Myastenik Kriz - EUSEM 2012
Myastenik Kriz - EUSEM 2012
Myastenik Kriz - EUSEM 2012
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Myastenia Gravis <strong>Kriz</strong>i<br />
Dr Ayhan ÖZHASENEKLER<br />
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi<br />
Acil Tıp AD
• Tanım<br />
• Klinik bulgular<br />
• <strong>Myastenik</strong> kriz<br />
• Ayırıcı Tanı<br />
• Tedavi<br />
Sunu Planı<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
2
Myastenia Gravis;<br />
Tanım<br />
• Nöromüsküler kavşak bozukluğu…<br />
• Antikora bağlı otoimmün bir hastalık…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
3
• Asetil kolin (ACh)…<br />
• Asıl problem; postsinaptik kas membranında<br />
ulaşılabilir ACh reseptörlerinde azalma…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
4
• Uyarı arttıkça salınan ACh miktarı<br />
• Presinaptik zayıflama…<br />
• Zaten AChR<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
<strong>Myastenik</strong><br />
yorgunluk<br />
5
• 7500’ de 1…<br />
Epidemiyoloji<br />
• Kadınlarda 20-30 yaşlar…<br />
• Erkeklerde 50-60 yaşlar…<br />
• ♀ / ♂ oranı 3/2…<br />
• Timus hastalıkları %75 eşlik edebilir…<br />
(timoma, timus hiperplazisi…)<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
6
Klinik Bulgular<br />
• Güçsüzlük ve kaslarda yorulma…<br />
• Arka arkaya kullanmakla yorgunluk…<br />
• İstirahat veya uyku sonrası düzelme…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
7
• Kranial kaslar;<br />
dudak ve ekstraoküler kaslar…<br />
• Diplopi ve pitoz sık…(oküler)<br />
• Ekstremite kasları %85…<br />
proksimal ve asimetrik…(jeneralize)<br />
• DTR’ ler normal…<br />
Klinik Bulgular<br />
• Solunum kaslarının güçsüzlüğü…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
MYASTENİK<br />
KRİZ<br />
?<br />
8
<strong>Myastenik</strong> <strong>Kriz</strong><br />
• Tanı almış MG hastalarının %12-16’ sında tanı<br />
aldıktan sonra 2-3 yıl içinde …<br />
• İlk tanı “kriz” de olabilir…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
9
İlk değerlendirme;<br />
<strong>Myastenik</strong> <strong>Kriz</strong><br />
• MG tanısının doğrulanması<br />
• Tetikleyicilerin araştırılması<br />
• Yutmanın değerlendirilmesi, MV ihtiyacı<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
10
MG tanısının doğrulanması<br />
� Ayrıntılı fizik bakı…<br />
� AChR antikoru (veya MuSK)… radioimmünassay<br />
� Endrofonyum klorid (Tensilon)…2 mg + 8 mg İV<br />
� Repetetif sinir stimülasyonu<br />
� Tek lif elektromyografisi<br />
� Kranial MRI<br />
<strong>Myastenik</strong> <strong>Kriz</strong><br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
11
Tetikleyicilerin araştırılması<br />
� Enfeksiyonlar %30-40<br />
� Travma<br />
<strong>Myastenik</strong> <strong>Kriz</strong><br />
� Cerrahi uygulamalar (timektomi)<br />
� İlaçlar (aminoglikozid, β bloker, steroidler, magnezyum…)<br />
� Tedavinin kesilmesi (AChE inhibitörü)<br />
� Elektrolitler (K , Ca , Mg )<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
12
<strong>Myastenik</strong> <strong>Kriz</strong><br />
Yutmanın değerlendirilmesi, MV ihtiyacı<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
13
Ayırıcı Tanı<br />
• Elektrolit anormallikleri,<br />
• Miyopatiler,<br />
• Guillain-Barré sendromu,<br />
• Botulismus,<br />
• Organofosfor zehirlenmesi,<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
14
Ayırıcı Tanı<br />
• Lambert-Eaton sendromu,<br />
• Servikal omurilik ve beyin sapı kompresyonları<br />
• AChE enzimi inhibitörlerinin aşırı alımı<br />
(kolinerjik kriz SLUDGE )<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT 15
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
16
Tedavi<br />
• Antikolinesteraz tedaviler (…ostigmin)<br />
• Timektomi<br />
• İmmunsupresyon; glukokortikoidler, azatiopirin,<br />
mikofenolat mofetil, siklosporin<br />
• Plazmaferez ve IVIg<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
17
<strong>Myastenik</strong> kriz tedavisi<br />
• Mutlak yoğun bakım…<br />
• Solunum desteği… (non / invaziv MV)<br />
• Enfeksiyonla mücadele…<br />
• Sıvı- elektrolit dengesi…<br />
• Pulmoner fizyoterapi<br />
• Plazmaferez ve IVIg<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
18
Plazmaferez<br />
• 2 hf süresince 5 plazma değişimi<br />
(her değişimde 3-4 lt)<br />
Tedavi<br />
• Anti-AChR antikorları kısmen azalır…<br />
• Klinik düzelme sağlar…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
19
IVIg<br />
• 2 gr/kg 5 gün (400 mg/kg/gün)<br />
• Tedavi sırasında veya 4-5 gün içinde başlayan<br />
ve aylarca süren düzelme…<br />
• Ölçülebilen Anti-AChR antikor miktarında anlamlı<br />
etkisi yok…<br />
Tedavi<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT<br />
20
Eve neler götürüyoruz ?<br />
• Ani başlayan solunum sıkıntılı hastada MG krizini<br />
düşün…<br />
• Ayrıntılı öykü al…<br />
• Ayrıntılı fizik bakı yap…<br />
• Tetikleyicileri araştır ve tedavi et…<br />
• Solunum desteğini sağla…<br />
• Plazmaferez ve IVIg için hazırlıklı ol…<br />
Tanını doğrula…<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT 21
TEŞEKKÜRLER<br />
7. <strong>EUSEM</strong> - 8. EPAT 22
Change language