Lisossomos - Departamento de Biologia - UFC

Dra. Maria Izabel Gallão

Lisossomos

Introdução
• Identificação inicial
• DeDuve 1950 conteúdo enzimático
• Apresenta forma e tamanho variável
• Medindo cerca de 0,5-3,0 μm de diâmetros
• possue no seu interior diversas enzimas hidrolíticas →
sintetizadas no RER, com atividade máxima em pH
ácido → enzimas capazes de hidrolisar proteínas, ácidos
nucleícos e lipídeos.
• MO e ME → técnica citoquímica para fosfatase ácida.

Microscopia Ótica

Microscopia Eletrônica de Transmissão

• Composição química
• Envolvido por uma unidade de membrana
• Contém enzimas hidrolíticas com atividade máxima em
pH ácido → hidrolases ácidas
• foram identificados pela primeira vez através de
centrifugação fracionada → fração rica em mitocôndrias
→ subfração com atividade de hidrolases ácidas após
tratamento capazes de romper membranas → nessa
subfração deveria conter vesículas onde as enzimas
estariam isoladas por membrana.
• tipo de enzima é variável de acordo com o tipo celular e
depende da especialização funcional de cada célula.

Classe das Enzimas
Nucleases
Fosfatases
Glicosidases
Arilsulfatases
Colagenases
Catepsinas
Fosfolipases
Elastases
Substratos
DNA/RNA
DNA
Grupamentos fostatos
Carboidratos complexos e
polissacarídeos
Ésteres de sulfatos
Proteínas
Fosfolipídios
Proteínas

• Membrana lisossomal
• Lipídios mais abundantes → fosfatidilcolina
– Fosfolipídios e colesterol → 14%
• Face interna → presença de Glicoproteínas→
glicoconjugados → ligados a proteínas e lipídios.
• Membrana permeável à água, aminoácidos, ácidos
graxos e monossacarídeos.
• Bomba de H + para dentro dos lisossomos estabelecendo
assim um pH entre 4,5 e 5, ideal para as hidrolases
ácidas.

• Ultra-estrutura
• Envolvido por uma membrana lipoproteíca.
• camada de glicoconjugados → na face interna da
membranas (5,5nm – 8,2 nm), carboidratos (manose,
galactose, glicose, fucose, açúcares neutros) → proteger
a membrana do ataque das hidrolases.
• ME → detecção da atividade da Fosfatase ácida

• Origem dos lisossomos
• TGN (Trans Golgi Network) → tem sido visto
como uma organela (ou parte de organela)
especializada situada na face TRANS é
responsável pelo endereçamento de proteínas
para os lisossomos, as vesículas secretoras e
para a membrana plasmática.
• Estruturalmente a TGN apresenta-se como um
retículo tubular que se estende da região
TRANS do CG.

- Reconhecimento das enzimas lisossomais - fosforilação
do radical manose - manose-6-fosfato

• Vesículas de secreção revestidas por
Clatrina
• vesículas golgianas → com produtos de
secreção → exocitose → estímulo.
• lisossomo → com manose-6-fosfato ligado às
enzimas hidrolíticas.
• Clatrina → além de induzir a formação de
vesículas pode auxiliar o endereçamento da
secreção.

• Compartimento endossomal
• É encontrado desde a parte periférica do
citoplasma até as proximidades do CG e do
núcleo celular.
• Sistema irregular de túbulos e vesículas cujo
interior é ácido, com pH entre 5 e 6.
• Endossomos precoces → apresenta pH
menos ácido.
• Endossomos tardios → apresenta pH mais
ácido.

• Os lisossomos são o compartimento terminal da
via endocítica.
• As vesículas de fagocitose ou fagossomo
fundem-se com lisossomos, misturando-se
assim o material a ser digerido com as enzimas
lisossômicas.
• Algumas vezes permanecem, nos lisossomos
depósitos de material que resistiu ao processo
digestivo, formando-se os corpos residuais,
que se acumulam, com o decorrer do tempo,
nas células de vida longa.

• digestão intracelular
– heterofagia
– Autofagia
• Função
• Autofagia → degradação de porções do citoplasma pela atividade
das enzimas lisossomais → ME → aparecimento de organelas
como mitocôndrias, cloroplastos vesículas de secreção → no
interior de vesículas cujas paredes são constituídas por uma
membrana → derivada do REL → vacúolos autofágicos ou
autofagossomos.
• Sofrem autofagia as organelas alteradas ou que não são mais
necessárias.
– Término da lactação → ex. de condição fisiológica onde acontece um
aumento da autofagia.

Fagocitose

Doenças Lisossomais

MUCOPOLISSACARIDOSES
• O que são?
• Doenças de acúmulo de GAG’s.
Figura 1: Acúmulo de glicosaminoglicanas em lisossomos

TIPOS DE MUCOPOLISSACARIDOSES
Figura 3: Tabela de tipos de mucopolissacaridoses

SILICOSE
Pneumoconiose fibrogênica causada por inalação de
poeira de sílica cristalina livre (quartzo); caracterizada
por fibrose pulmonar com nódulos distintos e, em
estágios mais avançados, fibrose conglomerada e
disfunção respiratória.