Article PDF - Eesti Arst
Article PDF - Eesti Arst
Article PDF - Eesti Arst
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
428<br />
Tõenäolise MSA korral esinevad lisaks eelnevale kas<br />
väljendunud autonoomse düsfunktsiooniga sümptomid,<br />
püramidaalsündroom või elektromüograafiliselt<br />
sedastatud m. sfinkter ani funktsiooni kahjustus.<br />
Ekstrapüramidaalsete ja tserebellaarsete sümptomite<br />
raskus võib varieeruda.<br />
Kindlat MSAd saab diagnoosida vaid lahangul (5).<br />
Patoloogid defineerivad MSAd kui primaarset<br />
sporaadiliset närvisüsteemi degeneratsiooni, mis algab<br />
keskeas ning millele on iseloomulik rakkude hulga<br />
vähenemine ja glioos peamiselt substantia nigra’s ja<br />
putamen’is (striatonigraalne degeneratsioon), ajusilla<br />
tuumades, väikeaju Purkinje rakkudes ja alumistes<br />
oliivides (olivopontotserebellaarne atroofia), seljaaju<br />
intermediolateraalsete rakkude sambas ja seljaaju<br />
sakraalosas paiknevas Onufi tuumas (4, 6).<br />
MSA levimus on erinevate uuringute alusel varieeruv,<br />
keskmiselt esineb 2 juhtu 100 000 inimese kohta (7).<br />
MSA erineb Parkinsoni tõvest nii kliinilise pildi kui ka<br />
prognoosi poolest. MSAd esineb meestel 1,2 korda<br />
sagedamini kui naistel, haigus manifesteerub 33.–75.<br />
eluaastal, on suhteliselt kiire progresseeruva kuluga<br />
ning lõpeb letaalselt 2–15 aastat pärast haiguse<br />
diagnoosimist (4). Seega on MSA kulg tunduvalt kiirem<br />
ning pahaloomulisem kui Parkinsoni haigusel ning<br />
lühendab oluliselt eluiga. Wenning jt leidsid, et MSA-P<br />
esineb 86%-l ja MSA-C 14%-l kõikidest diagnoositud<br />
MSA juhtudest. Suurbritannias 100 kliiniliselt<br />
diagnoositud Parkinsoni tõvega patsiendi lahangul<br />
selgus, et nendest 6%-l esines tegelikult Parkinson-pluss<br />
sündroom ja 5%-l MSA (8).<br />
Ainukeseks diagnoosi kinnitavaks parakliiniliseks<br />
uuringuks on anaalsulgurlihase elektroneuromüograafia<br />
(ENMG). Anaalpiirkonna ENMG-uuringul<br />
on võimalik registreerida Onufi tuuma eesmise sarve<br />
rakkude atroofia tagajärjel tekkinud neurogeenset<br />
kahjustust anaalsulgurlihases. Neurogeensel kahjustusel<br />
denervatsiooni ning kroonilise reinnervatsiooni tõttu<br />
motoorsete ühikute potentsiaalide kestus pikeneb,<br />
suureneb polüfaasia ning amplituud. Vastavalt MSA<br />
diagnoosi kriteeriumitele saab tõenäolist MSAd<br />
diagnoosida vaid siis, kui esineb väljendunud kliiniline<br />
leid (vt tabel 1) või on haigusele viitav objektiivne leid<br />
ENMGs. Seega on sellel parakliinilisel uuringul oluline<br />
roll MSA diagnostikas. <strong>Eesti</strong>s põhineb MSA<br />
diagnoosimine seni vaid teiste sarnaste sümptomitega<br />
kulgevate haiguste kõrvalejätmisel ning MSAd on<br />
diagnoositud vaid siis, kui kogu MSA-le tüüpiline<br />
kliiniline pilt on välja kujunenud. Meie andmetel pole<br />
anaalsulgurlihase ENMG-uuringut <strong>Eesti</strong>s selle<br />
diagnoosi täpsustamiseks kasutatud.<br />
Alljärgnevalt on toodud kaks haigusjuhtu, kus on<br />
diagnoositud MSAd, kasutades m. sphincter ani<br />
elektroneuromüograafilist uurimist.<br />
Haigusjuht nr 1<br />
47aastase mehe kaebusteks pöördumisel olid jalgade<br />
nõrkus ja spastilisus, vasaku käe kohmakus ja treemor,<br />
sagenenud urineerimine, erektsioonihäired,<br />
kõhukinnisus, kõnehäired ning üldine väsimus.<br />
Anamneesist selgus, et raskused käimisel tekkisid 44<br />
aasta vanuses, algul märkas patsient, et pikaajalise<br />
istumise järel oli vasak jalg muutunud nõrgemaks.<br />
Umbes 2 aastat hiljem tekkis sisemine värin, nagu oleks<br />
külm. Samas arenesid jalgade ja vasaku käe nõrkus,<br />
jalgades kangus ning jäsemete värisemine. Objektiivselt<br />
esines spastiline tetraparees, bilateraalselt positiivsete<br />
Babinski sümptomitega minimaalne rahutreemor ning<br />
düsartria. Sclerosis multiplex’i kahtlusel tehti MRT-uuring<br />
peaajust: leid oli normi piires, esines vaid minimaalne<br />
kortikaalne atroofia. Poole aasta möödumisel seoses<br />
haigusnähtude jätkuva progresseerumisega teostati<br />
ENMG ja MRT uuring kaelaosast, kus patoloogiat ei<br />
leitud. Järgnevate kuude jooksul seisund halvenes,<br />
süvenes vasaku jala parees, üldine jõuetus, vasaku käe<br />
ja kogu keha värisemine. Korduvalt tehtud MRT-uuringul<br />
peaajust ilmnes ajuvatsakeste ja kortikaalsete vagude<br />
kerge laienemine, paremal ajutüves ning corpus<br />
callosum’i piirkonnas esinesid T2-reþiimil uurides<br />
väiksed hüpertensiivsed kolded. Kirjeldatud leiu alusel<br />
demüeliniseeruvat protsessi diagnoosida ei saanud.<br />
Objektiivsel uurimisel oli kõnnak lonkav, kaasliigutused<br />
käimisel kätes vähenenud – vasakul praktiliselt<br />
puudusid, Rombergi sümptom oli positiivne, esines<br />
posturaalne ebastabiilsus, sõrme-nina ja põlve-kanna<br />
katsud olid täpsed. Esines kerge spastiline tetraparees<br />
(motoorse funktsiooni hindamise skaala järgi hinnatud<br />
neljale), mis oli enam väljendunud proksimaalselt.
Change language