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BoneXpert in ISS
Marina Unrath
Die wohl häufigsten Gründe für einen Minderwuchs sind eine konstitutionelle
Entwicklungsverzögerung (CDGP, constitutional delay of growth and puberty)
oder ein familiärer Kleinwuchs (FSS, familial short stature). Die diesbezügliche
Studienlage ist recht spärlich; als anerkannte Referenz dient allgemein der
Konsens des Expertentreffens der KIGS (Internationale Pfizer
Wachstumsstudien Datenbank, (Ranke 1996)) und dessen Konfirmation im
Rahmen des Konsenstreffens 2007 (Cohen, Rogol et al. 2008).
Eine nicht durch Aufholwachstum regenerierte Intrauterine
Wachstumsverzögerung (IUGR, Intrauterine Growth Retardation), ist mit einem
größeren Risiko assoziiert worden kleinwüchsig zu bleiben (Karlberg,
Albertsson-Wikland et al. 2002).
Weitere häufige Gründe können eine langfristige systemische Steroidtherapie
sein, wie sie bei einem schweren Asthma bronchiale oder chronisch
entzündlichen Darmerkrankungen (Groll, Candy et al. 1980) erforderlich sein
kann, ein isolierter Wachstumshormonmangel, aber auch
Malassimilationsstörungen (Tanner 1992) oder maligne Raumforderungen der
Sella-Region, wie beispielsweise das Kraniopharyngeom. Seltener vorzufinden
sind genetische Fehlbildungssyndrome (Martin, Wit et al. 2011), wie das
Adrenogenitale Syndrom (21-Hydroxlase-Defekt), das Silver-Russell-Syndrom,
das Ulrich-Turner-Syndrom und das Noonan-Syndrom.
Die sich diagnostisch bietenden Optionen der Radiologie und Labormedizin,
spielen eine wegweisende Rolle in der Einschätzung
(1) der Genese und des Schweregrades des Kleinwuchses
(2) der Indikationstellung einer therapeutischen Intervention
(3) der Bestimmung des Zeitpunktes der Intervention
(4) der Verlaufskontrolle para-interventionem.
Aufgrund des heterogenen Erscheinungsbildes von mit Kleinwuchs assoziierten
Krankheitsbildern, ist eine sorgfältige Supervision der betroffenen Kinder
notwendig.
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