You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Sikkelcelziekte (<strong>SCZ</strong>) <strong>in</strong> de Democratische Republiek <strong>Congo</strong> (DRC)<br />
Op verzoek van een Nederlands <strong>Congo</strong>lese vrouw die beg<strong>in</strong> 2010 een<br />
patiëntenorganisatie voor sikkelcelziekte (<strong>SCZ</strong>) had opgezet <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa (DRC)<br />
ben ik van 23 december 2010 tot 13 januari 2011 met haar meegegaan naar<br />
haar herkomstland om dit project te ondersteunen. 1 Zij heeft mij gevraagd als<br />
ervar<strong>in</strong>gsdeskundige/bestuurslid van Oscar NL (www.oscarnederland.nl), de<br />
patiëntenorganisatie voor <strong>SCZ</strong> en thalassemie <strong>in</strong> Nl. Van 1999-2011 ben ik als<br />
cultureel antropoloog werkzaam geweest <strong>in</strong> diverse functies/projecten voor<br />
migranten (o.a. bij de VSOP, www.vsop.nl) waarbij erfelijke aandoen<strong>in</strong>gen en<br />
met name hemoglob<strong>in</strong>opathieën (ernstige erfelijke ziekten van de rode<br />
bloedcellen) centraal stonden.<br />
Er zijn veel benam<strong>in</strong>gen voor sikkelcelziekte, tot voor kort ook vaak<br />
sikkelcelanemie genoemd. Ik gebruik hier de Nederlandse benam<strong>in</strong>g<br />
sikkelcelziekte (<strong>SCZ</strong>) die <strong>in</strong> de DRC vooral bekend is als ‘anemie SS’ of de<br />
Franse termen drépanocytose of anémie falciforme. Verder zijn er nog<br />
Afrikaanse benam<strong>in</strong>gen <strong>in</strong> Franstalige landen zoals abotutuo, cwechweechwe,<br />
nwiiwii en nuiduidui.<br />
Tijdens mijn verblijf <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa heb ik vooral veel <strong>in</strong>formatie uitgewisseld met<br />
<strong>SCZ</strong> patiënten en hun ouders. Daarnaast heb ik gesproken met 2 (teams van)<br />
artsen <strong>in</strong> behandelcentra van het Monkole ziekenhuis 2 en het BDOM 3 en de<br />
coörd<strong>in</strong>ator van Cordaid <strong>in</strong> de DRC, Arjanne Rietsema met wie ik vóór mijn<br />
vertrek reeds afspraken had gemaakt.<br />
Om een <strong>in</strong>druk te krijgen van een algemeen ziekenhuis dat gespecialiseerd is <strong>in</strong><br />
<strong>SCZ</strong> heb ik een kort bezoek gebracht aan de sikkelcelafdel<strong>in</strong>g van het<br />
Mabangaziekenhuis <strong>in</strong> de wijk Yolo.<br />
Ook heb ik veel contact gehad met pater Henri de la Kéthulle de Ryhove (SJ) die<br />
al geruime tijd actief is op het gebied van <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> Kikwit (circa 600 km van<br />
K<strong>in</strong>shasa) en ook het voortouw heeft genomen voor de f<strong>in</strong>ancier<strong>in</strong>g van een<br />
aantal boeken over <strong>SCZ</strong> en de Croisade National de Drépanocytose zie ook:<br />
http://fr.croisade-drepano.net/. Een <strong>in</strong>terview met hem over <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> is<br />
1 Zij heeft <strong>in</strong> 2009 en 2010 twee jongvolwassen dochters verloren aan <strong>SCZ</strong>.<br />
2 Monkole, <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa, is a hospital which every year attends to thousands of people <strong>in</strong><br />
situations of extreme need. Medical assistance is also given at travel<strong>in</strong>g dispensaries at two other<br />
locations (Eliba and Kimbondo) outside the capital. Attached to Monkole is the Higher Institute of<br />
Nurs<strong>in</strong>g, which prepares young <strong>Congo</strong>lese women for the nurs<strong>in</strong>g profession.<br />
Le Cefa/Monkole, à travers la Plate-forme de formation, d'appui et de veille sur la drépanocytose<br />
(Pafoved), mise en place en 2006 grâce à l'appui de l'Union européenne et de la Coopération<br />
française, lutte contre la drépanocytose ou Anémie SS, par des actions de dépistage néonatal et<br />
prise en charge complète des enfants dépistés et des patients déjà connus, des formations des<br />
prestataires de so<strong>in</strong>s, de sensibilisation de la population et des parents des drépanocytaires, le<br />
soutien social a<strong>in</strong>si que l'éducation et l'appui logistique des associations de lutte contre cette<br />
maladie, et ce, à K<strong>in</strong>shasa et en prov<strong>in</strong>ces.<br />
3 Het diocesane medische coörd<strong>in</strong>atiebureau van het aartsbisdom K<strong>in</strong>shasa (BDOM) bevordert<br />
de gezondheidszorg voor bijna 20% van de bevolk<strong>in</strong>g van K<strong>in</strong>shasa en wordt ondersteund door<br />
CORDAID. De organisatie voert het beheer over 50 gezondheidscentra, 26 kraamkl<strong>in</strong>ieken en 11<br />
algemene ziekenhuizen, waaronder het grote referentieziekenhuis St Joseph met 350 bedden..<br />
1
gepubliceerd op 4-2 jl <strong>in</strong> de Belgische krant ‘la Libre Belgique’<br />
http://www.lalibre.be/ onder de titel: Le martyre des anémiques “SS.”<br />
Behalve <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa ben ik ook <strong>in</strong> Kisantu geweest, een plattelands gemeente<br />
ruim 100 km buiten K<strong>in</strong>shasa <strong>in</strong> de prov<strong>in</strong>cie Bas-<strong>Congo</strong>, waar ik een<br />
opleid<strong>in</strong>gsschool voor verpleegkundigen heb bezocht met een bijbehorend kle<strong>in</strong><br />
ziekenhuis.<br />
Door het boek <strong>Congo</strong> een geschiedenis, van David van Reybrouck (2010) heb ik<br />
een goed beeld gekregen van de context van de DRC en via <strong>in</strong>ternet kon ik al<br />
vóór mijn vertrek relevante <strong>in</strong>formatie v<strong>in</strong>den over <strong>SCZ</strong> en de medische<br />
voorzien<strong>in</strong>gen <strong>in</strong> de DRC.<br />
Na mijn verblijf <strong>in</strong> de DRC heb ik gecorrespondeerd met diverse deskundigen<br />
onder ander met prof. dr. Pius Mpiama Tshimank<strong>in</strong>da van de Universiteit van<br />
K<strong>in</strong>shasa (Faculté des Sciences en senior associate van de The Abdus Salam<br />
International Centre for theoretical Physics ICTP <strong>in</strong> Triest, Italië) en met dr. T<strong>in</strong>de<br />
van Andel van the Netherlands Centre for Biodiversity Naturalis, Section National<br />
Herbarium of the Netherlands Leiden University.<br />
Dit <strong>verslag</strong> wordt gecompleteerd met gegevens van en gesprekken met<br />
(<strong>Congo</strong>lese) artsen tijdens het congres ‘Sickle Cell Disorders and other Red<br />
Blood cell disorders’ dat plaats vond op 24-25 <strong>februari</strong> 2011 <strong>in</strong> Brussel<br />
http://www.kuleuvenkortrijk.be/irc/trombose/sickle%20cell%20%20%20February<br />
%2024%2025%2020111.pdf .<br />
Als afsluit<strong>in</strong>g daarvan vond de première plaats van de film: ‘RDC SS sans<br />
Soucis’ van Jean-François Cannoot over sikkelcelziekte <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> en <strong>in</strong> België<br />
waarvan een aansprekend you tube filmpje te zien is<br />
http://www.youtube.com/watch?v=8-QHyRgheqk<br />
S<strong>in</strong>ds mijn verblijf <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> volg ik de ontwikkel<strong>in</strong>gen via de dagelijkse e-mail<br />
service van congoforum.be. In de loop van 2011 en beg<strong>in</strong> <strong>2012</strong> heb ik nog<br />
enkele gegevens toegevoegd. 4<br />
Centraal <strong>in</strong> dit <strong>verslag</strong> staat:<br />
Hoe is de zorg voor k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC en welke <strong>in</strong>vloeden en<br />
omstandigheden op medisch en sociaaleconomisch gebied spelen daarbij een<br />
rol <strong>in</strong> de context en vanuit het perspectief van patiënten met <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa.<br />
In het <strong>verslag</strong> heb ik mijn ervar<strong>in</strong>gen, casusmateriaal en persoonlijke<br />
opmerk<strong>in</strong>gen aangegeven <strong>in</strong> rood.<br />
Inleid<strong>in</strong>g<br />
In 2010 was het 100 jaar geleden dat James Herrick de sikkelcel ontdekte. 5 Ter<br />
gelegenheid daarvan vond <strong>in</strong> april 2010 op De Montfort University, Leicester, UK<br />
4 De onregelmatigheden <strong>in</strong> de weken vóór en de periode na de verkiez<strong>in</strong>gen heeft de situatie <strong>in</strong><br />
de DRC verder verslechterd. Zie ook: http://www.nieuws.leidenuniv.nl/nieuws-2011/democratie-maaktlanden-soms-gevaarlijker.html<br />
In bijlage 6 staat de nieuwsbrief van CEFA dd december 2011 van dr. L. Tshilolo, Monkole ziekenhuis.<br />
5 Het hele overzicht van sikkelcel ‘mijlpalen’ is te v<strong>in</strong>den <strong>in</strong> bijlage 1.<br />
2
een <strong>in</strong>ternationaal congres plaats met als titel: Sickle Cell: The next 100 years<br />
waarbij ik aanwezig was met andere betrokkenen uit de USA, Uk, Canada, Zuid-<br />
Amerika en (Engelstalig) Afrika zoals Ghana, Nigeria en Kenia.<br />
De focus van het congres lag op <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de komende eeuw, maar werd<br />
overschaduwd door het verleden. Het is op zijn m<strong>in</strong>st bevreemdend dat een<br />
ernstige, erfelijke ziekte als <strong>SCZ</strong> met zo’n hoge prevalentie/<strong>in</strong>cidentie (de meest<br />
voorkomende autosomaal recessieve aandoen<strong>in</strong>g ter wereld!) en hoge<br />
morbiditeit/mortaliteit na een eeuw nog steeds zo onbekend en genegeerd is<br />
gebleven. En dan te weten dat <strong>in</strong> bepaalde delen van Afrika (malariagebieden)<br />
een dragerschapspercentage bestaat van 20%-30 % tot zelfs 45% <strong>in</strong> bepaalde<br />
gebieden (zie bijlage 2).<br />
Ook de DRC is een gebied waar <strong>SCZ</strong> veel voorkomt. Uit een onderzoek <strong>in</strong><br />
K<strong>in</strong>shasa ( zie bijlage 3) is gebleken dat circa 2% van de pasgeborenen <strong>SCZ</strong><br />
heeft en tussen de 15-20% drager is van <strong>SCZ</strong>. 6 Op het onderstaande kaartje<br />
staan de gebieden aangegeven met een hoge prevalentie en <strong>in</strong>cidentie voor<br />
<strong>SCZ</strong>. In Centraal Afrika zijn dat vooral <strong>Congo</strong> (DRC en Brazzaville), Nigeria,<br />
Ghana.<br />
Plus de 90 % de personnes atte<strong>in</strong>tes de la drépanocytose naissent en Afrique et<br />
la prévalence de cette maladie varie entre 10 et 40 % de la population dans<br />
certa<strong>in</strong>es régions d'Afrique http://fr.allafrica.com/stories/201009290515.html<br />
Verspreid<strong>in</strong>g van <strong>SCZ</strong>: hoe donkerder rood, hoe hoger de <strong>in</strong>cidentie/prevalentie.<br />
Bron: American Anthropological Association (2007) zie ook:<br />
http://www.understand<strong>in</strong>grace.org/humvar/sickle_01.html<br />
Een van de oorzaken van de langdurige onbekendheid van <strong>SCZ</strong> zou gelegen<br />
kunnen zijn <strong>in</strong> het feit dat <strong>SCZ</strong> (nog) we<strong>in</strong>ig voorkomt <strong>in</strong> het Kaukasische<br />
(blanke) ras en niet standaard is/was geïmplementeerd <strong>in</strong> het curriculum<br />
geneeskunde van westerse universiteiten. Ook aan de kennis over de oorzaak<br />
en de overerv<strong>in</strong>g werd tot voor kort we<strong>in</strong>ig aandacht besteed.<br />
Dragerschap (trait) van <strong>SCZ</strong> biedt bescherm<strong>in</strong>g tegen de sterfte die veroorzaakt<br />
wordt door de ernstigste vorm van (hersen)malaria. K<strong>in</strong>deren die drager zijn van<br />
6 Recentere gegevens zijn wel beschikbaar maar nog niet <strong>in</strong> mijn bezit.<br />
3
<strong>SCZ</strong> (AS) hebben een hogere overlev<strong>in</strong>gskans. Op het onderstaande plaatje is<br />
het verspreid<strong>in</strong>gsgebied van malaria <strong>in</strong> Afrika te zien. Zoals duidelijk zichtbaar<br />
wordt, is er een overlap tussen <strong>SCZ</strong> en malariagebieden.<br />
Sociaal demografische gegevens <strong>in</strong> de DRC<br />
Om een beeld te krijgen van de context van k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC volgen<br />
hier eerst enkele algemene gegevens.<br />
4
De DRC heeft ongeveer 65 miljoen <strong>in</strong>woners en is 56 keer zo groot als<br />
Nederland. De sociaaleconomische omstandigheden zijn deplorabel. In de<br />
wereldranglijst van het gemiddeld <strong>in</strong>komen staat de DRC op de 171 e en<br />
daarmee op de ene laatste plaatst (net boven Zimbabwe) met een BNP van $<br />
200 pppj ?? 7 Dat heeft grote gevolgen voor de levensstandaard. De DRC is daar<br />
mee een van de armste Afrikaanse landen waar veel <strong>SCZ</strong> voorkomt: vergelijk<br />
<strong>Congo</strong> Brazzaville $4000; Nigeria $2000, Senegal $1600, Ben<strong>in</strong> $1500, Ghana<br />
$1300, Oeganda $1200, Niger $ 600, Sierra Leone $600. De armoede wordt <strong>in</strong><br />
de hand gewerkt door het gebrek aan werk en door corruptie. <strong>Congo</strong> behoort<br />
samen met Somalië en Myanmar tot de meest corrupte landen ter wereld.<br />
7 Deze cijfers zijn gebaseerd op de bereken<strong>in</strong>gen van het Internationaal Monetair Fonds <strong>in</strong> het<br />
jaar 2009. http://www.<strong>in</strong>dexmundi.com/map/?v=67&l=nl. De verschillende bronnen wijken<br />
enigsz<strong>in</strong>s van elkaar af maar de DRC staat steeds <strong>in</strong> de onderste gelederen, zie ook: The 10<br />
Poorest Countries Of The World http://www.hottnez.com/the-10-poorest-countries-of-the-world/;<br />
Dr. Wolassa Kumo http://www.politicalarticles.net/blog/2010/07/29/africas-fastest-grow<strong>in</strong>g-low<strong>in</strong>come-economies-will-they-f<strong>in</strong>ally-catch-up<br />
/Due to lack of political stability, the DRC has still<br />
rema<strong>in</strong>ed one of the poorest countries <strong>in</strong> the cont<strong>in</strong>ent with per capita <strong>in</strong>come of less than<br />
US$140 <strong>in</strong> 2009 <strong>in</strong> spite of its vast m<strong>in</strong>eral resources.<br />
Het IMF is tevreden over de solide economische groei, de tragere <strong>in</strong>flatie, stabielere wisselkoers<br />
en verkle<strong>in</strong>de schuldenlast en heeft de DRC <strong>in</strong> 2009 een len<strong>in</strong>g van 551,45 miljoen US dollar<br />
toegekend over 3 jaar en een kredietverlen<strong>in</strong>g van 77,68 miljoen dollar. Beg<strong>in</strong> 2011 is het laatste<br />
deel van 77 miljoen US dollar overgemaakt.<br />
5
Er is een enorme werkloosheid ook van hoger opgeleiden. Degenen die werken<br />
verdienen doorgaans erg we<strong>in</strong>ig, vaak tussen de $50-100 US. Velen zijn<br />
dagelijks op zoek naar een klusje voor een paar uur. Terwijl de <strong>in</strong>komsten<br />
beperkt zijn, moet voor alles betaald worden ook voor de gezondheidszorg en<br />
het onderwijs. Het schoolgeld van k<strong>in</strong>deren is relatief hoog: circa $50 per k<strong>in</strong>d<br />
per kwartaal voor het basisonderwijs en vaak het dubbele voor het voortgezet<br />
onderwijs.<br />
Voor veel <strong>Congo</strong>lezen betekent dat honger en ondervoed<strong>in</strong>g 8 ondanks het feit<br />
dat het land een immens potentieel heeft aan grondstoffen, landbouw en visserij.<br />
In eigen land wordt echter we<strong>in</strong>ig geproduceerd. Terwijl de rivieren vol zitten met<br />
vis wordt diepgevroren ‘tomson’ <strong>in</strong>gevoerd uit Namibië en vlees uit Brazilië en<br />
de EU. Dit wordt <strong>in</strong> ‘chambres froides’ opgeslagen en van daaruit verhandeld,<br />
waarbij marktvrouwen vaak een belangrijke tussenschakel vormen.<br />
Een <strong>Congo</strong>lese Belg met een bedrijf <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa vertelde dat het bijna<br />
onmogelijk is (als je geen connecties hebt <strong>in</strong> de hoogste kr<strong>in</strong>gen) om een eigen<br />
zaak te beg<strong>in</strong>nen. Door kartelvorm<strong>in</strong>g en corruptie zit de markt helemaal<br />
dichtgespijkerd.<br />
Tot <strong>in</strong> de meest nauwe straatjes zie je dan ook stalletjes staan, waar men wat<br />
probeert te verdienen met de verkoop van zelfgemaakte etenswaar,<br />
telefoonkaarten of drank.<br />
8 Honger (marasme) is het totale gebrek aan calorieën, terwijl ondervoed<strong>in</strong>g een kwalitatief tekort<br />
is, een gebrek aan proteïnen (kwashiorkor) en/of vitam<strong>in</strong>e C (scheurbuik).<br />
6
Uit een onderzoek van de FAO ‘The State of Food Insecurity <strong>in</strong> the World’ (2010)<br />
blijkt dat:<br />
In the DRC the proportion of undernourishment has risen from 20% <strong>in</strong> 1990-92 to<br />
69% <strong>in</strong> 2005-07- the most recent period for which data are available. 9<br />
Ook de reger<strong>in</strong>g onderkent de armoede. In het rapport ‘Stratégie de<br />
Renforcement du Système de Santé’ (p.10 maart 2010) geeft de m<strong>in</strong>ister van<br />
‘Santé Publique’ aan:<br />
Pour l’ensemble du pays, l’<strong>in</strong>cidence de la pauvreté (71,34%) est très élevée si<br />
on la compare à celle des autres pays de l’Afrique centrale.<br />
Naast armoede en slechte sociaaleconomische omstandigheden, die verder<br />
toenemen door onder andere de stijgende voedselprijzen, hebben k<strong>in</strong>deren met<br />
<strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC te kampen met een scala aan andere gezondheidsrisico’s zoals<br />
steeds terugkerende epidemieën en slechte hygiëne.<br />
Tijdens mijn verblijf was er <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa sprake van polio -vooral gevaarlijk voor<br />
k<strong>in</strong>deren onder de 5 jaar- tyfus en mazelen. Maar ook tuberculose, gele koorts,<br />
malaria 10 , epilepsie 11 , lepra, men<strong>in</strong>gitis en parasitaire aandoen<strong>in</strong>gen<br />
(rivierbl<strong>in</strong>dheid en trypanosomiase) komen vaak voor. 12<br />
K<strong>in</strong>deren kunnen bij hun geboorte ook besmet zijn met HIV 13 en bij <strong>SCZ</strong> kan HIV<br />
besmett<strong>in</strong>g ook ontstaan door bloedtransfusie.<br />
9 P.11 http://www.fao.org/fileadm<strong>in</strong>/user_upload/newsroom/docs/SOFI_2010_english_1.pdf .<br />
Andere relevante cijfers uit dit rapport voor de DRC <strong>in</strong> 2007 zijn: under 5 underweight 25.1%:<br />
under 5 mortality rate 16.1%; stunt<strong>in</strong>g (niet tot volle ontwikkel<strong>in</strong>g komen) 45.8%.<br />
10<br />
97% de la population congolaise sont exposés au paludisme endémique, Le paludisme est la<br />
pr<strong>in</strong>cipale cause de mortalité chez les enfants de mo<strong>in</strong>s de c<strong>in</strong>q ans. On estime le nombre<br />
d’enfants de mo<strong>in</strong>s de 5 ans qui meurent chaque année de paludisme à environ 180.000,<br />
Rapport ‘Stratégie de Renforcement du Système de Santé’ (p.37, 38 maart 2010).<br />
11<br />
Mede als gevolg van de varkensl<strong>in</strong>tworm http://www.medicalfacts.nl/2011/01/13/ject-strijdtegen-epilepsie-door-l<strong>in</strong>tworm-opgevoerd/<br />
12<br />
Op 30 januari <strong>2012</strong> is er een grootscheepse campagne van start gegaan (Gates Foundation,<br />
WHO, diverse pharmacompanies en privé personen) om 10 NTD’s (Neglected Tropical Diseases)<br />
de kop <strong>in</strong> te drukken. In de DRC komen alle NTD <strong>in</strong> de hoogste frequentie voor zie:<br />
http://www.unit<strong>in</strong>gtocombatntds.org/ntd-burden-map/<br />
13 Ongeveer 10% van de k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> werd besmet met HIV via bloedtransfusie (zie Sickle<br />
cell anemia <strong>in</strong> the south of Zaire. Study of two series of 251 and 340 patients followed-up 1988-<br />
1992 Tshilolo L, Mukendi R, Girot R. Arch Pediatr. 1996 Feb;3(2):104-11. Recentere gegevens<br />
zijn mij niet bekend.<br />
7
Het grootste deel van de bevolk<strong>in</strong>g van K<strong>in</strong>shasa leeft <strong>in</strong> een ongezonde<br />
omgev<strong>in</strong>g, die een bron van ziektekiemen vormt. Huisvuil wordt niet opgehaald.<br />
Veel <strong>Congo</strong>lese gez<strong>in</strong>nen gooien hun afval buiten weg of dumpen het <strong>in</strong><br />
waterlopen. Vooral <strong>in</strong> de regentijd ontstaan er langdurige modderpoelen met<br />
stilstaand water met opgehoopt afval.<br />
Ook tijdens mijn verblijf lag veel vuilnis <strong>in</strong> beekjes en goten langs de weg en <strong>in</strong><br />
plassen op de doorgaans onverharde straat waar<strong>in</strong> soms ook varkens<br />
rondscharrelden. In de volksmond wordt de hoofdstad van de DRC ‘K<strong>in</strong> la Belle’<br />
dan ook wel verbasterd tot ‘K<strong>in</strong> la Poubelle’ .<br />
Straatbeeld <strong>in</strong> een volkswijk tijdens de regentijd<br />
Een ander knelpunt is dat het dr<strong>in</strong>kwater niet wordt gezuiverd en vaak is<br />
verontre<strong>in</strong>igd.<br />
Rond de jaarwissel<strong>in</strong>g, een van de hoogtijdagen <strong>in</strong> de DRC, werd er <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa<br />
een waarschuw<strong>in</strong>g gegeven om geen kraanwater te consumeren omdat er<br />
benz<strong>in</strong>e <strong>in</strong> terecht was gekomen.<br />
Ook de lucht <strong>in</strong> de stad is vervuild. Het verkeer bestaat uit een onophoudelijke<br />
stroom (zeer oude) auto’s en busjes die zich een weg moeten banen door de<br />
embouteillages (opstopp<strong>in</strong>gen) en over de (voor Europese begrippen)<br />
onbegaanbare wegen waardoor de luchtkwaliteit volstrekt onaanvaardbaar is. Er<br />
8
ijden veel (afgeschreven) auto’s uit Europa die met veel toewijd<strong>in</strong>g worden<br />
opgelapt. Regelmatig kwam ik <strong>in</strong> de overvolle straten een autobus tegen met het<br />
Nederland opschrift ‘Geen dienst’ die uitpuilde van de passagiers. 14<br />
Gezondheidszorg en <strong>SCZ</strong><br />
Het grootste directe knelpunt bij een chronische ziekte als <strong>SCZ</strong> is het relatief<br />
hoge bedrag aan behandelkosten, gerelateerd aan het lage gez<strong>in</strong>s<strong>in</strong>komen. De<br />
meeste mensen zijn niet verzekerd tegen ziekenkosten en moeten alles zelf<br />
betalen. Een citaat uit het WHO rapport (2010:2):<br />
In the DRC 12% of the children hospitalized <strong>in</strong> paediatric wards have SCD; the<br />
estimated annual cost for care is more than $1000 per patient.<br />
Het budget dat de reger<strong>in</strong>g uitgeeft aan gezondheidszorg ligt net iets boven de<br />
5%. In 2009 kwam dat neer op $ 264.049.473 volgens het rapport van de<br />
overheid ‘Stratégie de Renforcement du Système de Santé’(maart 2010).<br />
http://www.m<strong>in</strong>isanterdc.cd/fr/documents/PNDS.pdf.<br />
Hier<strong>in</strong> staat ook de volgende tabel (p.20) :<br />
Budget de l’Etat consacré à la santé comme % du budget total<br />
http://www.m<strong>in</strong>isanterdc.cd/fr/documents/PNDS.pdf.<br />
In dit rapport (p.46) worden ook de 4 bronnen van f<strong>in</strong>ancier<strong>in</strong>g van de<br />
gezondheidszorg aangegeven, overigens zonder een gespecificeerde verdel<strong>in</strong>g.<br />
1. Budget de l’Etat provenant du Gouvernement Central et Prov<strong>in</strong>cial/ou des<br />
Entités territoriales Décentralisées<br />
2. F<strong>in</strong>ancement communautaire des ménages et de la participation<br />
communautaire<br />
3. Privé (lucratif ou non lucratif)<br />
14 Ik heb grote bewonder<strong>in</strong>g voor de zeer gerout<strong>in</strong>eerde chauffeurs die de oude auto’s op<br />
onnavolgbare wijze over het aftandse wegdek manoeuvreren.<br />
<br />
9
4. Aide <strong>in</strong>ternationales, fonds spéciaux et des mutuelles<br />
Over 1 en 2 heb ik geen <strong>in</strong>formatie.<br />
Voor de gemiddelde bewoner van K<strong>in</strong>shasa zijn de kwalitatief betere<br />
privékl<strong>in</strong>ieken onbereikbaar. Regelmatig vernam ik dat artsen hun geavanceerde<br />
apparatuur voor een deel ‘verkrijgen’ door deze mee te nemen uit de algemene<br />
ziekenhuizen waar ze eerder verbonden waren.<br />
Een voorbeeld <strong>in</strong> de categorie 3 is het Mutombo Ziekenhuis, geopend <strong>in</strong> 2007.<br />
De succesvolle <strong>Congo</strong>lese basketbalster Dikembe Mutombo die <strong>in</strong> de USA furore<br />
maakte, heeft hiervoor $30 miljoen gedoneerd. 15 Toch is er een hoge f<strong>in</strong>anciële<br />
drempel om toegang te krijgen tot de zorg. Een van mijn <strong>in</strong>formanten vertelde<br />
schamper dat één dag <strong>in</strong> het mortuarium van dit ziekenhuis al $1000 kost.<br />
Het merendeel van de 20 ziekenhuizen, polikl<strong>in</strong>ieken en andere centra voor<br />
gezondheidszorg <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa wordt (deels) gesponsord door een of meerdere<br />
buitenlandse organisaties. Naast Frans en Belgisch betreft dit opmerkelijk vaak<br />
Italiaanse of Spaanse organisaties. Vaak wordt dat ook zichtbaar aangegeven. 16<br />
15 In januari <strong>2012</strong> is deze man <strong>in</strong> opspraak geraakt wegens corruptie met grondstoffen uit Oost-<strong>Congo</strong><br />
http://abcnewsradioonl<strong>in</strong>e.com/world-news/tag/dikembe-mutombo.<br />
16 Ngaba wordt gesponsord door Medicus Mundi, een Spaanse organisatie, Monkole door Opus Dei en<br />
uiteenlopende <strong>in</strong>stanties zoals de EU. Ook specifieke projecten of vacc<strong>in</strong>atiecampagnes wordt doorgaans<br />
betaald door een buitenlandse organisatie.<br />
10
Ingang van de medische post <strong>in</strong> Ngaba, met tarieven en f<strong>in</strong>anciers (Medicus Mundi, Navarra<br />
midden en rechts EU).<br />
Het Belgische ‘Artsen Zonder Vakantie’ (AZV) is actief <strong>in</strong> de Cl<strong>in</strong>ique St Joseph,<br />
het referentieziekenhuis van het BDOM, waar zij bijschol<strong>in</strong>g geven aan het<br />
medisch personeel op het gebied van vesico-vag<strong>in</strong>ale fistelchirurgie,<br />
bronchoscopie en reanimatie /anesthesie /spoedeisende hulp.<br />
In het Monkole ziekenhuis zijn de (vaste) sponsors <strong>in</strong> de hal aangegeven. Voor<br />
specifieke activiteiten (neonatale screen<strong>in</strong>g) worden ook commerciële bedrijven<br />
11
enaderd zoals het Nederlandse He<strong>in</strong>eken, die met haar Primusbier goede<br />
zaken doet <strong>in</strong> de DRC. 17<br />
Dr. Léon Tshilolo (l<strong>in</strong>ks) heeft mij uitvoerig geïnformeerd over de zorg voor <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> het Monkole.<br />
Een deel van de ziekenhuizen <strong>in</strong> categorie 4 heeft een relatief laag tarief voor de<br />
gebruikers, al zijn daar<strong>in</strong> wel verschillen. Zo werd mij door veel ouders van <strong>SCZ</strong><br />
patiënten verteld dat het BDOM doorgaans goedkopere zorg levert dan het<br />
Monkole. Maar ieder bedrag is eigenlijk al teveel. Ook <strong>in</strong> de algemene<br />
ziekenhuizen zoals <strong>in</strong> het Mabanga of het CMMASS <strong>in</strong> de wijk Yolo waar<br />
specifieke aandacht is voor <strong>SCZ</strong>, zijn de kosten nauwelijks betaalbaar voor de<br />
gemiddelde <strong>SCZ</strong> patiënt die zowel regelmatige als acute medische zorg nodig<br />
heeft.<br />
17 In het <strong>verslag</strong> van de He<strong>in</strong>eken Africa Foundation (Amsterdam, augustus 2010) wordt dit<br />
project ‘ Medical Care of <strong>in</strong>fant anaemia <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa’ p 8-10 toegelicht. De nettow<strong>in</strong>st van de<br />
He<strong>in</strong>eken steeg <strong>in</strong> 2010 met 37 procent naar €1,4 miljard. He<strong>in</strong>eken verkocht vorig jaar 145,9<br />
miljoen hectoliter bier. De omzet steeg met 10 procent naar ruim €16 miljard. In 2011 verwacht<br />
He<strong>in</strong>eken vooral te groeien <strong>in</strong> Afrika, Azië en Latijns-Amerika http://nos.nl/artikel/219263he<strong>in</strong>eken-maakt-w<strong>in</strong>stsprong.html.<br />
12
.<br />
In dit ziekenhuis <strong>in</strong> de wijk Yolo ( K<strong>in</strong>shasa) worden circa 8000 <strong>SCZ</strong> patiënten behandeld.<br />
Behandel<strong>in</strong>g<br />
Iedere medische handel<strong>in</strong>g of attribuut kost geld. Zowel het vervoer naar het<br />
ziekenhuis, het consult, als alle hulpmiddelen (tot aan de plastic handschoenen<br />
van de dokter) en de medicatie moet betaald worden. De f<strong>in</strong>anciële drempel tot<br />
zorg en behandel<strong>in</strong>g voor <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC is hierdoor zeer hoog voor de<br />
gemiddelde patiënt. Door de enorme werkloosheid onder de bevolk<strong>in</strong>g en de<br />
lage lonen van werkenden zijn dokterscontacten vaak onbetaalbaar, ook al zijn<br />
er centra zoals BDOM, waar de tarieven schappelijk genoemd kunnen worden.<br />
Als de kosten niet kunnen worden voldaan, v<strong>in</strong>dt geen behandel<strong>in</strong>g plaats wat tot<br />
gevolg kan hebben dat een patiënt sterft. Soms is dat een kwestie van een paar<br />
dollar, zoals ook het geval was bij een van de k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> van de<br />
patiëntenorganisatie waarmee ik contact had. Het jongetje van 3 jaar stierf omdat<br />
zijn ouders geen geld voor een noodzakelijke bloedtransfusie. Door m<strong>in</strong>imale<br />
f<strong>in</strong>anciële middelen zoekt het merendeel van de ouders dan ook alleen hulp bij<br />
acute, ernstige klachten van hun k<strong>in</strong>d, meestal een crisis. Zij hebben zo we<strong>in</strong>ig<br />
<strong>in</strong>komsten dat ze geen gebruik kunnen maken van het ‘standaard pakket’ dat<br />
voor de behandel<strong>in</strong>g van <strong>SCZ</strong> wordt aangeboden o.a. door het Monkole en het<br />
BDOM. Dit zorgarrangement bestaat uit een maandelijks lichamelijk onderzoek,<br />
met een controle op malaria en andere ziekten en preventieve medicatie als<br />
foliumzuur en antibiotica.<br />
13
De (pijn)medicatie is beperkt. Alleen paracetamol en NSAID’s zoals diclofenac<br />
zijn beschikbaar maar er zijn geen opioïden. Hydroxyurea, dat <strong>in</strong>middels<br />
standaard beschikbaar is voor de behandel<strong>in</strong>g van <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> westerse landen bij<br />
patiënten met veel pijncrises, is nauwelijks aanwezig <strong>in</strong> de DRC en er is<br />
onvoldoende gegarandeerd veilig bloed voorhanden, dat ook nog zelf moet<br />
worden verkregen. Breng zelf je donor mee!<br />
Zoals ik al aangaf hebben patiënten <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> vaak de ernstigste –SS- variant.<br />
Hun gezondheid wordt daarbij nog nadelig beïnvloed door malaria, epidemieën<br />
en slechte sociaal economische omstandigheden. Uit de <strong>in</strong>formatie die ik heb<br />
vergaard is mij wel gebleken dat <strong>in</strong> pr<strong>in</strong>cipe ook gecompliceerde behandel<strong>in</strong>gen<br />
(bv. <strong>SCZ</strong> en vergroei<strong>in</strong>gen door tuberculose) mogelijk zijn <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa. Het<br />
Monkole ziekenhuis heeft hiervoor de nodige expertise evenals het Centre des<br />
Handicapé dat ondersteund wordt door het Liliane Fonds.<br />
Ook <strong>in</strong> de beperkte bovenlaag van vaak puissant rijke families komt <strong>SCZ</strong> voor. Er<br />
zijn dus óók (dure) privékl<strong>in</strong>ieken met een goede behandel<strong>in</strong>g zoals een privé<br />
kl<strong>in</strong>iek <strong>in</strong> de wijk Gombe waar dr. Placide Manzombi werkt die zelf ook <strong>SCZ</strong><br />
heeft.<br />
De vooruitzichten voor een medische behandel<strong>in</strong>g <strong>in</strong> de DRC zijn over het<br />
algemeen ongunstig. Hoewel er <strong>in</strong>middels aan de verschillende universiteiten<br />
een redelijk aantal opleid<strong>in</strong>gen geneeskunde is, vernam ik via verschillende<br />
kanalen dat een aanzienlijk deel van de artsen <strong>in</strong> de afgelopen tijd naar het<br />
buitenland is vertrokken (Zambia, Namibië, Zuid-Afrika) of overweegt dit te gaan<br />
doen omdat het salaris daar aanzienlijk hoger is en gegarandeerd. Deze<br />
pushfactor wordt mede <strong>in</strong> de hand gewerkt door de onberekenbare overheid <strong>in</strong><br />
de DRC. Tijdens mijn verblijf hadden de ‘fonctionnaires’ (ambtenaren,<br />
specialisten, verpleegkundigen) al 3 maanden geen salaris gekregen. Zij zijn<br />
vaak zelf verantwoordelijk voor de <strong>in</strong>standhoud<strong>in</strong>g van de apparatuur en de<br />
medische zorg zoals de neonatale screen<strong>in</strong>g.<br />
Terwijl de gezondheidszorg <strong>in</strong> de DRC volgens mijn <strong>in</strong>formanten enige decennia<br />
geleden op een dermate hoog pijl stond dat veel mensen uit de naburige landen<br />
(tot Zuid-Afrika) naar K<strong>in</strong>shasa kwamen voor een medische behandel<strong>in</strong>g, is nu<br />
het omgekeerde het geval.<br />
De contactpersoon van Cordaid gaf aan dat de kennis/vaardigheden van recent<br />
afgestudeerde artsen zijn afgenomen ten opzichte van die van de vorige<br />
generatie. Zij had ook niet eerder zo’n ‘m<strong>in</strong>imale ethische attitude’ ervaren bij<br />
artsen ten opzichte van ernstig zieke patiënten als <strong>in</strong> de DRC terwijl zij toch een<br />
ruime ervar<strong>in</strong>g had <strong>in</strong> derde wereldlanden als Zambia, Sur<strong>in</strong>ame.<br />
De omstandigheden voor (para)medici <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> leken mij verre van eenvoudig.<br />
Desalniettem<strong>in</strong> heb ik de <strong>in</strong>druk gekregen dat er veel kennis is over <strong>SCZ</strong> bij<br />
artsen <strong>in</strong> de DRC maar dat veel middelen ontbreken. In heel <strong>Congo</strong> bijvoorbeeld<br />
is geen enkel MRI apparaat aanwezig (mondel<strong>in</strong>g mededel<strong>in</strong>g dr. Tshilolo,<br />
september 2011).<br />
14
Artsen en <strong>SCZ</strong><br />
Behandel<strong>in</strong>g van <strong>SCZ</strong> is het aandachtsgebied van een gespecialiseerde<br />
k<strong>in</strong>derarts/hematoloog. <strong>Congo</strong> (65 miljoen <strong>in</strong>woners en 56 keer zo groot als<br />
Nederland) heeft maar 76 k<strong>in</strong>derartsen, van wie 66 <strong>in</strong> de hoofdstad K<strong>in</strong>shasa. 18<br />
Daarbuiten zijn slechts tien k<strong>in</strong>derartsen werkzaam <strong>in</strong> een zeer ger<strong>in</strong>ge aantal<br />
ziekenhuizen. In een prov<strong>in</strong>cie als Bandundu (met de gelijknamige hoofdplaats<br />
op 400 km van K<strong>in</strong>shasa en ruim 5 miljoen <strong>in</strong>woners) is geen enkele k<strong>in</strong>derarts<br />
aanwezig. 19<br />
De meeste gez<strong>in</strong>nen <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa waarmee ik contact had woonden <strong>in</strong> de wijken<br />
Yolo, Limete, Bandal en Mas<strong>in</strong>a en waren daardoor aangewezen op<br />
ziekenhuizen <strong>in</strong> hun buurt zoals het Mabanga en het CMMASS. Bij de<br />
behandel<strong>in</strong>g van een acute <strong>SCZ</strong> crisis is iedere m<strong>in</strong>uut kostbaar.<br />
Het Monkole ziekenhuis ligt aan de rand van K<strong>in</strong>shasa (gelegen tussen de wijken<br />
Mont-Ngafula en Selembao) en was voor hen echt te ver weg, niet alleen qua<br />
afstand maar ook door tijdverlies vanwege de langdurige verkeersopstopp<strong>in</strong>gen.<br />
Met enkele <strong>in</strong> <strong>SCZ</strong> gespecialiseerde artsen <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa heb ik direct of <strong>in</strong>direct<br />
contact gehad. Dr. Léon Tshilolo, k<strong>in</strong>derhematoloog en directeur van het<br />
Monkole ziekenhuis, heb ik uitvoerig gesproken en door een van zijn<br />
medewerkers ben ik rondgeleid op alle relevante afdel<strong>in</strong>gen. Op het <strong>SCZ</strong><br />
congres <strong>in</strong> Brussel van 24-25 <strong>februari</strong> 2011 was ik aanwezig bij zijn lez<strong>in</strong>g ‘New<br />
advances <strong>in</strong> SCD- African perspectives’ en kon ik hem nog enkele vragen<br />
stellen. Ook s<strong>in</strong>dsdien en nog recent (januari <strong>2012</strong>) heb ik regelmatig e-mail<br />
contact met hem.<br />
Met dr. François M<strong>in</strong>zemba-Luwau, heb ik 2 afspraken gehad. Hij is medisch<br />
directeur van het BDOM waar ongeveer 600 k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> maandelijks<br />
worden behandeld. De tweede keer verv<strong>in</strong>g hij soeur Bénédicte Claus, de<br />
algemeen directeur van het BDOM die verh<strong>in</strong>derd was.<br />
Voorlicht<strong>in</strong>gsmaterialen, steun en <strong>SCZ</strong><br />
In het Monkole is naast de zorg voor <strong>SCZ</strong> ook aandacht voor educatie/<strong>in</strong>formatie<br />
van de ouders (voorlicht<strong>in</strong>gspakket met <strong>in</strong>formatieve teken<strong>in</strong>gen <strong>in</strong> de vorm van<br />
een kort verhaal <strong>in</strong> het Frans en L<strong>in</strong>gala en DVD’s) en is een afdel<strong>in</strong>g voor<br />
(f<strong>in</strong>anciële) ondersteun<strong>in</strong>g via een vorm van microkrediet. Via een len<strong>in</strong>g worden<br />
ouders <strong>in</strong> staat gesteld om bijvoorbeeld producten te verkopen en van de<br />
(bescheiden) w<strong>in</strong>st kunnen ze een spaarpotje aanleggen voor behandel<strong>in</strong>g van<br />
hun k<strong>in</strong>d <strong>in</strong> noodgevallen, zoals bij een crisis.<br />
18 aldus dr. Luc Kamanga Lukusa dd 4-1 2011 op de eerste bijeenkomst van de 'Journée K<strong>in</strong>oise<br />
de la pédiatrie'. De arts is de voorzitter van de verenig<strong>in</strong>g van k<strong>in</strong>derartsen <strong>in</strong> <strong>Congo</strong><br />
(SOPECOD).<br />
19 Zie:http://www.congoforum.be/ndl/nieuwsdetail.asp?subitem=1&newsid=173576&Actualiteit=sel<br />
ected<br />
15
Tevens heeft het Monkole een collegezaal waar regelmatig bijschol<strong>in</strong>g gegeven<br />
wordt over <strong>SCZ</strong>.<br />
Van enkele andere artsen of centra voor <strong>SCZ</strong> heb ik publicaties aangereikt<br />
gekregen door de coörd<strong>in</strong>ator van Cordaid en via pater Henri de la Kethulle de<br />
Ryhove die ook f<strong>in</strong>ancier<strong>in</strong>g heeft gevonden voor deze en andere publicaties 20 . Ik<br />
noem er enkele<br />
• “Pour nous les Sans-Soucis, la drépancocytose c’est notre métier“een<br />
soort stripboek <strong>in</strong> het Frans en L<strong>in</strong>gala voor jongeren met <strong>SCZ</strong> en hun<br />
ouders<br />
• dat is opgevolgd <strong>in</strong> december 2010 door “David et Goliath” met verhalen<br />
en foto’s van k<strong>in</strong>deren en jongvolwassenen met <strong>SCZ</strong> van wie er een<br />
aantal zijn overleden.<br />
• Een overzicht van patiëntenorganisaties voor <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC (ongeveer<br />
15) websites, behandelcentra en specialisten (2010). Een deel van de<br />
<strong>in</strong>formatie staat ook op de website http://fr.croisade-drepano.net/<br />
Voor hulpverleners:<br />
• La drépanocytose au centre de santé door dr Jean Fidèle Jonas Kaluila<br />
Mamba, expert van het ‘Programme national de lutte contre la<br />
drépanocytose’ en ook verbonden aan het CMMASS van Yolo sud.<br />
• Het medisch technisch boek: La drépanocytose, une identité, un combat,<br />
un metier (2008) dat verspreid is over een aantal ziekenhuizen <strong>in</strong> de DRC<br />
als bijschol<strong>in</strong>gsmateriaal voor artsen en verpleegkundigen. Het is<br />
geschreven door dr. Placide Manzombi die zelf <strong>SCZ</strong> heeft en die bekend<br />
staat als ‘docta SS’. En dr. Kaluila, ook betrokken bij de Croisade National<br />
de la Drépanocytose.<br />
• In press: La Drépa en pratique Médicale courante en RDC, door dr Jean<br />
Fidèle Jonas Kaluila (<strong>2012</strong>)<br />
Dr. Placide Manzombi werkt <strong>in</strong> een van de privé kl<strong>in</strong>ieken <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa (Av de la<br />
Science) en dr. Kaluila is hier part-time arts/onderzoeker en is ook verbonden<br />
aan de ziekenhuizen <strong>in</strong> Matadi, Kikwit en Lumbumbasi. Dr. Kabakele is een van<br />
de behandeld artsen <strong>in</strong> Yolo.<br />
Ook het CEFA/Monkole heeft een boekje over <strong>SCZ</strong> uitgegeven:<br />
• Guide pratique de diagnostic précoce et de prise en charge de la<br />
drépanocytose en RDC (2009). Léon Tshilolo en Louis Marie Aissi<br />
Voor k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> en nog een andere aandoen<strong>in</strong>g (bv <strong>SCZ</strong> en tuberculose)<br />
zijn <strong>in</strong> het Centre des Handicapés (Av. Ex Huilerie) medisch deskundigen<br />
aanwezig die ervar<strong>in</strong>g hebben met beide aandoen<strong>in</strong>gen. Behandel<strong>in</strong>g kan hier<br />
ook gef<strong>in</strong>ancierd worden door het Liliane Fonds. Contactpersoon hier is soeur<br />
Wiv<strong>in</strong>e Mbombo Cisekedi van de Soeurs de Charité de Gand.<br />
Steeds meer wordt ook gebruik gemaakt van audiovisueel materiaal en de<br />
media. Het Monkole ziekenhuis heeft een <strong>in</strong>formatieve DVD uitgebracht over<br />
<strong>SCZ</strong>: ‘Un chantier de la drépanocytose en RD <strong>Congo</strong>’ en geeft regelmatig<br />
20 Onder andere via de Belgische Ambassade en de Conference Episcopale Italienne <strong>in</strong> Rome.<br />
16
voorlicht<strong>in</strong>g over <strong>SCZ</strong>. Via een van de vele tv zenders die er zijn. Zelf heb ik ook<br />
meegewerkt aan een tv programma over <strong>SCZ</strong> dat rond de jaarwissel<strong>in</strong>g<br />
verschillende keren is uitgezonden. De zendtijd moet wel gekocht worden door<br />
degene/de organisatie die <strong>in</strong> beeld wordt gebracht.<br />
In Kikwit is een sociaal centrum voor <strong>SCZ</strong> ‘SanSouci’ met een ‘self made’<br />
assistent waar ook moeders van k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> actief zijn als ’Mamans<br />
Presidentes Urba<strong>in</strong>e’. Zij verzorgen locale radio uitzend<strong>in</strong>gen en geven<br />
telefonische <strong>in</strong>formatie.<br />
Door de <strong>in</strong>zet van De la Kethulle zijn k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> Kikwit vrijgesteld van<br />
schoolgeld (M<strong>in</strong>erva) en er wordt nu gestreefd naar een gratis behandel<strong>in</strong>g.<br />
Prevalentie en <strong>in</strong>cidentie<br />
Het aantal k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC is niet bekend. Algemeen wordt<br />
aangenomen dat bijna 2% van de baby’s wordt geboren met anemie SS. Dat<br />
blijkt ook uit de neonatale screen<strong>in</strong>g die vanaf 2006 op beperkte schaal is<br />
opgezet <strong>in</strong> met name K<strong>in</strong>shasa, maar ook <strong>in</strong> enkele andere delen van de DRC<br />
zoals Kisantu, Kikwit, Matadi en Lumbumbashi.<br />
Het merendeel van de k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> haalt de leeftijd van 5 jaar niet. Zeker<br />
buiten de steden, waar medische zorg ontbreekt, is vaak geen diagnose bekend<br />
bij het overlijden van een k<strong>in</strong>d.<br />
About 50%-80% of the estimated 400 000 <strong>in</strong>fants born yearly with SCD <strong>in</strong> Africa<br />
die before the age of five years, Weatherall e.a. (2006)<br />
http://www.imm.ox.ac.uk/wimm-publications/publications/<strong>in</strong>bookreference.2009-10-<br />
16.1323027725/?searchterm=sickle%20cell%20disease<br />
<strong>SCZ</strong> patiënten <strong>in</strong> de DRC hebben meestal de ernstigste vorm van <strong>SCZ</strong> namelijk<br />
‘SS’ (bantu haplotype) <strong>in</strong> tegenstell<strong>in</strong>g tot de mildere vorm HbSC die vooral <strong>in</strong><br />
West Afrika voorkomt (zie kaartje).<br />
l<strong>in</strong>ks % heterozygothes AS en rechts % heterozygotes AC<br />
rood is >25% Bron (2007) en vergrot<strong>in</strong>g:<br />
http://www.noir-et-blanc.org/component/option,com_frontpage/Itemid,1/lang,fr/<br />
α-Thalassemia<br />
Behalve <strong>SCZ</strong> komt ook α-thalassemia voor <strong>in</strong> de DRC. Volgens dr. Tshilolo van<br />
het Monkole ziekenhuis heeft 40% van de bevolk<strong>in</strong>g een vorm van α-<br />
17
thalassemia. Zoals bekend beschermt dagerschap van thalassemie eveneens<br />
tegen de ergste vorm van malaria. Hierbij kunnen de hersens worden aangetast<br />
wat vaak de dood als gevolg heeft.<br />
Er is ook een comb<strong>in</strong>atie van <strong>SCZ</strong> met α-thalassemie (deze vorm is wat<br />
zeldzamer <strong>in</strong> Nl, waar vaker sprake is van dubbel heterozygote <strong>SCZ</strong>-ß<br />
thalassemie ) wat resulteert <strong>in</strong> een vorm van <strong>SCZ</strong>, zie bv. een publicatie uit<br />
<strong>Congo</strong> Brazzaville waar de meeste mensen genetische overeenstemmen met de<br />
bevolk<strong>in</strong>g van de DRC. 21 Voor zover mij bekend zijn er geen gegevens over<br />
homozygote α-thalassemie <strong>in</strong> de DRC.<br />
Overigens zijn <strong>in</strong> <strong>Congo</strong> Brazzaville de preventie, diagnose en behandel<strong>in</strong>g voor<br />
<strong>SCZ</strong> aanzienlijk beter door de veel hogere levenstandaard. Opmerkelijk is ook<br />
dat de vrouw van de president, madame Anto<strong>in</strong>ette Sassou N’Guesso, voorzitter<br />
is van de patiëntenorganisatie en frequent het nieuws haalt, zie bv.<br />
http://www.dailymotion.com/video/xgla08_campagne-nationale-de-lutte-contre-ladrepanocytose_news<br />
Dokkyomed.ac.jp<br />
Het verspreid<strong>in</strong>gsgebied van α-thalassemie <strong>in</strong> Afrika heeft overlap met dat van <strong>SCZ</strong> en malaria.<br />
Opvatt<strong>in</strong>gen<br />
Het viel me op dat de meeste mensen die ik sprak <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa (ook buiten het<br />
circuit van de SS patiënten) bekend waren met ‘anémie SS’, al bleek maar een<br />
deel op de hoogte te zijn van de juiste details. Er bestaan ook specifieke<br />
opvatt<strong>in</strong>gen over bloed, die ik nog niet nader heb bestudeerd.<br />
Het onder de leden hebben van een bepaalde ziekte wordt wel geassocieerd met<br />
het hebben van ‘we<strong>in</strong>ig bloed’. 22<br />
Ook het thema ‘geloof en genez<strong>in</strong>g’ kwam regelmatig aan de orde. De meeste<br />
<strong>Congo</strong>lezen zijn zeer religieus en ervan overtuigd dat God genez<strong>in</strong>g kan geven.<br />
21 α-Thalassemia <strong>in</strong> Bantu Population from <strong>Congo</strong>-Brazzaville: Its Interaction with Sickle Cell<br />
Anemia Hum Hered 2000;50:118-125 R. Mouélé a,d , O. Pambou c , J. Fe<strong>in</strong>gold b , F. Galactéros a<br />
22 Ook dr. T<strong>in</strong>de van Andel (Nederlands Centrum voor Biodiversiteit Naturalis van de Universiteit<br />
Leiden) heeft dit geconstateerd <strong>in</strong> Ghana. Zwangere vrouwen en kraamvrouwen maken daarom<br />
gebruik van geneeskrachtige planten die ‘meer bloed’ geven.<br />
18
De -bomvolle- kerkdienst die ik meemaakte op 10 januari <strong>in</strong> Limete<br />
(Evangelische Engelstalige predikant uit Nigeria met een bijna simultane vertaler<br />
<strong>in</strong> het L<strong>in</strong>gala) begon met een enthousiaste getuigenis van een aantal gelovigen<br />
dat genezen was van ziekte en kwalen.<br />
De dag daarvóór zag ik op de tv de uitzend<strong>in</strong>g ‘Croissade de l’ Evangélisation’<br />
met de aankondig<strong>in</strong>g van een profeet, met door God gegeven genezende<br />
krachten, die van 23 januari tot 6 <strong>februari</strong> <strong>in</strong> de wijk Bandal zou zijn om alle<br />
soorten ziekten te genezen: ‘il guérrit tout’ was de terugkerende slogan.<br />
Een röntgenoloog vertelde mij over iemand met anemie ‘SS’ die door toewijd<strong>in</strong>g<br />
aan God van patiënt (SS) drager (AS) was geworden, wat ook bevestigd zou zijn<br />
door bloedonderzoek.<br />
Drie casus<br />
Om een beeld te geven van k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong> geef ik drie casus waarvan ik bij<br />
twee betrokken ben geweest (Delph<strong>in</strong> en Giordany).<br />
Delph<strong>in</strong> is een jongen van 3. Hij heeft 2 oudere broertjes van 5 en van 8 jaar. Alle drie<br />
de k<strong>in</strong>deren hebben <strong>SCZ</strong>. Een van de laatste dagen van mijn verblijf kreeg Delph<strong>in</strong> een<br />
crisis. In het Mabangaziekenhuis (met een afdel<strong>in</strong>g <strong>SCZ</strong>) werd vastgesteld dat hij een<br />
bloedtransfusie nodig had. Zijn moeder vond wel twee geschikte donoren die bloed<br />
wilden geven (donoren doen dit gratis) maar zij had te we<strong>in</strong>ig geld voor de betal<strong>in</strong>g voor<br />
de behandel<strong>in</strong>g (<strong>in</strong>schrijfkosten en transfusie). Nog diezelfde middag is Delph<strong>in</strong><br />
gestorven. Geldgebrek bij de ouders is vaak de reden voor het overlijden van een k<strong>in</strong>d<br />
met <strong>SCZ</strong>. En <strong>in</strong> de DRC geldt: ‘no pay no cure’.<br />
Uit: ‘David et Goliath’ (december 2010) van Henri de la Kethulle de Ryhove (SJ)<br />
In het ‘Centre des Handicapés’ 23 wonen meerder k<strong>in</strong>deren met <strong>SCZ</strong>. Een deel van hen<br />
is afkomstig van het platteland. Bij een jongen met <strong>SCZ</strong> werd de ziekte niet onderkend<br />
en dacht men dat hij ‘Ndoki’ (behekst) was. Als hij een crisis had (zonder medicijnen!)<br />
raakte hij buiten z<strong>in</strong>nen van de pijn en had ook gele ogen (een van de kenmerkende<br />
symptomen) . Via de Soeurs de Calcutta is zijn ziekte gediagnosticeerd en heeft hij een<br />
plek <strong>in</strong> het tehuis gekregen. Vooral op het platteland wordt <strong>SCZ</strong> vaak <strong>in</strong> verband<br />
gebracht met hekserij en bovennatuurlijke krachten.<br />
Giordany is een jongen van 10 met anemie SS. Hij woont met zijn zusje van 11 jaar bij<br />
zijn (gescheiden en werkloze) moeder <strong>in</strong> een kle<strong>in</strong>e eenkamerwon<strong>in</strong>g zonder stromend<br />
water of sanitair . De andere kamer <strong>in</strong> het huisje, met eigen voordeur, douche en toilet,<br />
heeft zij voor $30 verhuurd aan een echtpaar en 4 andere familieleden. De moeder van<br />
Giordany vertelde:<br />
“Toen hij 2 jaar was, kreeg Giordany koorts. Hij had buikklachten en was lusteloos. Ik<br />
dacht eerst dat hij iets verkeerds had gegeten maar het hield niet op. Hij kreeg ook gele<br />
ogen en dikke enkels. Ik had nog nooit iemand met <strong>SCZ</strong> gezien en herkende de<br />
klachten dan ook niet. Het is duur om naar het ziekenhuis te gaan dus dat stelde ik zo<br />
23 Helaas heb ik dit centrum niet meer kunnen bezoeken (Avenue Ex Huilerie, soeurs de la Charité<br />
de Gand, met soeur Wiv<strong>in</strong>e als <strong>SCZ</strong> deskundige.<br />
19
lang mogelijk uit. Maar toen er geen verbeter<strong>in</strong>g kwam, moest ik wel een dokter<br />
raadplegen. Het heeft alles bij elkaar 4 maanden geduurd voor ik wist wat er aan de<br />
hand was. Mijn man en ik zijn onderzocht (electroforese) en we bleken beide drager<br />
(AS) te zijn. Ons is toen aangeraden om te gaan scheiden om verder nageslacht te<br />
voorkomen (opm: later vertelde ze mij dat er veel relatieproblemen waren). Mijn ex heeft<br />
<strong>in</strong>middels een andere partner (AA) en heeft geen contact meer met mij of zijn k<strong>in</strong>deren.<br />
Toen hij 9 jaar was, kreeg Giordany tuberculose. Daardoor ontstonden problemen met<br />
zijn wervelkolom. Een paar maanden geleden is die vastgezet met een plaat. Maar<br />
<strong>in</strong>middels is de plaat weer losgeraakt en heeft Giordany altijd pijn.<br />
Het is niet duidelijk of de tuberculose <strong>in</strong>middels is genezen. Ik heb geen geld voor de<br />
dure medicijnen die hij dan misschien maandenlang moet gebruiken.<br />
Giordany gaat niet naar school. Zijn leerkracht heeft me geadviseerd om hem voorlopig<br />
thuis te houden maar ondanks de pijn verveelt hij zich erg. Ik weet niet hoe het nu verder<br />
moet.”<br />
Met zijn moeder heb ik naar behandelmogelijkheden gezocht. De brochure die is<br />
uitgebracht door Henri de la Kethulle de Ryhove (2010) geeft daarvan een overzicht.<br />
Zowel <strong>in</strong> het Centre des Handicapés als <strong>in</strong> het Monkole ziekenhuis is een orthopeed<br />
werkzaam die ook veel kennis heeft van <strong>SCZ</strong>. Waarschijnlijk is behandel<strong>in</strong>g <strong>in</strong> het<br />
Centre des Handicapés de meest aangewezen optie omdat daar een vergoed<strong>in</strong>g<br />
mogelijk is via het (Nederlandse) Liliane Fonds. 24<br />
24 De orthopeed dr. Jean Joseph Echarri van het Monkole ziekenhuis, bij wie ik naar de mogelijke<br />
behandel<strong>in</strong>g <strong>in</strong>formeerde, had we<strong>in</strong>ig hoop dat het nog goed zou komen met de wervelkolom. Hij<br />
vertelde me ook expliciet dat hij erg negatief is over f<strong>in</strong>anciële vergoed<strong>in</strong>gen van het Liliane<br />
Fonds. Het Fonds onderhoudt namelijk geen rechtstreeks contact meer met het Monkole, alle<br />
contact loopt nu via het Centre des Handicapés, waar het geld blijft hangen, ook als <strong>in</strong> het<br />
Monkole wordt opereerd.<br />
20
Het is mij gebleken dat de ouders van de patiëntenorganisatie nauwelijks op de<br />
hoogte zijn van andere ouder- en patiëntengroepen mbt <strong>SCZ</strong> die <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa<br />
actief zijn, van beschikbare <strong>in</strong>formatiematerialen of van specifieke artsen.<br />
Zij hebben een zeer beperkte toegang tot <strong>in</strong>ternet, niemand heeft een eigen pc,<br />
en er zijn wel <strong>in</strong>ternetcafés maar die zijn vaak overvol en zoeken naar <strong>in</strong>formatie<br />
is bepaald niet gratis. Door mijn digitale voorwerk <strong>in</strong> NL bleek ik een veel<br />
uitgebreider overzicht te hebben van relevante contactpersonen, <strong>in</strong>stanties en<br />
ontwikkel<strong>in</strong>gen mbt <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> de DRC.<br />
Ook de 3 medici die behoren tot de ouder- en patiëntengroep wisten bv. niet dat<br />
er <strong>in</strong> het Monkole ziekenhuis bijschol<strong>in</strong>g voor (para)medici over <strong>SCZ</strong> plaatsv<strong>in</strong>dt.<br />
21
Opvallend vond ik dat er nog steeds veel religieuzen <strong>in</strong> de ziekenhuizen actief<br />
zijn. De directrice van het BDOM is soeur Bénédicte en bij het Centre des<br />
Handicapés is zr. Wiv<strong>in</strong>e de leid<strong>in</strong>ggevende voor <strong>SCZ</strong>. Steeds meer autochtone<br />
<strong>Congo</strong>lezen hebben daarbij de plaats <strong>in</strong>genomen van Belgen. Ook Henri de la<br />
Kethulle de Ryhove, een gepensioneerde jezuïet uit Kikwit heeft als vrijwilliger<br />
een centrum opgezet voor ouders en patiënten met <strong>SCZ</strong>.<br />
Wat al <strong>in</strong> Kikwit is bereikt zou als voorbeeld kunnen dienen voor ouders en<br />
patienten elders. Dit zou nog versterkt kunnen worden door een onderl<strong>in</strong>ge<br />
samenwerk<strong>in</strong>g tussen de verschillende patientenorganisaties <strong>in</strong> het land.<br />
Preventie<br />
In de afgelopen 5 jaar is <strong>in</strong> drie ziekenhuizen <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa gestart met neonatale<br />
screen<strong>in</strong>g (NS): Monkole, BDOM en het universiteitsziekenhuis van K<strong>in</strong>shasa.<br />
De NS die georganiseerd wordt door het Monkole v<strong>in</strong>dt ook plaats <strong>in</strong> twee<br />
buitenwijken van K<strong>in</strong>shasa (Eliba and Kimbondo), <strong>in</strong> een ziekenhuis <strong>in</strong><br />
Lumbumbashi en het St Luc ziekenhuis <strong>in</strong> Kisantu.<br />
Nog maar een beperkt deel van alle pasgeborenen <strong>in</strong> de DRC krijgt dus bij de<br />
geboorte een eerste diagnose mbt <strong>SCZ</strong>. Informatie hierover heb ik gekregen van<br />
dr. Léon Tshilolo, k<strong>in</strong>derarts, <strong>SCZ</strong> deskundige en directeur van het Monkole<br />
ziekenhuis en van dr. François M<strong>in</strong>zemba-Luwau, medisch directeur van het<br />
BDOM.<br />
Er zijn voor ouders geen kosten verbonden aan de hielprik. “Als hiervoor betaald<br />
zou moeten worden, haken de meeste ouders af”, vertelt Tshilolo.<br />
De NS wordt gesponsord door verschillende buitenlandse organisaties. Zoals ik<br />
al eerder aangaf is He<strong>in</strong>eken een van de sponsors van de NS (2010-2011) en<br />
van de geavanceerde apparatuur die hiervoor nodig is.<br />
Tshilolo heeft tot nu toe steeds nieuwe organisaties gevonden die de NS<br />
f<strong>in</strong>ancieren. Hij weet zeker dat hij er<strong>in</strong> zal slagen om nieuwe sponsors te v<strong>in</strong>den<br />
zodat de NS kan doorgaan.<br />
Het BDOM wordt f<strong>in</strong>ancieel bijgestaan door de Franse organisatie ‘Noir et Blanc’:<br />
www.noir-et-blanc.org. 25<br />
In het Monkole worden de uitslagen nauwkeurig geregistreerd. Dit heeft tot<br />
m<strong>in</strong>stens één publicatie geleid (zie bijlage 3) en tot diverse presentaties, ook <strong>in</strong><br />
het buitenland. Tshilolo is vaak op conferenties elders <strong>in</strong> de wereld. In november<br />
jl. was hij op een WHO conferentie <strong>in</strong> India en op 24-25 <strong>februari</strong> 2011 was hij een<br />
van de sprekers op een <strong>in</strong>ternationaal congres <strong>in</strong> Brussel: SCD and other RBC<br />
disorders.<br />
Neonatale Screen<strong>in</strong>g (NS)<br />
25 L’association ‘Noir&Blanc’ est une ONG médicale travaillant auprès des populations des pays<br />
en voie de développement, essentiellement sur le cont<strong>in</strong>ent africa<strong>in</strong>. Son objectif est de venir en<br />
aide aux populations en difficulté médicale, notamment les personnes atte<strong>in</strong>tes de<br />
drépanocytose.<br />
22
Bij alle baby’s op de onderzoekslocaties wordt een druppel bloed afgenomen uit<br />
de hiel die op een stukje karton wordt opgevangen. Tshilolo vertelt dat er slechts<br />
één monster wordt genomen (itt west Europa waar het bloedmonster van ieder<br />
k<strong>in</strong>d op verschillende plaatsen van het papier wordt aangebracht om meer<br />
zekerheid te hebben).<br />
Vanwege de negatieve associatie met HIV/Aids worden de ouders al tijdens de<br />
zwangerschap geïnformeerd over anémie SS.<br />
Wordt een k<strong>in</strong>d bij de geboorte gediagnosticeerd met SS dan krijgen de ouders<br />
standaard een gesprek met een psycholoog. Als het k<strong>in</strong>d 3 maanden is, wordt de<br />
test herhaald op het ‘Centre Mère et Enfant’ (consultatiebureau) om zeker te zijn<br />
van de diagnose.<br />
In het Monkole wordt voor de NSelectroforese de Capillarys 2 (van Sebia)<br />
gebruikt die 48 ‘bloedjes’ per uur analyseert en niet alleen SS maar ook HbSC of<br />
andere haplotypes kan vaststellen. 26 Tijdens de rondleid<strong>in</strong>g die ik kreeg heb ik<br />
ook kennis gemaakt met de gespecialiseerde medische staf van laboranten,<br />
verpleegkundigen, specialisten tot kl<strong>in</strong>isch chemici.<br />
In het BDOM lag de NS stil <strong>in</strong> de periode dat ik <strong>in</strong> K<strong>in</strong> was omdat er problemen<br />
waren met het m<strong>in</strong>der geavanceerde electroforese apparaat. Zij beschikken niet<br />
over een Capillarys.<br />
De poster van p. 11 is hieronder <strong>in</strong> detail weergegeven om een beeld te krijgen<br />
van de activiteiten <strong>in</strong> het Monkole.<br />
26<br />
Volgens de <strong>in</strong>fo van Sebia kan de Capyllaris 2 per uur 80 bloedjes analyseren (http://www.sebiausa.com/products/capillarys.html.<br />
The capillary electrophoresis system could provide useful data for presumptive diagnoses of<br />
cases, especially those with Hb E and α-thalassemia. zie bv.<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21277293)<br />
23
Dragerschapsonderzoek<br />
Ouders, betrokkenen en professionals waren unaniem <strong>in</strong> hun wens om<br />
dragerschapsonderzoek op te zetten voor jongvolwassenen en a.s. echtparen.<br />
Dit zou vergezeld moeten gaan van <strong>in</strong>formatie, zoals de A4 en DVD’s die zijn<br />
ontwikkeld door het Monkole ziekenhuis. Ook de religieuzen bepleiten<br />
dragerschapsonderzoek zoals dat ook <strong>in</strong> Italië en Cyprus het geval is bij<br />
24
thalassemie. Henri de la Kethulle zegt <strong>in</strong> het <strong>in</strong>terview <strong>in</strong> la Libre Belgique van 4-<br />
2 2011:<br />
“Pour éradiquer cette terrible maladie (…) il faut se faire dépister et, si on est<br />
porteur AS, éviter de se marier avec un autre AS. Il n’y a rien d’autre à faire.”<br />
Maar ook dit stuit weer op f<strong>in</strong>anciële bezwaren vanwege het kostenplaatje.<br />
Welke doorsnee jongere kan een dergelijk onderzoek betalen, al zou het maar<br />
een paar dollar zijn?<br />
Op 19 juni 2010, de <strong>in</strong>ternationale sikkeldag en vier<strong>in</strong>g van het <strong>SCZ</strong> millennium,<br />
was ‘Manos Unidas’, een grote Spaanse humanitaire organisaties, aanwezig om<br />
jongvolwassenen gratis te testen op dragerschap van <strong>SCZ</strong>. Dit was slechts een<br />
dag, een druppel op een gloeiende plaat. En niemand wist of MU of een andere<br />
organisatie op de volgende <strong>in</strong>ternationale <strong>SCZ</strong> dag zou terugkeren.<br />
Meer dragerschapsonderzoek, zeker <strong>in</strong> de families waar<strong>in</strong> <strong>SCZ</strong> voorkomt, zou<br />
een gunstige (noodzakelijke) preventieve maatregel zijn die relatief goedkoop is.<br />
Tot nu toe is het enige advies aan a.s. partners die beide AS zijn om af te zien<br />
van een huwelijk cq het krijgen van k<strong>in</strong>deren.<br />
Hierbij moet wel opgemerkt worden dat een aanzienlijk deel van de <strong>Congo</strong>lese<br />
bevolk<strong>in</strong>g drager is van <strong>SCZ</strong>. Het zal niet gemakkelijk zijn voor een jongere met<br />
AS om een AA partner te v<strong>in</strong>den.<br />
Medicatie:<br />
In westerse landen is voor <strong>SCZ</strong> patiënten medicatie voorhanden die <strong>in</strong><br />
ontwikkel<strong>in</strong>gslanden ontbreekt.<br />
Pijnmedicatie<br />
Wat de pijnmedicatie betreft zijn er <strong>in</strong> de DRC vooral lichtere middelen zoals<br />
paracetamol en de iets zwaardere NSAID’s als diclofenac en ibuprufen. Wat<br />
ontbreekt is de pijnmedicatie van de derde categorie: de opioden. Dat betekent<br />
dat de zeer hevige pijn tijdens een crisis onvoldoende kan worden onderdrukt.<br />
Chelatie<br />
Exjade, desferal of ferriprox heb ik niet aangetroffen bij de patiëntengroep bij wie<br />
ik betrokken was terwijl er bij verschillende patiënten vaak een bloedtransfusie<br />
plaatsv<strong>in</strong>dt. Tshilolo bevestigde dat er geen Exjade en Ferriprox beschikbaar is<br />
maar <strong>in</strong> beperkte mate wel Desferal. Uit een onderzoek van Tshilolo e.a. (2007)<br />
blijkt:<br />
Of 186 patients, 150 (80.6%) were transfused, and the average blood transfusion<br />
requirement was 0.4 units per patient-year. 27<br />
27 Tshilolo e.a. Blood transfusion rate <strong>in</strong> congolese patients with sickle cell anemia. Indian<br />
Journal of Pediatrics Volume 74, Number 8, 735-738, DOI: 10.1007/s12098-007-0129-4<br />
25
Zij concluderen:<br />
Because of the complications related to blood transfusions <strong>in</strong> Africa, efforts are<br />
needed <strong>in</strong> order to reduce the frequency of transfusions, by preventive measures<br />
(early diagnosis, malarial and penicill<strong>in</strong>-prophylaxis) and to use more rational<br />
<strong>in</strong>dications.<br />
HbF<br />
Het ander medicament ligt <strong>in</strong> de preventieve sfeer. Voor patiënten met veel<br />
pijncrises kan hydroxyurea (Hydrea en Siklos) verlicht<strong>in</strong>g bieden. Het verhoogt<br />
het foetaal hemoglob<strong>in</strong>e (HbF) en verm<strong>in</strong>dert het aantal crises en daardoor de<br />
morbiditeit en mortaliteit.<br />
In de DRC is hydroxyurea echter niet beschikbaar en het ziet er niet naar uit dat<br />
dit op korte termijn op de markt komt vanwege het hoge kostenplaatje.<br />
Dr. Tshilolo vertelde mij dat hij tijdens de WHO conferentie van november 2010<br />
<strong>in</strong> India heeft geïnformeerd naar goedkopere alternatieven voor Hydrea/Siklos<br />
die <strong>in</strong> India worden geproduceerd.<br />
Fetal hemoglob<strong>in</strong> prote<strong>in</strong> structure<br />
Er wordt veel onderzoek gedaan naar HbF. In 2010 is een baanbrekende studie<br />
gepubliceerd <strong>in</strong> Nature Genetics over het bloedeiwit KLF1. 28 Wanneer dit m<strong>in</strong>der<br />
actief is, komt er meer HbF <strong>in</strong> het bloed waardoor de opname en het transport<br />
van zuurstof verbeteren. Dit zou een grote verbeter<strong>in</strong>g zijn voor <strong>SCZ</strong> patiënten.<br />
Hoe hoger het HbF, hoe m<strong>in</strong>der de klachten. Het mechanisme is nu bekend<br />
maar helaas is er op korte termijn nog geen behandel<strong>in</strong>g beschikbaar. Daarvoor<br />
zal nog meer onderzoek nodig zijn volgens prof. Sjaak Philipsen van de afdel<strong>in</strong>g<br />
28 Borg, Joseph e.a. Nature Genetics 42, 801-805 (2010). Haplo<strong>in</strong>sufficiency for the erythroid<br />
transcription factor KLF1 causes hereditairy persistence of fetal hemoglob<strong>in</strong>.<br />
26
Celbiologie van het Erasmus ziekenhuis die bij dit onderzoek betrokken was en<br />
die ik heb geïnterviewd voor het patiëntenblad ‘Oscar Nieuws’ nr. 16, p. 5-6.<br />
In Italië is dr. Roberto Gambari en zijn onderzoeksgroep van het Thalassemie<br />
Laboratorium van de Universiteit van Ferrara actief met het zoeken naar<br />
‘alternative approches’ voor de behandel<strong>in</strong>g van thalassemie en <strong>SCZ</strong>. 29 Zij doen<br />
onder andere onderzoek naar plantenextracten als citropten en bergapten ‘who<br />
are powerful <strong>in</strong>ducers of erythoid diffentaition and HbF production.’ Vanaf <strong>2012</strong><br />
verwacht hij de eerste concrete resultaten beschikbaar te hebben voor patiënten,<br />
zoals hij aangaf bij zijn lez<strong>in</strong>g tijdens de 2 e Pan European Conference on<br />
Haemoglob<strong>in</strong>opathies op 13-14 maart <strong>in</strong> Berlijn.<br />
Een andere mogelijkheid is om meer research te doen naar traditionele<br />
medicatie op basis van tropische planten, die <strong>in</strong> de DRC en elders <strong>in</strong> Afrika<br />
overvloedig aanwezig zijn. Een voorbeeld hiervan is het fytomedicijn (medic<strong>in</strong>e<br />
derived from plants <strong>in</strong> their orig<strong>in</strong>al state) ‘Niprisan’ 30 dat ontwikkeld is <strong>in</strong> Nigeria<br />
en waarvan de eerste onderzoeken veelbelovend waren. Ook de WHO<br />
rapporteert hierover <strong>in</strong> het eerder genoemde document ‘SCD: a stategy for the<br />
WHO African Region van 22-6 2010, zie p. 2 punt 11.<br />
The safety, efficacy and quality of some traditional medic<strong>in</strong>es have been valuated<br />
and appeared to be safe and effective <strong>in</strong> reduc<strong>in</strong>g crisis associated with severe<br />
pa<strong>in</strong>.<br />
In 2009 is de productie van Nicosan gestopt vanwege organisatorische en<br />
f<strong>in</strong>anciële problemen <strong>in</strong> het bedrijf. Bij mijn weten was het middel ook alleen<br />
verkrijgbaar <strong>in</strong> Nigeria waar overigens net als <strong>in</strong> de DRC zeer veel <strong>SCZ</strong> patiënten<br />
zijn. In 2010 is er een publicatie verschenen over Niprisan en Ciklavit (een ander<br />
fytomedicijn uit Nigeria op basis van Cajus Cajan) <strong>in</strong> de Cochrane Database of<br />
Systematic Reviews 2010, Issue 10. Art. No.: CD004448. DOI:<br />
10.1002/14651858.CD004448.pub3 (zie bijlage 5).<br />
Zowel Tshilolo als anderen zijn het eens met de conclusie van het onderhavige<br />
WHO document.<br />
29 Beg<strong>in</strong> <strong>2012</strong> heb ik nog geen nieuwe publicaties mbt thalassemie gesignaleerd na “Fetal<br />
Hemoglob<strong>in</strong> Inducers from the Natural World: A Novel Approach for Identification of<br />
Drugs for the Treatment of β-Thalassemia and Sickle-Cell Anemia” (2007) Nicoletta<br />
Bianchi (…) and Roberto Gambari.<br />
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2686630/<br />
De onderzoeksgroep lijkt zich nu te richten op andere ziekten:<br />
http://www.researchgate.net/researcher/49586489_Roberto_Gambari<br />
30 Wambeke C et al. Double-bl<strong>in</strong>d, placebo controlled, randomized cross over cl<strong>in</strong>ical trial of<br />
Niprisan <strong>in</strong> patients with sicklecell disease. Phytomedic<strong>in</strong>e, 2001, 8(4): 225-61. Sib<strong>in</strong>ga EMS et<br />
al. Paediatric patients with sickle cell disease: use of complementary and alternative therapies.<br />
Journal of Alternative and Complementary Medic<strong>in</strong>e, 2006, 12:291-98. Oshikoya KA et al. The<br />
use of prescribed and non-prescribed drugs <strong>in</strong> Lagos, Nigeria. Journal of Medical Science, 2009,<br />
8:111-17.<br />
27
“However there is no substantive documented evidence to support the efficacy of<br />
traditional practice or herbal medications <strong>in</strong> cur<strong>in</strong>g SCD. “<br />
Foliumzuur<br />
Bij mensen met <strong>SCZ</strong> worden de rode bloedcellen relatief snel afgebroken, na 30<br />
ipv 120 dagen. Er moeten daarom 4 keer zoveel rode bloedcellen worden<br />
aangemaakt. Daarvoor is foliumzuur (vit. B11) nodig. Dit zit <strong>in</strong> bepaalde<br />
voed<strong>in</strong>gsmiddelen (lever, sp<strong>in</strong>azie, peulvruchten, volkoren producten) maar <strong>in</strong> te<br />
ger<strong>in</strong>ge hoeveelheden voor een <strong>SCZ</strong> patiënt. In westerse landen wordt <strong>SCZ</strong><br />
patiënten dan ook aangeraden om 5 mg foliumzuur <strong>in</strong> tabletvorm te gebruiken.<br />
In de DRC is foliumzuur wel beschikbaar maar het is niet voor iedereen<br />
bereikbaar vanwege de kosten. Wellicht kan voed<strong>in</strong>g met veel foliumzuur hieraan<br />
bijdragen. Dr. Graham Basten ( gbasten@dmu.ac.uk) oriënteert zich op een<br />
onderzoek ‘SCD and diet’ naar Afrikaanse producten die veel foliumzuur<br />
bevatten Tijdens het <strong>SCZ</strong> congres van april 2010 op de Montfort Universiteit <strong>in</strong><br />
Leicester heeft hij hierover <strong>in</strong>formatie gegeven en heb ik contact met hem gehad.<br />
Dit heeft (nog) geen vervolg gehad.<br />
http://www.dmu.ac.uk/research/hls/staff/basten.jsp<br />
Andere mogelijkheden betreffen tropische planten die <strong>in</strong> de DRC groeien en die<br />
het hemoglob<strong>in</strong>e verhogen. Tijdens mijn verblijf zag ik een foto van de<br />
Amaranthus gracilis op een poster staan met geneeskrachtige planten, <strong>in</strong> een<br />
van de polikl<strong>in</strong>ieken van het BDOM waar ik een afspraak had. Volgens mijn<br />
<strong>in</strong>formant <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa (agronome en environnementalist) bevat deze plant veel<br />
ijzer en komt de variëteit ‘vernaculaire’ veel voor <strong>in</strong> de DRC. Hij wordt <strong>in</strong> de DRC<br />
‘bitekuteku’ genoemd, de Franse benam<strong>in</strong>g is ‘ep<strong>in</strong>ard vert’ of ‘ep<strong>in</strong>ard du <strong>Congo</strong>’<br />
en <strong>in</strong> het Engels heet de plant ‘green amaranth’ of African sp<strong>in</strong>ach.<br />
Ook attendeerde hij me op de imenocardia die positieve eigenschappen heeft om<br />
bloedarmoede te verm<strong>in</strong>deren. Hierover heb ik nog geen <strong>in</strong>formatie kunnen<br />
v<strong>in</strong>den.<br />
Justicia secunda<br />
In de DRC zijn er ook traditionele genezers die uit plantenextracten<br />
geneesmiddelen maken. Tijdens mijn bezoek aan een medische post <strong>in</strong> Kisantu<br />
die bij een opleid<strong>in</strong>g voor verpleegkundigen hoort, werd mij door een van de<br />
artsen een flesje getoond met de restanten van een oranjeroodkleurige vloeistof<br />
die was gemaakt door een van de traditionele genezers die via deze post contact<br />
hebben met <strong>SCZ</strong> patiënten. Zowel patiënten als medici waren ervan overtuigd<br />
dat dit middel een gunstig effect heeft op de verhog<strong>in</strong>g van het hemoglob<strong>in</strong>e. De<br />
genezer verkocht het voor 2 dollar per flesje, wat men een schappelijke prijs<br />
vond. 31<br />
Tot mijn verrass<strong>in</strong>g kon men mij ook de betreffende plant laten zien omdat die op<br />
het ziekenhuisterre<strong>in</strong> voorkwam. Ik heb er een foto van gemaakt.<br />
31 Het middel wordt al toegepast bij hele jonge k<strong>in</strong>deren. De eerste <strong>SCZ</strong> klachten treden echter pas op rond<br />
de leeftijd van 6 maanden omdat dan het HbF pas is vervangen door HbS.<br />
28
Terug <strong>in</strong> Nederland kwam ik <strong>in</strong> contact met dr. T<strong>in</strong>de van Andel, van het<br />
Nederlands Centrum voor Biodiversiteit Naturalis van de Universiteit Leiden, die<br />
de plant onmiddellijk herkende als de ‘brudu wiri’ (letterlijk: bloedkruid) vanuit<br />
haar onderzoek <strong>in</strong> Sur<strong>in</strong>ame. En het was mij bekend dat de ‘brudu wiri’ ook<br />
wordt gebruikt door Sur<strong>in</strong>aamse Nederlanders met <strong>SCZ</strong> om het hemoglob<strong>in</strong>e te<br />
verhogen. Een bijzondere ontdekk<strong>in</strong>g!<br />
Justicia secunda<br />
Het artikel van Moswa e.a. ‘Plants as an important Source of Iron for the<br />
Treatment of Aneamia. Case of Justicia secunda’ geeft daarover een verklar<strong>in</strong>g.<br />
32<br />
The Justicia secunda is orig<strong>in</strong>ally from tropical America and only recently<br />
<strong>in</strong>troduced <strong>in</strong> the DRC. (…).<br />
Zowel uit een voorstudie als uit dit onderzoek blijkt dat 93% van de<br />
onderzoekspopulatie van 450 bewoners van K<strong>in</strong>shasa tussen 18-70 jaar de<br />
plant kent, 67% de plant gebruikt en 63% tevreden is over het effect. De tweede<br />
groep van medici (139) bleek 90% de plant te kennen en bleek 40% de<br />
effectiviteit van de plant positief te waarderen.<br />
32 De auteurs zijn allen werkzaaam bij de Universiteit van K<strong>in</strong>shasa, josmoswa@unik<strong>in</strong>.cd .<br />
Het artikel is gepubliceerd <strong>in</strong> the 11 th Napreca Symposium book of Proceed<strong>in</strong>gs (2005). Napreca<br />
is een afkort<strong>in</strong>g van Natural Products Research Netwerk for Eastern and Central Africa, zie ook<br />
www.nepreca.net .<br />
29
De mensen van de patiëntenorganisatie voor <strong>SCZ</strong> <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa kenden de<br />
Justicia secunda echter niet maar men was wel zeer geïnteresseerd. Zij gaven<br />
ook aan dat dit een geschikte medicatie zou zijn voor Jehova getuigen en<br />
anderen patiënten die bezwaren hebben tegen bloedtransfusie.<br />
Mijn zoektocht naar de Justicia secunda kreeg nog een vervolg via<br />
www.napreca.net. Napreca is een netwerk van universitaire onderzoekers <strong>in</strong><br />
Botswana, Kameroen, <strong>Congo</strong>, Ethiopie, Kenya, Madagascar, Rwanda, Oeganda,<br />
Tanzania en Zimbabwe, opgericht <strong>in</strong> 1984 en staat voor Natural Products<br />
Chemistry Research <strong>in</strong> the Eastern and Central African region. De 13 e<br />
conferentie van 10-14 augustus 2009 met als titel: ‘Drug discovery from African<br />
Ra<strong>in</strong>forest’ werd gehouden op de universiteit van K<strong>in</strong>shasa met prof dr. Joseph<br />
Moswa (DRC) <strong>in</strong> de adviescommissie. Op de conferentie <strong>in</strong> Brussel van <strong>februari</strong><br />
2011 vernam ik echter dat prof. Moswa is overleden.<br />
In het abstractbook: napreca.net/publications/13symposium/13napreca2009.pdf<br />
vond ik ook een presentatie van Mpiana, P.T., K.N. Ngbolua, M.T. Bokota, T.K.<br />
Kasonga, E.K. Atibu en V.Mudogo ‘ Antisickl<strong>in</strong>g activity of Justicia secunda Vahl<br />
met als conclusie:<br />
Anthocyan<strong>in</strong>es extracts from <strong>Congo</strong>lese plants used <strong>in</strong> traditional medic<strong>in</strong>e<br />
aga<strong>in</strong>st SC anaemia showed antisickl<strong>in</strong>g effect <strong>in</strong> vitro. Justicia secunda is one of<br />
them. Its use is even advised by some religion congregations to bypass blood<br />
transfusion.<br />
Inmiddels heb ik een <strong>in</strong>teressante correspondentie met prof Pius Mpiana<br />
Tshimank<strong>in</strong>da van de Universiteit van K<strong>in</strong>shasa, Faculté des Sciences, en heeft<br />
hij me ook relevante artikelen gestuurd. 33<br />
“Our research group is work<strong>in</strong>g on plants used <strong>in</strong> traditional medic<strong>in</strong>e <strong>in</strong> D R<br />
<strong>Congo</strong> aga<strong>in</strong>st sickle cell anemia. And for now we have the results of about 50<br />
plants which have shown <strong>in</strong> vitro anti-sickle cell anemia activity”<br />
http://www.education<br />
africa.com/wiki/<strong>in</strong>dex_en.php?title=Pius_MPIANA_TSHIMANKINDA<br />
In <strong>Congo</strong> Brazzaville is er op het M<strong>in</strong>istère de la Santé een ‘service de la<br />
Medic<strong>in</strong>e traditionelle’ met als hoofd dr. Jerome Mpati, een ‘phytochimiste’. Hij is<br />
ook geïnterviewd over <strong>SCZ</strong>. De publicatie ‘ Drépanocytose et médic<strong>in</strong>e<br />
traditionelle’ zie: www.afrik.com/article8525.html<br />
33 Mpiana, e.a. Activité antidrépanocytaire et thermodégradation des anthocyanes<br />
extraits de Sterculia qu<strong>in</strong>queloba et Ficus capensis. Int. J. Biol. Chem. Sci. 3(3): 551-560, 2009.<br />
Mpiana,e.a.(2007). In vitro Antisickl<strong>in</strong>g Activity of Anthocyan<strong>in</strong>s from Oc<strong>in</strong>um basilicum L.<br />
(Lamiaceae). International Journal of Pharmacology 3 (4): 371-374.<br />
Mpiana, e.a. Antisickl<strong>in</strong>g Activity of Anthocyan<strong>in</strong>s of Jatropha curcas L. RPMP Vol. 25 -<br />
Chemistry and Medic<strong>in</strong>al Value<br />
Mpiana, e.a. In vitro antidrepanocytary actvity (anti-sickle cell anemia) of some congolese<br />
Plants (<strong>in</strong> press).<br />
30
Het jaar 2011 is uitgeroepen tot het International year of Chemestry. Van 8-12<br />
augustus 2011 vond het 14 e Symposium van Napreca plaats op de universiteit<br />
van Nairobi met als titel: The Role of Ethnopharmacology/ethnobiology <strong>in</strong> Drug<br />
Discovery. http://www.napreca.net/14symposium/program_and_abstract_big.pdf (zie<br />
ook bijlage 7).<br />
Zelf ben ik heel geïnteresseerd <strong>in</strong> de kennis van de traditionele genezers. Van de<br />
arts op de medische post die ik heb bezocht, vernam ik dat traditionele genezers<br />
doorgaans erg terughoudend zijn maar vanwege de vertrouwensband die men<br />
daar met een hen heeft, is er wel contact mogelijk.<br />
Ik veronderstel dat ook elders <strong>in</strong> de DRC kennis bestaat op het gebied van<br />
geneeskrachtige planten. De Jezuïeten hebben zich al geruime tijd toegelegd op<br />
het verzamelen van kennis hierover en bv. ook de Botanic Garden <strong>in</strong> Kisantu<br />
opgezet. Dit zou ook een <strong>in</strong>gang zijn om verder te onderzoeken.<br />
Vervolg:<br />
Het lijkt mij wenselijk om (meer) onderzoek te doen naar deze en andere planten<br />
die een mogelijk positief effect hebben op de verm<strong>in</strong>der<strong>in</strong>g van <strong>SCZ</strong> klachten.<br />
Hoewel ik als cultureel antropoloog geen wetenschappelijke achtergrond heb <strong>in</strong><br />
deze discipl<strong>in</strong>e heeft dit terre<strong>in</strong> wel mijn grote belangstell<strong>in</strong>g. Uit naspeur<strong>in</strong>gen is<br />
mij gebleken dat er al heel veel is onderzocht op dit gebied maar is blijven steken<br />
<strong>in</strong> de eerste fase van onderzoek (<strong>in</strong> vitro) met weliswaar gunstige resultaten.<br />
In oktober 2011 heb ik een gesprek gehad met dr. T<strong>in</strong>de van Andel,<br />
Nederlands Centrum voor Biodiversiteit Naturalis van de Universiteit Leiden, een<br />
expert <strong>in</strong> magische en geneeskrachtige planten <strong>in</strong> Sur<strong>in</strong>ame en West-Afrika. Zij<br />
begeleidt ook PhD onderzoek naar medic<strong>in</strong>ale and magische planten <strong>in</strong> Ben<strong>in</strong>.<br />
In haar onderzoek zijn nu ook medic<strong>in</strong>ale planten <strong>in</strong> relatie tot <strong>SCZ</strong> opgenomen.<br />
Ons contact heeft geleid tot het voornemen om een overzichtsartikel te maken<br />
over alles wat er al gepubliceerd is op dit gebied. Het is de bedoel<strong>in</strong>g dat dit leidt<br />
tot een artikel <strong>in</strong> <strong>2012</strong> dat mogelijk een rol kan spelen op een <strong>SCZ</strong> conferentie<br />
die gepland is <strong>in</strong> 2013 <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa.<br />
Julie-Anne Borm<br />
cultureel antropoloog<br />
april 2011<br />
julieanne@borm.<strong>in</strong>fo<br />
phyto4sickle.wordpress.com<br />
06-12265171<br />
Met aanvull<strong>in</strong>gen tot <strong>februari</strong> <strong>2012</strong><br />
Next step:<br />
There are a lot of SCD patients <strong>in</strong> de DRC and morbidity and mortality are high.<br />
Care (f.e. blood transfusion) is expensive because of poverty and lack of<br />
effective pa<strong>in</strong> medication and prevention therapy. There is no hydroxyurea or<br />
specific treatment (chelation, BMT).<br />
31
The DRC is very rich of natural resources. Special plants like Justicia secunda<br />
are be<strong>in</strong>g used by SCD patients <strong>in</strong> the DRC and also by migrants of Sur<strong>in</strong>am<br />
orig<strong>in</strong> <strong>in</strong> the Netherlands (The Justicia secunda <strong>in</strong> Sur<strong>in</strong>am and The Netherlands<br />
is called ‘brudu wiri = blood herb). They dim<strong>in</strong>ish compla<strong>in</strong>ts because of the antisickl<strong>in</strong>g<br />
effect. Traditional healers are bottl<strong>in</strong>g a (bloodcoloured) liquor of the<br />
Justicia secunda and patients boil the plant as a k<strong>in</strong>d of tea.<br />
Last decade there has been a lot of scientific research on several anti-sickl<strong>in</strong>g<br />
plants, specially by <strong>in</strong> vitro test<strong>in</strong>g, and there are a lot of publications <strong>in</strong> this field.<br />
Personally I am very <strong>in</strong>terested <strong>in</strong> this field, but as an anthropologist I have no<br />
background <strong>in</strong> ethnobotany. My relationship with dr. T<strong>in</strong>de van Andel ,<br />
ethobotanist, resulted <strong>in</strong> a proposal for a review of the publications <strong>in</strong> this field,<br />
which will be available at the end of <strong>2012</strong> on <br />
Bijlage 1 : <strong>SCZ</strong> TIMELINE:<br />
1910: James Herrick, a doctor <strong>in</strong> Chicago <strong>in</strong> the USA notices “peculiar elongated and sickle<br />
shaped” blood cells <strong>in</strong> Walter Clement Noel, a dental student from Grenada suffer<strong>in</strong>g from<br />
anaemia. Sickle cell disease, though known for years <strong>in</strong> Africa, was then formally reported <strong>in</strong> the<br />
US medical journal, Archives of Internal Medic<strong>in</strong>e.<br />
1917: The genetic basis for sickle cell is first suggested by Victor Emmel, an American anatomist,<br />
<strong>in</strong> the US medical journal, Archives of Internal Medic<strong>in</strong>e.<br />
1922: Three more cases are reported <strong>in</strong> the USA and the disease is formally named.<br />
1923: Doctors at the Maryland-based Johns Hopk<strong>in</strong>s University conclude sickle cell disease is an<br />
“autosomal recessive characteristic” - two copies of the gene must be present for it to be<br />
expressed.<br />
1927: It is discovered that “sickl<strong>in</strong>g” happens because of a lack of oxygen.<br />
1940: The connection is made between abnormal haemoglob<strong>in</strong> and the tendency of red blood<br />
cells to sickle.<br />
1949: It is determ<strong>in</strong>ed that carry<strong>in</strong>g the sickle cell trait can be symptomless.<br />
1954: Anthony Allison hypothesizes that the sickle cell trait offered protection aga<strong>in</strong>st malaria. As<br />
more research was done, it is discovered that those with the sickle cell trait, not the disease, are<br />
protected aga<strong>in</strong>st malaria. But those with sickle cell disease either die from the blood disorder or<br />
die after com<strong>in</strong>g <strong>in</strong>to contact with malaria because of a weakened immune system. Subsequent<br />
research has called <strong>in</strong>to question the sickle cell trait’s ability to protect aga<strong>in</strong>st malaria.<br />
1970s: Forced test<strong>in</strong>g for black people proliferates when sickle cell screen<strong>in</strong>g programmes began<br />
<strong>in</strong> the USA.<br />
1979: Calculations suggest the sickle cell gene developed 70,000-150,000 years ago.<br />
1994: It is recognized that all of the areas where sickle cell disease orig<strong>in</strong>ated have been, or are<br />
32
now, endemic locations of malarial <strong>in</strong>festation.<br />
1995: Hydroxyurea, an anti-cancer drug, is found to be an effective therapy <strong>in</strong> reduc<strong>in</strong>g<br />
complications from SCD.<br />
1996: Bone marrow transplants are now used to treat sickle cell disease <strong>in</strong> children.<br />
1996: The Federation of Associations Combat<strong>in</strong>g Sickle Cell Disorder <strong>in</strong> Africa (FALDA) is<br />
formed.<br />
2000: The <strong>in</strong>troduction of pneumococcal vacc<strong>in</strong>e greatly reduces child mortality <strong>in</strong> the USA as<br />
those with SCD were at high risk of develop<strong>in</strong>g pneumococcal men<strong>in</strong>gitis.<br />
2003: Hydroxyurea <strong>in</strong>creases life expectancy for sickle cell patients.<br />
2010: Mali President Amadou Toumani Touré opens a research centre to promote SCD research,<br />
tra<strong>in</strong><strong>in</strong>g and genetic counsell<strong>in</strong>g for medical follow-up, with the ambition of creat<strong>in</strong>g globally<br />
<strong>in</strong>fluential advancements. Touré calls the centre part of the fight aga<strong>in</strong>st poverty.<br />
Source: Sickle cell disease still feared and deadly dd BANGKOK, 30 December 2010 (IRIN)<br />
http://www.ir<strong>in</strong>news.org/Report.aspx?ReportID=91483<br />
Bijlage 2 (pdf) Sickle-Cell Disease: a Strategy for the WHO African Region. WHO, Regional<br />
Committee for Africa, 16 th session, Malabo, Equatorial Gu<strong>in</strong>ea, 30 August-3 September 2010.<br />
Bijlage 3 α-Thalassemia <strong>in</strong> Bantu Population from <strong>Congo</strong>-Brazzaville: Its<br />
Interaction with Sickle Cell Anemia Hum Hered 2000;50:118-125<br />
R. Mouélé a,d , O. Pambou c , J. Fe<strong>in</strong>gold b , F. Galactéros a<br />
“ There is general agreement that SS patients with α + -thalassemia have higher total hemoglob<strong>in</strong><br />
levels and changes compatible with less <strong>in</strong>tense hemolysis. It has also been suggested that<br />
deletional α + -thalassemia prolongs survival <strong>in</strong> sickle cell anemia patients. In Black African<br />
populations, α + -thalassemia is common, ma<strong>in</strong>ly due to the –α deletion form. The prevalence of α + -<br />
thalassemia <strong>in</strong> Africa has been estimated to be from 30 to 50%. This high prevalence is<br />
presumably due to the selective advantage conferred by α + -thalassemia aga<strong>in</strong>st malaria “the high<br />
frequency of α + -thalassemia <strong>in</strong> the <strong>Congo</strong>lese population presumably results from this disorder<br />
hav<strong>in</strong>g a selective advantage favor<strong>in</strong>g survival.”<br />
Bijlage 4 Neonatal screen<strong>in</strong>g for sickle cell anaemia <strong>in</strong> the Democratic Republic of<br />
the <strong>Congo</strong>: experience from a pioneer project on 31 204 newborns. J Cl<strong>in</strong> Pathol. 2009<br />
Jan;62(1):35-8.<br />
Tshilolo L, Aissi LM, Lukusa D, K<strong>in</strong>siama C, Wembonyama S, Gulbis B, Vertongen F.<br />
Centre Hospitalier Monkole (CHM), K<strong>in</strong>shasa, Democratic Republic of the <strong>Congo</strong>.<br />
leon.tshilolo@gb-solution.cd<br />
33
Abstract<br />
BACKGROUND: Despite the high prevalence of sickle cell disease <strong>in</strong> Africa, a neonatal<br />
screen<strong>in</strong>g programme is available <strong>in</strong> only a few countries <strong>in</strong> the sub-Saharan region.<br />
AIM: To describe our experience of a pioneer study on 31,304 newborns screened systematically<br />
<strong>in</strong> the Democratic Republic of the <strong>Congo</strong>.<br />
METHODS: The prevalence of haemoglob<strong>in</strong>opathies was determ<strong>in</strong>ed by a th<strong>in</strong>-layer isoelectric<br />
focus<strong>in</strong>g method on dry filter-paper samples.<br />
RESULTS: Of the 31,204 newborns screened by isoelectric focus<strong>in</strong>g, 5,276 (16.9%) displayed<br />
sickle cell trait and 428 (1.4%) were homozygous for haemoglob<strong>in</strong> S. No statistical differences<br />
were observed <strong>in</strong> the different ethno-l<strong>in</strong>guistic groups, but some tribes displayed a higher<br />
prevalence of the betaS gene, attributable to a higher prevalence of malaria, and a greater<br />
frequency of haemoglob<strong>in</strong> S homozygotes, <strong>in</strong> part attributable to an endogamic marriage system.<br />
CONCLUSION: The neonatal screen<strong>in</strong>g programme has now been <strong>in</strong>troduced <strong>in</strong> the Democratic<br />
Republic of the <strong>Congo</strong>, but the ma<strong>in</strong> challenges are to track all the new cases for a confirmatory<br />
test and to <strong>in</strong>itiate early management.<br />
Bijlage 5<br />
Oniyangi O, Cohall DH. Phytomedic<strong>in</strong>es (medic<strong>in</strong>es derived from plants) for sickle cell disease.<br />
Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 10. Art. No.: CD004448. DOI:<br />
10.1002/14651858.CD004448.pub3.<br />
Copyright © 2010 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd.<br />
Sickle cell disease (SCD), a common recessively <strong>in</strong>herited haemoglob<strong>in</strong> disorder, affects people<br />
from sub-Saharan Africa, the Middle East, Mediterranean bas<strong>in</strong>, Indian subcont<strong>in</strong>ent, Caribbeans<br />
and South America. It is associated with complications and a reduced life expectancy.<br />
Phytomedic<strong>in</strong>es encompass many of the plant remedies from traditional healers which the<br />
populations most affected would encounter. There has been little systematic appraisal of their<br />
benefits.<br />
Objectives<br />
To assess the benefits and risks of phytomedic<strong>in</strong>es <strong>in</strong> people with SCD of all types, of any age, <strong>in</strong><br />
any sett<strong>in</strong>g.<br />
Search strategy<br />
We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Haemoglob<strong>in</strong>opathies<br />
Trials Register and the ISRCTN Register for all publication years; AMED was searched by the<br />
previous authors for an earlier version of this review for the period 1985 to August 2003.<br />
Dates of most recent searches:<br />
Haemoglob<strong>in</strong>opathies Trials Register: 07 July 2010;<br />
ISRCTN: 28 December 2009;<br />
AMED: August 2003.<br />
Selection criteria<br />
Randomised or quasi-randomised trials with participants of all ages with SCD, <strong>in</strong> all sett<strong>in</strong>gs,<br />
compar<strong>in</strong>g the adm<strong>in</strong>istration of phytomedic<strong>in</strong>es, by any mode to placebo or conventional<br />
treatment, <strong>in</strong>clud<strong>in</strong>g blood transfusion and hydroxyurea.<br />
Data collection and analysis<br />
Both authors <strong>in</strong>dependently assessed trial quality and extracted data.<br />
Ma<strong>in</strong> results<br />
34
Two trials (182 participants) and two phytomedic<strong>in</strong>es Niprisan ® (also known as Nicosan ® ) and<br />
Ciklavit ® ) were <strong>in</strong>cluded. The Phase IIB (pivotal) trial suggests that Niprisan ® was effective <strong>in</strong><br />
reduc<strong>in</strong>g episodes of severe pa<strong>in</strong>ful SCD crisis over a six-month period. It did not affect the risk of<br />
severe complications or the level of anaemia. No serious adverse effects were reported. The<br />
s<strong>in</strong>gle trial of Cajanus cajan (Ciklavit ® ) reported a possible benefit to <strong>in</strong>dividuals with pa<strong>in</strong>ful<br />
crises, and a possible adverse effect (non-significant) on the level of anaemia.<br />
Authors' conclusions<br />
While Niprisan ® appeared to be safe and effective <strong>in</strong> reduc<strong>in</strong>g severe pa<strong>in</strong>ful crises over a sixmonth<br />
follow-up period, further trials are required to assess its role <strong>in</strong> the management of people<br />
with SCD and the results of its multicentre trials are awaited. Currently no conclusions can be<br />
made regard<strong>in</strong>g the efficacy of Ciklavit ® . Based on the published results for Niprisan ® and <strong>in</strong> view<br />
of the limitations <strong>in</strong> data collection and analysis of both trials, phytomedic<strong>in</strong>es may have a<br />
potential beneficial effect <strong>in</strong> reduc<strong>in</strong>g pa<strong>in</strong>ful crises <strong>in</strong> SCD. This needs to be further validated <strong>in</strong><br />
future trials. More trials are required on the safety and efficacy of phytomedic<strong>in</strong>es <strong>in</strong> manag<strong>in</strong>g<br />
SCD.<br />
Bijlage 6<br />
nieuwsbrief CEFA December 2011 van dr. Léon Tshilolo<br />
C’est aussi l’occasion pour remercier chacun de vous pour la contribution et le soutien de<br />
toute nature qui nous ont permis de réaliser, tant soit peu, plusieurs activités en cette année où<br />
nous avons fêté notre 10° année d’existence. Oui, déjà 10 ans !<br />
Le CEFA, je rappelle ce que signifie la sigle, « Centre de Formation et d’Appui Sanitaire », a été<br />
créé en association avec le Centre Hospitalier Monkole (qui a fêté ses 20 ans cette année) pour<br />
palier à un beso<strong>in</strong> urgent de formation du personnel de santé dans un contexte difficile…qui nous<br />
fait étrangement rappeler, en quelque sorte, les moments actuels que traverse notre pays. C’est<br />
comme si le dest<strong>in</strong> voulait que le CEFA creuse son chem<strong>in</strong> dans le roc…Toute l’équipe a bien<br />
retroussé les manches et nous avons pu, en dix<br />
ans de chem<strong>in</strong> parcouru, assurer des moyens de formation post-graduate à plus de 8000<br />
professionnels de santé et autres au moyen de 320 sém<strong>in</strong>aires, 146 conférences, 146 cours, 53<br />
réunions scientifiques, 7 c<strong>in</strong>é forums, 6 colloques, etc. Plus de 285 animateurs <strong>in</strong>ternationaux et<br />
locaux dont: 19 venus de l’Espagne ; 17 de la France; 14 du Royaume de Belgique; 10 de l’Italie ;<br />
3 du Canada ; et d’autres de la Grande Bretagne, des Etats-Unis, de la Mart<strong>in</strong>ique, de l’Inde, du<br />
Cameroun, de la République du <strong>Congo</strong> et du Gabon ; enf<strong>in</strong> 211 de la République Démocratique<br />
du <strong>Congo</strong>.<br />
Le rôle d’appui sanitaire a été particulièrement renforcé ces dernières années grâce surtout aux<br />
projets « PAFOVED » et « TP-Labo » f<strong>in</strong>ancés majoritairement par l’Union Européenne et la<br />
Direction Générale du Développement du Royaume de Belgique grâce à nos partenaires l’IECD<br />
et ACTEC.<br />
Le projet Plateforme d’Appui, de Formation et de Veille sur la Drépanocytose « PAFOVED<br />
»(www.pafoved.org) a permis à notre pays de répondre aux recommandations de l’OMS en<br />
matière de stratégie de lutte contre la drépanocytose, une maladie négligée mais qui <strong>in</strong>téresse<br />
près de 25% de la population et près de 50.000<br />
nouveau-nés chaque année en RDC. Nous avons assuré la formation de plus de 850<br />
professionnels de santé, dépisté près de 60.000 nouveau-nés dans une diza<strong>in</strong>e de maternités à<br />
K<strong>in</strong>shasa, mais également dans les prov<strong>in</strong>ces du Bas <strong>Congo</strong>, du<br />
Kasaï et du Katanga. Un programme de suivi et de prise en charge raisonné est aujourd’hui<br />
assuré dans plusieurs <strong>in</strong>stitutions du pays et des perspectives de<br />
collaboration régionale se confirment grâce entre autre au soutien de la Fondation Pierre Fabre.<br />
Le CEFA, fidèle partenaire de l’OILD, a contribué au lancement du Réseau d’Etude de la<br />
Drépanocytose (REDAC) en organisant le premier symposium de la drépanocytose en Afrique<br />
Centrale en 2010 à K<strong>in</strong>shasa en partenariat avec le CIRMF du Gabon (www.cirmf.org).<br />
Le projet « TP Labo : Laboratoire des compétences médicales » a permis de contribuer à<br />
l’amélioration du plateau technique du laboratoire du Centre Hospitalier Monkole et de son<br />
35
extension Centre Hospitalier Mère et Enfant (CHME) a<strong>in</strong>si que de l’Hôpital Général Makala et<br />
d’une v<strong>in</strong>gta<strong>in</strong>e de centres de santé à K<strong>in</strong>shasa.<br />
En prévision de l’ouverture en <strong>2012</strong> du CHME et des perspectives du CEFA, le projet TP Labo a<br />
contribué au renforcement des capacités du personnel par des stages au Nord et au Sud et, la<br />
participation à des modules de formations locales en management, comptabilité,anglais, etc.<br />
Dans ce même cadre, j’ai la joie de partager avec vous mon élection en novembre dernier, sur<br />
proposition du Pr. Marc Gentil<strong>in</strong>i, comme membre de l’Académie Nationale de Médec<strong>in</strong>e de<br />
France, en qualité de Correspondant Etranger.<br />
Et quelles sont nos ambitions pour les procha<strong>in</strong>es années ?<br />
Hum… Elles sont nombreuses comme pour toute jeune <strong>in</strong>stitution de notre nature. Mais il s’agit<br />
d’abord de cont<strong>in</strong>uer à répondre à nos tâches ord<strong>in</strong>aires, c’est-à-dire la formation cont<strong>in</strong>ue par<br />
des cours dispensés par des experts locaux et étrangers ; des conférences comprenant des<br />
thèmes d’actualité et d’<strong>in</strong>térêt local ; des sém<strong>in</strong>aires mensuels à l’<strong>in</strong>tention des médec<strong>in</strong>s<br />
stagiaires, des réunions scientifiques mensuels au se<strong>in</strong> des clubs (Globule rouge, ECG, ABC réa,<br />
etc.), les formations sur les lieux de travail, les activités propres liés aux projets, etc.<br />
Pour <strong>2012</strong>-2013, nous espérons obtenir une reconnaissance officielle des titres et certificats<br />
délivrés par le CEFA dans des doma<strong>in</strong>es où nous disposons des atouts et expertises reconnus :<br />
avec<br />
l’OILD (www.drepanetworld.org), nous planifions des sessions de formation pour un Diplôme<br />
Universitaire (DU) sur la drépanocytose pour plusieurs catégories professionnelles (biologistes,<br />
médec<strong>in</strong>s, agents des médias, etc.) ; des modules de formation en biostatistique et à la<br />
recherche médicale pour les jeunes professionnels ; des modules de Bioéthique, de Gestion<br />
hospitalière et d’Accueil en milieu hospitalier. Il s’agit d’offrir aux bénéficiaires de nos moyens de<br />
formation une reconnaissance utile pour leur carrière professionnelle.<br />
Les beso<strong>in</strong>s de recherche se faisant de plus en plus grandir dans les pays du Sud, nous allons<br />
renforcer notre contribution à la Recherche en participant aux réseaux <strong>in</strong>ternationaux comme<br />
c’est le cas avec le Global network of SCD (http://globalscd.n<strong>in</strong>g.com) ou le consortium « Sickle<br />
CHARTA » sur la drépanocytose ; avec le CIRMF (www.cirmf.org) et l’Institut de Médec<strong>in</strong>e<br />
Tropicale de Marseille<br />
sur le paludisme et le VIH-Sida.<br />
Bijlage 7 http://www.napreca.net/14symposium/program_and_abstract_big.pdf, p. 286-289<br />
Anti-Sickl<strong>in</strong>g Triterpenoids from Callistemon Vim<strong>in</strong>alis, Melaleuca<br />
Bracteata Var. Revolution Gold Syzygium Gu<strong>in</strong>eense and Syzygium Cordatum<br />
Damien S. Tshibangu, Francis O. Shode, Neil Koorbanally1, V. Mudogo 2, Pius T. Mpiana 2,<br />
Jean Paul K. Nbgolua 3<br />
1 School of Chemistry/Faculty of Science and Agriculture/ University of KwaZulu-Natal<br />
2 Department of Chemistry/ Faculty of Science/ University of K<strong>in</strong>shasa<br />
3 Department of Biology/ Faculty of Science/ University of K<strong>in</strong>shasa<br />
Correspond<strong>in</strong>g author: tshibangud@yahoo.fr<br />
Key words: Anti-sickl<strong>in</strong>g, biological activity, masl<strong>in</strong>ic, betul<strong>in</strong>ic and oleanolic acids.<br />
Introduction ll over Africa,<br />
traditional healers use medic<strong>in</strong>al plants to prepare medic<strong>in</strong>es to treat a wide range of illnesses.<br />
One of these illnesses is sickle cell anaemia or drepanocytosis or sicklemia.<br />
This disease is particularly common among Sub-Saharan Africans with a clear predom<strong>in</strong>ance <strong>in</strong><br />
equatorial Africa. However, it also exists <strong>in</strong> North Africa, Greece, Turkey, Saudi Arabia and India<br />
(Flem<strong>in</strong>g, 1989). An estimated 50 million people are affected worldwide (Buchanan et al., 2004;<br />
Girot, 2003). A literature review on sickle cell anaemia revealed that a number of plants have<br />
antidrepanocytosis activity (Neuw<strong>in</strong>ger, 2000; Elujoba et al., 2005, Ekeke et al., 1990, Mpiana<br />
et al., 2007; Mpiana et al., 2008). Callistemon vim<strong>in</strong>alis, Melaleuca bracteata var. Revolution<br />
Gold, Syzygium gu<strong>in</strong>eense and Syzygium cordatum (from Democratic Republic of <strong>Congo</strong> and<br />
South Africa) were selected for <strong>in</strong>vestigation on the basis of their reported medic<strong>in</strong>al uses. The<br />
ma<strong>in</strong> aim of this study was to isolate and characterize anti-sickl<strong>in</strong>g (anti-drepanocytosis)<br />
compounds from the above mentioned medic<strong>in</strong>al plants.<br />
36
Materials and Methods<br />
Materials<br />
The leaves of Syzygium gu<strong>in</strong>eense were collected <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa, Democratic Republic of <strong>Congo</strong><br />
(DRC) and on the campus of the University of KwaZulu Natal <strong>in</strong> South Africa, while the leaves of<br />
Syzygium cordatum, Callistemon vim<strong>in</strong>alis and Melaleuca bracteata were collected <strong>in</strong> Durban,<br />
South Africa.<br />
The blood samples used to perform the antisickl<strong>in</strong>g activity of the crude extracts and the pure<br />
isolated compounds <strong>in</strong> this study were collected from a known drepanocitary center named<br />
“Centre de Médec<strong>in</strong>e Mixte et d`Anémie SS” located <strong>in</strong> K<strong>in</strong>shasa area, DRC. The blood samples<br />
were first characterized by Hb electrophoresis on cellulose acetate gel, <strong>in</strong> order to confirm their<br />
SS nature, as previously reported by (Mpiana, 2007). They were found to be SS blood and were<br />
then stored <strong>in</strong> a refrigerator. These SS blood samples were so used to perform biological tests.<br />
Methods<br />
The selected plants were subjected to phytochemical extraction methods and crude extracts were<br />
separated us<strong>in</strong>g chromatographic techniques. The structures of the isolated compounds were<br />
determ<strong>in</strong>ed by spectroscopic techniques (1D and 2D NMR, FT-IR and MS). The powdered plant<br />
materials were sequentially extracted with n-hexane, dichloromethane, ethyl acetate, methanol,<br />
and aqueous methanol 80%. Each extraction was optimized by repeat<strong>in</strong>g the maceration twice.<br />
Each solvent extraction was concentrated under reduced pressure and allowed to dry at room<br />
temperature and weighed to give hexane-, dichloromethane-, ethyl acetate-, methanol- and<br />
aqueous methanol-solubles, respectively. These extracts were subjected to chromatographic<br />
techniques over silica gel 60 F254 alum<strong>in</strong>um bark<strong>in</strong>g from Merck, Germany for th<strong>in</strong> layer<br />
chromatography (TLC) and over silica gel 60 (0.040 – 0.63mm [230-400 mesh]) for column<br />
chromatography. Collected fractions were monitored on TLC plate and similar fractions were<br />
comb<strong>in</strong>ed accord<strong>in</strong>g to their TLC pattern.<br />
The 1 H, 13 C and all 2D NMR spectra were recorded us<strong>in</strong>g a 400 MHz Bruker spectrometer at<br />
the University of KwaZulu Natal, Westville Campus. All the spectra were recorded at room<br />
temperature us<strong>in</strong>g deuteriochloroform (CDCl3) or the mixture of CDCl3 and deuteriomethyl<br />
sulfoxide (DMSO). All spectra were referenced accord<strong>in</strong>g to the central l<strong>in</strong>e of deuteriorated<br />
chloroform at H 7.24 for 1HNMR spectra and C 77.20 for 13C -NMR spectra.<br />
The FT-IR spectra were recorded us<strong>in</strong>g; Perk<strong>in</strong>-Elmer Spectrum 100 FT-IR spectrometer.<br />
Samples were calibrated aga<strong>in</strong>st an air background. Crystall<strong>in</strong>e samples were directly placed on<br />
the w<strong>in</strong>dow and then analyzed. KBr was used as salt.<br />
The mass spectrometry of compounds was recorded us<strong>in</strong>g an Agilent 6890 series gas<br />
chromatography system. The compound was dissolved <strong>in</strong> HPLC grade methanol (1:100) and<br />
helium (at 0.8 ml/m<strong>in</strong>ute), the gas carrier was ma<strong>in</strong>ta<strong>in</strong>ed at 200 °C for 4 m<strong>in</strong>utes and then<br />
programmed to 300 °C at 5 °C/m<strong>in</strong>ute.<br />
The mass spectrometry/liquid chromatography of compounds was recorded us<strong>in</strong>g an Agilent<br />
1100 series LC/MSD Trap system. Compounds were dissolved <strong>in</strong> HPLC grade methanol and the<br />
follow<strong>in</strong>g parameters were observed for the run: Injection: 6 l; flow: 0.3 ml/m<strong>in</strong>; time: 1.5<br />
m<strong>in</strong>utes; maximum pressure: 150 bar, m<strong>in</strong>imum pressure: 0 bar, temperature 24.4 - 26.8 °C.<br />
Carrier solvents used were acetonitrile 95% and Millipore water 5%.<br />
Results and Discussion<br />
The methanol extract of the leaves of S. gu<strong>in</strong>eense of DRC gave the highest quantity of extract<br />
(25.65%), while ethyl acetate extract gave the lowest yield (0.59%) of crude extract.<br />
Dichloromethane extract of the leaves of S. gu<strong>in</strong>eense of South African orig<strong>in</strong> gave the highest<br />
extract (1.05%), while ethyl acetate extract gave the lowest (0.08 %). Dichloromethane extract of<br />
the leaves of C. vim<strong>in</strong>alis gave the highest extract (4.63%), while ethyl acetate extract gave the<br />
lowest (2.75%) of crude extract. Dichloromethane extract of M. bracteata gave the highest extract<br />
(9.33%), while ethyl acetate extract gave the lowest yield (0.80%) of crude extract. S. gu<strong>in</strong>eense<br />
from DRC yielded a major natural product which was a flavanone glycoside (1). S. gu<strong>in</strong>eense<br />
from South Africa afforded 4 compounds namely betul<strong>in</strong>ic acid (2), sitosterol (3), friedelan-3-one<br />
37
(4) and a betul<strong>in</strong>ic acid derivative. Callistemon vim<strong>in</strong>alis afforded one compound, betul<strong>in</strong>ic acid<br />
(2). Melaleuca bracteata afforded two compounds which were characterized as<br />
betul<strong>in</strong>ic acid acetate (5) and ursolic acid acetate (6) and Syzygium cordatum afforded two<br />
compounds namely masl<strong>in</strong>ic acid (7) and oleanolic acid (8).<br />
The <strong>in</strong>vestigation of the anti-drepanocytosis activities of the extractives and their crude extracts<br />
showed <strong>in</strong> vitro effective antisickl<strong>in</strong>g activity. Ethyl acetate crude extracts of Callistemon vim<strong>in</strong>alis<br />
and Melaleuca bracteata; hexane, dichloromethane and ethyl acetate crude extracts of Syzygium<br />
gu<strong>in</strong>eense of D R <strong>Congo</strong>, betul<strong>in</strong>ic acid, betul<strong>in</strong>ic acid acetate and masl<strong>in</strong>ic acid showed a high<br />
antisickl<strong>in</strong>g activity, more than 70% of normalization. The fatty acid from Melaleuca bracteata was<br />
found to have an activity, between 50 and 70% of normalization and oleanolic acid showed the<br />
weakest activity, between 10 and 50 % of normalization. The masl<strong>in</strong>ic acid and oleanolic acid<br />
used <strong>in</strong> this study were extracted from Syzygium cordatum.<br />
However, some crude extracts and pure isolated compounds were found to have no antisickl<strong>in</strong>g<br />
activity. These were crude dichloromethane extract of Callistemon vim<strong>in</strong>alis; crude<br />
dichloromethane, methanol and aqueous methanol (80%) extracts of Melaleuca bracteata; crude<br />
hexane, dichloromethane, ethyl acetate and methanol extracts of Syzygium gu<strong>in</strong>eense of South<br />
Africa; ursolic acid from Melaleuca bracteata and flavanone glycoside from Syzygium gu<strong>in</strong>eense<br />
of D R <strong>Congo</strong>.<br />
Accord<strong>in</strong>g to these results, it can be seen that the activity of ethyl acetate extract from Melaleuca<br />
braceta can be attributed to the betul<strong>in</strong>ic acid and its acetate. Betul<strong>in</strong>ic acid and masl<strong>in</strong>ic acid<br />
were found to have the highest activities. We wish to recommend further <strong>in</strong>vestigations of the<br />
hexane, dichloromethane, ethyl acetate, and methanol extracts of S. gu<strong>in</strong>eense from DRC, <strong>in</strong><br />
order to identify the active pr<strong>in</strong>ciples. Furthermore, different derivatives of betul<strong>in</strong>ic acid, masl<strong>in</strong>ic<br />
acid and oleanolic acid should be synthesized, <strong>in</strong> order to compare their anti-sickl<strong>in</strong>g activities<br />
with the start<strong>in</strong>g materials.<br />
Acknowledgements<br />
We express our deepest thanks and profound gratitude to Third World of Academy and Science<br />
(TWAS), for the 2008 Research and Advanced Tra<strong>in</strong><strong>in</strong>g fellowship. We are also so thankful to the<br />
School of Chemistry of the Faculty of Science and Agriculture at the University of KwaZulu Natal<br />
for provid<strong>in</strong>g laboratory support for this study.<br />
We are also grateful to the International Foundation for Science (IFS, Sweden) and to the<br />
Organization for the Prohibition of Chemical Weapons (OPCW) for the Research Grant F/4921-1<br />
given to Mr Jean Paul NGBOLUA Koto-Te-Nyiwa.<br />
References<br />
1. Buchanan GR; De Baun MR; Qu<strong>in</strong>n CT; Ste<strong>in</strong>berg MH (2004); Sickle Cell Disease,<br />
Hematology 1: 35-47.<br />
2. Ekeke, GI and Shode, FO (1990); Phenylalan<strong>in</strong>e is the predom<strong>in</strong>ant antisickl<strong>in</strong>g agent <strong>in</strong><br />
Cajanus cajan seed extract. Planta Medica 56, 41–43.<br />
3. Elujoba, AA; Odeleye, OM and Ogunyemi, CM (2005a);. Traditional medic<strong>in</strong>e development for<br />
medical and dental primary health care delivery system <strong>in</strong> Africa. Afr. J. Trad.Cam 2(1): 46 – 61.<br />
4. Flem<strong>in</strong>g, AP (1989); The presentation management and prevention of crises <strong>in</strong> sickle cell<br />
disease <strong>in</strong> Africa. Blood Revue 3, 19-28.<br />
5. Girot R, Bégué P (2003); La Drépanocytose. John Libbey-Eurotext, Paris.<br />
6. Mpiana PT; Mudogo V; Tshibangu DST; Kitwa, EK; Kanangila, AB; Lumbu, JBS; Ngbolua, KN;<br />
Atibu, EK and Kakule,<br />
MK (2008);. Antisickl<strong>in</strong>g Activity of Anthocyan<strong>in</strong>s from Bombax pentadrum, Ficus capensis,<br />
Ziziphus mucronata: Photodegradation effect. J. Ethnopharmacol; 120: 413-418.<br />
7. Mpiana PT; Tshibangu DST; Shetonde OM and Ngbolua KN (2007);. In vitro antidrepanocytary<br />
activity (anti-sickle cell anaemia) of some <strong>Congo</strong>lese plants. Phytomedic<strong>in</strong>e; 14: 192-195.<br />
8. Neuw<strong>in</strong>ger, H.D (2000); African Traditional Medic<strong>in</strong>e. Mephaim Scientific Publisher, Stuttgart<br />
38