Sensitivo - Meducar
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Polineuropatías en el anciano<br />
Prof. Dra. Alicia C. Bertotti<br />
27-28 de mayo de 2010<br />
Jefa de la División de Neurofisiología Clínica del Hospital de Clínicas “José de San Martín”<br />
Jefa del Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Alemán
Prevalencia<br />
5‐10 % de la población
Neuropatías Periféricas<br />
Anatomía patológica<br />
Sintomatología<br />
Según el curso clínico<br />
Según la etiología<br />
Clasificación<br />
Estructura nerviosa involucrada
Signos Negativos Signos Positivos<br />
Motor<br />
Debilidad<br />
Fatiga<br />
Hipo o arreflexia<br />
Deformidades ortopédicas (pies cavos,<br />
dedos martillo)<br />
<strong>Sensitivo</strong><br />
Fibras gruesas<br />
Reducción sensibilidad profunda<br />
Hipo o arreflexia<br />
Ataxia<br />
Hipotonía<br />
Fibras pequeñas<br />
Reducción sensibilidad algésica<br />
Reducción sensibilidad térmica<br />
Autonómico<br />
Hipotensión<br />
Arritmia<br />
Reducción sudoración<br />
Impotencia<br />
Retención urinaria<br />
Diagnóstico de PNP<br />
Motor<br />
Fasciculaciones<br />
Calambres<br />
Mioquimias<br />
Piernas inquietas<br />
Endurecimiento<br />
<strong>Sensitivo</strong><br />
Fibras gruesas<br />
Parestesias<br />
Pinchazos<br />
Agujas<br />
Fibras pequeñas<br />
Quemantes‐urentes<br />
Pulsátiles<br />
Autonómico<br />
Hipertensión<br />
Arritmias<br />
Aumento de la sudoración
Polineuropatías:<br />
Agudas<br />
Subagudas<br />
Crónicas<br />
Evolución
Polineuropatías<br />
Etiología<br />
Hereditarias<br />
Adquiridas
Polineuropatías Adquiridas<br />
Etiología General<br />
Inmuno‐mediadas<br />
Infecciosas<br />
Endocrinopatías<br />
Enfermedades sistémicas<br />
Patologías malignas<br />
Tóxicas<br />
Deficiencias nutricionales<br />
Compresión
POLINEUROPATÍAS: DX<br />
• Anamnesis. • Examen físico.<br />
• Estudios electrofisiológicos (E.M.G, estudio de la<br />
función autonómica, de conducción nerviosa y<br />
cuantitativo de la función sensitiva).<br />
• Biopsia de nervio. • Estudio del L.C.R.<br />
• Exámenes bioquímicos (tóxicos, metabólicos,<br />
nutricionales, etc).<br />
• Exámenes inmunológicos. •Estudios genéticos.
Algoritmo<br />
1er.paso<br />
Confirmar la localización neuroanatómica<br />
Diferenciar:<br />
neuronopatías,<br />
plexopatías,<br />
mononeuropatías<br />
de otras afecciones de nervio periférico<br />
polineuropatías<br />
Evaluación clínica y electrodiagnóstica
EMG<br />
EMG - Left APB<br />
100 (µV) 10 (ms)
Reposo:<br />
Fibrilaciones, ondas agudas<br />
Duración < de 5 mseg<br />
Amplitud < 1 mv<br />
Frecuencia de descarga 1‐50 Hz
Evaluación de las fibras<br />
motoras<br />
Estudios de conducción nerviosa motora<br />
Cuantificación de las ondas F
eft Median Motor<br />
O<br />
P<br />
O<br />
P<br />
T<br />
T<br />
5000 (µV) 5(ms)<br />
R<br />
R<br />
Wrist<br />
Elbow
Bloqueo de la conducción<br />
Aumento de la dispersión temporal<br />
del PAMC
Evaluación de las fibras<br />
motoras<br />
Cuantificación de las ondas F
Evaluación de fibras<br />
sensitivas<br />
Conducción sensitiva<br />
Reflejo H<br />
Cuantificación de umbrales<br />
Potenciales evocados somatosensitivos
Conducción sensitiva
Left Median Sen Sensory<br />
O<br />
O P<br />
P<br />
O T<br />
O P<br />
T<br />
P<br />
T R<br />
T R<br />
R<br />
2nd Digit<br />
3rd Digit<br />
4th Digit<br />
1st Digit
Reflejo H
Potenciales Evocados<br />
Somatosensitivos
Evaluación de fibras finas<br />
Cuantificación sensitiva<br />
Evaluación de umbrales<br />
Dolor, calor y frío
Evaluación autonómica<br />
Respuestas simpáticas de la piel (SSR)<br />
Variación del intervalo RR.
Polineuropatía<br />
Estudios de conducción nerviosa en las axonales agudas<br />
Normal<br />
La degeneración axonal se completa entre los 7 y 11<br />
días<br />
Nadir<br />
5 días para las fibras motoras<br />
10 días para las fibras sensitivas<br />
Bloqueo de la conducción<br />
Respuesta ausente<br />
Si la lesión es completa y hubo degeneración<br />
walleriana
Polineuropatía<br />
VCN en la patología desmielinizante aguda<br />
Normal<br />
Latencia distal prolongada<br />
Velocidad de conducción lenta<br />
Baja amplitud (desde el bloqueo de la conducción<br />
distal)<br />
Bloqueo de la conducción<br />
Frecuentemente en sitios atípicos de compresión<br />
Respuestas ausentes
Polineuropatía<br />
Neuropatía desmielinizante aguda<br />
Left Median Motor<br />
O<br />
100 (µV) 5(ms)<br />
T<br />
O<br />
P<br />
Wrist<br />
Elbow<br />
T<br />
P<br />
R<br />
LD: 19.69 ms<br />
PAMC 0.32 mv<br />
VC: 19.39 m/s
Polineuropatía<br />
VCN en las axonales crónicas<br />
Bajas amplitudes<br />
Latencias distales discretamente prolongadas<br />
Generalmente no >125% del límite superior normal<br />
Velocidad de conducción reducida<br />
Usualmente no 125% del límite superior normal
Polineuropatías<br />
Axonales crónicas<br />
Right Median Motor<br />
O<br />
P<br />
T<br />
O<br />
R<br />
P<br />
T R<br />
Wrist<br />
Elbow<br />
5000 (µV) 5 (ms)<br />
Lat distal 4.39 ms<br />
PAMC 1.82 mv<br />
VC 52.73 m/s
Polineuropatías<br />
Axonal vs. Desmielinizante<br />
Axonal<br />
Compresión<br />
STC<br />
Traumatismos<br />
Cirugía<br />
Tóxicas/Mb<br />
Quimioterapia<br />
Paciente crítico<br />
Diabetes<br />
Déficit de B‐12<br />
Desmielinizante<br />
Compresión<br />
STC<br />
Sarcoidosis/Amiloidosis<br />
Lepra<br />
Autoinmune<br />
AIDP<br />
CIDP<br />
MMN<br />
Tóxica/Mb<br />
Diabetes<br />
CIDP
Diagnóstico<br />
2do.Paso<br />
Identificar el tipo de patrón clínico de PNP<br />
Predominan los síntomas motores?<br />
Predominan los síntomas sensitivos?<br />
La neuropatía es sensitivo‐motora , simétrica?, asimétrica?<br />
focal? Multifocal?<br />
Es sensitivo‐motora, distal , con compromiso proximal?<br />
Predomina el dolor? Qué tipo de fibras sensitivas se afectan?<br />
Hay compromiso autonómico?<br />
Curso temporal de los síntomas.<br />
Evidencia de Neuropatía hereditaria?
NEUROPATIAS<br />
HEREDITARIAS
Enfermedad de Charcot‐Marie‐Tooth o NP<br />
sensitivomotora hereditaria<br />
Autosómica dominante<br />
Autosómica resesiva (Dejerine Sotas)<br />
Ligada al sexo<br />
Formas complejas<br />
NEUROPATIAS<br />
HEREDITARIAS
NEUROPATIAS<br />
HEREDITARIAS<br />
PNP asociadas a otros compromisos<br />
sistémicos<br />
Trastornos del metabolismo lipídico<br />
Leucodistrofias<br />
Fabry (deficiencia de alfa‐galactosidasa)<br />
Refsum (acumulación de ác.fitánico)<br />
Colesterolosis<br />
Lipoidosis por acumulación de<br />
esfingomielina
NEUROPATIAS<br />
HEREDITARIAS<br />
NP con predisposición a la parálisis por<br />
presión<br />
PNP amiloidóticas familiares<br />
Mutaciones gen transtirretina,<br />
apolipoproteína A1 y gelsolina<br />
NP sensitivas y disautonómicas hreditarias<br />
(NSH)
Diagnóstico<br />
3er.paso<br />
De acuerdo con los hallazgos realizar un examen de<br />
laboratorio dirigido
Anticuerpos anti‐nervio<br />
AntiGM1: sospecha de NMM<br />
AntiMAG:pacientes con gammapatía IgM<br />
Anticuerpos GQ1b<br />
Miller Fisher, oftalmoparesias<br />
Anticuerpos anti GT1a<br />
Compromiso orofaríngeo<br />
Anti Hu en pacientes mayores con<br />
neuropatías sensitivas atáxicas
Biopsia de nervio sural<br />
Vasculitis<br />
Amiloidosis<br />
Lepra<br />
Sarcoidosis<br />
Infiltración tumoral<br />
Neuropatías hereditarias
Estudios genéticos<br />
En neuropatías hereditarias
Biopsia de piel
Algoritmo Diagnóstico clínico<br />
y electrofisiológico de PNP<br />
crónicas<br />
Causas conocidas: diabetes, alcohol, IRC, medicación<br />
De no existir:<br />
Hemograma completo, eritrosedimentación, glucemia, transaminasas,<br />
Gammaglutamiltranspeptidasa, vitaminas, proteinograma y<br />
función tiroidea<br />
Causa establecida<br />
NO<br />
Estudio<br />
electrofisiológico
Estudio Electrofisiológico<br />
N.Desmielinizante<br />
Historia familiar +, con deformidades pies<br />
CMT 1 o lig.X<br />
Análisis ADN<br />
Sin HF+ ni deformidades de los pies<br />
CIDP<br />
PNP + paraproteínas<br />
NMM<br />
Si es necesario LCR,<br />
Neoplasias malignas<br />
Causa no establecida<br />
N .Axonal<br />
Derivación a Centro Especializado<br />
Historia familiar +, con deformidades pies<br />
CMT 2<br />
Neuropatía dolorosa Progresiva, asimétrica<br />
PNP vasculitis<br />
Determinar ANNA,<br />
antiRo, antiLa,<br />
FR, crioglobulinas<br />
Considerar Biopsia n. sural<br />
Neuropatía sensitiva pura, progresiva,ataxia<br />
Buscar neoplasias<br />
Vitaminas B6,B12<br />
Evolución lenta no progresiva con<br />
investigaciones normales, PRN axonal cr.
Polineuropatías<br />
relacionadas con el cáncer<br />
Efecto directo<br />
Por invasión o compresión<br />
Efecto paraneoplásico<br />
Efecto iatrogénico<br />
Quimioterapia<br />
Radiación<br />
Inmunosupresión<br />
Transplante de médula ósea
Polineuropatía<br />
Sensitiva Pura<br />
Rara<br />
Si se encuentra, descartar cáncer<br />
TC de tórax, abdomen, pelvis<br />
Mamografía<br />
Anti‐Hu<br />
Considerar neuropatía de fibras finas<br />
Dolor & temperatura<br />
Sensibilidad sup.preservada, propiocepción, reflejos y fuerza<br />
Considerar ganglionopatía post. Quimio con cis<br />
platinum
Polineuropatía<br />
Mononeuropatía Múltiple. Dx diferencial<br />
Neuropatías Infecciosas<br />
Lepra<br />
Herpes zoster<br />
Lyme<br />
HIV‐ cytomegalovirus<br />
Hepatitis B y C<br />
Neuropatía x Compresión<br />
Primaria (ej, trauma)<br />
Secundaria<br />
Amato AA, Dumitru D. Acquired Neuropathies. In: Dumitru D, Amato AA, Zwarts MJ,<br />
eds. Electrodiagnostic Medicine, 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc., 2002:937-<br />
1042.<br />
Infiltración neoplásica<br />
Neurofibromatosis<br />
Infiltración local tumoral<br />
Infiltración Granulomatosa<br />
Sarcoidosis<br />
Perineuritis Sensitiva<br />
Granulomatosis linfomatosa<br />
Otras patologías<br />
Plexopatía linfomatosa<br />
Plexopatía braquial
Polineuropatía<br />
Mononeuropatía Múltiple.Diagnóstico<br />
diferencial<br />
Neuropatías isquémicas<br />
Poliarteritis nodosa<br />
Granulomatosis de Wegener ,<br />
Síndrome Churg‐Strauss .<br />
Colágenopatías<br />
Vasculitis no sistémicas<br />
Efecto remoto de cáncer<br />
Microangiopatía diabética<br />
Amiloidosis<br />
Inducidas x drogas (anfetaminas)<br />
Amato AA, Dumitru D. Acquired Neuropathies. In: Dumitru D, Amato AA, Zwarts MJ,<br />
eds. Electrodiagnostic Medicine, 2 nd ed. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc., 2002:937-<br />
1042.<br />
Neuropatías desmielinizantes<br />
NMM .Multifocal motor<br />
neuropathy<br />
MADSAM<br />
Neuropatías x disproteinemias<br />
(IgM gammapatías monoclonal<br />
es)<br />
N.Tomaculosa. Hereditary<br />
liability to pressure neuropathy<br />
Neuropatía asociada a HIV
Polineuropatía<br />
Mononeuropatía Múltiple. Evaluación<br />
Eritrosedimentación<br />
ANNA<br />
RF<br />
HgA1C (descartar DM)<br />
TSH<br />
c‐ANCA ( Wegener’s G)<br />
Anti‐Ro [SS‐A] & Anti‐La [SS‐B] ( Sjögren)<br />
CrIoglobulinas<br />
Proteinograma EF con immunofijación<br />
Lyme<br />
Metales pesados (si hubo exposición industrial )
Polineuropatías<br />
Quimioterapia neurotóxica.<br />
Vinca alkaloids<br />
Taxanes<br />
Platinum‐based<br />
Compounds<br />
Etoposide<br />
Cytarabine<br />
Suramin<br />
Thalidomide<br />
Epothilone<br />
Bortezomib<br />
Interferon‐alpha<br />
Capecitabine
PNP DIABÉTICA<br />
DIAB TICA<br />
Es la causa más común de PNP en el mundo<br />
occidental.<br />
Afecta a largo plazo alrededor del 50 % de los<br />
diabéticos<br />
Su incidencia aumenta en función de la<br />
duración de la enfermedad y del grado de<br />
hiperglucemia
PNP DISTAL CRÓNICA<br />
PREDOMINANTEMENTE<br />
SENSITIVA<br />
La forma más común<br />
Entumecimiento y parestesias<br />
en los pies, de comienzo<br />
insidioso y progresión gradual<br />
La pérdida de sensibilidad al<br />
tacto y al pinchazo preceden a la<br />
pérdida de propiocepción .<br />
PNP DIABÉTICA<br />
DIAB TICA
PNP DIABÉTICA<br />
DIAB TICA<br />
CLASIFICACIÓN CLÍNICA<br />
Neuropatía hiperglucémica (rápidamente reversible)<br />
Generalizadas y simétricas<br />
Crónica sensitivo motora<br />
Sensitiva aguda<br />
Autonómica<br />
Focales y multifocales<br />
Craneales Extremidades<br />
Toracolumbar Amiotrofia proximal motora<br />
CIDP asociada a DBT
Evaluating patients with suspected peripheral neuropathy<br />
Rahman Pourmand,MD<br />
Muscle Nerve. 2002 Aug;26(2):288-90