Informacija - Univerzitetni Klinični Center Ljubljana

V Ljubljani, 11. julija 2013
Informacija v zvezi z objavami povezanimi s poročilom strokovnega
nadzora zdravljenja otroka iz otroškega kardiokirurškega programa
V poročanju nekaterih medijev v zadnjem času je navedenih več dejstev, ki prikazujejo
program kardiokirurškega zdravljenja prirojenih srčnih napak otrok z najtežjo prirojeno
srčno napako v neresnični luči. To je verjetno posledica objave poročila strokovnega
nadzora, brez ustrezne razlage, primerne za laike oz. brez komentarja s strani udeleženih.
Kljub stališču, da strokovna vprašanja oziroma dileme rešujemo znotraj stroke, smo
javnosti po dosedanjih objavah dolžni posredovati naslednja pojasnila.
Za razumevanje obravnav zdravljenja konkretnega primera A in B je potrebno predstaviti
srčno napako, ki jo zdravimo v UKCL in, ki je postala predmet javne polemike. Gre za
izredno poglobljeno strokovno-medicinsko tematiko, zato je za razumevanje le-te
potrebno daljše pojasnilo.
Sindrom hipoplastičnega levega srca je najtežja prirojena srčna napaka, ki jo je še
mogoče kirurško zdraviti. Otrok ima ob rojstvu nezadostno razvito levo polovico srca (ki
omogoča pretok krvi po telesu) in minimalno razvito glavno žilo – aorto, po kateri teče
kri iz srca po celem telesu. To napako imenujemo Sindrom hipoplastičnega levega srca.
Napaka je brez več operacij (vsaj treh) in invazivnih diagnostičnih posegov nezdružljiva
z življenjem (minimalno tri zelo zahtevne in tvegane operacije na srcu do starosti cca. 3 -
5 let). Pri nekaterih bolnikih lahko pride kasneje do končne odpovedi srca in potrebujejo
transplantacijo srca.
Takoj po rojstvu bolnik potrebuje (prvo) operacijo na srcu. Sodobni princip prvega
kirurškega posega, kot začetek zdravljenja napake, so štiri različne operacije (operacija
po Norwood-u z Blalock Taussigovim shunt-om, operacija po Norwood-u s Sano shuntom,
bilateralna bandaža pulmonalnih arterij s ali brez stentiranja Bottalovega voda in
transplantacija srca pri novorojenčku). Od omenjenih metod se pri nas in večinoma tudi
povsod po svetu primarno ne poslužuje transplantacije srca, saj je verjetnost pridobitve
ustreznega srca v prvih tednih življenja skoraj enaka nič.
Smrtnost operacije po Norwoodu je med 20-30 odstotkov (prva operacija je bila izvedena
leta 1981),
smrtnost po bilateralni bandaži pulmonalnih žil pa je nekajkrat manjša in v določenih
opisanih serijah skoraj ničelna. Bilateralna bandaža je poseg, ki so ga prvič v strokovni
literaturi opisovali leta 2002 in od takrat je objavljenih preko 80 strokovnih člankov na to
temo. Sedaj je splošno sprejeto, da je omenjena metoda v primeru bolnika s to napako, ki
je v slabšem kliničnem stanju (šokovno stanje, odpovedovanje srca, odpovedovanje
ledvic oziroma okrnjena funkcija katerega koli vitalnega organa, ....) prva metoda
zdravljenja. V primeru tega otroka je bila ta metoda posega uvedena z namenom, da se
Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana, ID številka za DDV: SI52111776, zakladniški podračun: 01100-6030277894

zelo kompleksno in tvegano operacijo po Norwood-u (ko je potrebno ustaviti srce in
cirkulacijo krvi ter bolnika v delu operacije ohladiti na 22-24 0 C ) prestavi na čas, ko je
otrok stabilen, bolj zrel in bo operacijo lažje prenesel.
Operacija bandaže (zoženja) pulmonalne arterije je stara preko 60 let in se jo uporabljala
pri določenih napakah, ko je zaradi luknje (ali več luknjic) v srcu povečan pretok krvi
preko pljuč in se napake ne da takoj popolnoma popraviti.
Operaciji po Norwood-u ali bilateralni bandaži sledita še dve zahtevni operaciji. Trenutni
rezultati v svetovni literaturi kažejo, da je petletno preživetje bolnika z omenjeno napako
ob kirurškem zdravljenju 50 – 70 odstotkov. Smrt nastopi najpogosteje zaradi odpovedi
srca med ali po operaciji ali pa zaradi nenadnega srčnega zastoja po končanem
bolnišničnem zdravljenju in po odpustu v domačo oskrbo med posameznimi operacijami.
Zmotno je mnenje, da sta imela otroka A in B enako diagnozo. Res je, da sta imela oba
sindrom hipoplastičnega levega srca (HLHS), vendar pa se tu vsa enakost in primerljivost
konča. Otrok A je bil ob sprejemu šokiran z znaki odpovedovanja vitalnih organov ter
znaki okužbe in je bila pri njem operacija po Norwoodu kontraindicirana. Otrok B pa je
imel stenozo PDA, zato je bila pri njemu kontraindicirana bilateralna bandaža
pulmonalne arterije (bPAB). Omenjena odločitev je bila sprejeta na zdravniškem
konziliju. To je bil tudi razlog, zakaj je bila pri bolniku B neposredno opravljena
Norwoodova operacija – druge možnosti ta bolnik ni imel. Pri bolniku A pa smo se
odločili za bPAB, s ciljem doseči stabilizacijo bolnika, kar bi omogočilo nadaljnjo
izvedbo Norwoodove operacije oz. Norwoodove in Glenove operacije.
Ta dejstva jasno nakazujejo na to, da omenjena bolnika nista imela povsem enakih
diagnoz. Celo obratno, njune diagnoze so se pomembno razlikovale, kar je tudi botrovalo
k različnemu pristopu k njunem zdravljenju. Torej v celoti zavračamo trditev o
neenakopravni (diskriminatorni) obravnavi bolnikov. Kot je razvidno iz dokumentacije,
sklepov konzilija in tudi poteka zdravljenja, sta bila bolnika zdravljena primarno na
različen način izključno zaradi različnega kliničnega stanja in narave njune bolezni. V
končni fazi pa sta oba bolnika imela narejeno Norwoodovo operacijo.
Otrok A, ki je bil operiran v UKCL, je imel narejeno bilateralno bandažo. Odločitev za
omenjeni način zdravljenja je bila na konziliju sprejeta zaradi srčnega popuščanja z znaki
odpovedovanja vitalnih organov in šokovnega stanja z acidozo ob sprejemu. Po konziliju
je bil opravljen razgovor s starši, kjer jim je bila razložena srčna napaka in možnosti
kirurškega zdravljenja. S predlaganim načinom zdravljenja s strani konzilija so se starši
strinjali. Operacija je potekala brez zapletov in otrok je operacijo dobro prestal.
Pooperativni ultrazvok srca je pokazal dober rezultat kirurško narejenih zožitev ter hkrati
pokazal tudi zožitev (obstrukcijo) znotraj srca, ki pred operacijo ni bila ugotovljena, zato
je interventni kardiolog poskusil odpraviti zožitev. Ker to ni uspelo, je moral biti otrok
ponovno operiran. Tudi ta operacija je potekala brez zapletov in bolnik je operacijo dobro
prestal. Po posegu je prišlo do akutnega srčnega popuščanja ob nenadni motnji srčnega
ritma, zato je bil otrok kratkotrajno masiran, zaradi razbremenitve srca pa je bil odprt tudi
prsni koš. V tem času je prebolel še sepso (bakterija v krvi). Stanje se je otroku
postopoma izboljšalo. Prsni koš je bil zaprt. Potreboval je minimalno podporo zdravil za

srčno popuščanje in mehansko ventilacijo (pooperativni potek, ki je značilen za najtežje
bolnike po operacijah kompleksnih srčnih napak. Denimo - tudi otrok z lažjo napako, ki
se je zdravil na Nizozemskem v Leidnu, je imel po operaciji nekaj dni odprt prsni koš).
Po stabilizaciji je bil ponovno predstavljen na konziliju in narejena je bila operacija po
Norwood-u. Po operaciji in zaključku intenzivističnega zdravljenja ter nege na oddelku je
bil otrok odpuščen v domačo oskrbo. Otrok se je samostojno hranil in pridobival na
telesni teži - primerno glede na njegovo starost.
V starosti 5 mesecev je bil otrok A ponovno – planirano - sprejet na kardiološki oddelek
(ne kirurški) zaradi predvidenih predoperativnih preiskav. Opravljeno je imel invazivno
diagnostiko. Nekaj dni po invazivni preiskavi je bil zaradi iskanja vzrokov poslabšanja
kliničnega stanja ponovno poslan na rentgensko slikanje prsnega koša. Med preiskavo je
prišlo do nenadnega prenehanja dihanja in zastoja srca. S strani prisotnega medicinskega
osebja in reanimacijske ekipe so bili takoj uvedeni vsi ukrepi oživljanja (masaža srca,
vzpostavitev dihalne poti in umetno predihavanje pljuč ter uporaba vseh potrebnih
reanimacijskih zdravil). Kljub vsem ukrepom in dolgotrajnemu oživljanju se srčna akcija
ni vzpostavila in otrok je umrl.
Pomembno je poudariti še naslednje:
UKCL - KO za kirurgijo srca in ožilja ima vedno možnost pridobitve homografta
za potrebe odraslih bolnikov ali otrok, ki ga za kirurško zdravljenje nujno
potrebujejo (tudi v roku 12 ur).
S strani kardiologa, ki trdi, da se s sklepom konzilija ni strinjal, na KO za
kirurgijo srca in ožilja, njenega predstojnika ali operaterja, do dne operacije ni
prišla nobena pisna ali elektronska informacija o pomislekih ali nestrinjanju s
sklepom konzilija, kljub temu, da je bil sklep konzilija v ponedeljek predstavljen
lečečemu pediatru intenzivistu in je bila operacija izvedena v četrtek.
Trditev, da metoda – bilateralna bandaža - ni alternativa, oziroma predstopnja
Norwood-ove operacije v izbranih primerih bolnikov s sindromom
hipoplastičnega levega srca, demantira strokovna literatura in preko 80 člankov
ter prispevkov na strokovnih kongresih na temo zdravljenja bolnikov z
sindromom hipoplastičnega levega srca.
Glede usposobljenosti domače kirurške ekipe je potrebno poudariti naslednje:
bandaža pljučne arterije je poseg, ki ga edini kongenitalni kardiokirurg v
Sloveniji, mag. Blumauer, samostojno opravlja od leta 2007. Pri bilateralni
bandaži se zoži obe glavni veji te arterije. Poseg je standardiziran. Od leta 2007
smo uvedli vrsto novih posegov, ki se jih v UKCL predhodno ni izvajalo. Naloga
UKCL kot univerzitetne ustanove je, da uvaja nove, bolnikom manj tvegane
metode, ki jim zagotavljajo vsaj enakovredno, predvidoma pa boljše zdravljenje.
Odrekanje pravice vpeljevanja novih metod, ki dokazano izboljšujejo preživetje
kritično bolnih bolnikov in so v svetu že uveljavljene, pa je nesmiselno,

nepravično do bolnikov in skregano tako s poslanstvom zdravniškega dela kot
tudi z etiko zdravniškega poklica.
Vodenje bolnika po operaciji – bilateralna bandaža pulmonalnih arterij - je
podobno, vodenju vseh bolnikov z univentrikularno napako ali sistemsko
pulmonalnim shunt-om pri, katerih je potrebno vzdrževati ravnotežje med
pretokom krvi po telesu in pljučih. Takih bolnikov je vsaj 10 -15 na leto (cca. 60
v zadnjih petih letih).
Ocena komisije o nepripravljenosti oz. neusposobljenosti celotne ekipe zato ne
vzdrži kritične presoje, saj je v UKCL opravljenih 120 operacij s srčno napako
letno, od tega jih je v letu 2012 skoraj 70 odstotkov izvedla lastna – UKCL ekipa
zdravnikov in drugih zdravstvenih delavcev.
Na koncu je treba poudariti, da sta bila oba otroka z najtežjo prirojeno srčno
napako, ki jo je moč zdraviti, po zaključku zdravljenja odpuščena v domačo oskrbo.
V obeh primerih je ekipa zdravnikov z vsem svojim znanjem in sposobnostmi
sprejemala odločitve ter izvajala posege, ki so bili za dana otroka (A in B) najboljši.
Tudi zdravljenje pri bolniku z manj kompleksno operacijo na srcu, ko popravimo luknjico
in se izvaja v UKCL preko 55 let, lahko traja štiri dni ali pa je zdravljenje podaljšano za
nekaj tednov zaradi možnih pooperativnih zapletov.
Strokovna komisija je ocenjevala in proučevala potek zdravljenja bolnikov z najtežjo
srčno napako. V sestavi komisije ni bilo kongenitalnega kirurga, ki bi kdaj sam izvajal ali
pa vsaj sodeloval pri izvajanju primarnih operacij pri bolnikih s sindromom
hipoplastičnega levega srca (operacija po Norwood-u, bilateralna bandaža), ker razen
mag. Blumauerja takega strokovnjaka v Sloveniji ni. V komisiji prav tako ni bilo
intenzivista, ki bi kdaj sodeloval kot lečeči zdravnik bolnika po operaciji (Norwood ali
bilateralna bandaža) in prav tako tudi komisiji predsedujoči kardiolog ni bil vpleten v
direktne klinične odločitve in vodenje bolnikov po operaciji po Norwood-u ali bilateralni
bandaži. Popolnoma razumljivo je, da lahko prihaja do različnih strokovnih pogledov na
način zdravljenja. Sam način zdravljenja bolnika pa je določen na konzilijih. Neresno in
tudi neodgovorno pa bi bilo zavračati pravico KVK konzilija oz. kardiokirurga, da
odloča o načinu kirurškega zdravljenja.
Opozorili bi radi tudi na dejstvo, da je otrok A umrl. Zato je polemiziranje o strokovni
oceni komisije UKCL o zdravljenju otroka A v javnosti, s stališča pietete do staršev in
tudi otroka, zelo sporno. Zavedati se je treba, da so v poročilu navedene strokovne
ugotovitve komisije vprašljive in trenutno nimajo strokovne opore s stališča objavljene
strokovne literature, mnenja konzilija UKCL, kot tudi ne s strokovnega stališča
gostujočega konzultanta kongenitalne kardiokirurgije.
Stiska staršev otrok s prirojeno srčno napako in ostalih bolnikov, ki potrebujejo kirurško
zdravljenje prirojene srčne napake, je prevelika, da bi se na podlagi necelovitih,
nestrokovnih in tendencioznih izjav vzpostavljalo nezaupanje v izvajanje omenjenega
programa v UKCL. Strokovno mnenje o zdravljenju bolnikov s prirojeno srčno napako je

sprejel tudi Strokovni svet UKCL - najvišji strokovno-medicinski organ v UKCL, ki je
imel pri tem na razpolago vso dokumentacijo in je tudi soočil mnenja oziroma strokovna
stališča vseh vpletenih. Po obravnavi je sprejel jasen sklep, da je program zdravljenja
otrok s srčnimi napakami v UKCL dober, da so nesporno možne izboljšave, ki jih
izvajamo in, da je z njim potrebno nadaljevati v korist vseh otrok, ki tako zdravljenje
potrebujejo.
Prof. dr. Alojz Pleskovič,
Strokovni direktor Kirurške klinike