Mielofibrose primária Caso clínico

Mielofibrose primária
Caso clínico
Katia B.Barbosa Pagnano
Hemocentro-Unicamp
2012

História
• Paciente sexo masculino, 66 anos
• Atendido em maio/2010 com
emagrecimento de 8 kg em 6 meses
• Antecedentes: tabagista; obstrução
arterial aguda, com amputação de 3
artelhos há 20 anos
• 2002 adenocarcinoma próstata
metastático tratado com prostatectomia

Exame físico
• REG, descorado ++/4
• Abdome globoso
• Fígado palpável a 4 cm do RCD
• Baço palpável a 13 cm do RCE

• Hb=6,4 g/dL
• Leuc= 4130/mm3
(2% blastos)
• Plaq= 175.000/mm3
Hemograma
Poiquilocitose,
hemácias em lágrima

• LDH=1020
Exames laboratoriais
• Cariótipo: 46,XY,del(13)(q22)[15] /
46,XY[5]
• Mutação JAK-2 presente

Biópsia de medula óssea
• Medula óssea moderamente hipocelular
com retardo da série granulocítica e
aumento da série megacariocítica, com
elementos hiperlobulados, agrupados e
pleomórficos
• Infiltração por adenocarcinoma
metastático com fibrose reacional

Biopsia de medula ossea
• Substituir pela foto

Mielofibrose primária – critérios diagnósticos
WHO 2008 (3 maiores e 2 menores)
• Maiores
proliferação megacariocítica e atipias,  fibras reticulínicas
ou colágenas
Não ter critérios para PV, LMC, SMD ou outra neoplasia
mielóide
JAK2 V617F ou MPL; ou, na ausência de marcador clonal,
sem evidência de inflamação crônica, tricoleucemia,
linfoma, metástase ou mielopatias tóxicas
• Menores: leucoeritroblastose, aumento LDH, anemia,
esplenomegalia palpável
Swerdlow SH et al, WHO classification 2008

Diagnóstico diferencial de MF
• Fibrose de medula óssea associada com a
câncer metastático, neoplasia linfóide, outra
neoplasia mielóide, LMMC
• Mutações JAK2 ou MPL excluem fibrose
reacional ou neoplasia não mielóide
• SMD ou LMMC devem ser considerados na
presença de disgranulopoese ou monocitose
periférica (> 1 x 10 9 /L). +9 or 13q- favorecem o
dianóstico de MF ; JAK2V617F pode ocorrer e
SMD e LMMC

Sistemas de avaliação prognóstica na
mielofibrose primária
Variável IPSS
(diagnóstico)
DIPSS
(qq época)
DIPSS-plus
(qq época)
Idade > 65 anos 1 1 1
Sintomas constitucionais 1 1 1
Hb < 10 g/dL 1 2 1
Leucócitos ≥ 25x10 9 /L 0 0 0
Blastos no SP > ≥ 1% 1 1 1
Plaquetas < 100x10 9 /L 0
Necessidade transfusional 1
Cariótipo desfavorável* 0
* +8, -7/7q-;i(17q);inv3; -5/5q-;12p-;11q23
Alto risco
1 ponto cada 1 ponto cada,
Hb=2
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895-290
Passamonti et al, Blood 2010, 115:1703-8
Passamonti et al. Blood 2010, 116:2857-2858
Gangat et al, JCO 2011, 29:392-7
1 ponto cada

Sobrevida global dos 4 grupos de risco de pacientes com
mielofibrose de acordo com o IPSS
©2009 by American Society of Hematology
Alto
Interm 2
Interm 1
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895-2901
Baixo

Estratificação risco DIPSS-plus
risco Sobrevida (anos)
Baixo (0 fatores) 15,6
Intermediário 1 (1 fator) 6,5
Intermediário 2 (2-3
fatores)
2,9
Alto risco (4 ou mais) 1,3

Tefferi A. Blood 2011, 117:3494-3504

Tratamento e resposta
• Suporte transfusional de março a
julho/2010
• Julho/2010: TVP miE – iniciado
anticoagulação
• Nov/2010: talidomida 50 mg/dia,
prednisona
• Melhora dos níveis de Hb, sem
necessidade transfusional por 6 meses

Futuras abordagens
• TMO – excluído pela idade
• Uso de inibidores JAK2 :melhora
sintomas, diminuição esplenomegalia.
• Efeitos a longo prazo ainda não
determinados