Syringomyelie / Arnold. Chiarie - drkohlhepp
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<strong>Arnold</strong> Chiari<br />
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Willi Kohlhepp<br />
Bad Waldsee<br />
16. Mai 2013<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Arnold</strong> Chiari<br />
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Arnold</strong> Chiari - Typ 1<br />
• Verlagerung der Kleinhirntonsillen, häufig mit einer<br />
<strong>Syringomyelie</strong> vergesellschaftet.<br />
• Seltener knöcherne Fehlbildungen des Schädelbodens<br />
und der Wirbelkörper<br />
• Patienten können durchaus beschwerdefrei sein - oder:<br />
• Beschwerden erst im jungen Erwachsenenalter<br />
• Kopf- und Nackenschmerzen<br />
• Zeichen einer Schädigung des Kleinhirns, (z. B.<br />
Ataxie)<br />
• des Hirnstamms (z.B. Schluckstörungen)<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Arnold</strong> Chiari - Typ 2<br />
• stärker ausgeprägte Verlagerung des<br />
Kleinhirnwurmes<br />
• mit Kompression und Verlagerung des<br />
Hirnstammes<br />
• mit Verlagerung des vierten Ventrikels<br />
• mit Entwicklung eines Hydrozephalus.<br />
• Häufig treten knöcherne Fehlbildungen mit<br />
Ausbildung einer Myelomeningeozele hinzu.<br />
Typ 3 und 4 sind extrem selten<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Arnold</strong> Chiari - Therapie<br />
• Im Falle eines hydrozephalen Aufstaus bei<br />
herniierter Kleinhirntonsille erfolgt eine<br />
Dekompression über einen subokzipitalen<br />
Zugang.<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
Wann liegt eine <strong>Arnold</strong>-Chiari-Malformation vor?<br />
Wenn der Kleinhirntonsillentiefstand von mehr als 5mm beträgt<br />
Bei alten Menschen reichen schon 3mm aus, weil das Gehirn im<br />
Alter schrumpft.<br />
◦ Soll ein ACM bei Kindern operiert werden?<br />
Wenn eine Chiari-Malformation mit Hinterkopfschmerzen, muss<br />
die Frage nach einer Operation sorgfältigst abgeklärt werden.<br />
◦ Welche Symptome ?<br />
50% der Patienten mit ACM klagten über Kopfschmerzen<br />
30% Gangstörungen<br />
Gefühlsstörungen, brennende Missempfindungen und<br />
Lähmungserscheinungen nur in Verbindung einer <strong>Syringomyelie</strong><br />
häufiger<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
Charakteristisch für eine Chiari-Malformation sind<br />
Hinterkopfschmerzen, provozierbar durch<br />
Kopfbewegungen (körperliche Tätigkeit) und<br />
Pressen (Toilette)<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
Donnerstag, 16. Mai 13<br />
<strong>Arnold</strong> Chiari Malformationn
Donnerstag, 16. Mai 13
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
• <strong>Syringomyelie</strong> ist eine seltene Erkrankung im<br />
Rückenmarkskanal<br />
• in der grauen Substanz des Rückenmarks ist ein<br />
mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum (die Syrinx), der<br />
die graue Substanz verdrängt<br />
• Insbesondere im Rückenmarksbereich der Halsund<br />
Brustwirbelsäule können sich (auch mehrere)<br />
oder nur eine Syrinx bilden.<br />
• Beeinträchtigung der Zirkulation des<br />
Nervenwassers.<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
• Die Syrinx kann, einmal<br />
gebildet, über die Jahre in<br />
ihrem Umfang wachsen.<br />
• Allerdings stellt nicht jede<br />
Syrinx eine <strong>Syringomyelie</strong><br />
dar; so gibt es auch<br />
Syrinxbildungen, die sich<br />
nicht weiter ausdehnen<br />
und somit keine<br />
<strong>Syringomyelie</strong>, sondern<br />
eine Hydromyelie sind.<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Ursachen<br />
• Ursache einer erworbenen <strong>Syringomyelie</strong> ist<br />
eine Behinderung der Nervenwasserzirkulation<br />
• Fehlbildungen oder Entzündungen, die<br />
Verklebungen der feinen Rückenmarkshäute<br />
(Arachnoidea) bedingen<br />
• Unfälle<br />
• Tumore<br />
• schwerste Bandscheibenvorfälle<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Symptome<br />
• Starke, brennende oder dumpfe Schmerzen im Bereich<br />
von Schulter, Kopf, Nacken und in den Armen.<br />
Migräneartige Kopfschmerzen<br />
• Sensibilitätsstörungen wie<br />
• Hitzeunempfindlichkeit<br />
• Berührungsempfindlichkeit der Gliedmaßen<br />
• Störung der Tiefensensibilität<br />
• gesteigerte Hitze- oder Kälteempfindlichkeit<br />
• Störungen des Lagesinns, Gangunsicherheit, Schwindel und<br />
Koordinationsstörungen<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Symptome<br />
• Krämpfe (Muskelspasmen), Muskelzuckungen<br />
(Faszikulationen), Lähmungserscheinungen<br />
(Muskelatrophie)<br />
• Inkontinenz von Blase und Darm<br />
•<br />
•<br />
•<br />
Impotenz, sexuelle Funktionsstörungen<br />
Fehlregulationsbedingte Durchblutungsstörungen<br />
Schluckbeschwerden, Zungendysfunktion<br />
(Syringobulbie)<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
• Folgeerkrankungen<br />
• Mangelversorgung der Muskulatur, der Knochen<br />
und des Ernährungszustandes des Gewebes<br />
• Wirbelsäulenversteifung, Verkrümmung,<br />
Bandscheibenschwund, Wirbelkörperschäden,<br />
Muskelschwund, Knorpelschäden,<br />
Knorpelschwund, Buckelbildung u.v.m.<br />
• Bei ungeklärter Ursache bzw. kongenital<br />
• Vit B 12 und auch ein Vit D Mangel<br />
•<br />
Labor: Holotranscobalamin-, Vitamin D-Wert<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Diagnostik<br />
• MRT - kann Zirkulation des Liquors darstellen<br />
• Dabei wird die Pulsation des Liquors in<br />
Relation zum Herzschlag angezeigt<br />
• lassen selbst kleinste Verklebungen mit<br />
Zirkulationsbeeinträchtigung des Liquors<br />
erkennen<br />
• Schließlich sollte stets eine Untersuchung des<br />
Liquors erfolgen (zb Entzündungen)<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
<strong>Syringomyelie</strong><br />
Therapie<br />
• Ziel: ein Zusammenfallen der Syrinx oder eine<br />
Dekompression um den Druck deutlich zu mindern und<br />
so ein Fortschreiten der Erkrankung zu beeinflussen<br />
• Abflußmöglichkeit (Shunt) der Syrinx beispielsweise<br />
durch ein Röhrchen geschaffen, das die Flüssigkeit in<br />
der Syrinx z.B. in den Bauchraum abfließen läßt<br />
(Syringo-peritonealer Shunt).<br />
• Legen eines Shunts nur dann, wenn keine andere<br />
Möglichkeit besteht. Schmerzen lassen sich reduzieren,<br />
bereits eingetretene (motorische oder sensible) Schäden<br />
zumeist nicht umkehren<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
Donnerstag, 16. Mai 13<br />
Vielen Dank für Eure Aufmerksamkeit
Verflachung der hinteren Schädelgrube<br />
1.Prolaps des Kleinhirns und ggf.von Teilen des Stammhirns<br />
durch das Foramen occipitale magnum in den Spinalkanal<br />
2.kaudale Verlagerung der Medullaoblongata<br />
3.Kompressiondes 4.Ventrikels<br />
4.Hydrocephalusocclusus<br />
5.Kompressionserscheinungen an Hirnstamm und<br />
Rückenmark, dadurch Lähmungen von Hirn- und<br />
Zervikalnerven möglich<br />
6.Ataxie, Nystagmus<br />
7.weitere Fehlbildungen des ZNS möglich<br />
10.anfallsweise auftretende Kopf- und Nackenschmerzen,<br />
Schwindel bei Husten, Niesen und Pressen,<br />
Schluckbeschwerden.<br />
Donnerstag, 16. Mai 13
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