Nr. 10 Prader-Willi-Syndrom - Stiftung Lebenshilfe

Prader-Willi-SyndromZürcher Kinderärzte beschrieben 1956 erstmals das nach ihnenbenannte Prader-Willi-Syndrom (PWS). In der Schweiz dürften jährlichetwa 7 von 80'000 Neugeborenen betroffen sein, Knaben und Mädchengleichermassen. Verursacht wird es von Gendefekten, die zu hormonellenStörungen führen. Es werden Hormone nicht freigesetzt, die an derEntwicklung der Keimdrüsen beteiligt sind, so dass die Pubertätsentwicklungunvollständig bleibt. Ein Wachstumshormonmangel führtdazu, dass die Betroffenen eine zu geringe Körpergrösse erreichen undbesonders kleine Hände und Füsse haben. Meistens geht das Syndrom miteiner verminderten Intelligenz einher.Neugeborene leiden an Unterernährung, da ihre schwachen Saugmuskelndie Nahrungsaufnahme beeinträchtigen. Die Nahrung muss in denersten Monaten oft sondiert werden. Mit zunehmendem Alter trittneben einer verzögerten allgemeinen Entwicklung eine Fettleibigkeit in denVordergrund. Bereits im Kleinkindalter entwickeln Betroffene einen übermässigenAppetit. Eine Störung im Hypothalamus (Gehirnbereich imZwischenhirn) ist dafür verantwortlich, dass das Gefühl des Sattseinsausbleibt. Bei fehlender Kontrolle des Essverhaltens können das Übergewichtund dessen Folgen die Lebenserwartung drastisch verkürzen. PWS-Betroffene sind deshalb ihr Leben lang auf Begleitung angewiesen.Cornelia Rothenbühler –Zwischen Genuss und VerzichtDie kleinen, feingliedrigen Hände reibensich: «Mmh, das isch aber au öppis feins!»Conny sitzt mit leuchtenden Augen voreinem Teller Salat. Das Händereiben isttypisch für Conny, wenn sie aufgeregt ist.Beinahe jedes Salatblatt ist abgewogen.Lediglich 1000 Kalorien darf sie täglich zusich nehmen. Sie achtet darauf und istdiesbezüglich sehr diszipliniert. Sie wirdsowohl vom Team als auch von ihrenKollegen darin unterstützt. Conny weiss,was ihr gut tut. Auch über die mög-lichen Folgen, wenn sie sich nicht an diestrengen Regeln hält, weiss sie Bescheid.Zuviel essen hätte für sie sehr negativeAuswirkungen. Sie nimmt sehr rasch zuund bringt die zugelegten Kilos nur ganzmühsam wieder weg. Würde sie zu schwerfür ihren schwachen Muskeltonus, müsstesie sich im Rollstuhl fortbewegen. Connyhat gelernt, mit ihrer Beeinträchtigungumzugehen, auch wenn Verzicht undSelbstdisziplin herausfordernd und hartsein können - zum Beispiel mittwochs,wenn es in der Cafeteria Dessert gibt.Aus Leidenschaft malen und gestaltenConny ist klein, leicht übergewichtigund von fröhlicher Natur. Sie lacht spitzbübischund leicht nervös nach jederFrage. Dann wird sie ruhig und überlegtlange, bevor sie antwortet. Manchmalhilft ihre Begleitperson ein bisschen nach.Sie ist im aargauischen Suhrental aufgewachsenund hat die heilpädagogischeSchule in Zofingen besucht. Mit17 Jahren ist sie zur Stiftung Lebenshilfegestossen. Das liegt nun schon 10 Jahrezurück. Sie hat viele Jahre in der Druckereigearbeitet, wo sie ihr phantastischesFarbgefühl und ihre Kreativität beimMalen einsetzte. An der Frühlingskartenvernissagewurden ihre Bilder von derJury mehrfach zu den besten gewählt.Heute setzt sie ihre Stärken in der Werkgruppeein. Durch ihre Motivation,Selbständigkeit und Fröhlichkeit ist sieeine wertvolle und geschätzte Mitarbeiterin.Die Druckerei vermisst sie nicht,denn auch in der Werkgruppe maltund gestaltet sie mit Leidenschaft.Der Tag beginnt mit dem Morgenkreis.Die Gruppe stimmt sich mit Singen ein,bevor die Arbeit in Angriff genommenwird. Aktuell gestaltet Conny für ihrenpersönlichen Werktisch eine bunte Holzplatte.Darauf wird sie die selbst entworfenenBrieföffner aus Holz schleifen. DasGestalten und Bearbeiten dieser Brieföffnerliebt sie genauso wie das Malen.Bei der Arbeit ist Conny sehr präsent undkonzentriert. Ist eine Arbeit erst einmalerklärt, verstanden und ausprobiertworden, vergisst sie die Arbeitsschrittenicht mehr. Sie wird darin ein richtigerProfi. Conny verhält sich im Arbeitsalltagsehr kollegial und hilfsbereit. Sie übernimmtgerne Verantwortung und zeigtihren Kolleginnen und Kollegen geduldig,wie die Arbeiten zu verrichten sind.Überhaupt hat sie den Arbeitsalltag undden Betrieb der Werkgruppe voll im Griff.Niemand kennt Regeln, Abmachungen,Abläufe und Termine so gut wie Conny.Diese Strukturiertheit kommt ihr auchzugute, wenn es darum geht, die hohenAnforderungen ihres von Genuss undVerzicht geprägten Alltags zu meistern.UnternehmungslustigIn ihrer Freizeit hört Conny gerneMärlikassetten oder spielt mit ihrenPuppen. Auch verrichtet sie gerne dieHausarbeit, räumt auf und putzt. Sieist vielseitig interessiert und beteiligtsich gerne an den verschiedenen Freizeitaktivitätenihrer Wohngruppe.