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Harnstoff - Interdisziplinäres Stoffwechsel-Centrum

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Sym<br />

bol<br />

A<br />

B<br />

C<br />

D<br />

E<br />

F<br />

Enzymnamen Lokalisation in der<br />

Zelle<br />

N-Acetylglutamatsynthase<br />

(NAGS)<br />

Carbamylphosphatsynthase<br />

(CPS)<br />

Ornithintranscarbamylase<br />

(OTC)<br />

Argininbernsteinsäuresynthase<br />

(ASS)<br />

Argininbernsteinsäurelyase<br />

(ASL)<br />

Arginase<br />

(ARG)<br />

intramitochondrial<br />

intramitochondrial<br />

intramitochondrial<br />

cytosomal<br />

cytosomal<br />

cytosomal<br />

Organe<br />

*Leber<br />

*Dünndarmschleimhaut<br />

*Milz<br />

*Niere (gering)<br />

*Leber<br />

*Dünndarmschleimhaut<br />

*Niere (gering)<br />

*Leber<br />

*Dünndarmschleimhaut<br />

*Niere (gering)<br />

*Leber<br />

*Niere<br />

*Fibroblasten<br />

*Gehirn (gering)<br />

*Leber<br />

*Niere<br />

*Gehirn<br />

*Fibroblasten<br />

*Leber<br />

*Erythrozyten<br />

*Niere<br />

*Augenlinse<br />

*Gehirn (gering)<br />

Citrin Citrin Mitochondrienmembran *nur Leber<br />

ORN<br />

T1<br />

Mitochondraler Ornithintransporter 1<br />

(ORNT1)<br />

Mitochondrienmembran<br />

*Leber<br />

*Niere<br />

*Dünndarmschleimhaut<br />

*Gehirn (gering)

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