Das AGS – Adrenogenitales Syndrom aus ... - Hauner Journal

NEBENWIRKUNGEN DER HORMONELLEN BEHANDLUNG
Sowohl Unter- als auch Überbehandlung ist schädlich. Bei
Unterdosierung oder unregelmäßig eingenommenem Hydrocortison
können Zeichen des unbehandelten AGS, wie sie oben aufgeführt
wurden, jederzeit auftreten. Eine Überbehandlung mit
Hydrocortison führt zu einem Cushing-Syndrom mit übermäßiger
Gewichtszunahme, dabei ungenügendem Wachstum, sowie
vielfältigen Stoffwechselstörungen, wie eingeschränkter Glukosetoleranz
und Osteoporose. Bei Unterdosierung von Fludrocortison
kann ein Salzverlust auftreten, bei Überdosierung erhöhter
Blutdruck und langfristig Herzhypertrophie.
Bei richtiger Dosierung von Hydrocortison und Fludrocortison
sollten theoretisch keine Nebenwirkungen auftreten, da
es sich um einen Ersatz von Hormonen handelt, die der Körper
selbst nicht in genügender Menge herstellt. Zur Sicherstellung
einer richtigen Dosierung sind jedoch regelmäßige klinische und
labormäßige Kontrollen notwendig.
KONTROLLUNTERSUCHUNGEN
Langjährige Erfahrungen in unserer Klinik haben gezeigt,
dass Patienten mit AGS in den ersten 2 Lebensjahren alle 3
Monate, später alle 6 Monate und im Erwachsenenalter mindestens
einmal jährlich ärztlich untersucht werden sollten. Dabei ist
auch das Gespräch mit den Eltern und Patienten und die laufende
Beantwortung auftauchender Fragen wichtig. Die regelmäßige
ärztliche Betreuung dient auch der fortlaufenden Information
und Motivation zur Akzeptanz der Erkrankung und fördert
Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l–L M U | 9
sicher die Zuverlässigkeit der Medikamenteneinnahme. Bei der
klinischen Untersuchung ist die Entwicklung von Wachstum
und Gewicht von herausragender Bedeutung. Die behandelten
Kinder sollen altersentsprechend normal wachsen und eine
normale Gewichtszunahme zeigen. Nach dem zweiten Lebensjahr
wird einmal jährlich anhand eines Handröntgenbildes die
Bestimmung des Knochenalters durchgeführt, welches normal
fortschreiten soll. Blutentnahmen, anfänglich häufiger, dann
seltener, sind zur Bestimmung der Hormone und zur Anpassung
der medikamentösen Behandlung nötig. Hormonuntersuchungen
können auch in einem Sammelurin (24 Std.) erfolgen, was
zwar für den Patienten aufwändig ist, aber einen sehr guten
integrativen Überblick über die Einstellung gibt. Viele Hormone
liegen abhängig von der Tageszeit in unterschiedlicher Konzentration
in Blut und Urin vor, was die Interpretation erschwert.
Auch im Speichel ist die Hormonbestimmung möglich. Mehrere
Speichelproben über den ganzen Tag verteilt sind jedoch nötig.
Zusätzlich muss das Labor über gute Normwerte verfügen. Nach
dem 6. Lebensjahr führen wir in 2-jährlichen Abständen auch
eine Bestimmung der Knochendichte durch.
Im Alter von 18 Jahren werden die Patienten zur Weiterbetreuung
an die Erwachsenen-Endokrinologie übergeben, was
dank enger Zusammenarbeit mit der Medizinischen Klinik
Innenstadt seit mehreren Jahren sehr gut klappt. Eine lebenslängliche
spezialärztliche Anbindung von Patienten mit AGS ist
unbedingt erforderlich.