Dilatações urinárias fetais - Masterlink

DILATAÇÕES URINÁRIAS FETAIS (DUF) Protocolo elaborado por Alexandra Matias, Helena Jardim e Carlos Mariz
INTRODUÇÃO
A ecografia prénatal de rotina permite detectar precocemente dilatações do tracto urinário e dificuldade na
progressão do fluxo urinário. Os rins e as suprarrenais fetais podem visualizar-se a partir das 9 sem (em 100% dos
casos a partir das 13 sem). As suprarrenais podem mimetizar a presença de rins. A bexiga fetal pode visualizar-se em
80% dos casos a partir das 11 sem e em mais de 90% a partir das 13 sem. A produção de urina fetal inicia-se às 11-
13 sem (5 ml às 20 sem e 50 ml às 40 sem) e é responsável pela manutenção do volume de LA a partir das 16
semanas. No entanto, a interpretação dos achados prénatais e o planeamento da atitude pósnatal devem ser
cautelosos dado que o conhecimento da fisiologia do tracto urinário fetal é ainda rudimentar e o prognóstico destas
patologias é incerto.
A prevalência das dilatações urinárias é de 1-5 casos por 1.000 nascimentos (50-75% das anomalias renais),
ocorrendo em 10-15 % dos casos bilateralmente. Em 1 em 100 casos trata-se de anomalias minor e em 1 para 500 de
anomalias major que em 5-40% dos casos vão necessitar de correcção cirúrgica.
As DUF podem classificar-se em:
dilatação piélica uni- ou bilateral
hidronefrose uni- ou bilateral
megaureter uni- ou bilateral
obstrução uretral/anomalia cloacal
O termo “obstrução” não deve ser usado já que a existência de dilatação não implica necessariamente uma
deformação ou um obstáculo físico à passagem de urina. As causas mais frequentes de DUF são:
Causas renais Causas extrarenais
Anomalia da junção pelviureteral (A) Teratoma sacrococcígeo
Anomalia da junção vesicoureteral (B) Hidrometrocolpos
Válvulas uretrais posteriores (C) Duplicação entérica
Sistemas duplex (c/ ou s/ dilatação) Atrésia duodenal
Ureter ectópico Cisto ovárico
Ureterocelo obstrutivo Outras massas pélvicas
Megaureter
Refluxo vesicoureteral
Síndrome de Prune-Belly
Atrésia uretral/anomalia cloacal
* Woodward M et al, 2002
DIAGNÓSTICO PRENATAL
O diagnóstico das DUF é feito inicialmente por ecografia, em plano transversal e longitudinal, de modo a:
• localizar os rins fetais
• quantificar a dilatação piélica
• caracterizar a dilatação calicial
• definir ecogenicidade renal e diferenciação corticomedular
• verificar a existência ou não de megaureter
• verificar a existência e tipo de cistos
• quantificar o volume de líquido amniótico (LA)
• visualizar a bexiga fetal (parede, forma, esvaziamento vesical)
• pesquisar malformações extra-renais associadas
• definir sexo fetal
A RMN fetal permite, de forma complementar, definir o nível da obstrução (hidronefroses bilaterais graves,
megabexiga) e as estruturas nefrourológicas envolvidas, principalmente em caso de oligo- ou anidrâmnios, e
obesidade materna. O estudo funcional do rim fetal com gadolínio ainda não foi aprovado pela FDA.
A. TIPOS DE DILATAÇÃO URINÁRIA FETAL: diagnóstico e orientação prénatal
A dilatação do tracto urinário representa cerca de 50% das anomalias renais detectadas no período prénatal.
Cerca de 1-2% das gravidezes apresentam dilatação pielocalicial moderada ou transitória, com maior incidência no
sexo masculino.
I. DILATAÇÃO PIÉLICA
Trata-se da uropatia fetal mais frequente (representa 45% das uropatias com DPN) afectando cerca de 2-3%
dos recém-nascidos, maioritariamente do sexo masculino. 90% dos casos são unilaterais (principalmente de
localização à direita), 25% apresentam anomalias renais associadas e 4-31%, anomalias extrarrenais associadas. O
risco de trissomia 21 está aumentado 1,5x; no entanto, enquanto achado isolado não é indicação para determinação
do cariótipo fetal.
Define-se pelo alargamento da pelve renal sem dilatação dos cálices (embora a hipoecogenecidade dos
pirâmides possa mimetizar caliectasias bem como os vasos renais do hilo podem sugerir uma pelviectasia). Em corte
transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da pelve (AP), com a bexiga fetal vazia, e classifica-se em termos de
“cut-off” segundo a tabela:
Bexiga
B
Rim
A
C
Esfíncter Uretra

Idade gestacional Diâmetro piélico (mm)
11-14 sem 3
14-22 sem 4
22-32 sem 5
> 32 sem 7
* Cohen-Overbeek et al, 2005
Deve ser realizada avaliação seriada do diâmetro AP às 32 semanas e a termo. Um diâmetro AP da pelve > 7
mm depois das 32 semanas implica vigilância pós-natal. O limiar de 8 mm apresenta pouca especificidade, mas inclui
a maioria dos casos patológicos; um limiar ≥ 10 mm detecta a patologia mais grave mas possui pouca sensibilidade
para detectar refluxo vesicoureteral. Deve ter-se em conta que a hidratação materna e o grau de preenchimento da
bexiga fetal podem alterar fisiologicamente o valor do diâmetro da pelve renal.
Pode haver aumento da ecogenicidade renal e a presença de cistos comunicantes com a pelve renal. Pode
ocorrer resolução espontânea da dilatação in utero ou, mais raramente, progressão para hidronefrose se existe causas
obstrutivas, refluxo vesicoureteral ou duplicação do sistema colector renal.
O volume de LA é normal.
Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado.
II. HIDRONEFROSE
Constitui a 2ª causa mais frequente de dilatação urinária no feto
principalmente do sexo masculino (incidência = 1: 2000 RN),
representando 35% das uropatias com DPN. Cerca de 10% são bilaterais.
Anomalias do rim contralateral (obstrução da junção ureteropélvica,
agenesia renal, rim pélvico e refluxo vesicoureteral) coexistem em 25%
dos casos. Anomalias extrarrenais podem ser encontradas em 10% dos
casos. Independentemente do grau de hidronefrose, qualquer tipo de
caliectasia é anormal (duplica a possibilidade de a hidronefrose vir a
necessitar de correcção cirúrgica).
Define-se como dilatação da pelve renal e dilatação dos cálices
por obstrução ao nível da junção entre a pelve e o ureter, sem que haja
dilatação dos ureteres ou da bexiga. Pode haver aumento da
ecogenicidade renal e podem aparecer cistos corticais (displasia cística
obstrutiva). Em corte transversal mede-se o diâmetro anteroposterior da
pelve renal (AP), com a bexiga fetal vazia, e em corte sagital é melhor
avaliada a dilatação dos cálices. Deve ser realizada avaliação seriada de 4
em 4 semanas. O volume de LA é geralmente normal, mas pode estar
aumentado principalmente se a obstrução é unilateral, ou existir
oligoâmnios se a obstrução é bilateral e grave.
Não está indicada a realização de determinação do cariótipo fetal.
Não existe evidência de que o parto deva ser antecipado.
III. MEGAURETER
Esta entidade representa 10% das uropatias com DPN com uma incidência de 1 em 6500 RN. O envolvimento
bilateral ocorre em cerca de 25% dos pacientes com megaureteres obstrutivos congénitos. O megaureter obstrutivo
congénito tem uma relação 4♂:1♀. O lado esquerdo é mais frequentemente afectado que o direito. O megaureter pode
ser do tipo obstrutivo, refluxivo, obstrutivo-refluxivo ou não obstrutivo-não refluxivo consoante existe uma obstrução
ureteral mecânica ou funcional, embora esta classificação só seja
realizável no período pós-natal. Pode associar-se a anomalias renais
(duplicação do sistema colector renal, refluxo vesicoureteral) e
extrarrenais, principalmente malformações ginecológicas em cerca de
50% dos fetos do sexo feminino.
O megaureter define-se com a dilatação do(s) ureter(es) (> 1 cm
de Ø), com trajecto tortuoso, geralmente unilateral (esquerda > direita),
acompanhada por dilatação piélica c/ ou s/ dilatação calicial, e bexiga de
características normais. A RMN fetal pode ser útil na clarificação do nível
da obstrução ou da existência de duplicação, e no caso dos fetos do sexo
feminino, na definição de anomalias ginecológicas associadas.
Deve ser realizada avaliação seriada de 4 em 4 semanas.
O volume de LA é geralmente normal.
A terminação da gravidez deve ser programada para as 37 semanas.
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IV. OBSTRUÇÃO URETRAL
Pode ocorrer por malformações da uretra (desde atrésia uretral até ao
síndrome das válvulas uretrais posteriores) (♂>♀) ou por anomalias da cloaca
(♀>♂). Afecta 1: 1600 fetos no 1º trimestre e existe elevada mortalidade in
utero, embora o grau de gravidade seja muito variável. A termo afecta 1 em
5000-8000 fetos do sexo masculino. Constitui a uropatia infravesical
obstrutiva mais frequente na infância. Anomalias associadas são frequentes e
podem ocorrer em 43% dos casos (cardiopatias, síndrome de VATER, atrésia
anal).
A tradução mais precoce desta obstrução é a megabexiga que se
define por um diâmetro longitudinal da bexiga > 7 mm entre as 11-14
semanas. Considera-se moderada se este diâmetro mede de 8-12 mm, tendo a maioria resolução espontânea, ou
grave se mede mais de 17 mm, tendo a maioria evoluído para uropatia obstrutiva ou displasia renal. A
determinação do cariótipo fetal no LA ou na urina fetal está indicada.
O diagnóstico de obstrução uretral inclui a presença de megabexiga que pode ocupar todo o abdómen,
com hipertrofia da parede vesical e dilatação fusiforme da uretra (“keyhole sign”), hidronefrose bilateral com
eventual aumento da ecogenicidade do parênquima renal ou diminuição do tamanho renal (atrofia), megaureteres
bilaterais, abdómen “prune belly”, membros contracturados e facies de Potter. Pode ocorrer ruptura da bexiga com
a consequente ascite urinária, bem como ruptura dos cálices com formação de urinomas perinéfricos. O LA está
diminuído ou constata-se oligoâmnios/anidrâmnios que, se ocorre antes

C. ATITUDE PÓS-NATAL (Cirurgia pediátrica)
A indicação cirúrgica no caso das dilatações renais varia entre 5 a 20 % dependendo dos centros:
▪ Indicação generalizada – Obstrução urinária a qualquer nível
– Refluxo com ITU recorrente sob profilaxia
▪ Indicação individualizada – ureterocelo, megaureter congénito, ureter ectópico, divertículo vesical,
refluxos de grau IV-V > 1 ano ou adolescente género feminino
▪ Situações complexas - Cloaca, seios urogenitais, extrofia da bexiga, bexiga neurogénica, bexigas de
esforço, “prune-belly”
1. Síndrome de junção pieloureteral
A indicação cirúrgica depende de se tratar de uma obstrução:
▪ sintomática (dor no flanco recorrente, infecção de trato urinário): pieloplastia
▪ assintomática
- Vigilância dependendo do grau de dilatação e de função renal
- Cirurgia se:
▪ função inicial diferencial inferior a 40% do lado afectado
(se menor 15% nefrostomia e pieloplastia ou nefrectomia conforme recuperação)
▪ perda de mais que 10% função em estudos subsequentes
▪ aumento de diâmetro anteroposterior na ecografia de seguimento e hidronefrose de grau
III e IV da SAFU
2. Síndrome de junção vesicoureteral
3. Ureterocelo
A indicação para tratamento cirúrgico depende de se tratar de um megaureter:
- obstrutivo, igual aos do síndrome de junção pieloureteral
- refluxivo, igual ao refluxo vesicoureteral
▪ Em doente assintomático com pólo superior não funcionante, sem obstrução significativa do pólo inferior ou
da saída vesical:
- Antibióticos profiláticos
- Heminefrectomia polar superior aos 3 meses
▪ Com obstrução de pólo inferior ou de ureter contralateral ou de saída vesical:
- Descompressão endoscópica imediata
- Antibióticos profiláticos
- Reavaliação em 3 meses
– Se descompressão efectiva e sem refluxo parar antibióticos e seguimento com cultura
de urina e ecografia
– Se refluxo ou obstrução presentes realizar cirurgia secundária
4. Válvulas da Uretra Posterior
- Passar cateter vesical nos casos suspeitos e realizar urgentemente (48 horas) CUMS e ecografia e
análises de função renal; se impossível cateterizar bexiga colocar cateter suprapúbico
- Confirmado diagnóstico, realizar ablação endoscópica ou vesicotomia com ablação diferida
5. Refluxo Vesico Ureteral
O tratamento baseia-se em prevenir a infecção e as cicatrizes renais:
- Profilaxia antibiótica
- Cirurgia (reimplantação de ureteres, injecção endoscópica) se:
• Infecções apesar de profilaxia
• Não aderência ao tratamento antibiótico
• Novas cicatrizes renais
• Malformações associadas (duplex, divertículo de Hutch, ureter ectópico)
• Refluxo grau IV e V após 1 ano
• Raparigas se refluxo não desaparece para lá dos dois anos
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D. Orientação pré-natal:
Dilatação piélica
∅ AP < 7 mm (32S) ⇒ N
∅ AP > 7 mm (32S)
∅ AP ≥ 10 mm (grave)
Parto termo
Suspeita de dilatação urinária
CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA
Ecografia morfológica
Ecocardiograma fetal
Hidronefrose
Dilatação da pelve e cálices
RMN fetal (se bilateral)
Avaliação seriada
4/4 sem
Parto termo
Ecografia fetal
Megaureter
Ureter ∅ > 1 cm
RMN fetal
Avaliação seriada
4/4 sem
Parto 37 sem
IMG
< 24 sem
Obstrução uretral
1º T: ∅ longit > 7 mm
∅ > 17 mm (grave)
2º /3º T : megabexiga +
oligoâmnio
Cariótipo fetal
RMN fetal
> 24 sem
Avaliação seriada
4/4 sem
Parto 32 sem
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E. Orientação pós-natal:
SJPU, SJVU, ureterocelo
Profilaxia antibiótica D1
Ecografia renovesical
1 M
3-6-M
∅ AP < 15 mm ∅ AP ≥ 15 mm
Profilaxia da
infecção urinária
Suspeita de dilatação urinária no RN
Ecografia renovesical às
48-72 h
CONFIRMADA NÃO CONFIRMADA
RVU
+vo
Cintigrafia
com DMSA
CUMS
RVU
-vo
Válvulas da uretra posterior
Cateter vesical
CUMS às 48 h
Análises da função renal
Renograma
Ablação endoscópica
ou
Vesicotomia com ablação
diferida
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