Vortrag Sarah Marti - See-Spital
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Schwindel peripher- und zentralvestibulärer<br />
Atiologie<br />
<strong>Sarah</strong> <strong>Marti</strong><br />
Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel und<br />
Gleichgewichtsstörungen<br />
Universitätsspital Zürich
Tour d’Horizon<br />
• Generelles: Schwindel aus vestibulärer Sicht<br />
• Peripher-vestibulärer Schwindel<br />
• Zentral-vestibulärer Schwindel<br />
• Besonderes zum Abschluss
Photographie: Maja Häusermann
Parietaler und<br />
periinsulärer<br />
Cortex<br />
Zentralvestibuläre<br />
Bahnen<br />
Thalamus<br />
Nervus VIII<br />
Nuclei vestibulares<br />
Labyrinth
Flocculus<br />
Uvula<br />
Vermis<br />
Nodulus
peripher-vestibulär: Labyrinth + Nerv<br />
benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel<br />
Morbus Menière<br />
Neuritis vestibularis<br />
bilaterale peripher-vestibuläre Unterfunktion<br />
selten: Vestibuläre Paroxysmie, Cogansyndrom, superiore<br />
Kanaldehiszenz<br />
zentral-vestibulär: Kern + zentrale Projektionen<br />
Ischämie im vertebro-basilären Stromgebiet<br />
hereditäre / sporadische Kleinhirnerkrankungen<br />
episodische Ataxie<br />
Raumforderungen, Malformationen (Chiari)<br />
Schwindel iR neurodegenerativer Erkrankungen<br />
selten: epileptisch<br />
vestibuläre Migräne
Häufigste Diagnosen *<br />
benigner paroxysmaler<br />
Lagerungsschwindel<br />
unklarer Schwindel<br />
multisensorischer Schwindel<br />
einseit. vestibuläre Unterfunktion<br />
bds. vestibuläre Unterfunktion<br />
zentrale Vestibulopathie<br />
> 65 Jahre alt<br />
< 65 Jahre alt<br />
vestibuläre Migräne<br />
Innere Medizin<br />
psycho-physiologischer Schwindel<br />
okulärer Schwindel<br />
*Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel &<br />
Gleichgewichtsstörungen, USZ (2004-2005)<br />
0.0 5.0 10.0 15.0 20.0 25.0 30.0 35.0 40.0 45.0 50.0<br />
%
Klinische vestibulo-okulomotorische Tests<br />
• Binokuläre Augenposition, Blickhaltefunktion, Spontannystagmus,<br />
Blickfolge, Sakkaden, konvergenz<br />
• Kopf-Impuls-Test: peripher-vestibuläre Unterfunktion?<br />
• Kopfschüttelnystagmus: vermutete vestibuläre Asymmetrie ohne sichtbaren<br />
Spontannystagmus<br />
• Vibrationsnystagmus: Variante des Kopfschüttelnystagmus (ohne HWS-<br />
Belastung)<br />
• Valsalva-induzierter Nystagmus: vermutete Perilymph-Fistel od. knöcherne<br />
Dehiszenz vorderer Bogengang<br />
• Nystagmus bei Hyperventilation: vermutete Affektion des N. vestibularis<br />
• Stand- und Gangprüfung, Romberg, Unterberger<br />
• Lagerungsmanöver
Vestibulookulärer<br />
Reflex<br />
Kopfdrehung<br />
Augenmuskel<br />
Ncl. III<br />
Ncl. VI<br />
Ncl. VIII<br />
horizontaler<br />
Bogengang
Normaler Kopfimpulstest*<br />
*Halmagyi G.M., Curthoys I.S (1988)<br />
Archives of Neurology
Linksseitiges vestibuläres Defizit<br />
Korrektursakkade
vestibuläres<br />
Labyrinth<br />
visuelles<br />
System<br />
Propriozeption<br />
(Druck, Gelenke)<br />
Orientierungssinn<br />
motorisches<br />
System<br />
Körperbalance<br />
Romberg-Test<br />
Gang<br />
Navigation<br />
Gang<br />
Blickstabilisierung<br />
Spontannystagmus<br />
Kopfimpulstest<br />
Lagerungsmanöver
Apparative Zusatzuntersuchungen<br />
• Kalorik (Screening für vestibuläre Asymmetrie)<br />
• Audiogramm (Screening für cochleäre Beteiligung)<br />
• vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs, Screening für<br />
knöcherne Dehiszenz des vorderen Bogengangs (tiefe<br />
Schwelle))<br />
• Kopfimpulstest (Video-basiert oder mit Magnetspule)<br />
(Quantifizierung der Bogengangsfunktionen)<br />
• Fundusphotographie (vermutete Hirnstammläsion)<br />
• MRI (ausser bei klarem BPPV, Menière, ‘vestibulärer Neuritis’)<br />
• high-resolution CT der Bogengänge (vermutete knöcherne<br />
Dehiszenz des vorderen Bogengangs)
Benigner paroxysmaler<br />
Lagerungsschwindel
Was steckt hinter ‚unklarem Schwindel‘?<br />
(73% der Zuweisungen!)<br />
other<br />
presyncopal dizziness<br />
multisensory dysbalance<br />
bilateral vestibulopathy<br />
central vestibulopathy<br />
psycho-physiological vertigo<br />
vestibular migraine<br />
unilateral peripheral vestibular deficit<br />
unclear<br />
BPPV<br />
0 5 10 15 20 25<br />
%
Vestibuläre Lithiasis<br />
Dislokation der Otokonien durch Trauma,<br />
degenerative Vorgänge (Entzündungen, Alter)‚<br />
‚idiopathisch‘ in mind. 50%
Canalolithiasis<br />
1 2 3<br />
Partikel frei beweglich in den Bogengängen
Cupulolithiasis<br />
1 2 3<br />
Partikel haften an der Cupula
Diagnose: Provokationsmanöver<br />
posteriorer<br />
Bogengang<br />
(> 90%!)<br />
horizontaler<br />
Bogengang<br />
(> 6%)<br />
Manöver Hallpike Barbeque<br />
90°
45°<br />
Hallpikemanöver<br />
1 2<br />
geotroper<br />
vertikaltorsioneller<br />
Nystagmus
Verdankung D. Nuti, Siena
Barbeque 90°<br />
1 2<br />
geotroper oder<br />
apogeotroper horizontaler<br />
Nystagmus<br />
(± torsionelle Komponente)
Verdankung D. Nuti, Siena
Therapie: ‚Befreiungsmanöver‘<br />
posteriorer<br />
Bogengang<br />
horizontaler<br />
Bogengang<br />
Hallpike<br />
BBQ 90 °<br />
Lagerungsmanöver<br />
Befreiungsmanöver<br />
Epley<br />
(modifiziert)<br />
Gufoni
Epley maneuver<br />
Furman 1999
Epley maneuver<br />
Furman 1999
Epley maneuver<br />
Furman 1999
Epley<br />
maneuver<br />
Furman 1999
Gufonimanöver<br />
1 2<br />
2 seconds<br />
3<br />
45°
Gufonimanöver<br />
Prof. Daniele Nuti, Siena
Die Frage der Seite …<br />
• Epley: startet ausgehend vom positiven<br />
Hallpike<br />
• Gufoni: immer zur Seite mit geringerem<br />
Nystagmus<br />
• Bei beidseitigem BPPV: Seite für Seite<br />
an gesonderten Tagen wg. Gefahr der<br />
Re-Dislokation
Anmerkungen<br />
• „Modifiziertes Manöver‘‘ meint: Klopfen /<br />
Vibration über Mastoid der betroffenen Seite<br />
• Erfolgschance zusammengefasst um 90%<br />
• Nach erfolgreichem Befreiungsmanöver<br />
–häufig Zug zur betroffenen Seite für ein paar<br />
Tage (belasten die Konkremente den<br />
Utriculus?)<br />
–häufig Gleichgewichtsstörungen bis zu 3 d<br />
• Für drei Tage nach der Reposition kein Joggen,<br />
kein Zahnarzt etc.
Selten: anteriore Canalolithiasis<br />
• lagerungsabhängiger Downbeatnystagmus<br />
• kurze Latenz, Decrescendo<br />
• Anamnese nicht in jedem Fall typisch!<br />
• DD zentral (Malformation craniocervicaler<br />
Uebergang)
F a l l 2
Patientin A.M., 1970<br />
• akut Drehschwindel<br />
• Kopfbewegungsintoleranz<br />
• Oszillopsien<br />
• Nausea / Erbrechen<br />
• Stand-/Gangunsicherheit, Lateropulsion<br />
• Dauer 1 – mehrere Tage
Befunde<br />
• horizontaler bzw. horizontal-torsioneller<br />
Spontannystagmus, Zunahme bei Blick in Richtung<br />
rasche Komponente (Alexandersches Gesetz)<br />
• Nystagmus supprimiert durch Fixation<br />
• pathologischer KIT zur Seite der raschen<br />
Komponente (Schlagrichtung)<br />
• Stand-/Gangunsicherheit mit Lateropulsion zur<br />
pathologischen Seite<br />
Syndrom: Akute periphere Vestibulopathie
Akute periphere Vestibulopathie<br />
2. Aetiologie<br />
• ‚Neuritis vestibularis‘ / entzündlich (HSV I, analog<br />
zur idiopathischen Fazialisparese?)<br />
• Labyrinthischämie<br />
3. Differentialdiagnose<br />
• zentral-vestibuläre Ischämie (‚Pseudoneuritis‘,<br />
HINTS – siehe unten)<br />
• Ramsay-Hunt (VZV, inkl. N. VII gleiche Seite)
3. Behandlung<br />
• entzündlich: Prednison 1 mg/kg KG für 1 Wo<br />
- Strupp 2004: Orale Steroide verbessern kalorische<br />
Funktion nach 12 Monaten (100 mg 3d, Ausschleichen)<br />
- Shupak 2008: Orale Steroide beschleunigen Erholung der<br />
vestibulären Funktion im 1.– 3. Monat, kein Unterschied<br />
nach 12 Monaten (1 mg/kg für 5 d, Ausschleichen)<br />
• ischämisch: ASS, Strokeworkup<br />
• kurzfristig vestibuläre Sedativa (maximal 3 Tage)<br />
• Mobilisation<br />
Strupp et al 2004 NEJM: Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis.<br />
Shupak et al 2008 Otol Neurotol: Prednisone treatment for vestibular neuritis
Ausfall Sacculus links
Superiore und Inferiore vestibuläre Neuritis<br />
Mediane Kopf- (schwarz) und Augen-(grau)-Geschwindigkeit für Kopfimpulse entlang der<br />
Bogengänge bei zwei Patienten mit akuter peripherer Vestibulopathie<br />
Superiorer Anteil N. VIIII: anteriorer + lateraler Bogengang + Utriculus<br />
Inferiorer Anteil N. VIII: posteriorer Bogengang + Sacculus<br />
Aw S T et al. Neurology 2001: Individual semicircular canal function in superior and inferior<br />
vestibular neuritis
F a l l 3
Patient U.H., z.B. 1965<br />
• seit Jahren langsam progrediente Standund<br />
Gangunsicherheit, besonders im<br />
Dunkeln oder auf unebener Unterlage<br />
• Oszillopsien
BEFUND
Bilaterale peripher-vestibuläre<br />
Unterfunktion<br />
• 4% von 6000 Schwindelpatienten (Zingler et al 2007)<br />
• > 50 idiopathisch bzw. ohne Nachweis einer<br />
spezifischen Aetiologie<br />
• 13% toxisch (Chemotherapie, Aminoglykoside)<br />
• 7% M. Menière<br />
• 7% Meningitis<br />
• autoimmunologisch (Cogan-Syndrom)<br />
• neurodegenerativ (spinocerebelläre Ataxien)<br />
• bilaterale Acusticusneurinome (NF II)
Diagnostische Kriterien der American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 1995:<br />
Bewiesene Menière<br />
re-Erkrankung<br />
Erkrankung: Histopathologische Bestätigung des Endolymphhydrops<br />
Sichere Menière<br />
re-Erkrankung<br />
Erkrankung:<br />
• Zwei oder mehr Schwindelattacken von 20 Minuten Dauer oder länger<br />
• Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung<br />
• Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr<br />
• Andere Ursache klinisch ausgeschlossen<br />
Wahrscheinliche Menière-Erkrankung:<br />
• Eine Schwindelattacke von 20 Minuten Dauer oder länger<br />
• Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung<br />
• Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr<br />
• Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen<br />
Mögliche Menière-Erkrankung:<br />
Morbus Menière<br />
• Schwindelattacke wie oben ohne dokumentierten Hörverlust<br />
• Innenohrschwerhörigkeit, fluktuierend oder konstant mit Schwankschwindel, aber ohne<br />
Schwindelattacken<br />
• Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen
F a l l 4
Patientin U.B.., z.B. 1930<br />
• akut Drehschwindel in Ruhe mit Zunahme bei<br />
Mobilisation<br />
• Oszillopsien<br />
• Nausea / Erbrechen<br />
• Stand- / Gangunsicherheit, mitunter Zug zu einer<br />
Seite<br />
• vaskuläre RF
Patient mit Encephalomyelitis disseminata, neu Drehschwindel und<br />
Spontannystagmus nach links:<br />
Kalorik zeigt (peripher-)vestibuläre Unterfunktion rechts<br />
Thömke F , Hopf H C J NNP 1999 Pontine lesions mimicking acute peripheral vestibulopathy
peripher vs. zentral-vestibuläre vaskuläre Läsionen<br />
- idem: plötzlicher Beginn & langsame Regredienz<br />
- für peripher sprechen: Tinnitus, Hörminderung<br />
- für zentral sprechen: zusätzliche Zeichen einer<br />
Hirnstammischämie<br />
- unklar: wenn nur vestibuläre Symptome vorliegen
H.I.N.T.S to INFARCT?<br />
Gesucht: vestibulo-okulomotorische Befunde / Tests,<br />
welche mit hoher Wahrscheinlichkeit eine zentrale<br />
Aetiologie bestätigen / ausschliessen<br />
Kattah et al Stroke 2009 HINTS to Diagnose Stroke<br />
in the Acute Vestibular Syndrome
Acute Vestibular Syndrome<br />
• Vertigo<br />
• Nausea<br />
• Vomiting<br />
Dia: K. Weber<br />
+<br />
Head Impulse Test<br />
_<br />
Peripheral<br />
Vestibular Syndrome<br />
• Vestibular Neuritis<br />
False Positive<br />
Central<br />
Vestibular Syndrome<br />
• Cerebellar or Brainstem Stroke<br />
False Negative<br />
Stroke missed!<br />
Unnecessary MRI<br />
9% False Positives<br />
(Newman-Toker et al. Neurology 2008)
HINTS?<br />
Dia: K. Weber<br />
HI<br />
N<br />
TS<br />
Head Impulse test<br />
Nystagmus<br />
Test of Skew<br />
Nystagmus<br />
INFARCT!<br />
Test of Skew<br />
IN<br />
FA<br />
RCT<br />
Impulse Normal<br />
Fast phase Alternating nystagmus<br />
Refixation on Cover Test<br />
• 100% Sensitivity, 96% Specificity<br />
• More sensitive than early MRI (72%)<br />
• Skew predicts brainstem stroke in<br />
false positive head impulse test<br />
Kattah et al, Stroke 2009
Wallenbergsyndrom<br />
Welche vestibulären Strukturen sind betroffen ?<br />
1) Im Hirnstamm:<br />
medialer (und superiorer) Nucleus vestibularis<br />
Zentral-vestibuläre Bahnen (SCC- und Otolithensignale)<br />
2) Kleinhirn:<br />
Uvula und Nodulus, Nucleus fastigii
Wallenbergsyndrom:<br />
vestibuläre Befunde<br />
Bogengangsafferenzen<br />
Otolithenafferenzen<br />
Lateropulsion<br />
Horizontaler oder<br />
torsioneller<br />
Spontannystagmus<br />
Skew deviation<br />
Statische Torsion<br />
(‚eye tilt‘)<br />
Kopftilt<br />
Dia: D. Straumann
Ocular tilt reaction<br />
(beim Wallenbergsyndrom ipsilateral)<br />
Binokuläre Torsion<br />
skew deviation<br />
head roll tilt<br />
Dia: D. Straumann
F a l l 5
Programm
Vestibuläre Migräne<br />
Kriterien (Neuhauser et al. Neurology 2001)<br />
Definite migrainous vertigo<br />
A Recurrent episodic vestibular symptoms of at least moderate severity<br />
B Current or previous history of migraine according to the criteria of the International<br />
Headache Society<br />
C One of the following migrainous symptoms during at least two vertiginous<br />
attacks: migrainous headache, photophobia, phonophobia, visual or other auras<br />
D Other causes ruled out by appropriate investigations<br />
Comment:<br />
Vestibular symptoms are rotational vertigo or another illusory self or object motion.<br />
They may be spontaneous or positional, or may be provoked or aggravated by head<br />
motion (head motion intolerance).<br />
Vestibular symptoms are ‘moderate’ if they interfere with but do not prohibit daily<br />
activities and ‘severe’ if patients cannot continue daily activities.
- Variante in der Kindheit: sog. benign paroxysmal vertigo<br />
of childhood (mögliches Vorläufersyndrom einer Migräne)<br />
- prinzipiell jedes Lebensalter<br />
- Frauen bis 5x > Männer<br />
- Migränekopfschmerzen meist bereits um Jahre<br />
vorausgehend, bevor vestibuläre Symptome einsetzen<br />
- Prophylaxe analog zur Migräne ohne/mit Aura plus<br />
Diamox/Acetacolamid, Sibelium/Flunarizin
Nicht alltäglich …
Patient J.C., 1961<br />
• innerhalb von Monaten zunehmende<br />
Stand- und Gangunsicherheit<br />
• Trümmel<br />
• Verschwommensehen / Oszillopsien<br />
• diskret Dysarthrie, Extremitätenataxie
Periodisch alternierender Nystagmus<br />
(erworbene Form)<br />
- Konjugierter horizonaler Nystagmus mit regelmässigem<br />
Richtungswechsel alle 90-120 Sekunden, keine<br />
Suppression durch Fixation möglich<br />
- Kann mit periodisch alternierenden Kopfwendungen in<br />
Richtung der schnellen Nystagmusphase einhergehen<br />
- Multiple Sklerose, Chiarimalformation, Lithium,<br />
Kleinhirnerkrankungen (paraneoplast./entzündl./ hereditär)<br />
- beruht auf Nodulus-/Uvuladysfunktion mit abnorm<br />
verlängerter Zeitkonstante des Velocity storage mechanism<br />
(VSM) im Hirnstamm (exzessive vestibuläre Antworten mit<br />
zentraler Adaptation)<br />
- Behandlung: GABA-Agonist Baclofen,kontrolliert VSM
Patientin J.C., 1961<br />
• Malaise, subfebrile Temperatur<br />
• rasch zunehmende Stand- und<br />
Gangunsicherheit<br />
• Dreh- oder Schwankschwindel<br />
• Verschwommensehen / Oszillopsien<br />
• Dysarthrie, Extremitätenataxie
Opsoclonus und Ocular flutter<br />
- sakkadische Oszillationen ohne intersakkadisches<br />
Intervall, 10-25 Zyklen/Sekunde,<br />
- Ocular flutter: horizontal, u.U. intermittierend<br />
- Opsoclonus: multidirektional, evt. Myoklonien Arm/Bein<br />
- Dysfunktion der Pausenneurone<br />
- Kinder: ‚dancing eyes and dancing feet‘, Neuroblastom<br />
- Erwachsene: paraneoplastisch (Mamma- und Ovarial-<br />
Ca, Kleinzeller), Hirnstammencephalitis (oft initial<br />
Malaise, Fieber, Schwindel), toxisch (Lithium u.a.m.)<br />
- Behandlung schwierig
Congenitaler Nystagmus<br />
- Konjugierter, meist rein horizontaler Nystagmus<br />
- Pendelform bzw. increasing velocity, unterbrochen<br />
durch Foveationen<br />
- Verschwindet bei Konvergenz und Augenschluss<br />
- Akzentuiert bei Fixation<br />
- Minimal in bestimmter Position der Orbita (‚null zone‘)<br />
- Begleitend Kopfschütteln / - drehung
Cogansyndrom<br />
(oculo-vestibulo-auditorisches Syndrom)<br />
• interstitielle Keratitis, meist beidseits, auch Episkleritis<br />
u.a.m. (‚atypischer Cogan‘)<br />
• ‚Menière-like‘ Symptome, im Verlauf rasch vestibulocochleärer<br />
Ausfall, auch beidseits<br />
• Fieber, Arthralgien, Myalgien,systemische Vaskulitis 15-20%<br />
(häufig Aortitis; auch ZNS-Beteiligung möglich)<br />
• Labor: anti-68kD-Protein positiv, CRP / BSR erhöht<br />
• cMRI: u.U. cerebrovaskuläre Läsionen iR Vaskulitis<br />
• Therapie: hochdosiert Steroide akut, evt. Imunsuppression<br />
auch im Intervall
Vielen Dank!!<br />
Dominik Straumann, Antonella Palla,<br />
Konrad Weber, Christopher Bockisch,<br />
Alexander Tarnutzer, Jean<br />
Laurens,Tanja Meier Schmückle,<br />
Elisabeth Schafflützel, Elena Buffone,<br />
Albert Züger, Marco Penner
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