DOENÇA HEPÁTICA EM IDADE PEDIÁTRICA ... - AEFML

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• 1:8,000-15,000 nados-vivos Atresia das vias biliares (ATVB) • 30% de todos os casos de colestase neonatal • Feminino > Masculino • Asiáticos > Africanos > Caucasóides • Causa mais frequente de doença hepática terminal na criança • Principal indicação para transplante hepático na criança (40-50% de todos os transplantes )
ATVB - PATOGÉNESE • Obstrução dos ductos biliares 2ª a inflamação e obliteração fibrosa • Etiologia indeterminada: genetica, viral, imunológica… Variantes clínicas: • Tipo Perinatal “forma clássica”(70-85%): a obstrução começa após o nascimento; sintomas > 2-4 sem; sem anomalias associadas • Tipo embrionário (15-30%): processo obstrutivo começa in utero. Sintomatologia ao nascer; com anomalias associadas: - Situs inversus, polisplenia, malrotação, anomalias cardíacas,
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