Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek
Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek
Hoofdhals Tumoren - Multidisciplinair Oncologisch Handboek
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Hoofdhals</strong> <strong>Tumoren</strong><br />
Verantwoordelijke contactpersoon:<br />
Philippe Clarysse, Sidney Kunz, Walter Sneyers, Laurence Goethals.<br />
<strong>Tumoren</strong> in het hoofd-halsgebied nemen een speciale plaats in binnen de oncologie door<br />
hun lokatie in een gebied dat voor iedereen zichtbaar is en dat voor vele vrijwel<br />
onmisbare levensfuncties als eten, drinken, ademhalen, praten etc. bijzonder belangrijk<br />
is.<br />
De diagnostiek en behandeling van deze relatief zeldzame tumoren dient bij voorkeur te<br />
gebeuren door een multidisciplinair team, dat moet kunnen beschikken over een<br />
hoofd- halschirurg, kaak & aangezichtchirurg, KNO chirurg, radiotherapeut, patholoog,<br />
medisch oncoloog, radioloog, fysiotherapeut, logopedist, dïetist, mondhygiënist en een<br />
tandarts-prothetist<br />
1 Verwijzingen<br />
Verwijzing voor patiënten die niet in onze ziekenhuizen behandeld kunnen worden of voor wie de<br />
voorkeursbehandeling niet in onze ziekenhuizen kan plaatsvinden:<br />
Zij worden verwezen naar een ander ziekenhuis<br />
- naargelang expertise van een referentieziekenhuis in het betreffend domein,<br />
- naargelang van een klinisch onderzoek op dat ogenblik in een bepaald ziekenhuis<br />
- volgens voorkeur van patiënt en verwijzende arts<br />
2 ledenlijst<br />
Ledenlijst "werkgroep Hoofd-Hals" : (klik hier voor een mail naar alle leden van de werkgroep)<br />
Busschaert Marc ORL AZ Groeninge marc.busschaert@azgroeninge.be<br />
Clarysse Philippe ORL AZ Groeninge philippe.clarysse@azgroeninge.be<br />
Debruyne Philip Oncologie AZ Groeninge philip.debruyne@azgroeninge.be<br />
De Clercq Ali Stomatologie AZ Groeninge stomatologie.oh@azgroeninge.be<br />
De Keyzer Eric ORL AZ Groeninge eric.dekeyzer@azgroeninge.be<br />
D'Haeseleire Patricia Stomatologie AZ Groeninge patricia.dhaeseleire@azgroeninge.be<br />
Kunz Sidney Stomatologie AZ Groeninge sidney.kunz@azgroeninge.be<br />
Lemayeur Jan Stomatologie AZ Groeninge jan.lemayeur@azgroeninge.be<br />
Thielens Paul Stomatologie AZ Groeninge paul.thielens@azgroeninge.be<br />
Vandeputte Philippe ORL AZ Groeninge philippe.vandeputte@azgroeninge.be<br />
Vercruysse Bernard ORL AZ Groeninge bernard.vercruysse@azgroeninge.be<br />
Vierstraete Kathie ORL AZ Groeninge kathie.vierstraete@azgroeninge.be<br />
Derycke Sylvie Radiotherapie AZ Groeninge sylvie.derycke@azgroeninge.be<br />
Lambrecht Antoon Radiotherapie AZ Groeninge antoon.lambrecht@azgroeninge.be<br />
Stellamans Karin Radiotherapie AZ Groeninge karin.stellamans@azgroeninge.be<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Goethals Laurence Radiotherapie AZ Groeninge laurence.goethals@azgroeninge.be<br />
Borms Marleen Radiotherapie AZ Groeninge marleen.borms@azgroeninge.be<br />
Geldhof Kurt Oncologie AZ Groeninge Kurt.Geldhof@yperman.net<br />
Van Eygen Koen Oncologie AZ Groeninge koen.vaneygen@azgroeninge.be<br />
Vanrietvelde Frederik Radiologie AZ Groeninge frederik.vanrietvelde@azgroeninge.be<br />
Brabant Peter Stomatologie Kliniek O.L.V. van Lourdes peter.brabant@ziekenhuiswaregem.be<br />
Goethals Herwig ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes herwig.goethals@ziekenhuiswaregem<br />
Joniau Sander ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes sander.joniau@ziekenhuiswaregem.be<br />
Sneyers Walter ORL Kliniek O.L.V. van Lourdes walter.sneyers@ziekenhuiswaregem.b<br />
Demuynck Edwin ORL Jan Yperman ziekenhuis Edwin.Demuynck@yperman.net<br />
Matthys Evert ORL Jan Yperman ziekenhuis Evert.Matthys@yperman.net<br />
Stoffels Griet ORL Jan Yperman ziekenhuis Griet.Stoffels@yperman.net<br />
Van Haverbeke Paul ORL Jan Yperman ziekenhuis Paul.Vanhaverbeke@yperman.net<br />
Verhelst Carlos Stomatologie Jan Yperman ziekenhuis Carlos.Verhelst@yperman.net<br />
Geachte Dokter,<br />
Indien uw gegevens niet correct zijn of indien U ten onrechte wel of niet op deze lijst staat, gelieve dit door te<br />
geven aan Annelies Dewanckel, secr. Zorgprogramma, zorgprogramma.oncozuidwest@azgroeninge.be<br />
Met dank,<br />
Annelies<br />
Secr. MOC<br />
3 Historiek<br />
- multidisciplinair overleg 16/11/200920091116 verslag.pdf<br />
- multidisciplinair overleg 16/11/2009 20091116 uitnodiging.pdf<br />
- multidisciplinair overleg 16/06/2008 20080616 verslag.pdf<br />
- multdisciplinair overleg 16/06/2008 20080616 uitnodiging.doc<br />
- tekst handboek 15/12/2007<br />
- tekst handboek 3/5/2007<br />
- multidisciplinair overleg 3/5/2007 : verslag.<br />
- multidisciplinair overleg 15/12/2005 : verslag<br />
4 Externe Links<br />
1. Cancernet<br />
- lip en mondholte<br />
- orofarynx<br />
- larynx<br />
2. NCCN (National Comprehensive Cancer Network)<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Gratis registratie nodig om toegang te krijgen.<br />
Richtlijnen NCCN-Head and Neck<br />
2. Website Belgische ORL vereniging<br />
www.orl- nko.be<br />
3. Voor patiënten<br />
patienteninformatie van het NKI-AVL te Amsterdam<br />
Nederlandse lotgenoten contactgroep<br />
nuttige andere links graag melden aan de<br />
webmaster<br />
5 <strong>Hoofdhals</strong> diagnostiek mondholte en ORL regio<br />
Etiologische factoren:<br />
- alcohol, nicotine en vooral de combinatie<br />
- HPV virus infectie<br />
- Slechte mondhygiëne, irritatie door slecht passende protheses<br />
- UV straling (lip en huid)<br />
1. Anamnese: mogelijke presenterende symptomen<br />
- zwelling in de hals ?<br />
- pijn uitstralend naar de oren<br />
- heesheid, slikklachten<br />
- trismus<br />
2. Uitwerking van een tumor in het hoofdhalsgebied.<br />
T- classificatie:<br />
- Volledig NKO- onderzoek<br />
Inspectie + palpatie tumorproces<br />
- nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen: een tekening van de klinische<br />
lokalisatie/uitgebreidheid meegegeven. Deze SJABLOON kan hiervoor gebruikt worden en meegegeven met<br />
dossier/patiënt.<br />
- biopt<br />
- Onderzoek onder narcose (bepaling infiltratie, uitbreiding, en screening tweede primaire tumoren biopt).<br />
- Aanvullende oesophagososcopie bij mondholte, oro- en hypopharynxtumorenen larynxtumoren<br />
- Afhankelijk van lokalisatie:<br />
OPG<br />
CT- scan/MRI van de tumorregio<br />
N- classificatie:<br />
- Inspectie + palpatie van de hals<br />
- Cytologie van palpabele klieren<br />
- Echo hals + cytologie (FNAC) bij verdachte adenopathieën.<br />
- CT- scan/MRI halsregio.<br />
- PET-CT is geen routineonderzoek, enkel op indicatie<br />
M- classificatie:<br />
- RX- thorax<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- Echo- lever<br />
- Gericht andere beeldvormende diagnostiek<br />
- labo (algemeen oriënterend onderzoek met schildklierfunctie; voor H&N tumoren zijn er geen bruikbare<br />
tumormerkers)<br />
Referentie-artikel over dit onderwerp, ook op de website van www.orl- nko.be terug te vinden:<br />
"Initial work-up in head-and-neck squamous cell carcinoma"<br />
3. Onderzoek en sanering door tandtarts en rookstopadvies => zie topic "tandsanering"<br />
5.1 <strong>Hoofdhals</strong> tandsanering<br />
Een optimale mondhygiene en de eliminatie van dentogene foci of potentiele dentogene foci dragen in een<br />
belangrijke mate bij aan de kwaliteit van leven na de behandeling. Een zorgvuldige dentale inventarisatie met<br />
een evaluatie van de toestand van de gebitselementen, het parodontium, de aanwezigheid van strategische<br />
gebitselementen, de gebitsprothese, de orale mucosa met onderliggend kaakbot is noodzakelijk. Ook het niveau<br />
van de mondhygiëne en de motivatie van de patiënt moet kritisch worden beoordeeld.<br />
Op basis van deze factoren, en een aantal maligniteit-gerelateerde risicofactoren, wordt besloten welke foci<br />
verwijderd dienen te worden. Voor de gebitselementen grenzend aan de maligniteit, zeker deze aan de tong,<br />
mondvloer en wangen, bestaat een sterke indicatie voor extractie om bijv de wondsluiting te vereenvoudigen, de<br />
preventie van cariës op plaatsen van maximale bestraling, en vermijden van traumatisatie van bestraalde<br />
weefsels met ulceratie.<br />
Belangrijk is dat men geen extracties zal uitvoeren in een tijdspanne van minder dan twee weken voor de<br />
start van de bestraling, gezien het grote risico op osteoradionecrose (ORN).<br />
Fluocaps : tekst door Dr. Kunz nog te versturen<br />
SAMENGEVAT:<br />
Mondholte: een focusonderzoek!<br />
- Tong en gingiva<br />
- Tanden; parodontium, periapicale regio, pathologische processen, pathologie in de regio<br />
- Onderzoek van restauraties<br />
- Onderzoek van prothetische voorziening<br />
- Processus alveolaris<br />
- RX-foto's: Orthopanthotomogram, occlusale opname, solo foto's<br />
- Indicaties tot tandextracties:<br />
Gebitselementen dicht bij de tumor.<br />
Molaren in het bestralingsveld.<br />
extracties uiterlijk 14 dagen voor start radiotherapie.<br />
6 hoofdhals algemene inleiding<br />
6.1 Indeling van de hals<br />
Niveau 1: submentale (Ia) (begrensd door voorste buiken van de musculi digastrici, kin en hyoïd) en<br />
submandibulaire (Ib) (begrensd door mandibula, hyoïd en de musculus digastricus) driehoek.<br />
Niveau II: lymfklieren rond het craniale 1/3 van de vena jugularis interna en de nervus accessorius<br />
gelegen. Begrensd door schedelbasis, het hyoïd (carotis- bifurcatie), achterrand van de musculus<br />
sternohyoïdeus en van de musculus sternocleidomastoïdeus. IIa: onder boven de N. accessorius, IIb:<br />
bovenonder de N. accessorius.<br />
Niveau III: dit gebied ligt onder regio II. De overige grenzen zijn: de musculus omohyoïdeus (of<br />
onderrand cricoïd) en de posterieure rand van de musculus sternocleidomastoïdeus.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Niveau IV: laag- jugulaire lymfklieren. Grenzen: musculus omohyoïdeus (of onderrand cricoïd), de<br />
musculus sterno- hyoïdeus, de clavicula en de achterrand van de musculus sternocleidomastoïdeus.<br />
Niveau V: klieren in de achterste halsdriehoek. Grenzen: de achterrand van de musculus<br />
sternocleidomastoïdeus, de musculus trapezius en de clavicula. In deze regio liggen dus de lymfklieren<br />
rond het caudale gedeelte van de nervus accessorius, rond de arteria transversa colli en de<br />
supraclaviculaire lymfklieren. VIIa: boven niveau cricoïd onderrand. VIIb: onder niveau cricoïd<br />
onderrand.<br />
Niveau VI: bevat de lymfklieren tussen hyoïd, jugulum en de mediale begrenzing van de<br />
carotisschede.<br />
6.2 histologische types<br />
Plaveiselcelcarcinoom (meest frequent voorkomende type)<br />
<strong>Tumoren</strong> uitgaande van de speekselklieren<br />
Basocelulair carcinoom<br />
Melanoom<br />
Sarcoom<br />
Metastase van elders<br />
Maligne lymfomen<br />
Overige zeldzame tumoren<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
7 TNM Stagering<br />
Stadiëring volgens TNM- classificatie (UICC- 2002)<br />
T- classificatie: afhankelijk van de primaire tumor (larynx, pharynx, mondbodem, ....)<br />
zie voor elke topografie NCI Cancer Database<br />
N- classificatie (niet voor schildklier of nasopharynx carcinomen):<br />
NO: geen klieren palpabel.<br />
N1: metastase in ipsilaterale solitaire klier kleiner of gelijk aan 3 cm.<br />
N2a: metastase in solitaire ipsilaterale klier groter van 3 cm, doch kleiner of gelijk aan 6cm.<br />
N2b: metastasen in multipele ipsilaterale klieren kleiner of gelijk aan 6 cm.<br />
N2c: metastasen in bilaterale of contralaterale lymfklieren kleiner of gelijk aan 6 cm.<br />
N3: metastase in een lymfklier groter dan 6 cm.<br />
M- classificatie:<br />
M0: geen aantoonbare metastasen op afstand.<br />
M1: metastasen op afstand.<br />
STAGE GROUPING<br />
T N M<br />
Stadium 0 Tis N0 M0<br />
Stadium I T1 N0 M0<br />
Stadium II T2 N0 M0<br />
Stadium III T3<br />
Tx<br />
N0,N1<br />
N1<br />
M0<br />
M0<br />
Stadium IV T4 N0,N1 M0<br />
Tx N2,N3 M0<br />
Tx Nx M1<br />
8 <strong>Hoofdhals</strong>tumoren: algemene behandelingsprincipes<br />
De primaire, in opzet curatieve behandeling bestaat in principe, afhankelijk van de lokalisatie en grootte van<br />
het tumorproces, uit<br />
- primaire chirurgie<br />
- CO2 laser behandeling<br />
- radiotherapie<br />
- chemotherapie<br />
- een combinatiebehandeling van deze modaliteiten<br />
Doel: een maximale oncologische behandeling + optimaal functiebehoud.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Andere behandelingsvormen zoals fotfodynamische therapie nemen vooralsnog geen vooraanstaande plaats in<br />
bij de protocollaire behandeling van hoofd- halstumoren.<br />
8.1 <strong>Hoofdhals</strong>: inductiechemotherapie<br />
Bij inoperabele tumoren stadium III/IV (T3-4 en/of N+) bij fitte en jonge patiënten (PS WHO = 0 of 1, < 65<br />
jaar )<br />
Bij lokaal gevorderde tumoren (grote tumorbulk)is dit individueel te bespreken tot er meer gerandomiseerde<br />
gegevens beschikbaar zijn over de indicaties.<br />
*<br />
Behandelinssequentie<br />
- Preoperatief: 4 cycli chemotherapie TCF (taxotere 75 mg/m², cisplatinum 75 mg/m², 5FU 750 mg/m², om de<br />
drie weken x 4) (ref: Vermorken et al. N Eng J Med 2007; 357(17)).<br />
- Herevaluatie met overwegen indicatie nekdissectie.<br />
- Radiotherapie zonder gelijktijdige chemotherapie.<br />
- Herevaluatie met overwegen indicatie nekdissectie.<br />
8.2 <strong>Hoofdhals</strong> concomittante chemoradiotherapie<br />
1. Fitte patiënten: cisplatinum 40 mg/m²/week voor de duur van de radiotherapie. Een totaaldosis van > 200<br />
mg/m² dient te worden nagestreefd.<br />
2. Minder fitte / oudere patiënten:<br />
gezien terugbetalingsmodaliteiten opgesplitst in twee groepen:<br />
- mondboden tot en met nasopharynx: cisplatinum 25 mg/m²/w gedurende de gehele radiotherapie.<br />
- vanaf oropharynx tot meer distaal in ORL gebied (hypopharynx, larynx) : cetuximab, te starten 1 week voor<br />
de radiotherapie 400 mg/m², daarna wekelijks 250 mg/m² gedurende de gehele radiotherapie (maximum 7 x 250<br />
mg/m²).<br />
Patiënt moet op de MOC worden voorgesteld om terugbetaling te bekomen !<br />
8.3 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties halsevidement<br />
Indien een operabel klier(pakket) met diameter van meer dan 3 cm aanwezig is, dient voor eventuele<br />
radiotherapie een halsklierevidement te gebeuren.<br />
8.4 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties postop radiotherapie<br />
Majeure indicaties:<br />
- Afhankelijk van lokalisatie en T- stadium (per tumorsoort apart vermeld).pT3-T4<br />
- pN2-N3 (meer dan 1 klier positief)<br />
- Onvolledige of marginale resectie, positieve sectievlakken (indien technisch mogelijk ook reëxcisie<br />
overwegen).<br />
- Perineurale of vaso- invasieve groei.<br />
- Positieve klier met kapseldoorbraak<br />
- Extranodale tumorlocalisatie<br />
Relatieve indicaties:<br />
- Krappe sectievlakken (≤ 5 mm)<br />
- KapseldoorbraakPerineurale-, bloedvat- of lymfevatinvasie<br />
…<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Dit alles rekening houden met patiëntgerelateerde factoren zoals leeftijd, algemene toestand en<br />
levensverwachting<br />
Combinatie met chemotherapie:<br />
Postoperatieve radiotherapie standaard niet concomitant met chemotherapie, tenzij individueel af te wegen bij<br />
zeer grote kans op locaal recidief:<br />
bij pT3-4 of N1 bij patiënten in goede conditie (Performance Status WHO 0 of 1, jonger dan 70) als:<br />
- R1 (positief sectievlak. Definitie positief sectievlak ? < 5 mm ? nog te bespreken).<br />
- Kapseldoorbraak.<br />
- Individueel te bespreken bij bloed - en/of lymfevatinvasie. .<br />
8.5 <strong>Hoofdhals</strong>: indicaties salvage heelkunde<br />
Indien bij herevaluatie drie maand na afloop van de radiotherapie nog actieve tumor kan worden aangetoond, is<br />
er een indicatie voor salvage heelkunde.<br />
8.6 <strong>Hoofdhals</strong>: behandeling locoregionaal recidief<br />
Bij recidief tumor in het gebied van de primaire tumor of de regionale klierstreken:<br />
- Na primaire chirurgie: Indien mogelijk reëxcisie gevolgd door radiotherapie.<br />
- Na primaire radiotherapie: Indien mogelijk chirurgie.<br />
- Na combinatiebehandeling: Individueel te beoordelen. Indien mogelijk reëxcisie, chemotherapie<br />
8.7 <strong>Hoofdhals</strong>: behandeling van metastasen<br />
De therapeutische opties voor gemetastaseerde tumoren uit het hoofdhalsgebied zijn relatief beperkt:<br />
1. Eerstelijns systemische therapie: Palliatieve chemotherapie cisplatinum / 5FU<br />
2. Tweedelijns systemische therapie: methotrexaat lage dosis (bijv. 30 mg/m² wekelijks)<br />
3. Palliatieve radiotherapie op symptomatische geïsoleerde lokalisaties<br />
4. Behandeling in studieverband<br />
9 Larynx<br />
9.1 Begrenzing<br />
De craniale begrenzing is de epiglottisrand en caudaal de onderzijde van het cricoïd. Er worden drie gebieden<br />
onderscheiden:<br />
1. Supraglottis: de laryngeale zijde en de linguale zijde en de vrije rand van de epiglottis, aryepiglottische plooi,<br />
arytheoïd, valse stembanden, infrahyoïdale deel van de epiglottis en sinus van Morgagni.<br />
2. Glottis: (stembanden, voorste en achterste commissuur).<br />
3. Subglottis: (0,5 cm vanaf de vrije rand van de stemband) tot onderste begrenzing van cricoïd.<br />
9.2 Histologie<br />
Plaveiselcarcinoom (> 90%).<br />
Differentiatie met de relatief vaak voorkomende pre- maligne afwijkingen (lichte/matige/ernstige) dysplasie en<br />
hyperplasie.<br />
Bij andere histologie zoals het kleincellig anaplastisch carcinoom, speekselkliertumoren en sommige sarcomen<br />
moet de behandeling worden geïndividualiseerd.<br />
Bij tumoren van de larynx komen relatief frequent (15- 40%) tweede primaire tumoren voor.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
9.3 Anamnese<br />
1. symptomen<br />
- Heesheid > 3 weken<br />
- Slikklachten > 6 weken<br />
- Oorpijn (uitstralend)<br />
- Stridor<br />
- Prikkelhoest<br />
- Foetor ex ore<br />
- Zwelling in de hals<br />
- Vermagering<br />
2. risicofactoren<br />
- Roken<br />
- Alcohol<br />
9.4 Diagnostiek<br />
1. Indirecte laryngoscopie, volledig NKO- onderzoek en halspalpatie (+biopsie?)<br />
2. Radiografie:<br />
- CT- scan hals<br />
- Echo- geleide punctie (FNAC) van N+<br />
- Soms PET (in geval van verdenking recidief)<br />
- RX- thorax, CT- thorax (wanneer? Bij T3-4 of N+)<br />
- Stroboscopie<br />
- Echo abdomen (wanneer? Bij adenoca, T3-4, N+)<br />
3. Directe laryngoscopie<br />
- Preferentieel excisionele (fotochirurgische) biopsie door middel van CO2 laser voor diepe biopten.<br />
Ook panendoscopie andere lokalisaties (secundaire metachrone tumoren) met eventueel preventief plaatsen<br />
PEG-sonde.<br />
4. Consult tandarts/stomatoloog indien radiotherapie.<br />
9.5 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Actuele en online staging informatie voor Larynxcarcinoma: Cancer.gov<br />
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
9.6 Behandeling<br />
9.6.1 N0 (Kliernegatief)<br />
Supraglottis<br />
Tis CO2 laser.<br />
T1 CO2 laser excisie of radiotherapie.<br />
T2 CO2 laserresectie, radiotherapie of supraglottische horizontale laryngectomie (ook voor T1? Cfr nccn).<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie voor tracheotomie bestaat, dan totale laryngectomie + ipsilateraal<br />
selectief (II-IV) halsevidement.<br />
T4a wanneer niet door het kraakbeen en/of er weinig invasie is in de tongbasis; radiochemotherapie of<br />
heelkunde<br />
Totale laryngectomie in het geval van aanzienlijke extralaryngeale uitbreiding + ipsilateraal selectief (II-IV)<br />
halsevidement..<br />
Glottis<br />
Tis CO2 laser of radiotherapie.<br />
T1 CO2 laserbehandeling of radiotherapie.<br />
T2 CO2 laserresectie of radiotherapie.<br />
T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie tot tracheotomie bestaat, dan totale laryngectomie met halsevidement<br />
T4 Totale laryngectomie. met selectief (II-IV) halsevidement Of radiochemotherapie als inoperabel<br />
Subglottis<br />
T1 Radiotherapie.<br />
T2 Radiotherapie.<br />
T3 Radio(chemo)therapie tenzij indicatie tot tracheotomie bestaat dan totale laryngectomie.<br />
T4 Totale laryngectomie + ipsilateraal selectief halsevidement (II-IV).<br />
9.6.2 N+ (klierpositief)<br />
Zo mogelijk wordt de primaire tumor behandeld als bij N0.<br />
Supraglottis<br />
Indien primair radiotherapeutische behandeling:<br />
N1 Locoregionale radiotherapie.<br />
N2-3 Halsklierdissectie (niveaus II tem. V) met locoregionale radio(chemo)therapie.<br />
Indien primair chirurgisch behandeling:<br />
N1-2a/b Ipsilaterale halsklierdissectie (niveaus II tem V).<br />
N2c-3 Bilaterale (evt. 1 kant selectieve) nekdissectie (niveaus II tem V).<br />
Glottis en subglottis<br />
Indien primair chirurgische behandeling:<br />
Halsklierdissectie niveaus II tem V met postoperatieve radio(chemo)therapie.<br />
Indien primair radiotherapeutische behandeling:<br />
N1 Locoregionale radiotherapie.<br />
N2-3 Halsklierdissectie (niveaus II tem V) met locoregionale radio(chemo)therapie<br />
9.6.3 Recidief<br />
Na CO2 behandeling van het carcinoma kan bij een beperkt recidief deze herhaald worden of moet in geval van<br />
een uitgebreider recidief radiotherapie volgen.<br />
Na radiotherapie: indien mogelijk chirurgie (CO2 laserresectie, partiële laryngectomie, totale laryngectomie,<br />
halsklierdissectie). Zoniet indien mogelijk herbestralen of chemotherapie.<br />
Na chirurgie: zo mogelijk heroperatie met (palliatieve) radio- (chemo)therapie.<br />
Bij laryngectomie ook halsklierdissectie indien initieel N+, anders alleen selectief (II-IV).<br />
Eventueel chemotherapie.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
10 Hypopharynx<br />
10.1 Begrenzing<br />
De hypopharynx is dat deel van de pharynx dat craniaal begrensd is met het hyoïd en met als ondergrens het<br />
cricoïd.<br />
Er worden 3 gebieden onderscheiden:<br />
- Sinus piriformis<br />
- Postcricoïd regio<br />
- Hypopharynxachterwand<br />
10.2 Histologie<br />
Meest plaveiselcel carcinoom.<br />
Bij tumoren van de hypopharynx komen relatief frequent (tot 40 %) secundaire tumoren voor in andere delen<br />
van de mond- keelholte, in de longen en in de oesophagus.<br />
10.3 Diagnostiek<br />
zie "diagnostiek larynxtumoren"<br />
nb: Bij tumoren van de hypopharynx komen relatief frequent (tot 40 %) secundaire tumoren voor in andere delen<br />
van de mond- keelholte, in de longen en in de oesophagus.<br />
10.4 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Actuele en online staging informatie voor Hypopharynx carcinoma: Cancer.gov<br />
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
10.5 Behandeling<br />
10.5.1 N0 en N+<br />
- T1 Radiotherapie, (soms CO2 laser). Bij N1 ook radio(chemo)therapie hals.<br />
- T2-4 Radio(chemo)therapie.<br />
- T4 Met een afunctionele larynx/hypopharynx (blijvende tracheotomie): totale laryngo- pharyngectomie met<br />
ipsilaterale halsklierdissectie (niveaus II tem V) met reconstructie van de voedselweg met behulp van een<br />
pectoralis myocutane lap indien er onvoldoende slijmvlies overblijft om de pharynx primair te sluiten. Indien een<br />
totale pharyngectomie noodzakelijk is, kan de voedselweg worden gereconstrueerd met een gastric pull- up<br />
procedure of colon interpositie. Postoperatieve radio- (chemo)therapie.<br />
Bij inoperabele tumoren op basis van tumorproces en/of algemene gronden (leeftijd, algemene conditie) of bij<br />
weigeren operatie: radio(chemo)therapie<br />
10.5.2 Recidief<br />
Na radiotherapie (totale laryngectomie, halsklierdissectie).<br />
Na chirurgie en radiotherapie: meest palliatief, chemotherapie.<br />
Metastasen:meest palliatief, bvb. chemotherapie.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
11 Mondholte en Oropharynx<br />
11.1 Begrenzing<br />
De mondholte wordt aan de ventrale zijde begrensd door de lippen. De dorsale begrenzing wordt gevormd door<br />
een denkbeeldig vlak door het palatum molle, de voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de<br />
papillae circumvallatae. <strong>Tumoren</strong> van de huidgedeelten van boven en onderlip worden beschouwd als<br />
huidtumor.<br />
De oropharynx wordt aan de ventrale zijde begrensd door het denkbeeldige vlak door het palatum molle, de<br />
voorste pharynxbogen en de tongbasis ter hoogte van de papillae circumvallatae. Naar craniaal door de<br />
nasopharynx en naar dorsaal door de pharynx achterwand. Het caudale vlak loopt door de vallecula.<br />
Er worden 4 gebieden onderscheiden in de oropharynx:<br />
- Achterwand<br />
- Laterale wand (tonsil, tonsilloge, pharynxbogen)<br />
- Voorwand (tongbasis, vallecula)<br />
- Bovenwand<br />
11.2 Diagnostiek<br />
1. Volledig NKO- onderzoek.<br />
Inspectie + palpatie tumorproces.<br />
2. Beeldvorming: OPG, MRI (of CT?), echo hals met punctie, RX thorax, routine lab.<br />
3. Meestal onderzoek onder narcose (bepaling uitbreiding en screening tweede primaire tumor).<br />
4. Consult tandarts.<br />
11.3 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Actuele en online staging informatie voor Mondholte en lipcarcinoma: Cancer.gov<br />
Actuele en online staging informatie voor oropharyngeaal carcinoma: Cancer.gov<br />
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
11.4 Behandeling<br />
11.4.1 Mondholte<br />
Lipcarcinoom<br />
N0<br />
- T1 < 1 cm: bij voorkeur chirurgie (wigexcisie) 1-2 cm: brachytherapie/radiotherapie.<br />
- T2 Brachytherapie/radiotherapie. Geen electieve behandeling van de hals.<br />
- T3-4 Chirurgische behandeling<br />
Electieve behandeling van de hals. (resectie? zone?)<br />
Indien inoperabel: chemoradiatie.<br />
N+<br />
- De therapiekeuze is gekoppeld aan de behandelingskeuze van de primaire tumor.<br />
- Chirurgische therapie van de primaire tumor: halsklierdissectie bij suspecte klieren.<br />
- Radiotherapie van de primaire tumor: locoregionale radiotherapie..<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Wangcarcinoom<br />
N0<br />
- T1-2 Lokale resectie (evt. door CO2 laser) of radiotherapie of brachytherapie.<br />
- T3-4 Chirurgie met zo nodig marginale of segmentale resectie mandibula/maxillectomie.<br />
Electieve halsklierdissectie (I-III).<br />
Chemoradiatie indien inoperabel.<br />
N+<br />
Resectie primaire tumor en halsklieren (niveau I tem V)..<br />
Palatum durum carcinoom<br />
N0<br />
- T1-T2 Uitwendige radiotherapie of heelkunde<br />
- T3-T4 Bovenkaakresectie (partiële of totale) met afsluitende tandheelkundige klos in dezelfde zitting, indien<br />
operabel. Indien niet chemoradiatie.<br />
N+<br />
- Resectie van primaire tumor en halsklieren niveau I tem V.<br />
11.4.2 Oropharynx<br />
Tonsilcarcinoom<br />
N0<br />
- T1-2 Locoregionale radiotherapie of HK.<br />
- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />
selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tot (gemodificeerd) radicale<br />
nekdissectie.<br />
Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />
N+<br />
- T1-2 locoregionale radio(chemo)therapie;.<br />
- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure) met halsevidement).<br />
Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie<br />
Palatum molle carcinoom<br />
N0<br />
- T1 Locoregionale radiotherapie in combinatie met brachytherapie (als boost).<br />
bij Tis/T1: CO2 laser.<br />
- T2 Locoregionale radiotherapie of heelkunde.<br />
- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />
selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tem (gemodificeerde) radicale<br />
nekdissectie. Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie. (voorkeur…)<br />
N+<br />
- T1-2 locoregionale radio(chemo)therapie.<br />
- T3-4 Locoregionale chirurgie.<br />
Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie<br />
Tongbasis tumoren<br />
N0<br />
- T1-2 Locoregionale radiotherapie.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure), waarbij de behandeling van de hals kan variëren van een<br />
selectieve halsklierdissectie bijvoorbeeld niveaus I tem IV (anterolateraal) tem (gemodificeerde) radicale<br />
nekdissectie. Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />
N+<br />
-T1-2 N2-3 locoregionale radiotherapie na nekdissectie (I tem V). N1 locoregionale radiotherapie.<br />
- T3-4 Locoregionale chirurgie (commandoprocedure) met postoperatieve radio- (chemo)therapie.<br />
Indien (functioneel) inoperabel: chemoradiatie.<br />
Pharynxachterwand tumoren<br />
N0<br />
- T1-2 Radiotherapie. Bij Tis/T1: evt. CO2 laser.<br />
- T3-4 Meestal functioneel inoperabel: chemoradiatie.<br />
N+<br />
- Bij T1-2/N2-3 oropharynxcarcinomen eventueel eerst halsklierdissectie niveaus I tem V gevolgd door<br />
locoregionale radio- (chemo)therapie.<br />
-T3-4 Meestal functioneel inoperabel: chemoradiatie.<br />
12 Nasopharynx<br />
12.1 Begrenzing<br />
De nasopharynx wordt gevormd door dat gedeelte van de pharynx dat zich uitbreidt van het niveau van het<br />
palatum molle tot de schedelbasis en dat aan de voorzijde begrensd wordt door de choanae, aan de onderzijde<br />
door het palatum molle, aan de zijkant door de laterale pharynxwand en aan de achterzijde door de achterste<br />
pharynxwand.<br />
Er worden drie gebieden onderscheiden:<br />
- Dak en achterwand.<br />
- Laterale wand (fossa van Rosenmüller)<br />
- Onderwand (dorsale zijde van palatum molle)<br />
12.2 Histologie<br />
- Ongedifferentieerd carcinoom van het nasopharyngeale type (WHO 3).<br />
- Plaveiselcelcarcinoom (WHO 1 en 2).<br />
- Maligne lymfomen<br />
12.3 Anamnese<br />
- Neusverstopping.<br />
- Afscheiding uit de neus.<br />
- Epistaxis.<br />
- Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa).<br />
- Pijn.<br />
- Zwelling (vaak zijn zwellingen aan de hals door metastasen eerder waarneembaar dan zwellingen door de<br />
primaire tumor).<br />
- Craniale zenuwuitval (met name niveaus V en VI).<br />
- Foetor ex ore.<br />
- Spraakvermindering.<br />
- Trismus.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- Ras (Chinees, Noord- Afrikaans).<br />
- Geboorteplaats en/of streek waar jeugd is doorgebracht (waar EBV virus endemisch is).<br />
12.4 Diagnostiek<br />
- Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen.<br />
- Tumoruitbreiding aangeven op schema.<br />
- Endoscopisch onderzoek door middel van nasopharynx- optieken.<br />
- Otoscopie.<br />
- Beoordeling functie hersenzenuwen.<br />
- Epstein Barr virus serologie.<br />
- Biopsie onder algehele narcose.<br />
- Radiologie:<br />
CT/MRI- scan.<br />
Echo hals + punctie (FNAC).<br />
RX- thorax.<br />
Uitgebreidere stagering (NCCN richtlijnen): thorax, lever, bot staging indien N2-3 of performance status WHO<br />
2-3<br />
12.5 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Actuele en online staging informatie voor Nasopharynx carcinoma: Cancer.gov<br />
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
12.6 Behandeling<br />
12.6.1 Primaire Tumor<br />
- T1-2N0 Locoregionale radiotherapie inclusief hals (niveaus I tem. V beiderzijds).<br />
- T3-4N0-3 Locoregionale radiotherapie, in combinatie met chemotherapie. (cisplatinum…)<br />
Bij onvoldoende regressie van de kliermetastase(n) 6-8 weken na radiotherapie en complete remissie van<br />
primaire tumor, indien mogelijk halsklierdissectie.<br />
- M1: Chemotherapie, zo complete remissie: RT primaire tumor + hals (NCCN)<br />
12.6.2 Recidief<br />
Er is geen standaard behandeling. Eventueel chemotherapie, halsevidement.<br />
13 Neus en sinussen<br />
13.1 Begrenzing<br />
Onder de “neus en sinussen” wordt de bekleding van het inwendige van de neus en de sinussen verstaan.<br />
Aan de achterzijde gaat het slijmvlies ter hoogte van de choanae over in dat van de nasopharynx<br />
13.2 Histologie<br />
- Plaveiselcelcarcinoom.<br />
- Adenocarcinoom in België meest voorkomend (meubelindustrie).<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- Adenoïd cystic carcinoom.<br />
- Melanoom.<br />
- Maligne lymfomen<br />
13.3 Anamnese<br />
1. Symptomen<br />
- Neusverstopping.<br />
- Rhinorea.<br />
- Unilaterale slechthorendheid (otitis serosa).<br />
- Pijn.<br />
- Foetor.<br />
- Spraakverandering.<br />
2. Risicofactoren<br />
Contact met hardhout, leer en zware metalen.<br />
13.4 Diagnostiek<br />
- Nauwkeurige beschrijving van tumor en eventuele metastasen.<br />
- Tumoruitbreiding aangegeven op schema, eventueel klinische foto.<br />
- Endoscopisch onderzoek met behulp van optieken.<br />
- Beoordeling orbita en functie hersenzenuwen.<br />
- Beoordeling palatum.<br />
- Bioptie: tangbiopt van endonasaal letsel zonder anaesthesie meestal mogelijk.<br />
- Röntgendiagnostiek:<br />
CT-scan.<br />
MRI-scan.<br />
RX-thorax.<br />
13.5 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
Sinus ethmoïdalis tumoren<br />
- T1 Tumor beperkt tot het ethmoïd met of zonder boterosie.<br />
- T2 Tumor breidt uit tot de nasale caviteit.<br />
- T3 Tumor breidt uit naar anterieure orbita, en/of maxillaire sinus.<br />
- T4 Tumor met intracraniële uitbreiding, orbitale uitbreiding met aantasting van de apex, aantasting van het<br />
sfenoïd, en/of frontale sinus en/of huid van de uitwendige neus.<br />
Sinus maxillaris tumoren<br />
- Tis Pre- invasief carcinoom = carcinoma in situ.<br />
- T1 Tumor beperkt tot de mucosa van het antrum zonder erosie of destructie van bot.<br />
- T2 Tumor met erosie of destructie van de infrastructuur inclusief palatum durum en/of de middelste neusgang.<br />
- T3 Tumor met uitbreiding in de volgende structuren: huid van de wang, achterwand van sinus maxillaris,<br />
bodem of mediale wand van de orbita, voorste deel van sinus ethmoïdalis.<br />
- T4 Tumor met uitbreiding in de orbita inhoud en/of de volgende structuren: lamina cribosa, achterste deel sinus<br />
sphenoïdalis, nasopharynx, palatum molle, fossa pterygomaxillaris of fossa temporalis, schedelbasis.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Vestibulum nasi tumoren<br />
(TNM- classificatie volgens plaveiselcelcarcinoom van de huid)<br />
- T1 Tumor < 2 cm in grootste diameter, oppervlakkig of exophytisch groeiend.<br />
- T2 Tumor > 2 cm maar < 5 cm in grootste diameter of minimale infiltratie van de huid, ongeacht de grootte.<br />
- T3 Tumor > 5 cm of diepe infiltratie van de huid, ongeacht de grootte.<br />
- T4 Tumor met ingroei in kaakbeen, spier of bot.<br />
N- en M- classificatie:<br />
Zie inleiding.<br />
13.6 Behandeling<br />
13.6.1 N0 (Kliernegatief)<br />
Neusbijholten tumoren<br />
Combinatie radiotherapie – chirurgie.<br />
Volgorde individueel te overleggen (meestal eerst chirurgie).<br />
Verschillende type operaties al naargelang de uitbreiding:<br />
1. <strong>Tumoren</strong> uitgaande van de sinus maxillaris: maxilectomie. Deze wordt gevolgd door een klos of prothese.<br />
2. <strong>Tumoren</strong> waarbij uitbreiding aanwezig is in de ethmoïden. Hierbij wordt via een benadering volgens<br />
laterale rhinotomie, Denker procedure of facial degloving de tumor verwijderd, tenzij duidelijk aantasting van de<br />
schedelbasis met intracraniële uitbreiding bestaat.<br />
3. Cranio- faciale resectie met medeneming van de orbita is soms geïndiceerd bij uitbreiding in schedelbasis of<br />
orbita.<br />
4. Endoscopische resectie in geselecteerde gevallen, wat de postoperatieve morbiditeit belangrijk vermindert.<br />
Bij adenocarcinomen wanneer de operatie niet curatief is of bij recidief wordt de operatieholte middel 5-FU<br />
oplossing en tetracycline gazen, volgens Sato, nabehandeld. Postoperatief gedurende 4 weken: 2 maal per week<br />
necrotomie + appliceren 5- FU oplossing en tetracyclinegazen. Na 2-3 maanden: inspectie operatieholte in<br />
narcose.<br />
Vestibulum Nasi <strong>Tumoren</strong><br />
- T1 Brachytherapie, externe radiotherapie.<br />
- T2-4 Uitwendige radiotherapie.<br />
Geen electieve behandeling van de hals. Wel nauwgezette stagering en follow up.<br />
Chirurgie voor recidieven.<br />
13.6.2 N+ (klierpositief)<br />
In principe identieke behandeling van de primaire tumor als bij N0 tumoren.<br />
Behandeling van de hals<br />
Neusbijholte tumoren<br />
Halsklierdissectie niveaus I tem V aan aangedane zijde.<br />
Bij inoperabele halsklieren: chemoradiatie.<br />
Postoperatieve radiotherapie van de hals: zie inleiding.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Vestibulum nasi carcinoma<br />
Halsklierdissectie niveaus I tem V plus parotidectomie.<br />
Neusbijholten tumoren<br />
- Bij adenocarcinoom: herhalen debulking met 5- FU of RxT.<br />
- Radiotherapie na chirurgie.<br />
- Chirurgie na radiotherapie.<br />
- Chirurgie (meerstal palliatieve debulking) na radiotherapie. Eventueel cytostatische therapie lokaal (5- FU) of<br />
systematisch bij voorkeur in onderzoeksverband.<br />
- Cranio- faciale resectie.<br />
Vestibulum nasi tumoren<br />
Chirurgie na radiotherapie, indien mogelijk. Eventueel met partiële maxillectomie.<br />
13.6.3 Recidief<br />
14 Speekselklieren<br />
14.1 Begrenzing<br />
Speekselklier tumoren komen voor in de glandula parotis, submandibularis, sublingualis en de kleine mucosale<br />
speekselklieren in mondholte en pharynx. Speekselklierweefsel is het weefsel met het grootste aantal<br />
histologische tumordiagnosen. Derhalve wordt in deze richtlijn niet specifiek op iedere diagnose ingegaan<br />
14.2 Histologie<br />
Een algemene regel is dat hoe kleiner de speekselklier waar de tumor van uitgaat hoe groter de kans op<br />
maligniteit. Parotis tumoren zijn in 80% beninge, glandula submandibularis tumoren in 50% terwijl 80% van de<br />
overige speekselkliertumoren maligne zijn.<br />
1. Adenomas:<br />
- Pleiomorf adenoma (gemengd gezwel).<br />
Meest voorkomende benigne tumor van de parotis (70-80%), meestal in de oppervlakkige kwab. (parotis:<br />
submandibularis: sublingualis = 10 : 10 : 1). Heeft een langzaam progressief verloop en kan (10%) maligne<br />
ontaarden. Kom op alle leeftijden voor, met een piek tussen de 40 à 60 jaar. Multipele lokalisaties komen vrijwel<br />
uitsluitend bij een recidief voor. Na adequate chirurgische resectie treken lokale recidieven bij 1-4% op, vaak pas<br />
na 10 tot 20 jaar. Vrij groot gevaar voor ent- metastasen bij tumor spilling. Metastasen zijn beschreven, doch<br />
zeer zeldzaam. Maligne ontaarding (carcinoom ex pleiomorf adenoom) is zeldzaam en komt vaker voor als de<br />
tumor langer bestaat (10% bij > 15 jaar).<br />
- Myoepithelioom.<br />
- Basaal cel adenoom.<br />
- Whartin (adenolymfoom).<br />
Tweede meest voorkomende benigne tumor van de parotis (5-10%). Zeldzaam in de andere lokalisaties. Komt<br />
vooral bij mannen voor. Heeft een langzaam progressief verloop doch kan, door infectie, plots in grootte<br />
toenemen. In 10-15% zijn multipele lokalisaties aanwezig (in ipsi/contra laterale parotis). Maligne ontaarding<br />
komt vrijwel niet voor. Lokale recidieven zijn zeldzaam na adequate excisie.<br />
- Oncocytoom.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- Zeldzaam: Canaliculair adenoom, Sebaceous adenoom, Ductaal papilloom, Inve? Papilloom, Intraductaal<br />
papilloom, Sialadenoma papilliferum, Cystadenoma, Papi? Cystadenoma, Mucinous cystadenoma.<br />
2. Carcinomas<br />
- Acinic cel carcinoom.<br />
Komt vooral voor in de parotis, soms bilateraal. Deze tumoren kunnen metastaseren (16-19%) soms pas na vele<br />
jaren. Maar er is vooral een kans op lokaal recidief. Dit laatste soms met een interval van 30 jaar. Er worden<br />
meerdere celtypen en groeipatronen onderscheiden die geen prognostisch belang hebben. Het stadium is van<br />
prognostisch belang.<br />
- Mucoepidermoïd carcinoom.<br />
Meest voorkomende maligne tumor. Er zijn meerdere graderingssystemen om binnen deze tumoren hooggradige<br />
en laaggradige tumoren te onderscheiden. Gradering van Mucoepidermoïd carcinomen zegt alleen iets over de<br />
tumoren uitgaande van de parotis. Mucoepidermoïd carcinomen van de kleine speekselklieren moeten altijd als<br />
hooggradig beschouwd worden. Overheersen van mucineuze cellen of > 10% cysten wijzen in de parotis op lage<br />
tumor graad (lage graad: 6-12% recidief en geen metastasen vs hoge graad: recidief 50%, metastasen 70- 80%).<br />
De stagering en radicaliteit van de operatie is ook bepalend voor lokale recidivering en prognose.<br />
- Adenoïd cystic carcinoom.<br />
Komt vooral voor in de parotis, soms bilateraal. Deze tumoren kunnen metastaseren (16-19%) soms pas na vele<br />
jaren. Maar er is vooral een kans op lokaal recidief. Dit laatste soms met een interval van 30 jaar. Er worden<br />
meerdere celtypen en groeipatronen onderscheiden die geen prognostisch belang hebben. Het stadium is van<br />
prognostisch belang.<br />
Adenoïd cystic carcinoom<br />
Er zijn drie typen van groeiwijzen (glandulair, tubulair en solide) met neiging tot infiltratieve perineurale groei<br />
en een slechte begrenzing. Met name de adenoïd cystic carcinomen met een solide groeiwijze hebben een<br />
ongunstiger klinisch beloop. Het beloop is meestal langzaam progressief en hoewel locoregionale controle vaak<br />
mogelijk is, metastaseren 30-50% van deze tumoren op de lange duur, zelfs na vele jaren, naar longen en bot.<br />
Het tumor stadium en de radicaliteit van de operatie zijn prognose bepalend.<br />
- Polymorf low- grade adenocarcinoom (Terminale duct adenocarcinoom).<br />
- Carcinoom-ex-pleiomorf carcinoom.<br />
- Epitheliaal-myoepitheliaal carcinoom.<br />
- Basaalcel adenocarcinoom.<br />
- Zeldzaam: Sebaceous carcinoom, Papillair cystadenocarcinoom, Mucineus adenocarcinoom, Oncocytisch<br />
adenocarcinoom, Salivary duct adenocarcinoom, Adenocarcinoom, Maligne Myoepithelioom, Plaveiselcel<br />
carcinoom, Kleincellig Ongedifferentieerd carcinoom.<br />
Overige carcinomen<br />
3. Lymfomen<br />
Dit kunnen zowel lokalisaties van de ziekte van Hodgkin (15%) als van een non- Hodgkin lymfoom (85%)<br />
betreffen. Patiënten met de ziekte van Sjogren hebben een hogere kans op een NHL van de parotis (40x).<br />
4. Niet- epitheliale tumoren: sarcomen, fibromen e.d.<br />
5. Metastasen van tumoren buiten de speekselklieren.<br />
6. Niet- neoplastische zwellingen:<br />
Cystische lymfoïde hyperplasie (AIDS), cysten, necrotiserende sialometaplasie, oncocytosis, sialoadenosis,<br />
chronische scleroserende sialoadenitis.<br />
14.3 Diagnostiek<br />
1. Klinisch verloop<br />
Benigne tumoren hebben vrijwel altijd een langzaam progressief verloop van een zwelling zonder bijkomende<br />
klachten. Zelden is sprake van een snelle progressie (Warthin). Bij een ligging in de diepe kwab is de tumor vaak<br />
minder mobiel en/of is een parapharyngeale zwelling zichtbaar. Maligne tumoren kunnen eveneens langzaam<br />
progressief zijn en klinisch niet te onderscheiden van een benigne proces. Snelle groei (NHL), fixatie van de<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
tumor, pijn, parese/paralyse van de nervus facialis, ulceratie en/of verdachte klieren in de hals zijn suggestief<br />
voor een maligniteit.<br />
2. Cytologisch onderzoek<br />
Het cytologisch onderzoek dient ter uitsluiting van laesies die niet chirurgisch behandeld hoeven te worden zoals<br />
een reactieve klier, infectie, lymfoom of metastase. Tevens is het onderscheid benigne – maligne speekselklier<br />
tumor van groot belang. De accuraatheid van cytologisch onderzoek voor dit onderscheid ligt rond de 80-90%.<br />
Bij een kleine of cysteuze laesie kan echogeleid (FNAC) een meer betrouwbare aspiratie worden verricht. In een<br />
groot aantal gevallen kan cytologisch het precieze tumor type worden herken.<br />
3. Beeldvorming<br />
De indicaties van MRI en CT zijn:<br />
- Maligne tumor: onderzoek naar lymfklier metastasen<br />
- Cytologisch bevestigde maligne tumor.<br />
- Vermoeden van diepe lob tumor (minder mobiel, parapharyngeale zwelling).<br />
- Recidief of residu na eerdere excisie.<br />
4. Histologisch onderzoek<br />
Wanneer er cytologisch sprake is van een maligne tumor (en geen metastase) is een chirurgische resectie vrijwel<br />
altijd nodig. Bij een lymfoom om de exacte classificatie mogelijk te maken, bij andere primaire tumoren als<br />
onderdeel van de behandeling. Omdat er bij benigne tumoren meestal onvoldoende zekerheid bestaat omtrent de<br />
diagnose, deze tumoren langzaam progressief zijn en bovendien kunnen ontaarden is ook hier een chirurgische<br />
resectie meestal aangewezen. Een true- cut biopt levert frequent te weinig materiaal om een NHL te classificeren<br />
en heeft risico op ent- metastasen bij een carcinoom en pleiomorf adenoma. Een open biopt heeft een groter<br />
risico op kwetsen van de N. facialis en tumor spilling en is derhalve gecontraïndiceerd (uitzondering:<br />
ulcererende tumoren). Zowel voor het verkrijgen van histologisch materiaal al voor therapie is een (partiële)<br />
oppervlakkige of totale parotidectomie geïndiceerd.<br />
14.4 Stagering<br />
TNM classificatie (AJCC 2002)<br />
T1 Tumor < 2 cm diameter.<br />
T2 Tumor > 2 cm en < 4 cm diameter.<br />
T3 Tumor > 4 cm en < 6 cm diameter (zonder facialisuitval).<br />
T4 Tumor > 6 cm diameter of invasie in de schedelbasis of aantasting van de facialis.<br />
LET OP!<br />
Alle T- categorieën worden onderverdeeld in:<br />
Ta : Geen lokale uitbreiding.<br />
Tb :Met aanwijzingen voor lokale uitbreiding.<br />
Onder lokale uitbreiding wordt verstaan klinische of macroscopische aanwijzing voor tumoruitbreiding in de<br />
huid, weke delen, botten en/of zenuwen. Microscopische aanwijzing alleen geldt voor deze classificatie niet als<br />
lokale uitbreiding<br />
14.5 Behandeling<br />
14.5.1 Benigne tumoren<br />
Indien klinisch onderzoek en cytologie op een benigne tumor wijzen<br />
- (partiële) oppervlakkige parotidectomie voor oppervlakkig gelegen parotis tumoren<br />
- totale parotidectomie met sparen N. facialis voor diepe tumoren.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Het doel is de tumoren volledig te verwijderen bedekt door een laagje normaal weefsel indien mogelijk.<br />
Hierbij wordt de N. facialis (of enkele takken) antegraad opgezocht vanaf de hoofdstam, vrij geprepareerd en<br />
gespaard. De N. Auricularis Magnus kan soms deels worden gespaard, doch het nut hiervan is omstreden.<br />
Een benigne tumor van de overige lokalisaties wordt eveneens chirurgisch behandeld (resectie glandula<br />
submandibularis …). Na macroscopisch en microscopisch volledige resectie is er geen plaats voor radiotherapie.<br />
Bij een onvolledige resectie of contaminatie van het operatieveld bij een pleiomorf adenoom is reëxcisie meestal<br />
geïndiceerd.<br />
14.5.2 Maligne tumoren<br />
Indien klinisch onderzoek en/of cytologie wijzen op maligne tumor is de verdere behandeling afhankelijk van de<br />
TNM- classificatie.<br />
- Indien operabel is een chirurgische resectie altijd geïndiceerd (oppervlakkige parotidectomie – totale<br />
parotidectomie).<br />
- De behandeling van tumoren van de accessoire speekselklieren moet van geval tot geval bekeken worden.<br />
Deze worden geclassificeerd volgens de criteria van plaveiselcel carcinomen van sublokalisaties (UICC 2002).<br />
- Bij ongestoorde functie van de N VII altijd proberen zenuw te sparen. Indien de zenuw verantwoord<br />
uitgeprepareerd kan worden is microscopische irradicaliteit acceptabel. Bij preoperatieve parese of paralyse<br />
zullen de betrokken zenuwtakken meestal moeten worden opgeofferd. Bij opofferen van de N VII, dient zo<br />
mogelijk primaire reconstructie plaats te vinden. Hiervoor kan frequent de N Auricularis Magnus/Suralis worden<br />
gebruikt.<br />
- Secundaire statische reconstructie (blepharoplastie, sling procedure kunnen nuttig zijn voor esthetische<br />
revalidatie).<br />
- Bij een resectie van de huid, kan dit gereconstrueerd worden met een split-skin graft, een fullthickness skin<br />
graft, een lokale rotatie flap of een vrije gevasculariseerde lap, afhankelijk van de grootte en de lokalisatie<br />
Indicaties voor postoperatieve bestraling<br />
- Positieve sectievlakken en geen verdere heelkunde mogelijk<br />
- Adenoïd cystic tumoren<br />
- Intermediaire of hooggradige tumoren<br />
- (peri)neurale invasie<br />
- Lymfevatinvasie<br />
- Positieve lymfeklieren<br />
15 Halsklieren onbekende origine<br />
Er kunnen metatatische halsklieren worden aangetroffen zonder dat een primaire tumor in het <strong>Hoofdhals</strong>gebied<br />
of elders (slokdarm, maag, ....) kan worden teruggevonden.<br />
Deze presentatie heeft een eigen aanpak met een curatiekans van ongeveer 30%.<br />
15.1 Metastasen van plaveiselcelcarcinoma<br />
Men spreekt van halskliermetastase(n) van een onbekende primaire tumor, indien na uitgebreide diagnostiek,<br />
inclusief panendoscopie en gerichte biopten van de ring van Waldeyer, geen aanwijzingen gevonden worden<br />
voor een primair tumorproces.<br />
Diagnostiek<br />
- Uitgebreid klinisch NKO onderzoek.<br />
- Cytologische punctie onder echografie (FNAC).<br />
- RX- thorax.<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
- MRI of CT.<br />
- PET.<br />
- Echo abdomen.<br />
- CT thorax op indicatie.<br />
- Virus serologie.<br />
- Panendoscopie onder narcose van het hoofd- halsgebied met gerichte biopten van de ring van Waldeyer en<br />
hypopharynx en eventueel tonsilectomie.<br />
Behandeling<br />
Halsklierdissectie niveaus I tem V gevolgd door postoperatieve radiotherapie van de hals.<br />
Mogelijke lokalisaties van de primaire tumor in rest hoofd- halsgebied worden op geleide van histologie en<br />
lokalisatie van kliermetastasen meegenomen in het bestralingsgebied.<br />
NB:<br />
Als de kliermetastase inoperabel is, alleen radiotherapie of chemotherapie<br />
Zie ook Cancernet.gov<br />
15.2 Metastasen van adenocarcinoma<br />
Bij het adenocarcinoom is, met uitzondering van de primaire speekselklier- en schildkliertumoren, de primaire<br />
tumor vaak buiten het hoofd- halsgebied gelokaliseerd.<br />
Onderzoek naar de primaire tumor dient zich in dit geval te beperken tot die lokalisaties, waarbij zinvolle<br />
(eventueel palliatieve) therapie mogelijk is (bijvoorbeeld mamma, schildklier, prostaat).<br />
Indien geen primaire tumor bekend is, wordt wat de halskliermetastase betreft geïndividualiseerd, uitgaande van<br />
de richtlijnen van het plaveiselcel carcinoom van onbekende primaire origine. Preoperatief wordt de hals door<br />
palpatie FNAC en CR geëvalueerd. Indien dit onderzoek positief is wordt een halsklierdissectie verricht met<br />
postoperatieve radiotherapie.<br />
De waarde van chemotherapie is niet bewezen<br />
16 Schildklier<br />
16.1 Histologie<br />
- papillair schildkliercarcinoma<br />
- folliculair schildkliercarcinoma<br />
- medullair schildkliercarcinoma<br />
16.2 Diagnostiek<br />
Geen jodiumhoudende contrastvloeistoffen gebruiken wanneer aan de mogelijkheid van schildkliercarcinoma<br />
wordt gedacht.<br />
- Bloedonderzoek (hematologie, stolling, lever- en nierfunctie, TSH, T4, Tg, calcitonine).<br />
- Schildklierscan.<br />
- FNAC.<br />
- Echo schildklier.<br />
- CT/MRI hals<br />
- RX thorax.<br />
16.3 Stagering<br />
TNM- classificatie<br />
Actuele en online staging informatie voor Schildkliertumoren: Cancer.gov<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Vaststelling op grond van klinisch onderzoek, CT- scan en laryngoscopisch onderzoek.<br />
16.4 Behandeling<br />
16.4.1 Folliculair en Papillair<br />
Chirurgie<br />
1. Definities<br />
Hemithyroïdectomie: lobectomie, isthmusresectie en resectie van pyramidale lob.<br />
Bijna- totale thyroïdectomie: totale thyroïdectomie en isthmusresectie, resterend schildklierweefsel contralateraal<br />
maximaal 2 g.<br />
Totale thyroïdectomie: resectie van beide schildklierlobben en isthmus.<br />
(Bijna) totale thyroïdectomie is superieur aan lobectomie voor de behandeling van gekende<br />
schildkliercarcinomen wegens hoge incidentie (20-80%) voor multicentrische aantasting van de beide<br />
schildklieren.<br />
2. Primaire tumor<br />
(Bijna) totale thyroïdectomie.<br />
Hemithyroïdectomie alleen in geval van: kleine tumoren (< 1cm) en very low risk.<br />
a. vrouwen < 45 j.<br />
b. unifocaal.<br />
c. geen kapselinvasie.<br />
d. geen halsklieren.<br />
e. papillair type.<br />
OPMERKING:<br />
Indien na een hemithyroïdectomie wegens veronderstelde benigne tumor toch de diagnose van<br />
schildkliercarcinoom wordt vastgesteld (toevallige vondst), dan volstaat deze ingreep uitsluitend indien voldaan<br />
wordt aan de factoren genoemd onder 2. In alle andere gevallen dient binnen 8 dagen een heringreep in de vorm<br />
van een (bijna) totale thyroïdectomie plaats te vinden.<br />
3. Lymfeklieren<br />
Geen profylactische heelkunde.<br />
Selectief halsklierevidement bij aangetaste klieren.<br />
Nabehandeling<br />
Na de ingreep dient een ablatiesosis Iood te worden toegediend<br />
16.4.2 Medullair<br />
1. Heelkunde<br />
Totale thyroïdectomie.<br />
Bij aangetaste lymfeklieren: bilateraal selectief halsklierevidement.<br />
2. Radiotherapie<br />
Geen plaats voor I-131.<br />
EBRT: palliatie voor lokale recurrente tumoren.<br />
MIBG: te bespreken bij positieve octriotidescan (100 mCi MIBG).<br />
3. Chemotherapie<br />
Occasionele respons beschreven.<br />
OPMERKING:<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
Bij behandeling van medullaire schildkliercarcinomen dient men te denken aan een genetische aandoening in het<br />
kader van het MEN syndroom.<br />
Voor bijschildkliertumoren en het MEN syndroom: zie het protocol Endocrinologische tumoren<br />
17 Follow-up<br />
Frekwentie:<br />
- 1 ste jr om de 1-2 maand<br />
- 2 de jr om de 2-3 maand<br />
- 3 de jr om de 3-4 maand<br />
- 4 de jr om de 5-6 maand<br />
- 5 de jr om de 6 maand<br />
na 5 jr om het jaar<br />
Onderzoeken in follow-up:<br />
- Anamnese gericht op klachten die het gevolg zijn van recidief en/of metastasen en/of nieuwe tumorgroei<br />
- klinisch en endoscopisch onderzoek, eventueel controle biopsie. Gewicht, perfomance status<br />
- inspectie en palpatie van de behandelde gebieden (aandacht voor mogelijk 2de primaire tumor) en<br />
kliergebieden<br />
- Echogeleide fijne-naald punctie op indicatie<br />
- schildkliertesten (TSH) zeker als uitgebreide chirurgie of radiotherapie gehad thv lage hals<br />
- Timing PETCT na chemoradiotherapie voor Diff Diagnose Inflammatie/Recidief of restletsel: vanaf<br />
ongeveer 4 maand na einde chemoradiotherapie.<br />
Referenties:<br />
1. Nodal disease: Head Neck. 2011 Jan 14. [Epub ahead of print]<br />
Results of a prospective study of positron emission tomography-directed management of residual nodal<br />
abnormalities in node-positive head and neck cancer after definitive radiotherapy with or without systemic<br />
therapy.<br />
Porceddu SV et al<br />
2. Localised disease: Porceddu SV et al. Head Neck 2005;27:175–81 : 1 maand na de RCT nog 28% vals<br />
positieven, na 4 maand was dat gereduceerd naar 0%. De equivocals (deze met zeer weining FDG uptake)<br />
maakten ze negatief en dat bleek achteraf pathologisch bevestigd Bij twijfel over restletsel/recidief PET CT<br />
na 4 maand)<br />
- Radiologische lokale evaluatie enkel indien mogelijkheid van rescue behandeling (hetzij chirurgie, hetzij<br />
radiotherapie) of indien symptomen. Echografie hals en eventuele punctie op indicatie.<br />
Begeleiding<br />
Articulatie- en slikoefeningen bij logopedist.<br />
Fysiotherapie: drainage lymfe oedeem, spierregulerende ondersteuning van het HH gebied en flap donor zone.<br />
Rookstopkliniek<br />
18 Gemetastaseerde tumoren<br />
De therapeutische opties voor gemetastaseerde tumoren uit het hoofdhalsgebied zijn relatief beperkt:<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009
1. Eerstelijns systemische therapie: Palliatieve chemotherapie cisplatinum/5FU<br />
2. Tweedelijns systemische therapie: methotrexaat lage dosis (bijv. 30 mg/m² wekelijks)<br />
3. Palliatieve radiotherapie op symptomatische geïsoleerde lokalisaties<br />
Richtlijnen <strong>Hoofdhals</strong> Oncozuidwest 16.11.2009