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Extraintestinale Manifestationen CED - Gastropraxis-Bamberg.de

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<strong>Extraintestinale</strong> <strong>Manifestationen</strong>!<br />

bei !<br />

Morbus Crohn / Colitis Ulcerosa!<br />

"<br />

R. Grüner"<br />

"<br />

Arzt - Patienten Seminar Morbus Crohn / Colitis ulcerosa"<br />

25. September 2010 "


<strong>Extraintestinale</strong> <strong>Manifestationen</strong>bei<br />

Morbus Crohn / Colitis Ulcerosa"


Definition"<br />

• Entzündliche Verän<strong>de</strong>rungen außerhalb <strong>de</strong>s Magen-Darm<br />

Traktes, bei <strong>de</strong>nen ein ursächlicher Zusammenhang mit<br />

chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (<strong>CED</strong>) - Morbus<br />

Crohn/Colitis ulcerosa besteht o<strong>de</strong>r vermutet wird."


30-40 % aller <strong>CED</strong> Patienten !!<br />

!<br />

oft Jahre vor Ausbruch <strong>de</strong>r<br />

Darmerkrankung"


Krankheitsursache"<br />

• wie auch bei <strong>de</strong>r Grun<strong>de</strong>rkrankung <strong>CED</strong> nicht verstan<strong>de</strong>n!"<br />

• gestörte immunologische Reaktion"


Augen 1-2%!<br />

Leber 1-5%!<br />

Bewegungsapparat 30%!<br />

Haut 1-7%!


Text"<br />

Prof. Rogler,"<br />

Universitätsspital Zürich"


Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />

Arthralgie / Arthritis"<br />

="<br />

Gelenkschmerz / Gelenkentzündung"<br />

periphere Arthritis/<br />

Arthralgie!<br />

Extremitäten!<br />

30 - 40%!<br />

axiale Arthritis/<br />

Arthralgie!<br />

Achsenskelett<br />

Wirbelsäulenbefall !<br />

25-50%!


3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />

• Typ 1 !<br />

• pauciartikulär = wenige<br />

Gelenke!<br />

• < 5 Gelenke, häufig Knie,<br />

Knöchel, Ellenbogen, Schultern,<br />

asymetrisch"<br />

• akut, selbstlimitierend"<br />

• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />

• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren<br />

EIM"<br />

• keine bleiben<strong>de</strong>n Gelenkschä<strong>de</strong>n!"


3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />

Typ 2 !<br />

polyartikulär = viele Gelenke!<br />

• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke (verbin<strong>de</strong>n<br />

Finger und Handrücken"<br />

• Monate, oft Jahre"<br />

• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong> Aktivität"<br />

• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />

• selten erosiv"


3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />

• Typ 1 !<br />

• pauciartikulär = wenige<br />

Gelenke!<br />

• < 5 Gelenke, häufig Knie, Knöchel,<br />

Handgelenke, Ellenbogen, Schultern"<br />

• akut, selbstlimitierend"<br />

• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />

• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />

• keine bleiben<strong>de</strong>n Gelenkschä<strong>de</strong>n!"<br />

Typ I1 !<br />

polyartikulär = viele Gelenke!<br />

• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke<br />

(verbin<strong>de</strong>n Finger und Handrücken"<br />

• Monate, oft Jahre"<br />

• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong><br />

Aktivität"<br />

• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"


• Typ 1 !<br />

• pauciartikulär = wenige<br />

Gelenke!<br />

• < 5 Gelenke, häufig Knie,<br />

Knöchel, Handgelenke,<br />

Ellenbogen, Schultern"<br />

• akut, selbstlimitierend"<br />

• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />

• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren<br />

EIM"<br />

• keine bleiben<strong>de</strong>n<br />

Gelenkschä<strong>de</strong>n!"<br />

Therapie"<br />

✓ <strong>CED</strong> Therapie optimieren"<br />

✓ NSAR zurückhaltend"<br />

✓ ggfs. COX-2 Antagonisten"<br />

✓ Novalgin, Opiate"<br />

✓ Physiotherapie, Ruhigstellen"


Typ I1 !<br />

polyartikulär = viele Gelenke!<br />

• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke<br />

(verbin<strong>de</strong>n Finger und Handrücken"<br />

• Monate, oft Jahre"<br />

• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong><br />

Aktivität"<br />

• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />

Therapie"<br />

✓ Sulfasalazin"<br />

✓ Novalgin, Opiate"<br />

✓ Methotrexat"<br />

"<br />

✓ anti- TNF Alpha Antikörper"


3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />

axiale Arthritis!<br />

Achsenskelett /<br />

Wirbelsäulenbefall!<br />

• Kreuzbein-Darmbeingelenk (Sakroileitis)"<br />

• Wirbelsäulenbefall (Spondylarthropathie)"<br />

• 25-50% (ECCO 2010)"<br />

• 1,9% <strong>de</strong>r Normalbevölkerung"<br />

• nächtlicher / morgendlicher<br />

Rückenschmerz - oft Besserung nach<br />

Bewegung"<br />

• vermin<strong>de</strong>rte LWS Beweglichkeit"<br />

"<br />

Zuordnung zu <strong>de</strong>n seronegativen Spondylarthropathien"<br />

"<br />

„Schwestererkrankung"<br />

-Morbus Bechterew (4-10% <strong>CED</strong>!)"


Ileosakralgelenk - Sakroileitis"


Sakroileitis (Kernspintomogr.)"


axiale Arthritis!<br />

Achsenskelett Wirbelsäulenbefall!<br />

• Kreuzbein-Darmbeingelenk (Sakroileitis)"<br />

• Wirbelsäulenbefall (Spondylarthropathie)"<br />

• 2-50% (ECCO 2010)"<br />

• 1,9% <strong>de</strong>r Normalbevölkerung"<br />

• nächtlicher / morgendlicher Rückenschmerz -<br />

oft Besserung nach Bewegung"<br />

• vermin<strong>de</strong>rte LWS Beweglichkeit"<br />

• HLA B27 im Blut:"<br />

- + 50% - 75% "<br />

- - 4%"<br />

Therapie"<br />

✓ Sulfasalazin wirkungslos"<br />

✓ Methotrexat wirkungslos"<br />

✓ Physiotherapie, NSAR (!,?)"<br />

"<br />

✓ anti- TNF Alpha Antikörper"


• rot violette subkutane<br />

Knötchen"<br />

• leicht erhaben"<br />

• meist Streckseiten <strong>de</strong>r<br />

unteren Extremitäten"<br />

• sehr schmerzhaft auf<br />

Druck"<br />

• meist assoziiert mit<br />

Schub <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>"<br />

• 4-7 % (ECCO 2010)"<br />

Hautbeteiligung Erythema nodosum!


• rot violette subkutane<br />

Knötchen"<br />

• meist Streckseiten <strong>de</strong>r<br />

unteren Extremitäten"<br />

• schmerzhaft auf Druck"<br />

• meist assoziiert mit<br />

Schub <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>"<br />

• 4-7 % (ECCO 2010)"<br />

• Hautbiopsie nur selten<br />

erfor<strong>de</strong>rlich"<br />

Hautbeteiligung Erythema nodosum!<br />

Therapie:"<br />

✓ <strong>CED</strong> -Therapie optimieren!"<br />

✓ oft Cortison erfor<strong>de</strong>rlich"<br />

✓ AZA immer erwägen"<br />

"


Hautbeteiligung Pyo<strong>de</strong>rma gangränosum!<br />

• selten auch Dermatitis ulcerosa<br />

genannt"<br />

• Ulceration und Gangrän<br />

(Geschwür und Absterben <strong>de</strong>r<br />

Haut) an einer Stelle"<br />

• überschießen<strong>de</strong> Immunreaktion<br />

(Vermehrung von neutrophilen<br />

Granulozyten) "<br />

• oft unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>-<br />

Aktivität, auch in Remission"<br />

• 0,6-2% (ECCO 2010)"


Hautbeteiligung Pyo<strong>de</strong>rma gangränosum!<br />

• selten auch Dermatitis ulcerosa<br />

genannt"<br />

• Ulceration und Gangrän<br />

(Geschwür und Absterben <strong>de</strong>r<br />

Haut) an einer Stelle"<br />

• überschießen<strong>de</strong> Immunreaktion<br />

(Vermehrung von neutrophilen<br />

Granulozyten) "<br />

• oft unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>-<br />

Aktivität, auch in Remission"<br />

• 0,6-2% (ECCO 2010)"<br />

Therapie:"<br />

"<br />

✓ <strong>CED</strong> Therapie optimieren!"<br />

"<br />

✓ Cortison!"<br />

✓ AZA"<br />

✓ Anti - TNF Alpha AK (Infliximab)"<br />

"<br />

✓ Cyclosporin, Tacrolismus bei<br />

therapierefraktären Fällen"<br />

"<br />

✓ granulationsför<strong>de</strong>rn<strong>de</strong> Wundverbän<strong>de</strong>"


• Episkleritis<br />

(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />

• Konjunktivitis<br />

(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />

• Uveitis (mittlere<br />

Augenhaut)"<br />

(Iritis /<br />

Iridozyklitis)"<br />

Augenmanifestation "<br />

Schmerz"<br />

Druck"<br />

Brennen"<br />

Sehstörung"<br />

1-5%"


• Episkleritis<br />

(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />

• Konjunktivitis<br />

(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />

• Uveitis (mittlere<br />

Augenhaut)"<br />

• (Iritis /<br />

Iridozyklitis)"<br />

Augenmanifestation"<br />

Augenarzt!!<br />

(Spaltlampenuntersuchung)"<br />

"<br />

oft lokale Cortisontherapie ausreichend"<br />

(Augentropfen)"


• Episkleritis<br />

(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />

• Konjunktivitis<br />

(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />

• Uveitis (mittlere<br />

Augenhaut)"<br />

• (Iritis /<br />

Iridozyklitis)"<br />

Augenmanifestation"<br />

Augenarzt! - rasch!!<br />

(Spaltlampenuntersuchung)"<br />

"<br />

topisch Cortison "<br />

+"<br />

evt. Immunsuppr. Therapie (Cortison, AZA, MTX, etc.)"


Leberbeteiligung !<br />

primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />

• häufiger bei Colitis ulcerosa"<br />

• MC: 1-2% - CU: ca 5%"<br />

• MC zu CU = 1 zu 4"<br />

• 75% aller PSC Pat. haben eine <strong>CED</strong>!"<br />

• Männer häufiger, HLA B8 assoz."


Leberbeteiligung !<br />

primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />

• chronische Entzündung <strong>de</strong>r kleinen und großen<br />

Gallenwege"<br />

• Frühstadium asymtomatisch"<br />

• später:"<br />

• Müdigkeit"<br />

• Ikterus"<br />

• Juckreiz"<br />

• Hepatomegalie"<br />

• Leberzirrhose möglich"<br />

• Risiko für CCC (Leberkrebs) erhöht 10-15%! "<br />

"<br />

"<br />

"<br />

• AP, GGT, Bili, TA"<br />

• pANCA (in 80 % erhöht)"<br />

• MRCP (nicht invasiv!)"<br />

• ERCP (Engstellen - Strikturen"<br />

„Perlschnüre) - 6% haben keine<br />

Verän<strong>de</strong>rungen - small duct disease!"<br />

• Leberbiopsie (Zwiebelschalenmuster)"<br />

"<br />

"<br />

"


Leberbeteiligung !<br />

primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"


Leberbeteiligung !<br />

primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"


Leberbeteiligung !<br />

primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />

• Urso<strong>de</strong>oxycholsäure (UDCA) 13-15mg/KG ? (verbessert Leberwerte, senkt<br />

CoCa Risiko)"<br />

• Interventionelle Endoskopie"<br />

• Überwachung (Labor, Sono, MRC, ERC)"<br />

• selten Lebertransplantation"<br />

• regelm. (jährliche) Koloskopien (Coloncarcinomrisiko 5fach erhöht!)"<br />

"<br />

"<br />

"


Zusammenfassung"<br />

• EIM bei <strong>CED</strong> sind häufig und treten an <strong>de</strong>n Gelenken, <strong>de</strong>r Haut, <strong>de</strong>n<br />

Augen und <strong>de</strong>r Leber auf."<br />

• EIM sind nicht immer mit <strong>de</strong>r Aktivität <strong>de</strong>s <strong>CED</strong> korreliert"<br />

• EIM treten oft vor <strong>de</strong>r Diagnosestellung <strong>de</strong>r <strong>CED</strong> zu Tage"

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