br />

- T1-2 Locoregionale radiotherapie.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />

selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tem (gemodificeerde) radicale<br />

nekdissectie. Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />

N+<br />

-T1-2 N2-3 locoregionale radiotherapie na nekdissectie (I tem V). N1 locoregionale radiotherapie.<br />

- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure) met postoperatieve radio- (chemo)therapie.<br />

Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />

Pharynxachterwand tumoren<br />

N0<br />

- T1-2 Radiotherapie. Bij Tis/T1: evt. CO2 laser.<br />

- T3-4 Meestal functioneel inoperabel: chemoradiatie.<br />

N+<br />

- Bij T1-2/N2-3 oropharynxcarcinomen eventueel eerst halsklierdissectie niveaus I tem V gevolgd door<br />

locoregionale radio- (chemo)therapie.<br />

-T3-4 Meestal functioneel inoperabel: chemoradiatie.<br />

12 Nasopharynx<br />

12.1 Begrenzing<br />

De nasopharynx wordt gevormd door dat gedeelte van de pharynx dat zich uitbreidt van het niveau van het<br />

palatum molle tot de schedelbasis en dat aan de voorzijde begrensd wordt door de choanae, aan de onderzijde<br />

door het palatum molle, aan de zijkant door de laterale pharynxwand en aan de achterzijde door de achterste<br />

pharynxwand.<br />

Er worden drie gebieden onderscheiden:<br />

- Dak en achterwand.<br />

- Laterale wand (fossa van Rosenmüller)<br />

- Onderwand (dorsale zijde van palatum molle)<br />

12.2 Histologie<br />

- Ongedifferentieerd carcinoom van het nasopharyngeale type (WHO 3).<br />

- Plaveiselcelcarcinoom (WHO 1 en 2).<br />

- Maligne lymfomen<br />

12.3 Anamnese<br />

- Neusverstopping.<br />

- Afscheiding uit de neus.<br />

- Epistaxis.<br />

- Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa).<br />

- Pijn.<br />

- Zwelling (vaak zijn zwellingen aan de hals door metastasen eerder waarneembaar dan zwellingen door de<br />

primaire tumor).<br />

- Craniale zenuwuitval (met name niveaus V en VI).<br />

- Foetor ex ore.<br />

- Spraakvermindering.<br />

- Trismus.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- Ras (Chinees, Noord- Afrikaans).<br />

- Geboorteplaats en/of streek waar jeugd is doorgebracht (waar EBV virus endemisch is).<br />

12.4 Diagnostiek<br />

- Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen.<br />

- Tumoruitbreiding aangeven op schema.<br />

- Endoscopisch onderzoek door middel van nasopharynx- optieken.<br />

- Otoscopie.<br />

- Beoordeling functie hersenzenuwen.<br />

- Epstein Barr virus serologie.<br />

- Biopsie onder algehele narcose.<br />

- Radiologie:<br />

CT/MRI- scan.<br />

Echo hals + punctie (FNAC).<br />

RX- thorax.<br />

Uitgebreidere stagering (NCCN richtlijnen): thorax, lever, bot staging indien N2-3 of performance status WHO<br />

2-3<br />

12.5 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Actuele en online staging informatie voor Nasopharynx carcinoma: Cancer.gov<br />

Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

12.6 Behandeling<br />

12.6.1 Primaire Tumor<br />

- T1-2N0 Locoregionale radiotherapie inclusief hals (niveaus I tem. V beiderzijds).<br />

- T3-4N0-3 Locoregionale radiotherapie, in combinatie met chemotherapie. (cisplatinum…)<br />

Bij onvoldoende regressie van de kliermetastase(n) 6-8 weken na radiotherapie en complete remissie van<br />

primaire tumor, indien mogelijk halsklierdissectie.<br />

- M1: Chemotherapie, zo complete remissie: RT primaire tumor + hals (NCCN)<br />

12.6.2 Recidief<br />

Er is geen standaard behandeling. Eventueel chemotherapie, halsevidement.<br />

13 Neus en sinussen<br />

13.1 Begrenzing<br />

Onder de “neus en sinussen” wordt de bekleding van het inwendige van de neus en de sinussen verstaan.<br />

Aan de achterzijde gaat het slijmvlies ter hoogte van de choanae over in dat van de nasopharynx<br />

13.2 Histologie<br />

- Plaveiselcelcarcinoom.<br />

- Adenocarcinoom in België meest voorkomend (meubelindustrie).<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- Adenoïd cystic carcinoom.<br />

- Melanoom.<br />

- Maligne lymfomen<br />

13.3 Anamnese<br />

1. Symptomen<br />

- Neusverstopping.<br />

- Rhinorea.<br />

- Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa).<br />

- Pijn.<br />

- Foetor.<br />

- Spraakverandering.<br />

2. Risicofactoren<br />

Contact met hardhout, leer en zware metalen.<br />

13.4 Diagnostiek<br />

- Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen.<br />

- Tumoruitbreiding aangegeven op schema, eventueel klinische foto.<br />

- Endoscopisch onderzoek met behulp van optieken.<br />

- Beoordeling orbita en functie hersenzenuwen.<br />

- Beoordeling palatum.<br />

- Bioptie: tangbiopt van endonasaal letsel zonder anaesthesie meestal mogelijk.<br />

- Röntgendiagnostiek:<br />

CT-scan.<br />

MRI-scan.<br />

RX-thorax.<br />

13.5 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

Sinus ethmoïdalis tumoren<br />

- T1 Tumor beperkt tot het ethmoïd met of zonder boterosie.<br />

- T2 Tumor breidt uit tot de nasale caviteit.<br />

- T3 Tumor breidt uit naar anterieure orbita, en/of maxillaire sinus.<br />

- T4 Tumor met intracraniële uitbreiding, orbitale uitbreiding met aantasting van de apex, aantasting van het<br />

sfenoïd, en/of frontale sinus en/of huid van de uitwendige neus.<br />

Sinus maxillaris tumoren<br />

- Tis Pre- invasief carcinoom = carcinoma in situ.<br />

- T1 Tumor beperkt tot de mucosa van het antrum zonder erosie of destructie van bot.<br />

- T2 Tumor met erosie of destructie van de infrastructuur inclusief palatum durum en/of de middelste neusgang.<br />

- T3 Tumor met uitbreiding in de volgende structuren: huid van de wang, achterwand van sinus maxillaris,<br />

bodem of mediale wand van de orbita, voorste deel van sinus ethmoïdalis.<br />

- T4 Tumor met uitbreiding in de orbita inhoud en/of de volgende structuren: lamina cribosa, achterste deel sinus<br />

sphenoïdalis, nasopharynx, palatum molle, fossa pterygomaxillaris of fossa temporalis, schedelbasis.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Vestibulum nasi tumoren<br />

(TNM- classificatie volgens plaveiselcelcarcinoom van de huid)<br />

- T1 Tumor < 2 cm in grootste diameter, oppervlakkig of exophytisch groeiend.<br />

- T2 Tumor > 2 cm maar < 5 cm in grootste diameter of minimale infiltratie van de huid, ongeacht de grootte.<br />

- T3 Tumor > 5 cm of diepe infiltratie van de huid, ongeacht de grootte.<br />

- T4 Tumor met ingroei in kaakbeen, spier of bot.<br />

N- en M- classificatie:<br />

Zie inleiding.<br />

13.6 Behandeling<br />

13.6.1 N0 (Kliernegatief)<br />

Neusbijholten tumoren<br />

Combinatie radiotherapie – chirurgie.<br />

Volgorde individueel te overleggen (meestal eerst chirurgie).<br />

Verschillende type operaties al naargelang de uitbreiding:<br />

1. <strong>Tumoren</strong> uitgaande van de sinus maxillaris: maxilectomie. Deze wordt gevolgd door een klos of prothese.<br />

2. <strong>Tumoren</strong> waarbij uitbreiding aanwezig is in de ethmoïden. Hierbij wordt via een benadering volgens<br />

laterale rhinotomie, Denker procedure of facial degloving de tumor verwijderd, tenzij duidelijk aantasting van de<br />

schedelbasis met intracraniële uitbreiding bestaat.<br />

3. Cranio- faciale resectie met medeneming van de orbita is soms geïndiceerd bij uitbreiding in schedelbasis of<br />

orbita.<br />

4. Endoscopische resectie in geselecteerde gevallen, wat de postoperatieve morbiditeit belangrijk vermindert.<br />

Bij adenocarcinomen wanneer de operatie niet curatief is of bij recidief wordt de operatieholte middel 5-FU<br />

oplossing en tetracycline gazen, volgens Sato, nabehandeld. Postoperatief gedurende 4 weken: 2 maal per week<br />

necrotomie + appliceren 5- FU oplossing en tetracyclinegazen. Na 2-3 maanden: inspectie operatieholte in<br />

narcose.<br />

Vestibulum Nasi <strong>Tumoren</strong><br />

- T1 Brachytherapie, externe radiotherapie.<br />

- T2-4 Uitwendige radiotherapie.<br />

Geen electieve behandeling van de hals. Wel nauwgezette stagering en follow up.<br />

Chirurgie voor recidieven.<br />

13.6.2 N+ (klierpositief)<br />

In principe identieke behandeling van de primaire tumor als bij N0 tumoren.<br />

Behandeling van de hals<br />

Neusbijholte tumoren<br />

Halsklierdissectie niveaus I tem V aan aangedane zijde.<br />

Bij inoperabele halsklieren: chemoradiatie.<br />

Postoperatieve radiotherapie van de hals: zie inleiding.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Vestibulum nasi carcinoma<br />

Halsklierdissectie niveaus I tem V plus parotidectomie.<br />

Neusbijholten tumoren<br />

- Bij adenocarcinoom: herhalen debulking met 5- FU of RxT.<br />

- Radiotherapie na chirurgie.<br />

- Chirurgie na radiotherapie.<br />

- Chirurgie (meerstal palliatieve debulking) na radiotherapie. Eventueel cytostatische therapie lokaal (5- FU) of<br />

systematisch bij voorkeur in onderzoeksverband.<br />

- Cranio- faciale resectie.<br />

Vestibulum nasi tumoren<br />

Chirurgie na radiotherapie, indien mogelijk. Eventueel met partiële maxillectomie.<br />

13.6.3 Recidief<br />

14 Speekselklieren<br />

14.1 Begrenzing<br />

Speekselklier tumoren komen voor in de glandula parotis, submandibularis, sublingualis en de kleine mucosale<br />

speekselklieren in mondholte en pharynx. Speekselklierweefsel is het weefsel met het grootste aantal<br />

histologische tumordiagnosen. Derhalve wordt in deze richtlijn niet specifiek op iedere diagnose ingegaan<br />

14.2 Histologie<br />

Een algemene regel is dat hoe kleiner de speekselklier waar de tumor van uitgaat hoe groter de kans op<br />

maligniteit. Parotis tumoren zijn in 80% beninge, glandula submandibularis tumoren in 50% terwijl 80% van de<br />

overige speekselkliertumoren maligne zijn.<br />

1. Adenomas:<br />

- Pleiomorf adenoma (gemengd gezwel).<br />

Meest voorkomende benigne tumor van de parotis (70-80%), meestal in de oppervlakkige kwab. (parotis:<br />

submandibularis: sublingualis = 10 : 10 : 1). Heeft een langzaam progressief verloop en kan (10%) maligne<br />

ontaarden. Kom op alle leeftijden voor, met een piek tussen de 40 à 60 jaar. Multipele lokalisaties komen vrijwel<br />

uitsluitend bij een recidief voor. Na adequate chirurgische resectie treken lokale recidieven bij 1-4% op, vaak pas<br />

na 10 tot 20 jaar. Vrij groot gevaar voor ent- metastasen bij tumor spilling. Metastasen zijn beschreven, doch<br />

zeer zeldzaam. Maligne ontaarding (carcinoom ex pleiomorf adenoom) is zeldzaam en komt vaker voor als de<br />

tumor langer bestaat (10% bij > 15 jaar).<br />

- Myoepithelioom.<br />

- Basaal cel adenoom.<br />

- Whartin (adenolymfoom).<br />

Tweede meest voorkomende benigne tumor van de parotis (5-10%). Zeldzaam in de andere lokalisaties. Komt<br />

vooral bij mannen voor. Heeft een langzaam progressief verloop doch kan, door infectie, plots in grootte<br />

toenemen. In 10-15% zijn multipele lokalisaties aanwezig (in ipsi/contra laterale parotis). Maligne ontaarding<br />

komt vrijwel niet voor. Lokale recidieven zijn zeldzaam na adequate excisie.<br />

- Oncocytoom.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- Zeldzaam: Canaliculair adenoom, Sebaceous adenoom, Ductaal papilloom, Inve? Papilloom, Intraductaal<br />

papilloom, Sialadenoma papilliferum, Cystadenoma, Papi? Cystadenoma, Mucinous cystadenoma.<br />

2. Carcinomas<br />

- Acinic cel carcinoom.<br />

Komt vooral voor in de parotis, soms bilateraal. Deze tumoren kunnen metastaseren (16-19%) soms pas na vele<br />

jaren. Maar er is vooral een kans op lokaal recidief. Dit laatste soms met een interval van 30 jaar. Er worden<br />

meerdere celtypen en groeipatronen onderscheiden die geen prognostisch belang hebben. Het stadium is van<br />

prognostisch belang.<br />

- Mucoepidermoïd carcinoom.<br />

Meest voorkomende maligne tumor. Er zijn meerdere graderingssystemen om binnen deze tumoren hooggradige<br />

en laaggradige tumoren te onderscheiden. Gradering van Mucoepidermoïd carcinomen zegt alleen iets over de<br />

tumoren uitgaande van de parotis. Mucoepidermoïd carcinomen van de kleine speekselklieren moeten altijd als<br />

hooggradig beschouwd worden. Overheersen van mucineuze cellen of > 10% cysten wijzen in de parotis op lage<br />

tumor graad (lage graad: 6-12% recidief en geen metastasen vs hoge graad: recidief 50%, metastasen 70- 80%).<br />

De stagering en radicaliteit van de operatie is ook bepalend voor lokale recidivering en prognose.<br />

- Adenoïd cystic carcinoom.<br />

Komt vooral voor in de parotis, soms bilateraal. Deze tumoren kunnen metastaseren (16-19%) soms pas na vele<br />

jaren. Maar er is vooral een kans op lokaal recidief. Dit laatste soms met een interval van 30 jaar. Er worden<br />

meerdere celtypen en groeipatronen onderscheiden die geen prognostisch belang hebben. Het stadium is van<br />

prognostisch belang.<br />

Adenoïd cystic carcinoom<br />

Er zijn drie typen van groeiwijzen (glandulair, tubulair en solide) met neiging tot infiltratieve perineurale groei<br />

en een slechte begrenzing. Met name de adenoïd cystic carcinomen met een solide groeiwijze hebben een<br />

ongunstiger klinisch beloop. Het beloop is meestal langzaam progressief en hoewel locoregionale controle vaak<br />

mogelijk is, metastaseren 30-50% van deze tumoren op de lange duur, zelfs na vele jaren, naar longen en bot.<br />

Het tumor stadium en de radicaliteit van de operatie zijn prognose bepalend.<br />

- Polymorf low- grade adenocarcinoom (Terminale duct adenocarcinoom).<br />

- Carcinoom-ex-pleiomorf carcinoom.<br />

- Epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom.<br />

- Basaalcel adenocarcinoom.<br />

- Zeldzaam: Sebaceous carcinoom, Papillair cystadenocarcinoom, Mucineus adenocarcinoom, Oncocytisch<br />

adenocarcinoom, Salivary duct adenocarcinoom, Adenocarcinoom, Maligne Myoepithelioom, Plaveiselcel<br />

carcinoom, Kleincellig Ongedifferentieerd carcinoom.<br />

Overige carcinomen<br />

3. Lymfomen<br />

Dit kunnen zowel lokalisaties van de ziekte van Hodgkin (15%) als van een non- Hodgkin lymfoom (85%)<br />

betreffen. Patiënten met de ziekte van Sjogren hebben een hogere kans op een NHL van de parotis (40x).<br />

4. Niet- epitheliale tumoren: sarcomen, fibromen e.d.<br />

5. Metastasen van tumoren buiten de speekselklieren.<br />

6. Niet- neoplastische zwellingen:<br />

Cystische lymfoïde hyperplasie (AIDS), cysten, necrotiserende sialometaplasie, oncocytosis, sialoadenosis,<br />

chronische scleroserende sialoadenitis.<br />

14.3 Diagnostiek<br />

1. Klinisch verloop<br />

Benigne tumoren hebben vrijwel altijd een langzaam progressief verloop van een zwelling zonder bijkomende<br />

klachten. Zelden is sprake van een snelle progressie (Warthin). Bij een ligging in de diepe kwab is de tumor vaak<br />

minder mobiel en/of is een parapharyngeale zwelling zichtbaar. Maligne tumoren kunnen eveneens langzaam<br />

progressief zijn en klinisch niet te onderscheiden van een benigne proces. Snelle groei (NHL), fixatie van de<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


tumor, pijn, parese/paralyse van de nervus facialis, ulceratie en/of verdachte klieren in de hals zijn suggestief<br />

voor een maligniteit.<br />

2. Cytologisch onderzoek<br />

Het cytologisch onderzoek dient ter uitsluiting van laesies die niet chirurgisch behandeld hoeven te worden zoals<br />

een reactieve klier, infectie, lymfoom of metastase. Tevens is het onderscheid benigne – maligne speekselklier<br />

tumor van groot belang. De accuraatheid van cytologisch onderzoek voor dit onderscheid ligt rond de 80-90%.<br />

Bij een kleine of cysteuze laesie kan echogeleid (FNAC) een meer betrouwbare aspiratie worden verricht. In een<br />

groot aantal gevallen kan cytologisch het precieze tumor type worden herken.<br />

3. Beeldvorming<br />

De indicaties van MRI en CT zijn:<br />

- Maligne tumor: onderzoek naar lymfklier metastasen<br />

- Cytologisch bevestigde maligne tumor.<br />

- Vermoeden van diepe lob tumor (minder mobiel, parapharyngeale zwelling).<br />

- Recidief of residu na eerdere excisie.<br />

4. Histologisch onderzoek<br />

Wanneer er cytologisch sprake is van een maligne tumor (en geen metastase) is een chirurgische resectie vrijwel<br />

altijd nodig. Bij een lymfoom om de exacte classificatie mogelijk te maken, bij andere primaire tumoren als<br />

onderdeel van de behandeling. Omdat er bij benigne tumoren meestal onvoldoende zekerheid bestaat omtrent de<br />

diagnose, deze tumoren langzaam progressief zijn en bovendien kunnen ontaarden is ook hier een chirurgische<br />

resectie meestal aangewezen. Een true- cut biopt levert frequent te weinig materiaal om een NHL te classificeren<br />

en heeft risico op ent- metastasen bij een carcinoom en pleiomorf adenoma. Een open biopt heeft een groter<br />

risico op kwetsen van de N. facialis en tumor spilling en is derhalve gecontraïndiceerd (uitzondering:<br />

ulcererende tumoren). Zowel voor het verkrijgen van histologisch materiaal al voor therapie is een (partiële)<br />

oppervlakkige of totale parotidectomie geïndiceerd.<br />

14.4 Stagering<br />

TNM classificatie (AJCC 2002)<br />

T1 Tumor < 2 cm diameter.<br />

T2 Tumor > 2 cm en < 4 cm diameter.<br />

T3 Tumor > 4 cm en < 6 cm diameter (zonder facialisuitval).<br />

T4 Tumor > 6 cm diameter of invasie in de schedelbasis of aantasting van de facialis.<br />

LET OP!<br />

Alle T- categorieën worden onderverdeeld in:<br />

Ta : Geen lokale uitbreiding.<br />

Tb :Met aanwijzingen voor lokale uitbreiding.<br />

Onder lokale uitbreiding wordt verstaan klinische of macroscopische aanwijzing voor tumoruitbreiding in de<br />

huid, weke delen, botten en/of zenuwen. Microscopische aanwijzing alleen geldt voor deze classificatie niet als<br />

lokale uitbreiding<br />

14.5 Behandeling<br />

14.5.1 Benigne tumoren<br />

Indien klinisch onderzoek en cytologie op een benigne tumor wijzen<br />

- (partiële) oppervlakkige parotidectomie voor oppervlakkig gelegen parotis tumoren<br />

- totale parotidectomie met sparen N. facialis voor diepe tumoren.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Het doel is de tumoren volledig te verwijderen bedekt door een laagje normaal weefsel indien mogelijk.<br />

Hierbij wordt de N. facialis (of enkele takken) antegraad opgezocht vanaf de hoofdstam, vrij geprepareerd en<br />

gespaard. De N. Auricularis Magnus kan soms deels worden gespaard, doch het nut hiervan is omstreden.<br />

Een benigne tumor van de overige lokalisaties wordt eveneens chirurgisch behandeld (resectie glandula<br />

submandibularis …). Na macroscopisch en microscopisch volledige resectie is er geen plaats voor radiotherapie.<br />

Bij een onvolledige resectie of contaminatie van het operatieveld bij een pleiomorf adenoom is reëxcisie meestal<br />

geïndiceerd.<br />

14.5.2 Maligne tumoren<br />

Indien klinisch onderzoek en/of cytologie wijzen op maligne tumor is de verdere behandeling afhankelijk van de<br />

TNM- classificatie.<br />

- Indien operabel is een chirurgische resectie altijd geïndiceerd (oppervlakkige parotidectomie – totale<br />

parotidectomie).<br />

- De behandeling van tumoren van de accessoire speekselklieren moet van geval tot geval bekeken worden.<br />

Deze worden geclassificeerd volgens de criteria van plaveiselcel carcinomen van sublokalisaties (UICC 2002).<br />

- Bij ongestoorde functie van de N VII altijd proberen zenuw te sparen. Indien de zenuw verantwoord<br />

uitgeprepareerd kan worden is microscopische irradicaliteit acceptabel. Bij preoperatieve parese of paralyse<br />

zullen de betrokken zenuwtakken meestal moeten worden opgeofferd. Bij opofferen van de N VII, dient zo<br />

mogelijk primaire reconstructie plaats te vinden. Hiervoor kan frequent de N Auricularis Magnus/Suralis worden<br />

gebruikt.<br />

- Secundaire statische reconstructie (blepharoplastie, sling procedure kunnen nuttig zijn voor esthetische<br />

revalidatie).<br />

- Bij een resectie van de huid, kan dit gereconstrueerd worden met een split-skin graft, een fullthickness skin<br />

graft, een lokale rotatie flap of een vrije gevasculariseerde lap, afhankelijk van de grootte en de lokalisatie<br />

Indicaties voor postoperatieve bestraling<br />

- Positieve sectievlakken en geen verdere heelkunde mogelijk<br />

- Adenoïd cystic tumoren<br />

- Intermediaire of hooggradige tumoren<br />

- (peri)neurale invasie<br />

- Lymfevatinvasie<br />

- Positieve lymfeklieren<br />

15 Halsklieren onbekende origine<br />

Er kunnen metatatische halsklieren worden aangetroffen zonder dat een primaire tumor in het <strong>Hoofdhals</strong>gebied<br />

of elders (slokdarm, maag, ....) kan worden teruggevonden.<br />

Deze presentatie heeft een eigen aanpak met een curatiekans van ongeveer 30%.<br />

15.1 Metastasen van plaveiselcelcarcinoma<br />

Men spreekt van halskliermetastase(n) van een onbekende primaire tumor, indien na uitgebreide diagnostiek,<br />

inclusief panendoscopie en gerichte biopten van de ring van Waldeyer, geen aanwijzingen gevonden worden<br />

voor een primair tumorproces.<br />

Diagnostiek<br />

- Uitgebreid klinisch NKO onderzoek.<br />

- Cytologische punctie onder echografie (FNAC).<br />

- RX- thorax.<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


- MRI of CT.<br />

- PET.<br />

- Echo abdomen.<br />

- CT thorax op indicatie.<br />

- Virus serologie.<br />

- Panendoscopie onder narcose van het hoofd- halsgebied met gerichte biopten van de ring van Waldeyer en<br />

hypopharynx en eventueel tonsilectomie.<br />

Behandeling<br />

Halsklierdissectie niveaus I tem V gevolgd door postoperatieve radiotherapie van de hals.<br />

Mogelijke lokalisaties van de primaire tumor in rest hoofd- halsgebied worden op geleide van histologie en<br />

lokalisatie van kliermetastasen meegenomen in het bestralingsgebied.<br />

NB:<br />

Als de kliermetastase inoperabel is, alleen radiotherapie of chemotherapie<br />

Zie ook Cancernet.gov<br />

15.2 Metastasen van adenocarcinoma<br />

Bij het adenocarcinoom is, met uitzondering van de primaire speekselklier- en schildkliertumoren, de primaire<br />

tumor vaak buiten het hoofd- halsgebied gelokaliseerd.<br />

Onderzoek naar de primaire tumor dient zich in dit geval te beperken tot die lokalisaties, waarbij zinvolle<br />

(eventueel palliatieve) therapie mogelijk is (bijvoorbeeld mamma, schildklier, prostaat).<br />

Indien geen primaire tumor bekend is, wordt wat de halskliermetastase betreft geïndividualiseerd, uitgaande van<br />

de richtlijnen van het plaveiselcel carcinoom van onbekende primaire origine. Preoperatief wordt de hals door<br />

palpatie FNAC en CR geëvalueerd. Indien dit onderzoek positief is wordt een halsklierdissectie verricht met<br />

postoperatieve radiotherapie.<br />

De waarde van chemotherapie is niet bewezen<br />

16 Schildklier<br />

16.1 Histologie<br />

- papillair schildkliercarcinoma<br />

- folliculair schildkliercarcinoma<br />

- medullair schildkliercarcinoma<br />

16.2 Diagnostiek<br />

Geen jodiumhoudende contrastvloeistoffen gebruiken wanneer aan de mogelijkheid van schildkliercarcinoma<br />

wordt gedacht.<br />

- Bloedonderzoek (hematologie, stolling, lever- en nierfunctie, TSH, T4, Tg, calcitonine).<br />

- Schildklierscan.<br />

- FNAC.<br />

- Echo schildklier.<br />

- CT/MRI hals<br />

- RX thorax.<br />

16.3 Stagering<br />

TNM- classificatie<br />

Actuele en online staging informatie voor Schildkliertumoren: Cancer.gov<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />

16.4 Behandeling<br />

16.4.1 Folliculair en Papillair<br />

Chirurgie<br />

1. Definities<br />

Hemithyroïdectomie: lobectomie, isthmusresectie en resectie van pyramidale lob.<br />

Bijna- totale thyroïdectomie: totale thyroïdectomie en isthmusresectie, resterend schildklierweefsel contralateraal<br />

maximaal 2 g.<br />

Totale thyroïdectomie: resectie van beide schildklierlobben en isthmus.<br />

(Bijna) totale thyroïdectomie is superieur aan lobectomie voor de behandeling van gekende<br />

schildkliercarcinomen wegens hoge incidentie (20-80%) voor multicentrische aantasting van de beide<br />

schildklieren.<br />

2. Primaire tumor<br />

(Bijna) totale thyroïdectomie.<br />

Hemithyroïdectomie alleen in geval van: kleine tumoren (< 1cm) en very low risk.<br />

a. vrouwen < 45 j.<br />

b. unifocaal.<br />

c. geen kapselinvasie.<br />

d. geen halsklieren.<br />

e. papillair type.<br />

OPMERKING:<br />

Indien na een hemithyroïdectomie wegens veronderstelde benigne tumor toch de diagnose van<br />

schildkliercarcinoom wordt vastgesteld (toevallige vondst), dan volstaat deze ingreep uitsluitend indien voldaan<br />

wordt aan de factoren genoemd onder 2. In alle andere gevallen dient binnen 8 dagen een heringreep in de vorm<br />

van een (bijna) totale thyroïdectomie plaats te vinden.<br />

3. Lymfeklieren<br />

Geen profylactische heelkunde.<br />

Selectief halsklierevidement bij aangetaste klieren.<br />

Nabehandeling<br />

Na de ingreep dient een ablatiesosis Iood te worden toegediend<br />

16.4.2 Medullair<br />

1. Heelkunde<br />

Totale thyroïdectomie.<br />

Bij aangetaste lymfeklieren: bilateraal selectief halsklierevidement.<br />

2. Radiotherapie<br />

Geen plaats voor I-131.<br />

EBRT: palliatie voor lokale recurrente tumoren.<br />

MIBG: te bespreken bij positieve octriotidescan (100 mCi MIBG).<br />

3. Chemotherapie<br />

Occasionele respons beschreven.<br />

OPMERKING:<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


Bij behandeling van medullaire schildkliercarcinomen dient men te denken aan een genetische aandoening in het<br />

kader van het MEN syndroom.<br />

Voor bijschildkliertumoren en het MEN syndroom: zie het protocol Endocrinologische tumoren<br />

17 Follow-up<br />

Frekwentie:<br />

- 1 ste jr om de 1-2 maand<br />

- 2 de jr om de 2-3 maand<br />

- 3 de jr om de 3-4 maand<br />

- 4 de jr om de 5-6 maand<br />

- 5 de jr om de 6 maand<br />

na 5 jr om het jaar<br />

Onderzoeken in follow-up:<br />

- Anamnese gericht op klachten die het gevolg zijn van recidief en/of metastasen en/of nieuwe tumorgroei<br />

- klinisch en endoscopisch onderzoek, eventueel controle biopsie. Gewicht, perfomance status<br />

- inspectie en palpatie van de behandelde gebieden (aandacht voor mogelijk 2de primaire tumor) en<br />

kliergebieden<br />

- Echogeleide fijne-naald punctie op indicatie<br />

- schildkliertesten (TSH) zeker als uitgebreide chirurgie of radiotherapie gehad thv lage hals<br />

- Timing PETCT na chemoradiotherapie voor Diff Diagnose Inflammatie/Recidief of restletsel: vanaf<br />

ongeveer 4 maand na einde chemoradiotherapie.<br />

Referenties:<br />

1. Nodal disease: Head Neck. 2011 Jan 14. [Epub ahead of print]<br />

Results of a prospective study of positron emission tomography-directed management of residual nodal<br />

abnormalities in node-positive head and neck cancer after definitive radiotherapy with or without systemic<br />

therapy.<br />

Porceddu SV et al<br />

2. Localised disease: Porceddu SV et al. Head Neck 2005;27:175–81 : 1 maand na de RCT nog 28% vals<br />

positieven, na 4 maand was dat gereduceerd naar 0%. De equivocals (deze met zeer weining FDG uptake)<br />

maakten ze negatief en dat bleek achteraf pathologisch bevestigd Bij twijfel over restletsel/recidief PET CT<br />

na 4 maand)<br />

- Radiologische lokale evaluatie enkel indien mogelijkheid van rescue behandeling (hetzij chirurgie, hetzij<br />

radiotherapie) of indien symptomen. Echografie hals en eventuele punctie op indicatie.<br />

Begeleiding<br />

Articulatie- en slikoefeningen bij logopedist.<br />

Fysiotherapie: drainage lymfe oedeem, spierregulerende ondersteuning van het HH gebied en flap donor zone.<br />

Rookstopkliniek<br />

18 Gemetastaseerde tumoren<br />

De therapeutische opties voor gemetastaseerde tumoren uit het hoofdhalsgebied zijn relatief beperkt:<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009


1. Eerstelijns systemische therapie: Palliatieve chemotherapie cisplatinum/5FU<br />

2. Tweedelijns systemische therapie: methotrexaat lage dosis (bijv. 30 mg/m² wekelijks)<br />

3. Palliatieve radiotherapie op symptomatische geïsoleerde lokalisaties<br />

Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!