Pdf - Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism

More documents

Recommendations

Info

70 Atmaca ve ark. Tirotoksik Hipokalemik Periyodik Paraliz Turk Jem 2012; 16: 69-71 Palpabl tiroidi olan olgunun; nörolojik muayenesinde bilinci açık, oryante ve koopere idi. Pupiller izokorik, ışık refleksi bilateral pozitifti, derin tendon refleksleri alınmıyordu ve bilateral alt ve üst ekstremitelerde motor kas gücü 0/5 olarak değerlendirildi. Diğer sistem muayenelrinde patolojik bulgu saptanmayan olgunun laboratuar tetkiklerinde; glukoz, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Potasyum değeri 1,5 mEq/L (3,5-5,1 mEq/L), fosfor 2.5 mg/dl (2,7-4,5mg/dl), magnezyum 1,89 mg/dl (1,58- 2,55mg/dl), kreatinin fosfokinaz 254 U/L (38-174 U/L), olarak ölçüldü. Kan gazında bikarbonat 22 mEq/L (22-26 mEq/L) idi. Hastaya 10mmol/saat hızında intravenöz potasyum klorür (KCL) replasmanı başlandı. Elektrokardiyografide T dalgaları negatif, ritm normal sinüs ritmi olarak saptandı. Tedavinin 4. saatinde kliniğinde dramatik iyileşme gözlenen ve potasyum kontrolü 5,8 mEq/L olan hastanın potasyum replasmanı durduruldu. Başvurusunun 12. saatinde parapleji şeklinde ikinci bir atak geçiren ve potasyum kontrolü 2,6 mEq/L olarak saptanan hastaya potasyum replasmanı 5 mmol/saat hızında tekrar başlandı. Hastada 20 mmol potasyum replasmanı sonrası tekrar klinik ve biyokimyasal düzelme sağlandı. Tiroid hormonları sT4: 3,01 ng/dl (0,7-1,8), sT3: 4,61 pg/ml (1,7-3,7), TSH: 0,0008 μIU/ml (0,35-4,9) olarak saptandı. Tiroid ultrasonografisinde; tiroid boyutları üst sınırda parankimi ileri derecede heterojen ve hiperekojendi. Tiroid sintigrafisinde artmış aktivite tutulumu saptandı. 300mg/gün dozunda Propilthiourasil ve 80 mg/gün dozunda Propranolol başlandı. Bu tedavi altında; hastada 3 günlük takipte hipokalemi ve benzer paralitik atak gözlenmedi. 2 hafta sonraki kontrolünde sT4: 1,92 ng/dl, TSH: 0,0008 μIU/ml, K: 4,56 mEq/L olarak saptandı. Propiltiyourasil ve Propranolol ile tedavisi devam eden hasta, ötiroidizm sağlandıktan sonra Radyoaktif İyot Ablasyon (RAİ) tedavisine yönlendirildi. Postablatif dönemde hipokalemik paraliz gelişmeyen olgu halen ötiroid şekilde takip edilmektedir. Tartışma THPP, tirotoksikozun akut, geri dönüşümlü kas güçsüzlüğü ve hipokalemi ile karakterize oldukça nadir ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur (4). Asya kökenlilerde özellikle Japonya’da ve Çin’de sıktır. Bu ülkelerdeki tirotoksik hastalar arasındaki insidansı sırasıyla %1,9 ve %1,8’dir (5,6). Beyaz ırkta nadir olarak görülmektedir. Ülkemizde yapılan bir vaka serisinde Akdeniz ülkelerinde yaşayanlarda Kafkaslara göre daha fazla oranda görülebileceği belirtilmektedir (7). Tirotoksikoz kadınlarda yüksek oranda görülmesine rağmen bu komplikasyon erkeklerde kadınlardan 17-70 kat fazla sıklıkta görülür ve başlangıç yaşı genellikle 3. dekattadır (4). Ülkemizde yapılan 40 kişilik bir vaka serisinde de hastaların hepsinin erkek olduğu ve çoğunluğunun 3. ve 5. dekatta olduğu görülmektedir (7). Sunduğumuz olgu da 42 yaşında erkek olmasıyla benzer özellikler taşımaktadır. THPP, hipertiroidi varlığında gelişir ve ötiroidizm sağlandıktan sonra ortadan kalkar. Bununla birlikte literatürde bazı vakalarda ötiroidizm sağlandıktan sonra da görüldüğü bildirilmektedir (8,9). Sıklıkla Graves hastalığı ile ilişkilidir (4,10). Fakat Jod-Basedow fenomeni, tiroiditler, tiroid hormon kullanımı, soliter toksik tiroid nodülü, TSH salgılayan hipofizer adenom, radyoaktif iyot tedavisi ve Amiodaron ilişkili tirotoksikozda da tanımlanmıştır (11-16). Olgumuz Graves hastalığı tanısıyla 1 yıl kadar antitiroid ilaç kullanmıştı ve Graves hastalığının nüksü esnasında Hipokalemik Periyodik Paraliz tanısı aldı. Ülkemizde yayınlanan vaka serisinde de etyolojide Graves hastalığı en sık sebepti (7). Atakların, tekrarlayıcı ve geçici hafif kas güçsüzlüğünden tam flask paralize kadar değişen klinik tabloları kapsayan geniş bir spektrumu vardır. Kognitif ve duyusal fonksiyonlar etkilenmez ve proksimal kas tutulumu distalden daha ciddidir. Solunum kaslarının tutulumu oldukça nadirdir ve hastaların çoğunda derin tendon refleksleri azalmış veya yoktur (17). Paraliz, sıklıkla ağır bir yemekten birkaç saat sonra veya sabah erken saatlerde gelişir. Vakaların 2/3’ünden fazlası acil servislere 21:00 ile 09:00 saatleri arasında başvurmaktadır (4). Atakları sıklıkla karbonhidrattan zengin besinler, alkol veya zorlu egzersiz tetikler (18). Sıklıkla hastalar ilk ataklarında tanı alamazlar. Cesur ve arkadaşlarının sunduğu 40 vakalık seride olguların sadece 4’te biri ilk atakta tanı almıştır (7). İlk atağında tanı alan olgumuzda paraliziyi tetikleyen faktörlerden sadece karbonhidrattan zengin öğün hikayesi vardı. Acil servise başvuru saati de literatür ile uyumsuz olarak 19:00 idi. THPP’li olguların laboratuvar tetkiklerinde hipokalemi dışında hipofosfatemi ve hipomagnezemi de saptanabilir. Potasyuma benzer şekilde fosfor ve magnezyumun hücre içine kaçışı bundan sorumlu mekanizmadır. Bu elektrolit bozuklukları hipopotaseminin düzeltilmesi sonrası atak düzeldikten sonra normale döner (19). Bu hastalarda kan asit baz dengesi normaldir (3). Serum kreatin fosfokinaz (CK) düzeyi olguların üçte ikisinde artmıştır, bu artış özellikle aşırı egzersiz ile tetiklenen ataklardan sonra görülür. Rabdomiyoliz ciddi ataklarda görülebilir (19). Olgumuzda başvuru esnasında hipokalemiye ilaveten hipofosfatemi de mevcuttu ve aşırı egzersizin tetiklediği bir atak olmamasına rağmen CK yüksekti. THPP’li olguların elektrodiagnostik incelemesinde, elektromiyografide kas aksiyon potansiyelinde amplitüd azalmasını içeren miyopatik değişikler izlenirken, periferal sinir çalışmaları normaldir (20). Hastalarda ciddi ventriküler aritmiler, artmış kalp hızı, yüksek QRS voltajı, birinci derece atrioventriküler blok ve T dalga değişikleri gibi elektrokardiyografik değişikler olabilir ve bunlar hipokalemi ile tirotoksikoza bağlıdır (21). Olgumuz sporadik bir vakaydı ve aile öyküsü yoktu. Başlangıç yaşı da 42 idi. Olgumuzun tablosu ile benzer klinik sergileyen Familyal Hipokalemik Periyodik Paralizin (FHPP) erken yaşta ortaya çıkması, aile öyküsünün olması, beyaz ırkta sık görülmesi ve iyon kanalı defektlerine ait tanımlanan genetik mutasyonların varlığı ayırıcı tanıda önemlidir (22). THPP’nin patogenezi açık değildir. Asyalılarda yüksek sıklıkta görülmesi ve HLA antijenleri ile ilişkisi, ana defektin genetik ve immünolojik olabileceğini düşündürtmektedir (23). Patogenez açık olmasa da hipokalemi NA-K ATP az pompası ile potasyumun hücre içine hızlı ve masif geçişi ile olmaktadır. THPP’li hastalarda Na-K-ATP az pompasının sayısının ve aktivitesinin, sağlıklılardan ve paraliz hikayesi olmayan tirotoksiklerden, fazla olduğu gösterilmiştir (24). Tiroid hormonları, β-adrenerjik katekolaminler ve insülin iskelet kasında, karaciğerde veya böbrekte bu pompanın aktivitesini arttırır (25).
Atmaca ve ark. Turk Jem 2012; 16: 69-71 Tirotoksik Hipokalemik Periyodik Paraliz 71 Periyodik paraliz ve belirgin hipokalemi esnasında Potasyum klorid (KCL) replasmanı majör kardiyovasküler olay gelişimini engellemektedir. Aşırı potasyum replasmanı paralizin düzelmesi esnasında potasyumun intravasküler alana geri kaçışı nedeniyle rebound hiperkalemiye neden olabilir. Rebound hiperkalemi, 10mmol/saat hızında KCL replasmanı yapılan hastaların %40’ında gelişmektedir (26). Olgumuzda benzer şekilde ilk başvuru esnasında 10 mmol/saat hızında potasyum replasmanı yapılmıştı ve rebound hiperkalemi gelişmişti. Buna karşın takibi esnasındaki ikinci atakta 5mmol/saat hızında potasyum replasmanı alırken rebound hiperkalemi gözlenmedi. Oral veya intravenöz Propranolol paralizin düzeltilmesinde rebound hiperkalemiye sebep olmadan potasyum ve fosfor düzeyini yükselterek etki gösteren alternatif bir tedavidir. Tek başına intravenöz veya yüksek doz oral Propranolol tedavisi ile paralizi düzelen olgu bildirimleri de mevcuttur (27,28). Potasyum suplementasyonunun paralitik ataklar arasında profilaksi amacıyla kullanımı uygun değildir. Buna karşın propranololun 160mg/gün dozunda, NA-K ATP az pompasının aktivitesini azaltarak karbonhidrat ilişkili THPP rekürensini hastaların üçte ikisinde önlediği bir çalışmada gösterilmiştir (29). THPP, ötiroidizm sağlandıktan sonra düzeldiği için tedavide ana hedef hipertiroidinin yeterli kontrolüdür. Tirotoksikoz düzelene kadar aşırı egzersiz, aşırı tuzlu ve karbonhidratlı diyet ve alkol gibi hastalığı tetikleyici faktörlerden kaçınılmalıdır. Uzun süre antitiroid tedavi altında paralizin tekrarlama oranı yüksek olduğundan, erken dönemde cerrahi veya RAİ ile kalıcı tedavi önerilmektedir (4). Bununla birlikte RAİ tedavisinden bir kaç gün sonra hipertiroidinin tetiklenmesine bağlı THPP gelişen vakalar da bildirilmiştir (15). Sonuçta; tirotoksikoz ve hipokalemi THPP’nin karakteristik bulgularıdır. Beyaz ırkta ve ülkemizde de görülebileceği ve tanının genellikle atlanabileceği akılda tutulmalıdır. İlk atakta tanı koymak ve uygun tedaviyi yapmak hastalığın iyileşme sürecini kısaltmaktadır. Bu tablonun tekrarlamaması için ötiroidizmin sağlanması gerekmektedir. Kaynaklar 1. Hollowell JG, Staehling NW, Flanders WD, et al. Serum TSH, T(4), and thyroid antibodies in the United States population (1988 to 1994): National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES III). J Clin Endocrinol Metab 2002;87:489-99. 2. Akıncı B, Demir T, Saklamaz A, et al. Thyrotoxic Hypokalaemic Periodic Paralysis (TPP) in Turkey: Report of a Case and Review of the Literature-Review. Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism 2005;9:73-9. 3. Lin SH. Thyrotoxic periodic paralysis. Mayo Clinic Proceedings 2005;80:99-105. 4. Kung AW. Clinical review: Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2490-5. Epub 2006 Apr 11. 5. Shizume K, Shishiba Y, Kuma K, et al. Comparison of the incidence of association of periodic paralysis and hyperthyroidism in japan in 1957 and 1991. Endocrinol Jpn 1992;39:315-8. 6. McFadzean AJS, Yeung R. Periodic paralysis complicating throtoxicosis in Chinese. Br Med J 1967;1:1451-15. 7. Cesur M, Bayram F, Temel MA, et al. Thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis in a Turkish population: three new case reports and analysis of the case series. Clin Endocrinol (Oxf) 2008;68:143-52. Epub 2007 Sep 25. 8. Rone JK, Brietzke SA. Euthyroid thyrotoxic periodic paralysis. Mil Med 1991;156:434-6. 9. Coates JT, Mirick MJ, Rubino FJ. Thyrotoxic periodic paralysis with relapse during the euthyroid state. Wis Med J 1987;86:20-2. 10. Dökmetaş HS, Yüksel İ, Yönem Ö. Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis. Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism 2001;3:77-9. 11. Tran HA. Inadvertent iodine excess causing thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. Arch Intern Med 2005;165:2536; author reply 2536. 12. Tinker TD, Vannatta JB. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis:report of four cases and review of the literature. J Okla State Med Assoc 1987;80:76-83. 13. Ozaki H, Mori K, Nakagawa Y, et al. Autonomously functioning thyroid nodule associated with thyrotoxic periodic paralysis. Endocr J 2008;55:113-9. Epub 2008 Jan 17. 14. Hsu FS, Tsai WS, Chau T, et al. Thyrotopin secreting pituitary adenoma presenting as hypokalemic periodic paralysis. Am J Med Sci 2003;325:48-50. 15. Akar S, Comlekci A, Biklik M, et al. Thyrotoxic periodic paralysis in a Turkish male: the recurrence of the attack after radioiodine treatment. Endocr J 2005;52:149-51. 16. Laroia ST, Zaw KM, Ganti AK, Newman W, Akinwande AO. Amiodaroneinduced thyrotoxicosis presenting as hypokalemic periodic paralysis. South Med J 2002;95:1326-8. 17. Scutha HS, Armitage JL. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. J Neuropathy Exp Neurol 1969;28:321-36. 18. Seshadri P, Frank KD, Iqbal N. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis in a Native American patient: case report and literature review. Endocr Pract 2002;8:362-3. 19. Manoukian MA, Foote JA, Crapo LM. Clinical and metabolic features of thyrotoxic periodic paralysis in 24 episodes. Arch Intern Med 1999;159:601-6. 20. Tengan CH, Antunes AC, Gabbai AA, Manzano GM. The exercise test as a monitor of disease status in hypokalaemic periodic paralysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:497-9. 21. Hsu YJ, Lin YF, Chau T, et al. Electrocardiographic manifestations in patients with thyrotoxic periodic paralysis. Am J Med Sci 2003;326:128-32. 22. Tang NLS, Chow CC, Ko GTC, et al. No mutation in the KCNES3 potassium channel gene in chinese thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis patients. Clin Endocrinol 2004;61:109-12. 23. Hawkins BR, Ma JT, Lam KS, Wang CC, Yeung RT. Association of HLA antigens with thyrotoxic graves dissease and periodic paralysis in Hong Kong Chinese. Clin Endocrinol (Oxf) 1985;23:245-52. 24. Lam KS, Yeung RT, Benson EA, Wang C. Ertytrocyte sodium-potatssium pump in Throtoxic periodic paralysis. Aust N Z J Med 1989;19:6-10. 25. Layzer RB. Periodic paralysis and the sodium-potassium pump. Ann Neurol 1982;11:547-52. 26. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin SH. Effects of potassium supplementation on the recovery of thyrotoxic periodic paralysis. Am J Emerg Med 2004;22:54454-7. 27. Birkhahn RH, Gaeta TJ, Melniker L. Thyrotoxic periodic paralysis and intravenous propranolol in the emergency setting. J Emerg Med 2000;18:199-202. 28. Tassone H, Moulin A, Henderson SO. The pitfalls of potassium replacement in thyrotoxic periodic paralysis: a case report and review of the literature.J Emerg Med 2004;26:157-61. 29. Young RTT, Tse TF. Thyrotoxic periodic paralysis. Effect of propranolol. Am J 1974;57:584-90.
Page 1: Olgu Sunumu Case Report DOI: 10.427

Pdf - Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?