„WADY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO” - Pandm

„WADY WADY OŚRODKOWEGO
O RODKOWEGO
UKŁADU UK ADU NERWOWEGO”
NERWOWEGO
www.pandm.org

EPIDEMIOLOGIA WAD CEWY NERWOWEJ
- Wady cewy nerwowej powstają powstaj już ju w pierwszym miesiącu miesi cu życia ycia
płodowego, odowego, gdy kobieta najczęś najczęściej
ciej jeszcze nie wie, że e jest w ciąż ciąży.
y. O
ich powstaniu decyduje wiele bliżej bli ej nie poznanych czynników czynnik w
środowiskowych rodowiskowych i genetycznych.
- W Polsce rodzi się si co roku 2 - 3 dzieci na 1000 żywych ywych porodów. porod w.
- 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się si w rodzinach, w których kt rych
choroba ta nigdy nie występowa wyst powała. a. W rodzinach, gdzie urodziło urodzi o się si już ju
dziecko z rozszczepem kręgos kr gosłupa upa wzrasta ryzyko wystąpienia wyst pienia tej wady
u kolejnego dziecka do 4% i rośnie ro nie do 10% w przypadku urodzenia
dwojga chorych dzieci.
- Najwięcej Najwi cej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się si w Polsce w
regionach białostockim, bia ostockim, bielsko-podlaskim,
bielsko podlaskim, łom omżyńskim, skim, siedleckim. –
- Umieralność
Umieralność
z powodu tych wad sięga si ga 0,89 na 1000 żywo ywo urodzonych.
- Najliczniejsza jest grupa dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi
oponowo rdzeniowymi
w odcinku lędźwiowo l wiowo-krzy krzyżowym owym kręgos kr gosłupa. upa.
www.pandm.org

W pierwszym miesiącu miesi cu życia ycia płodowego p odowego w linii pośrodkowej
po rodkowej
na grzbiecie zarodka tworzy się si zgrubienie komórek kom rek nazywane
płytk ytką nerwową. nerwow . Zgrubienie to "przełamuje "prze amuje się si wzdłuż" wzd " i
przekształca przekszta ca się si w rynienkę. rynienk . Brzegi rynienki zbliżaj zbli ają się si coraz
bardziej do siebie i zrastają zrastaj się si tworząc tworz c "rurkę" "rurk " - cewę cew
nerwową. nerwow .
Rynienka nerwowa najszybciej zamyka się si w środku rodku długo d ugości ci i
proces ten postępuje post puje ku przodowi i tyłowi. ty owi. Kończy Ko czy się si
zamknięciem zamkni ciem przedniego i tylnego otworu nerwowego
(neuroporu neuroporu) ) w 25 i 27 dniu ciąż ciąży
y i przekształceniem przekszta ceniem całej ca ej
rynienki w cewę cew nerwową. nerwow . Cewa ulega równocze r wnocześnie nie
"zatopieniu" w ciele zarodka. Z przednich 2/3 cewy powstaje
mózg, zg, z tylnej 1/3 rdzeń rdze kręgowy. kr gowy.
www.pandm.org

Powstawanie wad układu uk adu nerwowego polega na:
- braku spojenia brzegów brzeg w rynienki nerwowej w cewę cew na
pewnym jej odcinku lub wtórnym wt rnym rozejściu rozej ciu się si brzegów brzeg w cewy
nerwowej - w następstwie nast pstwie powstają powstaj przepukliny rdzeniowe,
- przedwczesnym zatopieniu nie zamkniętej zamkni tej rynienki - w
następstwie nast pstwie powstają powstaj tłuszczaki uszczaki rdzenia,
- pozostawieniu połą połączenia
czenia między mi dzy ektodermą ektoderm powierzchniową
powierzchniow
i neuroektodermą neuroektoderm - w następstwie nast pstwie powstają powstaj przetoki nerwowo
- skórne. sk rne.
www.pandm.org

Możliwości powstania wad cewy nerwowej w czasie jej formowania
www.pandm.org

Wzajemne relacje ektodermy i mezodermy w tworzeniu wady
nie są s jasno określone. okre lone. Zaburzeniom formowania ektodermy
towarzyszą towarzysz ubytki tkanek pokrywających pokrywaj cych pochodzących pochodz cych z
mezodermy: zawsze niespojenie łuk uków w kręgowych kr gowych lub ubytki
kości ko ci czaszki, brak opon, warstwy mięś mięśniowej,
niowej, skóry. sk ry.
Fragmenty tkanek pokrywających pokrywaj cych ( mezoderma) mogą mog być by
przemieszczone do czaszki i kanału kana u kręgowego, kr gowego, pod oponę opon
twardą.
tward
www.pandm.org

RODZAJE WAD OŚRODKOWEGO O RODKOWEGO UKŁADU UK ADU
NERWOWEGO:
NERWOWEGO
1. Rozszczep kręgos kr gosłupa upa
2. Wodogłowie
Wodog owie
3. Przepukliny ośrodkowego o rodkowego układu uk adu nerwowego
4. Zespół Zesp Chiariego
www.pandm.org

ROZSZCZEP KRĘGOS KR GOSŁUPA: UPA:
W rozszczepie kręgos kr gosłupa upa jedna lub więcej wi cej kości ko ci tworzących tworz cych
kręgos kr gosłup up (kręgów) (kr w) nie rozwija się si prawidłowo. prawid owo. U ludzi
zdrowych kręgi kr gi otaczają otaczaj i chronią chroni znajdujący znajduj cy się si w nich rdzeń rdze
kręgowy kr gowy ("wypustkę ("wypustk mózgu"). zgu"). W chorobie zwanej
rozszczepem kręgos kr gosłupa upa kręgi kr gi nie tworzą tworz pełnej pe nej osłony os ony dla
rdzenia i w pewnym odcinku rdzeń rdze kręgowy kr gowy może mo e znajdować znajdowa
się si tuż tu pod skórą, sk , a czasami nie jest skórą sk przykryty w ogóle. og le.
Rozszczep kręgos kr gosłupa upa jest spowodowany wadą wad w rozwoju
cewy nerwowej. Tylne, ochronne ramiona cewy zamiast być by
zamknięte, zamkni te, są s otwarte (rozszczepione). Tego typu wada może mo e
się si zdarzyć zdarzy w jednym lub wielu kręgach. kr gach. Najczęś Najczęściej
ciej
występuje wyst puje w okolicy pasa.
www.pandm.org

RODZAJE ROZSZCZEPU KRĘGOS KR GOSŁUPA: UPA:
1. rozszczep ozszczep kręgos kr gosłupa upa ukryty (spina bifida occulta) occulta)
- dość dość
często cz sto spotykany (ma go prawie 5 % ludzi) i rzadko
powoduje kalectwo.
- Jest spowodowany małą małą
wadą wad w jednym z kręgów kr w najczęś najczęściej
ciej
bez zmian w rdzeniu kręgowym. kr gowym. Na zewnątrz zewn trz może mo e mieć mie postać posta
małego ma ego zagłę zagłębienia
bienia skóry sk ry lub kępki k pki włos w osów w na plecach. Wiele
osób os b ma to schorzenie, ale zdecydowana większo wi kszość ść nie ma
żadnych adnych dolegliwości dolegliwo ci lub nawet nie wie o chorobie. Dowiadują
Dowiaduj
się si zupełnie zupe nie przypadkowo, gdy lekarze wykonają wykonaj zdjęcie zdj cie
rentgenowskie brzucha przy okazji diagnozowania innych
chorób.. chor b..
- Kobiety, które kt re mają maj rozszczep kręgos kr gosłupa upa i planują planuj ciążę ciążę,
,
powinny zgłosi zg osić się si do lekarza. Lekarz zaleci przyjmowanie
kwasu foliowego - witaminy, która kt ra zmniejsza prawie do zera
ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem kręgos kr gosłupa. upa.
- u niektórych niekt rych ludzi są s zmiany w kręgos kr gosłupie upie i wywołuj wywo ują
problemy - rdzeń rdze kręgowy kr gowy jest nieprawidłowo nieprawid owo zahaczony za
kręg kr g co jest określane okre lane jako zespół zesp kotwiczenia rdzenia
kręgowego
kr gowego. . Wraz ze wzrostem dziecka rozciągany rozci gany jest rdzeń rdze
kręgowy kr gowy co powoduje www.pandm.org
zaburzenie jego funkcji - najczęś najczęściej
ciej
nietrzymanie moczu i kału ka u lub problemy z poruszaniem się. si .

2. rozszczep kręgos kr gosłupa upa torbielowaty (spina bifida cystica )
- widoczna jest torbiel na plecach (cysta), która kt ra wygląda wygl da jak duży du y
pęcherz cherz przykryty cienką cienk warstwą warstw skóry. sk ry. Są S dwie formy tego typu
rozszczepu kręgos kr gosłupa: upa:
a) przepuklina oponowa (meningocele
meningocele) ) - cysta zawiera
tkanki - tzw. opony (meninges
( meninges), ), które kt re zakrywają zakrywaj rdzeń rdze kręgowy kr gowy i
płyn yn mózgowo m zgowo-rdzeniowy. rdzeniowy. Nerwy na ogół og nie są s poważniej
powa niej
uszkodzone i mogą mog normalnie funkcjonować funkcjonowa dzięki dzi ki czemu szansa
na kalectwo jest mała. ma a. Ten rodzaj rozszczepu jest spotykany
najrzadziej.
b) przepuklina oponowo-rdzeniowa
oponowo rdzeniowa (myelomeningocele
myelomeningocele) ) -
ten rodzaj rozszczepu jest częstszy cz stszy i poważniejszy. powa niejszy. Torbiel
zawierają zawieraj nie tylko tkanki i płyn p yn mózgowo m zgowo-rdzeniowy, rdzeniowy, ale tez
nerwy i część część
rdzenia kręgowego. kr gowego. Rdzeń Rdze kręgowy kr gowy jest uszkodzony
albo nieprawidłowo nieprawid owo rozwinięty. rozwini ty. Występuje Wyst puje częś częściowy
ciowy paraliż parali i
utrata czucia poniżej poni ej wadliwego kręgu. kr gu. Stopień Stopie kalectwa jest
duży du y i zależy zale y od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia
nerwów. nerw w. Wiele dzieci i dorosłych, doros ych, którzy kt rzy mają maj tą formę form
uszkodzenia kręgos kr gosłupa upa ma problemy z trzymaniem kału ka u i moczu.
www.pandm.org

3. rozszczep czaszki (cranium cranium bifida) bifida)
- nieprawidłowo
nieprawid owo rozwijają rozwijaj
się si kości ko ci czaszki. Torbiel, która kt ra się si rozwija - nazywana jest
przepukliną przepuklin mózgow zgową. . Zawiera tkanki i płyn p yn mózgowo m zgowo-
rdzeniowy, a w niektórych niekt rych wypadkach w torbieli znajduje się si
równie wnież część część
mózgu. zgu. Najbardziej poważnym powa nym typem rozszczepu
czaszki są s rozszczep potylicy i bezmózgowie. bezm zgowie. W tych wypadkach
mózg zg rozwija się si nieprawidłowo nieprawid owo albo nie rozwija się si w ogóle. og le.
Dzieci rodzą rodz się si martwe, albo umierają umieraj wkrótce wkr tce po porodzie.
Większo Wi kszość ść dzieci urodzonych z rozszczepem mózgu, m zgu, ma też te
wodogłowie.
wodog owie.
www.pandm.org

WODOGŁOWIE:
WODOG OWIE:
Nazwa "wodogłowie" "wodog owie" (hydrocephalus
( hydrocephalus) ) pochodzi z języka j zyka
greckiego: hydro oznacza wodę, wod , cephalus - głow owę. .
Wodogłowie Wodog owie jest stanem nieprawidłowego nieprawid owego nagromadzenia
płynu ynu mózgowo m zgowo-rdzeniowego rdzeniowego w komorach komorach
wewnątrz wewn trz
mózgu. zgu. Płyn P yn mózgowo m zgowo-rdzeniowy rdzeniowy następnie nast pnie przepływa
przep ywa
przez wąskie w skie otwory i kanały kana y z jednej komory do następnej,
nast pnej,
by w końcu ko cu wypłyn wyp ynąć ąć z mózgu, m zgu, otoczyć otoczy go i spłyn sp ynąć ąć wzdłuż wzd
rdzenia kręgowego. kr gowego. Płyn P yn "obmywa" tkankę tkank nerwową nerwow
dostarczając dostarczaj c substancje odżywcze od ywcze i odprowadza szkodliwe
produkty metabolizmu.
www.pandm.org

Jest wydzielany i wchłaniany wch aniany przez naczynia krwionośne.
krwiono ne.
Jego ilość ilość
i ciśnienie ci nienie utrzymywane są s precyzyjnie w
wąskich skich granicach. Jeżeli Je eli płynu p ynu jest za mało ma o lub jego
ciśnienie ci nienie jest zbyt niskie - mózg zg "osiada" na podstawie
czaszki powodując powoduj c szereg bardzo nieprzyjemnych
dolegliwości. dolegliwo ci. Z kolei ciśnienie ci nienie płynu p ynu może mo e niebezpiecznie
wzrosnąć wzrosnąć,
, jeżeli je eli na drodze jego odpływu odp ywu z wnętrza wn trza mózgu m zgu
stanie jakaś jaka przeszkoda.
Wówczas wczas płyn p yn gromadzi się si wewnątrz wewn trz komór kom r mózgowych
m zgowych
powodując powoduj c ich poszerzenie i ucisk na otaczającą otaczaj tkankę tkank
mózgow zgową. . Głowa G owa małego ma ego dziecka powiększy powi kszy się si i złagodzi z agodzi
objawy wzrostu ciśnienia ci nienia płynu, p ynu, ale w wypadku starszych
dzieci i dorosłych doros ych rozmiar głowy g owy nie może mo e się si powiększy powi kszyć, ,
ponieważ poniewa kości ko ci czaszki są s zrośni zro nięte te i skostniałe. skostnia e.
www.pandm.org

Przyczyny wodogłowia:
wodog owia:
1. Wodog odogłowie owie wrodzone - w tym wypadku, dziecko ma wodogłowie
wodog owie
od urodzenia. Przyczyna często cz sto nie znana,
2. Wcześniak
Wcze niaki - ich ciało cia o nie jest w pełni pe ni rozwinięte rozwini te a rozwój rozw j mózgu m zgu
jest bardzo aktywny. Obszar, który kt ry jest tuż tu pod wyści wy ciółką komór kom r
mózgowych zgowych jest szczególnie szczeg lnie ważny wa ny - ze względu wzgl du na jego duża du a
aktywność aktywność,
, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia
krwionośne krwiono ne są s bardzo delikatne i łatwo atwo mogą mog pękn knąć ąć gdy dziecko cierpi
na wahania ciśnienia ci nienia krwi albo ilości ilo ci płyn p ynów w w organizmie. Wówczas W wczas
naczynia krwionośne krwiono ne mogą mog pękn knąć ąć i powstaje krwotok pod wyści wy ciółką
komór. kom r. Krew może mo e się si przebić przebi przez wyści wy ciółkę do wnętrza wn trza komór kom r
mózgowych zgowych i po skrzepnięciu skrzepni ciu zablokować zablokowa przepływ przep yw płynu p ynu mózgowo m zgowo-
rdzeniowego. Dochodzi do rozwoju wodogłowia. wodog owia. Blokada może mo e być by
czasowa lub stała. sta a.
3. Rozszczep kręgos kr gosłupa upa - większo wi kszość ść dzieci rodzących rodz cych się si z
rozszczepem kręgos kr gosłupa, upa, rodzi się si też te z wodogłowiem. wodog owiem. Oprócz Opr cz
uszkodzenia rdzenia kręgowego, kr gowego, mogą mog występowa wyst pować też te
nieprawidłowo
nieprawid owości ci w budowie mózgu, m zgu, które kt re zaburzają zaburzaj krąż krążenie
enie płynu p ynu
mózgowo zgowo-rdzeniowego. rdzeniowego. Płyn P yn mózgowo m zgowo-rdzeniowy rdzeniowy nie spływa sp ywa
prawidłowo. prawid owo. Wzrasta ciśnienie ci nienie płynu pwww.pandm.org
www.pandm.org ynu mózgowo m zgowo-rdzeniowego rdzeniowego powodując powoduj c
ucisk na mózg. m zg.

4. Krwotoki wewnątrzczaszkowe
wewn trzczaszkowe,
5. . Zapalenie opon - zapalenie opon jest infekcją infekcj błony ony pokrywającej
pokrywaj cej
mózg. zg. Jej zapalenie i obrzęk obrz k mogą mog zablokować zablokowa odpływ odp yw płynu p ynu
mózgowo zgowo-rdzeniowego rdzeniowego doprowadzając doprowadzaj c do wodogłowia
wodog owia,
6. Guzy i nowotwory - nowotwory mózgu m zgu w miarę miar wzrostu coraz
bardziej uciskają uciskaj mózg zg i utrudniają utrudniaj odpływ odp yw płynu p ynu mózgowo m zgowo-
rdzeniowego,
rdzeniowego
7. Genetyka - bardzo rzadko jest dziedziczne,
dziedziczne
www.pandm.org

OBJAWY KLINICZNE WODOGŁOWIA WODOG OWIA NIEMOWLĘCEGO
NIEMOWL CEGO:
-napi napięte, te, uwypuklone ciemię, ciemi , poszerzone szwy czaszki,
- poszerzone żyły y skóry sk ry głowy, g owy,
- powiększony powi kszony lub narastający narastaj cy zbyt szybko obwód obw d głowy g owy w
odniesieniu do siatki centylowej, centylowej,
- senność senność,
, wymioty,
- opóźnienie op nienie rozwoju psychoruchowego dziecka,
- objawy neurologiczne:
* "objaw zachodzącego zachodz cego słońca" s ca" - gałki ga ki oczne skierowane
ku dołowi, do owi,
* zez zbieżny, zbie ny,
* zaburzenia połykania po ykania i głosu, g osu,
- w skrajnych sytuacjach dziecko traci przytomność
przytomność
i oddech - są
to objawy ucisku na pień pie mózgu, zgu, zawsze świadcz wiadczące ce o
zagrożeniu zagro eniu życia. ycia.
www.pandm.org

Ocen cena aktywności aktywno ci wodogłowia:
wodog owia:
- regularne regularn pomiary pomiar obwodu głowy g owy z nanoszeniem na siatkę siatk
cenylową, cenylow
- badanie napięcia napi cia ciemienia i szerokości szeroko ci szwów szw w czaszki,
- ocena ocen reaktywności, reaktywno ci, rozwoju psychoruchowego dziecka,
obawów obaw neurologicznych ( nerwy czaszkowe VI, IX)
- powtarzane powtarzan badania badania:
: USG przezciemieniowe u małych ma ych dzieci,
tomografia komputerowa głowy g owy u starszych, z pomiarami
wielkości wielko ci układu uk adu komorowego,
- w nielicznych przypadkach wolno narastającego narastaj cego wodogłowia wodog owia dla
wykluczenia zaniku mózgu, m zgu, który kt ry nie jest spowodowany
wodogłowiem, wodog owiem, konieczne jest zastosowanie metod inwazyjnych:
- ciągłego ci ego 24 godzinnego pomiaru ciśnienia ci nienia
wewnątrzczaszkowego,
wewn trzczaszkowego,
- testu infuzyjnego, polegającego polegaj cego na podawaniu do
przestrzeni płynowych p ynowych mózgowia m zgowia i rdzenia kręgowego kr gowego
określonych okre lonych objęto obj tości ci płynu p ynu i obserwacji zachowania się si
nienia w tych przestrzeniach.
www.pandm.org
ciśnienia w tych przestrzeniach

Uproszczona klasyfikacja przepuklin układu uk adu nerwowego, oparta na
1.
ich położeniu po eniu i zawartości zawarto ci:
1. PRZEPUKLINY CZASZKI najczęś najczęściej
ciej umiejscowione w okolicy
potylicznej i czołowej: czo owej:
a) przepuklina oponowa, oponowa,
pokryta skórą, sk , często cz sto bardzo cienką, cienk , zawiera
płyn yn mózgowo m zgowo - rdzeniowy,
b) przepuklina oponowo - mózgowa zgowa, , pokryta najczęś najczęściej
ciej na szczycie
cienką cienk warstwą warstw naskórka nask rka i opon, zawiera tkanki mózgowe m zgowe prawidłowo
prawid owo
uformowane lub szczątkowe. szcz tkowe. Słabo S abość ść powłok pow ok stwarza ryzyko ich
uszkodzenia i wypływu wyp ywu płynu p ynu mózgowo m zgowo - rdzeniowego,
c) przepuklina mózgowa m zgowa, , otwarta, tkanki mózgowia m zgowia są s obnażone, obna one, płyn p yn
mózgowo zgowo - rdzeniowy wypływa wyp ywa przez ubytek w powłokach. pow okach.
www.pandm.org

www.pandm.org

PRZEPUKLINY KRĘGOWE KR GOWE najczęś najczęściej
ciej są s położone po one w okolicy
lędźwiowo wiowo - krzyżowej: krzy owej:
www.pandm.org

a) przepuklina oponowa, oponowa,
w postaci worka z płynem p ynem
mózgowo zgowo- rdzeniowym, pokrytego skórą sk różnej nej grubości, grubo ci,
b)przepuklina b) przepuklina oponowo - rdzeniowa w worku
oponowym zawiera rdzeń rdze kręgowy, kr gowy, często cz sto w postaci płytki p ytki
nerwowej, płynotok ynotok pojawia się si w wypadku uszkodzenia
worka np. w czasie porodu,
c) przepuklina rdzeniowa: rdzeniowa płytka ytka rdzeniowa leży le y
swobodnie, obnażona obna ona w ubytku powłok. pow ok. Płynotok ynotok jest
stały, sta y, ryzyko zakażenia zaka enia i dalszego uszkodzenia tkanek
rdzenia bardzo duże. du e.
www.pandm.org

Typy przepuklin kręgowych: A - przepuklina oponowa, B - przepuklina rdzeniowa, C -
przepuklina oponowo - rdzeniowa.
www.pandm.org

ZESPÓŁ ZESP CHIARIEGO:
Zespół Zesp Chiariego hiariego należy nale y do wad cewy nerwowej obejmujących
obejmuj cych
tylną tyln część część
mózgu: zgu: pień pie mózgu zgu i móżdżek. m ek. W wyniku
przemieszczenia pnia mózgu m zgu i móżdżku m ku do otworu potylicznego
wielkiego dochodzi do ucisku na komorę komor IV i wodociąg wodoci g mózgu m zgu
oraz zamknięcia zamkni cia otworów otwor w komory IV, przez które kt re płyn p yn mózgowo m zgowo
- rdzeniowy mógłby m by "wydostać "wydosta się si z wnętrza wn trza mózgu". m zgu". Wskutek
zastoju i gromadzenia się si w komorach mózgowych m zgowych pod
ciśnieniem ci nieniem płynu p ynu mózgowo m zgowo - rdzeniowego - rozwija się si
wodogłowie. wodog owie. Płyn P yn mózgowo m zgowo-rdzeniowy rdzeniowy może mo e gromadzić gromadzi się si
równie wnież wewnątrz wewn trz rdzenia kręgowego kr gowego i uciskać uciska jego tkanki "od
wewnątrz" wewn trz" prowadząc prowadz c do stanu określanego okre lanego jako hydromyelia.
hydromyelia
www.pandm.org

USPRAWNIANIE RUCHOWE DZIECI Z WADAMI CEWY
NERWOWEJ
Nasilenie zaburzeń zaburze ruchu może mo e być by bardzo różne r ne :
- niektóre niekt re mogą mog chodzić chodzi samodzielnie i częś częściowo
ciowo kontrolować
kontrolowa
funkcje wydalnicze,
- do poruszania potrzebują potrzebuj specjalnych aparatów aparat w
stabilizujących stabilizuj cych porażone pora one kończyny ko czyny dolne oraz kul lub
balkoników,
balkonik w,
- dzieci mogą mog poruszać porusza się si tylko z pomocą pomoc wózka zka
inwalidzkiego (najcz najczęś ęściej ciej). .
Dzięki Dzi ki sprawnym kończynom ko czynom górnym g rnym większo wi kszość ść dzieci może mo e
osiągn osi gnąć ąć znaczną znaczn niezależno niezale ność ść w życiu. yciu.
Celem rehabilitacji jest maksymalne poprawienie sprawności sprawno ci
psychoruchowej i intelektualnej dziecka. Żeby eby osiągn osi gnąć ąć ten cel
musi być by ścis cisła a współpraca wsp praca neurochirurga, urologa (nefrologa
), ortopedy, pediatry, psychologa i fizjoterapeuty.
www.pandm.org

USPRAWNIANIE
Już Ju po urodzeniu dziecka z przepukliną przepuklin oponowo-rdzeniow
oponowo rdzeniową
można mo na zauważyć, zauwa , że e porusza ono normalnie rączkami r czkami i głow g ową, ,
podczas gdy nóżki n ki pozostają pozostaj nieruchome lub poruszają poruszaj się si
bardzo słabo s abo (niekt niektóre re mięś mięśnie
nie są s całkowicie ca kowicie porażone, pora one,
podczas gdy inne zachowują zachowuj pewną pewn siłę siłę).
.
Ta nierównowaga nier wnowaga mięś mięśniowa
niowa sprzyja powstawaniu ograniczeń ogranicze
ruchów ruch w w pewnych płaszczyznach
p aszczyznach (przykurcz przykurczów). . Mogą Mog one
doprowadzić doprowadzi do zniekształce
zniekszta ceń . Sytuacja ta odbija się si
niekorzystnie na rozwoju ruchowym dziecka.
W przypadku dziecka z tą t wadą wad rozwojową rozwojow trzeba liczyć liczy się si z
tym, że e mogą mog wystąpi wyst pić trudności trudno ci z opanowaniem niektórych niekt rych
czynności czynno ci ruchowych. Związane Zwi zane jest to z osłabieniem
os abieniem
kręgos kr gosłupa, upa, osłabieniem os abieniem lub całkowitym ca kowitym porażeniem pora eniem mięś mięśni
ni
nóżek. ek.
www.pandm.org

I etap - niemowlęcy
niemowl cy
Celem usprawniania w tym okresie jest :
- niedopuszczenie do powstawania lub utrwalenia się si ograniczeń ogranicze
ruchomości ruchomo ci w stawach kończyn ko czyn dolnych,
- zapobieganie zniekształceniom zniekszta ceniom kręgos kr gosłupa, upa,
- pobudzanie do skurczu nie porażonych pora onych mięś mięśni
ni kończyn ko czyn dolnych,
- wzmacnianie mięś mięśni
ni szyi, karku, tułowia tu owia i kończyn ko czyn górnych, g rnych,
- stymulowanie czynności czynno ci ruchowych.
www.pandm.org

REHABILITACJA:
- Ruchy nóżek n ek można mo na pobudzać pobudza w czasie zabawy, kąpieli, k pieli, nawet
przy okazji przewijania przez drażnienie dra nienie skóry sk ry stóp st p lub tułowia. tu owia.
Ćwiczenia wiczenia powinny być by powtarzane wielokrotnie w ciągu ci gu dnia. U
dzieci z przykurczami od urodzenia, konieczne jest delikatne
rozciąganie rozci ganie i i masaż masa przykurczonych tkanek.
- układanie uk adanie niemowlęcia niemowl cia w odpowiedniej pozycji. Najkorzystniejszą
Najkorzystniejsz
pozycją pozycj jest ułożenie u enie na brzuszku - nóżki ki odwiedzione i
wyprostowane w stawach biodrowych, wyprostowane w stawach
kolanowych i ze stopami w pozycji pośredniej. po redniej. Do takiego ułożenia u enia
można mo na wykorzystać wykorzysta klin z gąbki, g bki, opaski elastyczne.
- Rozpoczęcie Rozpocz cie siadania należy nale y konsultować konsultowa z lekarzem - można mo na
ćwiczy wiczyć unoszenie do pozycji siedzącej, siedz cej, ale dziecko nie powinno być by
sadzane zbyt wcześnie, wcze nie, ani na zbyt długi d ugi czas. W żadnym adnym wypadku
nie powinno być by sadzane dziecko, które kt re nie potrafi jeszcze zmieniać zmienia
położenia po enia ciała cia a w pozycji leżą leżącej
cej ani trzymać trzyma głowy. owy.
www.pandm.org

II etap - przedszkole
Celem usprawniania w tym okresie jest :
- ostateczna korekcja przykurczów przykurcz w upośledzaj upo ledzających cych ruchy
kończyn ko czyn dolnych,
- nauka chodzenia w aparatach ortopedycznych,
- zwiększenie zwi kszenie sprawności sprawno ci manualnej pod kątem k tem przygotowania
do podjęcia podj cia nauki szkolnej i zwiększenia zwi kszenia samodzielności,
samodzielno ci,
- wzmocnienie mięś mięśni
ni górnej g rnej połowy po owy ciała cia a oraz wyrobienie
poczucia równowagi r wnowagi w różnych r nych pozycjach - dziecko musi
przygotować przygotowa się si do przenoszenia cięż ciężaru
aru ciała cia a w pozycji
siedzącej siedz cej i stojącej. stoj cej.
www.pandm.org

III etap - wiek szkolny
U dzieci z całkowitym ca kowitym porażeniem pora eniem mięś mięśni
ni kończyn ko czyn dolnych
należy nale y w tym czasie przede wszystkim starać stara się si nie dopuści dopu cić
do powstania przykurczów.
przykurcz w.
Można Mo na to osiągn osi gnąć ąć przez systematyczne wykonywanie
ćwicze wiczeń biernych w porażonych pora onych stawach oraz zachęcanie zach canie do
spędzania sp dzania częś części
ci dnia w aparatach ortopedycznych w pozycji
wyprostowanej.
Celem usprawniania dzieci z umiarkowanymi i niewielkimi
porażeniami pora eniami nóg n g jest :
- doskonalenie osiągni osi gniętej tej sprawności sprawno ci ruchowej,
- opanowanie umiejętno umiej tności ci poruszania się si po różnych r nych
podłożach pod ach oraz pokonywanie różnych r nych przeszkód, przeszk d,
- opanowanie techniki siadania na krześle krze le w aparatach,
wstawania z krzesła, krzes a, padania, podnoszenia się si z ziemi.
www.pandm.org

www.pandm.org