Extraintestinale Manifestationen CED - Gastropraxis-Bamberg.de
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<strong>Extraintestinale</strong> <strong>Manifestationen</strong>!<br />
bei !<br />
Morbus Crohn / Colitis Ulcerosa!<br />
"<br />
R. Grüner"<br />
"<br />
Arzt - Patienten Seminar Morbus Crohn / Colitis ulcerosa"<br />
25. September 2010 "
<strong>Extraintestinale</strong> <strong>Manifestationen</strong>bei<br />
Morbus Crohn / Colitis Ulcerosa"
Definition"<br />
• Entzündliche Verän<strong>de</strong>rungen außerhalb <strong>de</strong>s Magen-Darm<br />
Traktes, bei <strong>de</strong>nen ein ursächlicher Zusammenhang mit<br />
chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (<strong>CED</strong>) - Morbus<br />
Crohn/Colitis ulcerosa besteht o<strong>de</strong>r vermutet wird."
30-40 % aller <strong>CED</strong> Patienten !!<br />
!<br />
oft Jahre vor Ausbruch <strong>de</strong>r<br />
Darmerkrankung"
Krankheitsursache"<br />
• wie auch bei <strong>de</strong>r Grun<strong>de</strong>rkrankung <strong>CED</strong> nicht verstan<strong>de</strong>n!"<br />
• gestörte immunologische Reaktion"
Augen 1-2%!<br />
Leber 1-5%!<br />
Bewegungsapparat 30%!<br />
Haut 1-7%!
Text"<br />
Prof. Rogler,"<br />
Universitätsspital Zürich"
Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />
Arthralgie / Arthritis"<br />
="<br />
Gelenkschmerz / Gelenkentzündung"<br />
periphere Arthritis/<br />
Arthralgie!<br />
Extremitäten!<br />
30 - 40%!<br />
axiale Arthritis/<br />
Arthralgie!<br />
Achsenskelett<br />
Wirbelsäulenbefall !<br />
25-50%!
3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />
• Typ 1 !<br />
• pauciartikulär = wenige<br />
Gelenke!<br />
• < 5 Gelenke, häufig Knie,<br />
Knöchel, Ellenbogen, Schultern,<br />
asymetrisch"<br />
• akut, selbstlimitierend"<br />
• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />
• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren<br />
EIM"<br />
• keine bleiben<strong>de</strong>n Gelenkschä<strong>de</strong>n!"
3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />
Typ 2 !<br />
polyartikulär = viele Gelenke!<br />
• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke (verbin<strong>de</strong>n<br />
Finger und Handrücken"<br />
• Monate, oft Jahre"<br />
• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong> Aktivität"<br />
• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />
• selten erosiv"
3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />
• Typ 1 !<br />
• pauciartikulär = wenige<br />
Gelenke!<br />
• < 5 Gelenke, häufig Knie, Knöchel,<br />
Handgelenke, Ellenbogen, Schultern"<br />
• akut, selbstlimitierend"<br />
• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />
• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />
• keine bleiben<strong>de</strong>n Gelenkschä<strong>de</strong>n!"<br />
Typ I1 !<br />
polyartikulär = viele Gelenke!<br />
• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke<br />
(verbin<strong>de</strong>n Finger und Handrücken"<br />
• Monate, oft Jahre"<br />
• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong><br />
Aktivität"<br />
• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"
• Typ 1 !<br />
• pauciartikulär = wenige<br />
Gelenke!<br />
• < 5 Gelenke, häufig Knie,<br />
Knöchel, Handgelenke,<br />
Ellenbogen, Schultern"<br />
• akut, selbstlimitierend"<br />
• oft mit <strong>CED</strong> Schub verbun<strong>de</strong>n"<br />
• starke Assoziation mit an<strong>de</strong>ren<br />
EIM"<br />
• keine bleiben<strong>de</strong>n<br />
Gelenkschä<strong>de</strong>n!"<br />
Therapie"<br />
✓ <strong>CED</strong> Therapie optimieren"<br />
✓ NSAR zurückhaltend"<br />
✓ ggfs. COX-2 Antagonisten"<br />
✓ Novalgin, Opiate"<br />
✓ Physiotherapie, Ruhigstellen"
Typ I1 !<br />
polyartikulär = viele Gelenke!<br />
• > 5 Gelenke, häufig MCP Gelenke<br />
(verbin<strong>de</strong>n Finger und Handrücken"<br />
• Monate, oft Jahre"<br />
• häufig unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong><br />
Aktivität"<br />
• geringe Assoziation mit an<strong>de</strong>ren EIM"<br />
Therapie"<br />
✓ Sulfasalazin"<br />
✓ Novalgin, Opiate"<br />
✓ Methotrexat"<br />
"<br />
✓ anti- TNF Alpha Antikörper"
3 Formen <strong>de</strong>r Gelenkbeteiligung"<br />
axiale Arthritis!<br />
Achsenskelett /<br />
Wirbelsäulenbefall!<br />
• Kreuzbein-Darmbeingelenk (Sakroileitis)"<br />
• Wirbelsäulenbefall (Spondylarthropathie)"<br />
• 25-50% (ECCO 2010)"<br />
• 1,9% <strong>de</strong>r Normalbevölkerung"<br />
• nächtlicher / morgendlicher<br />
Rückenschmerz - oft Besserung nach<br />
Bewegung"<br />
• vermin<strong>de</strong>rte LWS Beweglichkeit"<br />
"<br />
Zuordnung zu <strong>de</strong>n seronegativen Spondylarthropathien"<br />
"<br />
„Schwestererkrankung"<br />
-Morbus Bechterew (4-10% <strong>CED</strong>!)"
Ileosakralgelenk - Sakroileitis"
Sakroileitis (Kernspintomogr.)"
axiale Arthritis!<br />
Achsenskelett Wirbelsäulenbefall!<br />
• Kreuzbein-Darmbeingelenk (Sakroileitis)"<br />
• Wirbelsäulenbefall (Spondylarthropathie)"<br />
• 2-50% (ECCO 2010)"<br />
• 1,9% <strong>de</strong>r Normalbevölkerung"<br />
• nächtlicher / morgendlicher Rückenschmerz -<br />
oft Besserung nach Bewegung"<br />
• vermin<strong>de</strong>rte LWS Beweglichkeit"<br />
• HLA B27 im Blut:"<br />
- + 50% - 75% "<br />
- - 4%"<br />
Therapie"<br />
✓ Sulfasalazin wirkungslos"<br />
✓ Methotrexat wirkungslos"<br />
✓ Physiotherapie, NSAR (!,?)"<br />
"<br />
✓ anti- TNF Alpha Antikörper"
• rot violette subkutane<br />
Knötchen"<br />
• leicht erhaben"<br />
• meist Streckseiten <strong>de</strong>r<br />
unteren Extremitäten"<br />
• sehr schmerzhaft auf<br />
Druck"<br />
• meist assoziiert mit<br />
Schub <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>"<br />
• 4-7 % (ECCO 2010)"<br />
Hautbeteiligung Erythema nodosum!
• rot violette subkutane<br />
Knötchen"<br />
• meist Streckseiten <strong>de</strong>r<br />
unteren Extremitäten"<br />
• schmerzhaft auf Druck"<br />
• meist assoziiert mit<br />
Schub <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>"<br />
• 4-7 % (ECCO 2010)"<br />
• Hautbiopsie nur selten<br />
erfor<strong>de</strong>rlich"<br />
Hautbeteiligung Erythema nodosum!<br />
Therapie:"<br />
✓ <strong>CED</strong> -Therapie optimieren!"<br />
✓ oft Cortison erfor<strong>de</strong>rlich"<br />
✓ AZA immer erwägen"<br />
"
Hautbeteiligung Pyo<strong>de</strong>rma gangränosum!<br />
• selten auch Dermatitis ulcerosa<br />
genannt"<br />
• Ulceration und Gangrän<br />
(Geschwür und Absterben <strong>de</strong>r<br />
Haut) an einer Stelle"<br />
• überschießen<strong>de</strong> Immunreaktion<br />
(Vermehrung von neutrophilen<br />
Granulozyten) "<br />
• oft unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>-<br />
Aktivität, auch in Remission"<br />
• 0,6-2% (ECCO 2010)"
Hautbeteiligung Pyo<strong>de</strong>rma gangränosum!<br />
• selten auch Dermatitis ulcerosa<br />
genannt"<br />
• Ulceration und Gangrän<br />
(Geschwür und Absterben <strong>de</strong>r<br />
Haut) an einer Stelle"<br />
• überschießen<strong>de</strong> Immunreaktion<br />
(Vermehrung von neutrophilen<br />
Granulozyten) "<br />
• oft unabhängig von <strong>de</strong>r <strong>CED</strong>-<br />
Aktivität, auch in Remission"<br />
• 0,6-2% (ECCO 2010)"<br />
Therapie:"<br />
"<br />
✓ <strong>CED</strong> Therapie optimieren!"<br />
"<br />
✓ Cortison!"<br />
✓ AZA"<br />
✓ Anti - TNF Alpha AK (Infliximab)"<br />
"<br />
✓ Cyclosporin, Tacrolismus bei<br />
therapierefraktären Fällen"<br />
"<br />
✓ granulationsför<strong>de</strong>rn<strong>de</strong> Wundverbän<strong>de</strong>"
• Episkleritis<br />
(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />
• Konjunktivitis<br />
(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />
• Uveitis (mittlere<br />
Augenhaut)"<br />
(Iritis /<br />
Iridozyklitis)"<br />
Augenmanifestation "<br />
Schmerz"<br />
Druck"<br />
Brennen"<br />
Sehstörung"<br />
1-5%"
• Episkleritis<br />
(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />
• Konjunktivitis<br />
(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />
• Uveitis (mittlere<br />
Augenhaut)"<br />
• (Iritis /<br />
Iridozyklitis)"<br />
Augenmanifestation"<br />
Augenarzt!!<br />
(Spaltlampenuntersuchung)"<br />
"<br />
oft lokale Cortisontherapie ausreichend"<br />
(Augentropfen)"
• Episkleritis<br />
(Le<strong>de</strong>rhaut)"<br />
• Konjunktivitis<br />
(Bin<strong>de</strong>haut)"<br />
• Uveitis (mittlere<br />
Augenhaut)"<br />
• (Iritis /<br />
Iridozyklitis)"<br />
Augenmanifestation"<br />
Augenarzt! - rasch!!<br />
(Spaltlampenuntersuchung)"<br />
"<br />
topisch Cortison "<br />
+"<br />
evt. Immunsuppr. Therapie (Cortison, AZA, MTX, etc.)"
Leberbeteiligung !<br />
primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />
• häufiger bei Colitis ulcerosa"<br />
• MC: 1-2% - CU: ca 5%"<br />
• MC zu CU = 1 zu 4"<br />
• 75% aller PSC Pat. haben eine <strong>CED</strong>!"<br />
• Männer häufiger, HLA B8 assoz."
Leberbeteiligung !<br />
primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />
• chronische Entzündung <strong>de</strong>r kleinen und großen<br />
Gallenwege"<br />
• Frühstadium asymtomatisch"<br />
• später:"<br />
• Müdigkeit"<br />
• Ikterus"<br />
• Juckreiz"<br />
• Hepatomegalie"<br />
• Leberzirrhose möglich"<br />
• Risiko für CCC (Leberkrebs) erhöht 10-15%! "<br />
"<br />
"<br />
"<br />
• AP, GGT, Bili, TA"<br />
• pANCA (in 80 % erhöht)"<br />
• MRCP (nicht invasiv!)"<br />
• ERCP (Engstellen - Strikturen"<br />
„Perlschnüre) - 6% haben keine<br />
Verän<strong>de</strong>rungen - small duct disease!"<br />
• Leberbiopsie (Zwiebelschalenmuster)"<br />
"<br />
"<br />
"
Leberbeteiligung !<br />
primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"
Leberbeteiligung !<br />
primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"
Leberbeteiligung !<br />
primär sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis (PSC)"<br />
• Urso<strong>de</strong>oxycholsäure (UDCA) 13-15mg/KG ? (verbessert Leberwerte, senkt<br />
CoCa Risiko)"<br />
• Interventionelle Endoskopie"<br />
• Überwachung (Labor, Sono, MRC, ERC)"<br />
• selten Lebertransplantation"<br />
• regelm. (jährliche) Koloskopien (Coloncarcinomrisiko 5fach erhöht!)"<br />
"<br />
"<br />
"
Zusammenfassung"<br />
• EIM bei <strong>CED</strong> sind häufig und treten an <strong>de</strong>n Gelenken, <strong>de</strong>r Haut, <strong>de</strong>n<br />
Augen und <strong>de</strong>r Leber auf."<br />
• EIM sind nicht immer mit <strong>de</strong>r Aktivität <strong>de</strong>s <strong>CED</strong> korreliert"<br />
• EIM treten oft vor <strong>de</strong>r Diagnosestellung <strong>de</strong>r <strong>CED</strong> zu Tage"