PDF Tam Metin - JournalAgent

İstanbul Tıp Derg - Istanbul Med J 2010;11(3):133-136 OLGU SUNUMU - CASE REPORT
Tolosa-Hunt Sendromu: Olgu Sunumu
Tolosa-Hunt Syndrome: A Case Report
Göksel TUZCU, A. Yüksel BARUT, Adil ÖZTÜRK, Yeşim KARAGÖZ, Mustafa D. AYBAR
ÖZET
Tolosa-Hunt sendromu anterior kavernöz sinüs, süperior
orbital fissür ve orbital apekste yerleşen etyolojisi bilinmeyen
ağrılı oftalmoplejidir. Tek taraflı orbital ağrıya eşlik
eden 3., 4., 6. kraniyal sinirler ile 5. kraniyal sinirin
maksiller ve oftalmik dallarından biri veya daha fazlasının
tutulumu mevcuttur. Steroid tedavisine 72 saat içinde
yanıt alınır. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede
T1 sekanslarda izointens, T2 sekanslarda izo-hipointens
kavernöz sinüse ait genişleme ve intravenöz kontrast
madde verilmesini takiben belirgin kontrast tutulumu görülmektedir.
Anahtar sözcükler: Kavernöz sinüs; steroid; Tolosa-Hunt sendromu.
GİRİŞ
Tolosa-Hunt Sendromu (THS) ağrılı oftalmopleji
ile seyreden kavernöz sinüs/süperior orbital fissürün
idiyopatik granülomatöz hastalığıdır. [1]
Tek taraflı orbital ağrı, eş zamanlı veya ilk iki hafta
içinde 3., 4., 6. kraniyal sinirler ile 5. kraniyal sinirin
maksiller ve oftalmik dallarından biri veya daha
fazlasının etkilenimi, kortikosteroid tedaviye ilk 72
saat içerisinde ağrının dramatik şekilde yanıt vermesi,
görüntüleme yöntemleri ile tek taraflı ağrılı oftalmoplejiye
sebep olabilecek diğer olasılıkların dışlanması
tanı ölçütleri arasında sayılmaktadır. [2]
Kollajen hastalıklarla (temporal arterit, PAN),
kavernöz karotid anevrizmasıyla, diyabet, lenfoma,
karsinom, psödotümör orbita, menenjiyom ve oftalmoplejik
migrenle ayırıcı tanısı yapılmalıdır. [3]
Bu yazıda, seyrek görülen THS tanısı alan bir olguyu
klinik ve radyolojik bulguları ile beraber sunmayı
amaçladık.
İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul
İletişim (Correspondence): Dr. Göksel Tuzcu. e-posta (e-mail): gokseltuzcu@gmail.com
SUMMARY
Tolosa-Hunt syndrome is the painful ophthalmoplegia that
is located in the anterior cavernous sinuses, superior orbital
fissure and orbital apex with unknown etiology. Clinical findings
include unilateral orbital pain associated with paralysis
of one or more of the third, fourth and sixth cranial nerves. In
addition to the involvement of the ocular motor nerves, ophthalmic
and maxillary branches of the fifth cranial nerve may
be affected. Cranial magnetic resonance imaging reveals enlargement
of the affected cavernous sinus by an abnormal tissue
isointense with gray matter on T1-weighted images and
iso-hypointense on T2-weighted images. This abnormal tissue
markedly increases in signal intensity after contrast injection.
Key words: Cavernous sinus; steroid; Tolosa-Hunt syndrome.
OLGU SUNUMU
Kliniğimize başvurmadan bir ay önce sol orbital
ağrısı başlayan, daha sonra bu yakınmasına sırasıyla
çift görme, göz kapağında düşüklük ve gözde dışa
bakış kısıtlılığı eklenen, özgeçmişinde migren benzeri
baş ağrısı olmayan 83 yaşındaki kadın olgu değerlendirildi.
Nörolojik muayenesinde, solda 3. ve 6. kraniyal
sinir parezisi ile 5. kraniyal sinir oftalmik dalında tutulum
saptandı.
Oftalmolojik muayenesinde iki tarafta da kortikal
katarakt izlenmiş olup vizyon sağ gözde 6/10, sol
gözde 4/10 olarak bulundu. Sol gözde dışa bakış kısıtlılığı
ve göz kapağında düşüklük vardı.
Laboratuvar incelemeleri (biyokimyasal parametreler,
hemogram, sedimentasyon, C-reaktif protein,
romatoid faktör, vaskülit tetkikleri, antistreptolizin
O) normal bulundu.
133

Kontrastlı kraniyal manyetik rezonans görüntülemede
(MRG) T1 ve T2 sekanslarda sol kavernöz sinüste
lezyona bağlı izointens genişleme izlendi. Kontrast
verilemesinden sonra alınan sekanslarda solda
kavernöz sinüs alanı, sağa oranla belirgin artmış olup,
bu düzeyde belirgin kontrast tutulumu saptandı (Şekil
1a, b). Kontrast tutulumu süperior orbital fissür düzeyine
dek uzanım göstermekteydi (Şekil 2a, b).
134
(a) (b)
İstanbul Tıp Derg
Şekil 1. (a, b) Sol kavernöz sinüs, sağa oranla genişlemiş olup, bu düzeyde belirgin kontrast tutulumu izlenmektedir.
(a) (b)
Olguya 80 mg/gün metil prednizolon başlandıktan
72 saat sonra ağrısının azaldığı gözlendi.
TARTIŞMA
İlk kez 1954 yılında Tolosa, sol orbital ağrı, solda
komplet oftalmopleji ve görme kaybı, trigeminal
sinir oftalmik dalında hipoestezi saptadığı bir hastanın
serebral anjiyografi incelemesinde internal ka-
Şekil 2. (a, b) Kontrast tutulumu süperior orbital fissür düzeyine dek uzanım göstermektedir.

Tolosa-Hunt Sendromu
rotis arterin intrakavernöz segmentinde daralma tespit
etmiş ve hastanın yapılan postmortem incelemesinde
kavernöz sinüs ve internal karotis arterde granülamatöz
enflamasyon görülmüştür. Bundan 7 yıl
sonra Hunt ve ark. ağrılı oftalmopleji ile başvuran
altı hastada tabloya sebep olan nedenin kavernöz sinüsün
enflamatuvar lezyonu olduğunu düşünmüşlerdir.
[4]
Smith ve Taxdal 1966 yılında ilk kez “Tolosa-
Hunt sendromu” terimini kullanmışlardır. Kortikosteroid
tedaviye ağrı ve oftalmoplejinin dramatik bir
şekilde yanıt verdiğini görmüşlerdir. [4] Olgumuzda
da kortikosteroid tedavisi sonrası 72 saat içinde tek
taraflı orbital ağrının düzeldiğini gözlemledik.
THS, genellikle 30-50’li yaşlarda görülmekte ve
her iki cinsi eşit oranda tutmaktadır. [1] Gözün arkasında
ve alında rahatsız edici-ezici ağrı vardır. Ağrı
genellikle oftalmoplejiden birkaç gün sonra ortaya
çıkar. Kavernöz sinüs içindeki herhangi bir sinirin tutulumuyla
nörolojik bulgular ortaya çıkar. [3]
En sık etkilenen 3. kraniyal sinir olmakla beraber
diğer oküler motor sinirler ile 5. kraniyal sinirin oftalmik
ve maksiller dallarının tutulumu eşlik edebilmektedir.
Periarteriyel sempatik lifler ve optik sinir
de tutulabilir. [5] Olgumuzda kavernöz sinüs içerisinden
geçen 3., 6. ve 5. kranial sinir oftalmik dalında
tutulum ve buna bağlı klinik bulguları gözlemledik.
THS’nin kollajen hastalıklarla (temporal arterit,
PAN), kavernöz karotid anevrizmasıyla, diyabet, lenfoma,
karsinom, psödotümör orbita, menenjiyom ve
oftalmoplejik migrenle ayırıcı tanısı yapılmalıdır. [3]
Psödotümör orbita, orbital ağrı, oftalmopleji, kemozis
ve proptozis ile seyreden akut diffüz orbital enflamasyondur.
THS’de proptozis görülmemesi ve 5.
kraniyal tutulumunun olabilmesi psödotümör orbitadan
ayrımında yardımcı olan bulgulardır. [5]
THS tanısında MRG önemli bilgiler sağlar.
MRG’de T1 ve T2 sekanslarda izointens kavernöz
sinüse ait genişleme ve kontrast verilemesini takiben
belirgin kontrast tutulumu görüldüğü Yousem ve ark.
tarafından bildirilmiştir. [6]
Pascual ve ark., 22 THS’li olgunun 2/3’ünde kraniyal
bilgisayarlı tomografinin (BT) normal olmasına
karşın, kraniyal MRG tetkikinde tüm hastalarda kavernöz
sinüs patolojisi saptandığını ve tedaviye yanıtın
takibi açısından da MRG incelemesinin en ideal
yöntem olduğunu belirtmişlerdir. [7]
THS’de kavernöz sinüs tutulumu çoğu olguda olmakla
beraber süperior orbital fissür tutulumu da olabileceğini
gösteren çalışmalar mevcuttur. [8] Bizim olgumuzda
süperior orbital fissüre uzanan kavernöz sinüs
tutulumu izlendi.
Yousem ve ark., kraniyal MRG incelemesinde
benzer kavernöz sinüs patolojisine menenjiyom,
lenfoma ve sarkoidozun da neden olabileceğini ve
steroid tedavisine yanıt verebileceğini belirtmişlerdir.
[6]
Tedavi verilmeyen olgularda, kraniyal sinir felcine
bağlı bulgular sekiz hafta içinde genelde kendiliğinden
geriler, bazen kalıcı nörolojik defisitler kalabilir.
Bazı olgularda nüks olduğu bildirilmiştir. [2]
Hannerz ve ark. izledikleri THS olguların %30’unda
nüks saptamışlardır. [9]
Olgumuzda tek taraflı ağrılı oftalmopleji, aynı tarafta
çift görme, göz kapağında düşme ve dışa bakış
kısıtlılığı gibi klinik bulguların varlığı, kontrastlı
MRG incelemesinde kavernöz sinüs/süperior orbital
fissürde kontrast tutan lezyon saptanması ve steroid
tedavisiyle ilk 72 saat içinde ağrısında belirgin azalma
olması nedeniyle THS düşünüldü.
KAYNAKLAR
1. Macken MP, Hansen MR. Cranial neuropathies: neurology
in clinical practice. 3rd ed., Boston: Butterworth-Heinemann;
2000. p. 1879-88.
2. Erten S. Baş ve boyun ağrısı sendromları. 1. baskı,
İstanbul: Yüce Yayınları; 2000. s. 141-59.
3. Selçuk Y. Kranial sinirler ve nöroşirürjik yönden
nörolojik muayene. http://norosirurji.uludag.edu.tr/
images/norolojik-muayene.pdf.
4. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:577-82.
5. Fenichel GM. Disorders of ocular motility: clinical
pediatric neurology. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders
Company; 1993. p. 302-21.
6. Yousem DM, Atlas SW, Grossman RI, et al. MR imaging
of Tolosa-Hunt syndrome. AJNR Am J Neuroradiol
1989;10:1181-4.
7. Pascual J, Cerezal L, Canga A, et al. Tolosa-Hunt
135

syndrome: focus on MRI diagnosis. Cephalalgia
1999;19:36-8.
8. Goadsby PJ, Lance JW. Clinicopathological correlation
in a case of painful ophthalmoplegia: Tolo-
136
İstanbul Tıp Derg
sa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1989;52:1290-3.
9. Hannerz J.Recurrent Tolosa-Hunt syndrome: a report
of ten new cases. Cephalalgia 1999;19:33-5.