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Dilatações urinárias fetais - Masterlink

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DILATAÇÕES URINÁRIAS FETAIS (DUF) Protocolo elaborado por Alexandra Matias, Helena Jardim e Carlos Mariz<br />

INTRODUÇÃO<br />

A ecografia prénatal de rotina permite detectar precocemente dilatações do tracto urinário e dificuldade na<br />

progressão do fluxo urinário. Os rins e as suprarrenais <strong>fetais</strong> podem visualizar-se a partir das 9 sem (em 100% dos<br />

casos a partir das 13 sem). As suprarrenais podem mimetizar a presença de rins. A bexiga fetal pode visualizar-se em<br />

80% dos casos a partir das 11 sem e em mais de 90% a partir das 13 sem. A produção de urina fetal inicia-se às 11-<br />

13 sem (5 ml às 20 sem e 50 ml às 40 sem) e é responsável pela manutenção do volume de LA a partir das 16<br />

semanas. No entanto, a interpretação dos achados prénatais e o planeamento da atitude pósnatal devem ser<br />

cautelosos dado que o conhecimento da fisiologia do tracto urinário fetal é ainda rudimentar e o prognóstico destas<br />

patologias é incerto.<br />

A prevalência das dilatações <strong>urinárias</strong> é de 1-5 casos por 1.000 nascimentos (50-75% das anomalias renais),<br />

ocorrendo em 10-15 % dos casos bilateralmente. Em 1 em 100 casos trata-se de anomalias minor e em 1 para 500 de<br />

anomalias major que em 5-40% dos casos vão necessitar de correcção cirúrgica.<br />

As DUF podem classificar-se em:<br />

dilatação piélica uni- ou bilateral<br />

hidronefrose uni- ou bilateral<br />

megaureter uni- ou bilateral<br />

obstrução uretral/anomalia cloacal<br />

O termo “obstrução” não deve ser usado já que a existência de dilatação não implica necessariamente uma<br />

deformação ou um obstáculo físico à passagem de urina. As causas mais frequentes de DUF são:<br />

Causas renais Causas extrarenais<br />

Anomalia da junção pelviureteral (A) Teratoma sacrococcígeo<br />

Anomalia da junção vesicoureteral (B) Hidrometrocolpos<br />

Válvulas uretrais posteriores (C) Duplicação entérica<br />

Sistemas duplex (c/ ou s/ dilatação) Atrésia duodenal<br />

Ureter ectópico Cisto ovárico<br />

Ureterocelo obstrutivo Outras massas pélvicas<br />

Megaureter<br />

Refluxo vesicoureteral<br />

Síndrome de Prune-Belly<br />

Atrésia uretral/anomalia cloacal<br />

* Woodward M et al, 2002<br />

DIAGNÓSTICO PRENATAL<br />

O diagnóstico das DUF é feito inicialmente por ecografia, em plano transversal e longitudinal, de modo a:<br />

• localizar os rins <strong>fetais</strong><br />

• quantificar a dilatação piélica<br />

• caracterizar a dilatação calicial<br />

• definir ecogenicidade renal e diferenciação corticomedular<br />

• verificar a existência ou não de megaureter<br />

• verificar a existência e tipo de cistos<br />

• quantificar o volume de líquido amniótico (LA)<br />

• visualizar a bexiga fetal (parede, forma, esvaziamento vesical)<br />

• pesquisar malformações extra-renais associadas<br />

• definir sexo fetal<br />

A RMN fetal permite, de forma complementar, definir o nível da obstrução (hidronefroses bilaterais graves,<br />

megabexiga) e as estruturas nefrourológicas envolvidas, principalmente em caso de oligo- ou anidrâmnios, e<br />

obesidade materna. O estudo funcional do rim fetal com gadolínio ainda não foi aprovado pela FDA.<br />

A. TIPOS DE DILATAÇÃO URINÁRIA FETAL: diagnóstico e orientação prénatal<br />

A dilatação do tracto urinário representa cerca de 50% das anomalias renais detectadas no período prénatal.<br />

Cerca de 1-2% das gravidezes apresentam dilatação pielocalicial moderada ou transitória, com maior incidência no<br />

sexo masculino.<br />

I. DILATAÇÃO PIÉLICA<br />

Trata-se da uropatia fetal mais frequente (representa 45% das uropatias com DPN) afectando cerca de 2-3%<br />

dos recém-nascidos, maioritariamente do sexo masculino. 90% dos casos são unilaterais (principalmente de<br />

localização à direita), 25% apresentam anomalias renais associadas e 4-31%, anomalias extrarrenais associadas. O<br />

risco de trissomia 21 está aumentado 1,5x; no entanto, enquanto achado isolado não é indicação para determinação<br />

do cariótipo fetal.<br />

Define-se pelo alargamento da pelve renal sem dilatação dos cálices (embora a hipoecogenecidade dos<br />

pirâmides possa mimetizar caliectasias bem como os vasos renais do hilo podem sugerir uma pelviectasia). Em corte<br />

transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da pelve (AP), com a bexiga fetal vazia, e classifica-se em termos de<br />

“cut-off” segundo a tabela:<br />

Bexiga<br />

B<br />

Rim<br />

A<br />

C<br />

Esfíncter Uretra


Idade gestacional Diâmetro piélico (mm)<br />

11-14 sem 3<br />

14-22 sem 4<br />

22-32 sem 5<br />

> 32 sem 7<br />

* Cohen-Overbeek et al, 2005<br />

Deve ser realizada avaliação seriada do diâmetro AP às 32 semanas e a termo. Um diâmetro AP da pelve > 7<br />

mm depois das 32 semanas implica vigilância pós-natal. O limiar de 8 mm apresenta pouca especificidade, mas inclui<br />

a maioria dos casos patológicos; um limiar ≥ 10 mm detecta a patologia mais grave mas possui pouca sensibilidade<br />

para detectar refluxo vesicoureteral. Deve ter-se em conta que a hidratação materna e o grau de preenchimento da<br />

bexiga fetal podem alterar fisiologicamente o valor do diâmetro da pelve renal.<br />

Pode haver aumento da ecogenicidade renal e a presença de cistos comunicantes com a pelve renal. Pode<br />

ocorrer resolução espontânea da dilatação in utero ou, mais raramente, progressão para hidronefrose se existe causas<br />

obstrutivas, refluxo vesicoureteral ou duplicação do sistema colector renal.<br />

O volume de LA é normal.<br />

Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado.<br />

II. HIDRONEFROSE<br />

Constitui a 2ª causa mais frequente de dilatação urinária no feto<br />

principalmente do sexo masculino (incidência = 1: 2000 RN),<br />

representando 35% das uropatias com DPN. Cerca de 10% são bilaterais.<br />

Anomalias do rim contralateral (obstrução da junção ureteropélvica,<br />

agenesia renal, rim pélvico e refluxo vesicoureteral) coexistem em 25%<br />

dos casos. Anomalias extrarrenais podem ser encontradas em 10% dos<br />

casos. Independentemente do grau de hidronefrose, qualquer tipo de<br />

caliectasia é anormal (duplica a possibilidade de a hidronefrose vir a<br />

necessitar de correcção cirúrgica).<br />

Define-se como dilatação da pelve renal e dilatação dos cálices<br />

por obstrução ao nível da junção entre a pelve e o ureter, sem que haja<br />

dilatação dos ureteres ou da bexiga. Pode haver aumento da<br />

ecogenicidade renal e podem aparecer cistos corticais (displasia cística<br />

obstrutiva). Em corte transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da<br />

pelve renal (AP), com a bexiga fetal vazia, e em corte sagital é melhor<br />

avaliada a dilatação dos cálices. Deve ser realizada avaliação seriada de 4<br />

em 4 semanas. O volume de LA é geralmente normal, mas pode estar<br />

aumentado principalmente se a obstrução é unilateral, ou existir<br />

oligoâmnios se a obstrução é bilateral e grave.<br />

Não está indicada a realização de determinação do cariótipo fetal.<br />

Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado.<br />

III. MEGAURETER<br />

Esta entidade representa 10% das uropatias com DPN com uma incidência de 1 em 6500 RN. O envolvimento<br />

bilateral ocorre em cerca de 25% dos pacientes com megaureteres obstrutivos congénitos. O megaureter obstrutivo<br />

congénito tem uma relação 4♂:1♀. O lado esquerdo é mais frequentemente afectado que o direito. O megaureter pode<br />

ser do tipo obstrutivo, refluxivo, obstrutivo-refluxivo ou não obstrutivo-não refluxivo consoante existe uma obstrução<br />

ureteral mecânica ou funcional, embora esta classificação só seja<br />

realizável no período pós-natal. Pode associar-se a anomalias renais<br />

(duplicação do sistema colector renal, refluxo vesicoureteral) e<br />

extrarrenais, principalmente malformações ginecológicas em cerca de<br />

50% dos fetos do sexo feminino.<br />

O megaureter define-se com a dilatação do(s) ureter(es) (> 1 cm<br />

de Ø), com trajecto tortuoso, geralmente unilateral (esquerda > direita),<br />

acompanhada por dilatação piélica c/ ou s/ dilatação calicial, e bexiga de<br />

características normais. A RMN fetal pode ser útil na clarificação do nível<br />

da obstrução ou da existência de duplicação, e no caso dos fetos do sexo<br />

feminino, na definição de anomalias ginecológicas associadas.<br />

Deve ser realizada avaliação seriada de 4 em 4 semanas.<br />

O volume de LA é geralmente normal.<br />

A terminação da gravidez deve ser programada para as 37 semanas.<br />

2


IV. OBSTRUÇÃO URETRAL<br />

Pode ocorrer por malformações da uretra (desde atrésia uretral até ao<br />

síndrome das válvulas uretrais posteriores) (♂>♀) ou por anomalias da cloaca<br />

(♀>♂). Afecta 1: 1600 fetos no 1º trimestre e existe elevada mortalidade in<br />

utero, embora o grau de gravidade seja muito variável. A termo afecta 1 em<br />

5000-8000 fetos do sexo masculino. Constitui a uropatia infravesical<br />

obstrutiva mais frequente na infância. Anomalias associadas são frequentes e<br />

podem ocorrer em 43% dos casos (cardiopatias, síndrome de VATER, atrésia<br />

anal).<br />

A tradução mais precoce desta obstrução é a megabexiga que se<br />

define por um diâmetro longitudinal da bexiga > 7 mm entre as 11-14<br />

semanas. Considera-se moderada se este diâmetro mede de 8-12 mm, tendo a maioria resolução espontânea, ou<br />

grave se mede mais de 17 mm, tendo a maioria evoluído para uropatia obstrutiva ou displasia renal. A<br />

determinação do cariótipo fetal no LA ou na urina fetal está indicada.<br />

O diagnóstico de obstrução uretral inclui a presença de megabexiga que pode ocupar todo o abdómen,<br />

com hipertrofia da parede vesical e dilatação fusiforme da uretra (“keyhole sign”), hidronefrose bilateral com<br />

eventual aumento da ecogenicidade do parênquima renal ou diminuição do tamanho renal (atrofia), megaureteres<br />

bilaterais, abdómen “prune belly”, membros contracturados e facies de Potter. Pode ocorrer ruptura da bexiga com<br />

a consequente ascite urinária, bem como ruptura dos cálices com formação de urinomas perinéfricos. O LA está<br />

diminuído ou constata-se oligoâmnios/anidrâmnios que, se ocorre antes


C. ATITUDE PÓS-NATAL (Cirurgia pediátrica)<br />

A indicação cirúrgica no caso das dilatações renais varia entre 5 a 20 % dependendo dos centros:<br />

▪ Indicação generalizada – Obstrução urinária a qualquer nível<br />

– Refluxo com ITU recorrente sob profilaxia<br />

▪ Indicação individualizada – ureterocelo, megaureter congénito, ureter ectópico, divertículo vesical,<br />

refluxos de grau IV-V > 1 ano ou adolescente género feminino<br />

▪ Situações complexas - Cloaca, seios urogenitais, extrofia da bexiga, bexiga neurogénica, bexigas de<br />

esforço, “prune-belly”<br />

1. Síndrome de junção pieloureteral<br />

A indicação cirúrgica depende de se tratar de uma obstrução:<br />

▪ sintomática (dor no flanco recorrente, infecção de trato urinário): pieloplastia<br />

▪ assintomática<br />

- Vigilância dependendo do grau de dilatação e de função renal<br />

- Cirurgia se:<br />

▪ função inicial diferencial inferior a 40% do lado afectado<br />

(se menor 15% nefrostomia e pieloplastia ou nefrectomia conforme recuperação)<br />

▪ perda de mais que 10% função em estudos subsequentes<br />

▪ aumento de diâmetro anteroposterior na ecografia de seguimento e hidronefrose de grau<br />

III e IV da SAFU<br />

2. Síndrome de junção vesicoureteral<br />

3. Ureterocelo<br />

A indicação para tratamento cirúrgico depende de se tratar de um megaureter:<br />

- obstrutivo, igual aos do síndrome de junção pieloureteral<br />

- refluxivo, igual ao refluxo vesicoureteral<br />

▪ Em doente assintomático com pólo superior não funcionante, sem obstrução significativa do pólo inferior ou<br />

da saída vesical:<br />

- Antibióticos profiláticos<br />

- Heminefrectomia polar superior aos 3 meses<br />

▪ Com obstrução de pólo inferior ou de ureter contralateral ou de saída vesical:<br />

- Descompressão endoscópica imediata<br />

- Antibióticos profiláticos<br />

- Reavaliação em 3 meses<br />

– Se descompressão efectiva e sem refluxo parar antibióticos e seguimento com cultura<br />

de urina e ecografia<br />

– Se refluxo ou obstrução presentes realizar cirurgia secundária<br />

4. Válvulas da Uretra Posterior<br />

- Passar cateter vesical nos casos suspeitos e realizar urgentemente (48 horas) CUMS e ecografia e<br />

análises de função renal; se impossível cateterizar bexiga colocar cateter suprapúbico<br />

- Confirmado diagnóstico, realizar ablação endoscópica ou vesicotomia com ablação diferida<br />

5. Refluxo Vesico Ureteral<br />

O tratamento baseia-se em prevenir a infecção e as cicatrizes renais:<br />

- Profilaxia antibiótica<br />

- Cirurgia (reimplantação de ureteres, injecção endoscópica) se:<br />

• Infecções apesar de profilaxia<br />

• Não aderência ao tratamento antibiótico<br />

• Novas cicatrizes renais<br />

• Malformações associadas (duplex, divertículo de Hutch, ureter ectópico)<br />

• Refluxo grau IV e V após 1 ano<br />

• Raparigas se refluxo não desaparece para lá dos dois anos<br />

4


D. Orientação pré-natal:<br />

Dilatação piélica<br />

∅ AP < 7 mm (32S) ⇒ N<br />

∅ AP > 7 mm (32S)<br />

∅ AP ≥ 10 mm (grave)<br />

Parto termo<br />

Suspeita de dilatação urinária<br />

CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA<br />

Ecografia morfológica<br />

Ecocardiograma fetal<br />

Hidronefrose<br />

Dilatação da pelve e cálices<br />

RMN fetal (se bilateral)<br />

Avaliação seriada<br />

4/4 sem<br />

Parto termo<br />

Ecografia fetal<br />

Megaureter<br />

Ureter ∅ > 1 cm<br />

RMN fetal<br />

Avaliação seriada<br />

4/4 sem<br />

Parto 37 sem<br />

IMG<br />

< 24 sem<br />

Obstrução uretral<br />

1º T: ∅ longit > 7 mm<br />

∅ > 17 mm (grave)<br />

2º /3º T : megabexiga +<br />

oligoâmnio<br />

Cariótipo fetal<br />

RMN fetal<br />

> 24 sem<br />

Avaliação seriada<br />

4/4 sem<br />

Parto 32 sem<br />

5


E. Orientação pós-natal:<br />

SJPU, SJVU, ureterocelo<br />

Profilaxia antibiótica D1<br />

Ecografia renovesical<br />

1 M<br />

3-6-M<br />

∅ AP < 15 mm ∅ AP ≥ 15 mm<br />

Profilaxia da<br />

infecção urinária<br />

Suspeita de dilatação urinária no RN<br />

Ecografia renovesical às<br />

48-72 h<br />

CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA<br />

RVU<br />

+vo<br />

Cintigrafia<br />

com DMSA<br />

CUMS<br />

RVU<br />

-vo<br />

Válvulas da uretra posterior<br />

Cateter vesical<br />

CUMS às 48 h<br />

Análises da função renal<br />

Renograma<br />

Ablação endoscópica<br />

ou<br />

Vesicotomia com ablação<br />

diferida<br />

6

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