Hematuria: orientación diagnóstico-terapéutica - sepeap

Hematuria: orientación diagnóstico-terapéutica
INTRODUCCIÓN
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Es importante tener un criterio racional
al estudiar la hematuria en el niño.
La hematuria constituye uno de los signos
más indicativos de enfermedad renal
junto a la proteinuria.
Dado que el hallazgo de hematuria en
un niño es relativamente frecuente (aproximadamente
un 4% de los niños presentan
hematuria en un screening rutinario),
el pediatra de Atención Primaria se plantea,
a menudo, la realización de diversos
exámenes complementarios con el fin
de llegar a un diagnóstico.
Existe una gran variedad de procesos
que pueden causar hematuria en el niño,
que van desde patología considerada
benigna, como la mayor parte de las
hematurias microscópicas aisladas, hasta
la hematuria asociada a otros síntomas
M.C. Tauler Girona
ABS Sant Vicenç dels Horts. Barcelona
La hematuria constituye uno de los signos de enfermedad renal. El reto del pediatra es realizar
los exámenes adecuados para diagnosticar la patología subyacente, evitando un exceso de
pruebas. La clínica y la presencia de alteraciones en el sedimento, proteinuria importante,
cilindruria y hematíes pequeños en orina orientarán en el origen de la hematuria. La hematuria
puede presentarse como hematuria macroscópica, microhematuria asintomática y
microhematuria con hallazgos anormales. El tipo de hematuria (macro o microscópica), la
existencia de proteinuria asociada y que haya síntomas o signos clínicos, junto a la hematuria,
ayudan a establecer una actitud diagnóstico-terapéutica.
Hematuria; Formas clínicas; Algoritmos diagnósticos y tratamiento.
HEMATURIA: DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ORIENTATION
Haematuria is a sign of kidney disease. Paediatrician have to do specific tests to make the
diagnosis of the renal disease and avoid an excess of them. Clinical aspects and abnormal
urinalysis,large proteinuria, cilindruria and small red cell in urine suggest the aethiology. Clinical
forms of haematuria are gross haematuria, isoled microscopic haematuria and microscopic
haematuria with abnormal findings. The type of haematuria (macro or microscopic), and
proteinuria associated and the presence of clinical signs and simptoms can help to establish the
diagnosis and the management of kidney disease.
Hematuria; Clinical forms; Diagnosis algorithm and management.
Pediatr Integral 2005;IX(5):337-348.
o signos clínicos, que puede corresponder
a otras patologías de pronóstico más
severo, como por ejemplo, las enfermedades
glomerulares.
Los objetivos del pediatra deberían
ser:
1º. Confirmar la sospecha diagnóstica,
ya que existe la posibilidad de que se
negativice la hematuria en las siguientes
determinaciones.
2º. Realizar los estudios que sean imprescindibles
para el diagnóstico, evitando
un exceso de pruebas. Además,
la hematuria causa angustia familiar,
por lo que hay que intentar dar a los
padres una información precisa y tranquilizadora.
3º. Cuando exista información suficiente,
habrá de decidir si se remite al niño
al nefrólogo pediátrico para completar
el estudio o puede seguirse con-
trolando periódicamente en la consulta
de pediatría.
DEFINICIÓN
En la orina normal se eliminan pequeñas
cantidades de glóbulos rojos.
Se considera hematuria, si hay más
de 5 hematíes/mm 3 en una muestra de orina
fresca y centrifugada, recogida con las
adecuadas medidas de higiene. En el clásico
recuento de Addis (débito de hematíes/minuto),
es patológico cuando existen
más de 5.000 hematíes/minuto.
La hematuria macroscópica se objetiva
con orinas de aspecto rojizo o de color
coñac pero debe siempre confirmarse
el diagnóstico.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de hematuria microscópica
asintomática varía entre un 0,5-4% 337

TABLA I.
Causas de orina
roja u oscura
TABLA II.
Sustancias que
pueden causar
hemoglobinuria
338
• Acetofenetidina
• Antipirina
• Remolacha
• Benceno
• Pigmentos biliares
• Zarzamoras
• Desferroxiamina
• Difenilhidantoína
• Hemoglobina
• Plomo
• Mioglobina
• Fenolftaleina
• Fenotiacinas
• Piridio
• Rifampicina
• Rodamina B
• Serratia marcencens
• Uratos
• Anilina
• Monóxido de carbono
• Cloroformo
• Habas
• Setas
• Naftaleno
• Ácido oxálico
• Fenacetina
• Fenol
• Fósforo
• Quinina
• Sulfonamidas
según los autores (Dodge, Vehaskari),
siendo más frecuente en el sexo femenino.
Estos valores bajan notablemente al
repetir la analítica; por este motivo, se recomendaría
investigar la microhematuria
sólo si persiste más allá de 2-3 semanas.
La incidencia de la hematuria macroscópica
es de 0,13% (Ingelfinger).
No hay consenso actualmente sobre
la utilización de la tira reativa en orina como
screening de enfermedades renales
en la población infantil sana.
DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha de microhematuria
en una tira reactiva, debe confirmarse
el diagnóstico con 2-3 sedimentos de
orina realizados en posteriores semanas
antes de iniciar el estudio.
• Tira reactiva (dipstick). Es el primer
elemento de que se dispone para el
diagnóstico, ya que está en la con-
sulta del pediatra de cabecera. El papel
de las tiras está impregnado en ortotoluidina;
el origen del color azul proviene
de la oxidación de esta sustancia
debido la actividad peroxidasa like
de la hemoglobina y la mioglobina
que provoca una cambio de color.
La causa más frecuente de Dipstix (+)
para sangre es la presencia de la hemoglobina
que contienen los glóbulos
rojos.
La sensibilidad de la tira corresponde
a: 2-5 hem/campo de alta definición
(5-10 hematíes/µL) o concentración
de hemoglobina 0,015-0,062
mg/dl.
Técnica. Hay que sumergir rápidamente
la tira reativa en orina, eliminar
el exceso de orina y leer el resultado
en el plazo reglamentario. Es
importante realizar una buena técnica;
ya que, pueden existir falsos positivos
de la tira reactiva por retraso
en la lectura de la tira, sangre menstrual,
pH alcalino o por contaminación
con otras sustancias químicas.
La presencia de altas cantidades de
ácido ascórbico o una elevada densidad
urinaria pueden dar falsos negativos.
Además, hay que recordar que existen
sustancias que colorean las tiras
reactivas en ausencia de hematíes,
dando apariencia falsa de hematuria.
Entre ellas, están la hemoglobina, la
mioglobina o los uratos (frecuentes en
la orina del recién nacido).
• Sedimento de orina. Es imprescindible
para confirmar el diagnóstico de
presencia de hematuria. Se realiza
con 10-15 ml de orina fresca centrifugada;
la muestra debe ser recogida
con las adecuadas medidas de higiene.
Criterio de microhematuria verdadera:
Tira reactiva positiva → confirmación
microscópica: más de 5 hem/HPF de orina
centrifugada, en 3 muestras recogidas
en varias semanas de intervalo
Existen estudios que demuestran la
negativización de la microhematuria
al cabo de unas semanas. Por tanto,
nunca se iniciará el estudio de una microhematuria
sin haberla confirmado
en otras dos muestras al cabo de 2-3
semanas.
Tipos de hematuria
a. Hematuria macroscópica. La orina
se visualiza de color rojizo o coñac.
Correspondería a una cantidad de hematíes
en orina muy abundante (superior
a 500.000 hem/min). Hay que
descartar siempre otras sustancias
distintas a los hematíes que pueden
dar este aspecto (Tabla I).
Puede existir hemoglobinuria sin hematuria
en situaciones asociadas a
hemólisis intravascular. Hay un descenso
de los niveles de haptoglobina
en sangre, provocando una coloración
rosada en la orina. Se conocen
varias sustancias que pueden causar
hemoglobinuria (Tabla II).
También puede haber situaciones de
mioglobinuria sin hematuria: el esfuerzo
físico intenso, el estatus convulsivo
o lesiones musculares pueden
originar mioglobinuria.
b. Hematuria microscópica. El aspecto
de las orinas es normal. El diagnóstico
de microhematuria puede ser
casual, con motivo de un screening
realizado por algún otro motivo (revisión,
etc.), o por presentar sintomatología
urinaria o de algún otro sistema.
La hematuria macroscópica y la microhematuria
son dos situaciones que
se interrelacionan en muchos casos.
Existen pacientes con episodios de
hematuria macroscópica con microhematuria
o sedimentos normales entre
los episodios; asimismo, la microhematuria
puede evolucionar al cabo
de tiempo a hematuria macroscópica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
HEMATURIA GLOMERULAR-
NO GLOMERULAR
La presencia de proteinuria importante,
hematíes pequeños en orina, cilindruria
y el aspecto de las orinas de color
ocre son indicativos de enfermedad
glomerular.
Existen varios signos que pueden ayudarnos
a investigar la etiología de la hematuria:

Clínicos
• La macrohematuria, síndrome miccional
o disuria sugieren etiología no
glomerular. La microhematuria es más
frecuente en la hematuria glomerular.
• El aspecto de la orina es un dato significativo:
las orinas de color rosado o
rojas son características de las hematurias
no glomerulares; la hematuria
de origen glomerular suele tener
un color ocre-marrón.
Analíticos
• La presencia de más del 80% de hematíes
dismórficos en la orina apoya
el origen glomerular de la hematuria.
Estudios más recientes han propuesto
sólo una clase de hematíes dismórficos,
acantocitos o células G1,
para el diagnóstico de hematuria glomerular:
valores iguales o superiores
al 5% de células G1 o acantocitos son
100% específicos y sensibles de las
glomerulopatías.
Más accesibles para el pediatra de
Atención Primaria son:
• La existencia de proteinuria importante
(> 2 + ó prot/creat > 0,2) junto a la hematuria
es sugestiva de patología glomerular,
excepto si se trata de una hematuria
macroscópica.
• Comparación del volumen de los hematíes
en sangre/orina. El VCM de los
hematíes urinarios es muy inferior a
los hematíes sanguíneos cuando el
origen de la hematuria es glomerular
(VCM sangre-VCM orina > 16 fl descarta
hematuria de origen no glomerular).
Valores de VCM de hematíes
en orina alrededor de 60-70 fl sugieren
origen glomerular.
• La presencia de cilindros en la orina
es signo casi patognomónico de glomerulopatía.
• Los glóbulos blancos en la orina indican
un proceso inflamatorio. Puede
tratarse de una glomerulonefritis o bien
de una infección urinaria. En este último
caso, la leucocituria se acompañará
de bacteriuria y el urocultivo confirmará
el diagnóstico.
ETIOLOGÍA
Diagnóstico diferencial de la hematuria
según su localización:
Glomerular
• Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa.
• Púrpura inmunoalérgica (síndrome de
Schönlein-Henoch).
• GN mesangioproliferativa.
• GN membranoproliferativa.
• Nefropatía IgA o enfermedad de Berger.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Síndrome hemolítico urémico.
• Vasculitis sistémica.
• Síndrome de Goodpasture.
• Defectos hereditarios de la membrana
basal glomerular:
– Síndrome de Alport.
– Hematuria familiar benigna (enfermedad
de las membranas finas).
• Síndrome onicopatelar.
• Nefropatía diabética.
Tracto urinario
• Infección bacteriana.
• Cistitis hemorrágica vírica.
• Litiasis renal.
• Tumores renales o vesicales.
• Obstrucción/reflujo vesicoureteral.
Vascular
• Coagulopatías.
• Trombopenias.
• Drepanocitosis.
• Malformaciones vasculares renales.
• Traumatismos renales.
• Síndrome de Nutcracker.
• Trombosis de la vena renal.
Intersticial
• Nefrocalcinosis.
• Pielonefritis aguda.
• Medicamentosas.
• Necrosis tubular aguda.
• Poliquistosis renal.
• Nefritis intersticial.
• Tuberculosis renal.
FORMAS CLÍNICAS
La hematuria puede presentarse en
forma de hematuria macroscópica, microhematuria
asintomática y microhematuria
asociada a signos o síntomas patológicos/asociada
a proteinuria. La infección
urinaria es la causa más frecuente
de hematuria macroscópica; la hipercalciuria
idiopática y las enfermedades familiares
o genéticas hematúricas las más
• Infección urinaria
• Estenosis del meato
• Irritación perineal
• Trauma
• Urolitiasis
• Hipercalciuria
• Coagulopatía
• Tumores
• Glomerular:
– Nefropatía IgA
– Síndrome de Alport
– Enfermedad de membranas finas
– Glomerulonefritis aguda
postinfecciosa
– Nefritis de Schönlein-Henoch
– Lupus eritematoso sistémico
habituales en la hematuria microscópica
asintomática.
Aunque en muchos procesos la hematuria
puede aparecer de forma variable,
podríamos considerar, desde un punto
de vista práctico, tres formas de presentación
clínica:
a. Hematuria macroscópica.
b. Microhematuria asintomática.
c. Microhematuria con síntomas o signos
asociados/microhematuria con
proteinuria.
Hematuria macroscópica
La prevalencia de la hematuria macróscópica
es baja en pediatría (0,13%).
Más de la mitad de hematurias macroscópicas
tienen una causa fácilmente
reconocible por los datos de la historia clínica;
la infección urinaria es la causa más
frecuente de hematuria macroscópica.
Otras enfermedades que cursan con
hematuria macroscópica son: litiasis, traumatismos,
alteración de la coagulación
o irritación perineal. En un grupo de menor
incidencia, estarían la hematuria recurrente
benigna, la glomerulonefritis aguda
y la obstrucción ureteropélvica. Se
ha descrito la cistitis hemorrágica por adenovirus
como probable causa de hematuria
macroscópica dentro del grupo de
etiología no bien definida (Tabla III).
TABLA III.
Causas más
frecuentes de
hematuria
macroscópica
Microhematuria asintomática
Es una patología frecuente en el niño
con una prevalencia de un 0,5-4%, aunque,
si se repiten muestras de orina con 339

TABLA IV.
Fármacos que
causan
hematuria
340
• Ampicilina
• Anfotericina
• Anticoagulantes
• Aspirina
• Tetracloruro de carbono
• Clorpromazina
• Clorotiacida
• Colchicina
• Corticoides
• Ciclofosfamida
• Indometacina
• Meticilina
• Penicilina
• Fenacetina
• Fenol
• Fenilbutazona
• Sulfonamidas
varias semanas de intervalo, puede disminuir
hasta menos de un 1%.
La hipercalciuria idiopática y las enfermedades
hematúricas familiares o genéticas
(HMB, síndrome de Alport) son la
causa más frecuente de hematuria microscópica
asintomática.
En un estudio realizado en un grupo
de niños con microhematuria asintomática
con seguimiento a los 12 meses (Gaveston
County), se observó que la mitad
de niños presentaron sedimento de orina
normal en el control al año. Por este motivo,
sería razonable derivar al especialista
cuando la microhematuria persiste más
allá de un año.
En general, la microhematuria asintomática
es un proceso benigno. Hasta
que la microhematuria no se resuelva, es
recomendable realizar ambulatoriamente
controles periódicos de la TA y urinarios.
Microhematuria con signos/síntomas
asociados/Microhematuria con
proteinuria
• Microhematuria y síntomas asociados:
los síntomas pueden ser generales
(fiebre, dolor abdominal, edema, artritis,
exantema) o urinarios (polaquiuria,
HTA, disuria, enuresis).
Las causas más frecuentes son: las
infecciones urinarias, enfermedades
glomerulares, enfermedades de origen
reumático o inmunológico, litiasis
y enfermedades hematológicas.
Si el diagnóstico no se puede establecer
con precisión, sería conveniente
remitir al niño al especialista.
• Microhematuria con proteinuria: los
valores de proteinuria superiores a 2
+ en tira reativa indican que será probablemente
de origen glomerular. Las
nefritis más frecuentes en el niño son
la glomerulonefritis aguda postinfecciosa
y la nefropatía IgA.
La intensidad de la proteinuria suele
estar en relación con la gravedad de
la lesión.
Aunque la asociación hematuria +
proteinuria sugiere enfermedad renal,
se ha comprobado que sólo un
tercio de niños con este síndrome
presentarán microhematuria meses
después. En un seguimiento más largo,
a los cinco años, la mitad de niños
con microhematuria asintomática
+ proteinuria presentarán analítica
normal. La progresiva remisión de
estos signos en muchos casos recomienda
realizar varios sedimentos de
control antes de remitir el niño al especialista.
PATOLOGÍA
Hematuria glomerular
La causa más frecuente de hematuria
de origen glomerular es la glomerulonefritis
aguda postinfecciosa.
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
Es la forma más frecuente de glomerulonefritis
aguda en la infancia.
La mayor parte de niños tienen el antecedente
de infección amigdalar o cutánea.
La infección faríngea se presenta
1-3 semanas previas a la hematuria, mientras
que el impétigo precede unas 6 semanas
a la nefritis. El germen responsable
es el estreptococo del grupo A, aunque
se han identificado también otros agentes
infecciosos.
Patogenia. En esta enfermedad, la glomerulonefritis
se produce a raíz de una alteración
inmunológica. Existe una activación
del complemento, que determina
una respuesta inmunitaria proliferativa a
nivel del glomérulo.
Clínica. Es una enfermedad que afecta
típicamente a niños mayores de 2 años.
Tras la infección faríngea o cutánea, pue-
de haber palidez, astenia, síntomas digestivos,
hematuria con o sin proteinuria
y edemas. En la mitad de pacientes
hay HTA por retención líquida, que se
suele iniciar más tardíamente. La tríada:
hematuria + edema + HTA establece la
sospecha diagnóstica de glomerulonefritis.
Exámenes complementarios. Hay una
elevación de la urea en sangre, y en la orina,
cilindruria y proteinuria. El cultivo faríngeo
suele ser positivo a estreptococo
(se puede usar también el streptest). Las
ASLO están elevadas en la mayoría de casos.
Cuando ha habido antecedente de
infección cutánea previa, existe un aumento
de la enzima DNA asa tipo B.
El C3 es bajo en estadios iniciales,recuperándose
a las 4-6 semanas; la persistencia
de niveles bajos más allá de este
tiempo obliga a pensar que se trate de
otra glomerulopatía.
La evolución clínica debe ser controlada
durante unas 2-3 semanas. El pronóstico
es bueno en la mayor parte de los
casos, tan sólo un 1% evoluciona a insuficiencia
renal.
Tratamiento. Consiste en medidas generales:
los pacientes deben seguir un reposo
relativo, dieta hiposódica y antibioterapia
con penicilina. Si existe HTA, se
trata con dieta hiposódica, diuréticos y
bloqueantes del calcio. En los casos severos,
estará indicada la hospitalización.
Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
Es la forma más frecuente de hematuria
recidivante en el niño.
Su incidencia es variable según la región
geográfica (EE.UU. 2-10%, Japón
25%).
Patogenia. Existe un depósito de IgA
en el capilar glomerular y, en menos proporción,
de IgG e IgM.
Se han descrito formas familiares con
nefropatía IgA y antígenos HLA específicos
y anomalías de la regulación de la
IgA.
Clínica. Se presenta en niños de edades
entre 7-13 años, siendo tres veces
más frecuente en el sexo masculino.
Precediendo a la hematuria hay un
cuadro de infección de vías altas o enfermedad
gastrointestinal 2-3 días antes. La
hematuria puede ser macro o microscópica,
asociada a veces a proteinuria.

En la nefropatía por IgA, 3/4 de pacientes
presentan hematuria macroscópica,
que se encuentra en un paciente febril
o como hallazgo casual. Las hematurias
macroscópicas pueden ser muy variables
de un niño a otro en la forma de
evolucionar. En 1/4 de niños, sólo hay microhematuria
con proteinuria.
La aparición de HTA, insuficiencia renal
aguda o proteinuria de rango nefrótico
son hallazgos que sugieren pronóstico
severo.
Exámenes complementarios. La IgA
puede ser alta en algunos niños, aunque
en la mayor parte de casos es normal. El
C3 es normal.
Evolución. Dado que la nefropatía por
IgA es una enfermedad progresiva, debe
controlarse los pacientes afectos durante
años. Aproximadamente, un 25% de pacientes
presentan un deterioro progresivo
de la función renal. Si hay sospecha de
enfermedad renal severa,deberá remitirse
al nefrólogo infantil para realizar la biopsia
renal y establecer el diagnóstico definitivo.
El pronóstico de la nefropatía por IgA
es peor en los pacientes de raza negra.
Tratamiento. Se han ensayado varios
tratamientos para disminuir la respuesta
inmune de la IgA: amigdalectomía, corticosteroides,
aceite de bacalao, inmunoestimulantes,
dieta sin gluten, etc., sin que
se haya demostrado su eficacia. Si existe
una proteinuria importante o hay signos
de insuficiencia renal, el tratamiento con
IECA puede frenar la progresión de la enfermedad.
Enfermedad de Alport (EA)
Es una enfermedad hereditaria. La herencia
dominante o ligada al cromosoma
X es la forma de transmisión más frecuente.
La afectación es más severa en los varones.
Patogenia. En el estudio anatomopatológico
se observa adelgazamiento de la
pared del glomérulo y fragmentación de
la lámina densa.
En estudios genéticos, se ha visto que
hay gran cantidad de mutaciones en el
gen del colágeno IV, que es el que forma
la membrana basal y matriz extracelular.
Los defectos del colágeno tipo IV serían
la causa de la enfermedad de Alport
y la enfermedad de membrana basal fina
(hematuria familiar benigna). Este hallazgo
sugiere que la enfermedad de Alport
y la hematuria familiar benigna (HFB) sean
formas de la misma enfermedad, en la
que la HFB sería la forma heterozigótica.
La biopsia cutánea puede, en ocasiones,
confirmar el diagnóstico si el estudio
histoquímico de la membarna basal
muestra ausencia de la cadena alfa-5 del
gen COL4A5 responsable del síndrome
de Alport ligado al cromosoma X.
Clínica. Puede encontrarse una microhematuria
con o sin proteinuria; en
algunos casos, existe hematuria macroscópica.
La asociación con edema, HTA o
fallo renal se encuentra en 2% de casos
e indica mal pronóstico. Además de la
afectación renal, puede haber déficit auditivo
(sordera neurogénica), alteraciones
visuales (alteraciones de la pigmentación,
lenticono anterior), leiomiomatosis y enfermedades
hematológicas.
Existen 2 formas clínicas de presentación:
una forma juvenil, en la que la afectación
es más precoz (la evolución a insuficiencia
renal suele ser a los 40 años y
está asociada a déficit auditivo), y una forma
de adultos, en la que la afectación es
más tardía. En pacientes del sexo masculino
afectos, la enfermedad evoluciona
a insuficiencia renal crónica.
Criterios clínicos diagnósticos de EA:
1. Hematuria persistente con o sin proteinuria.
2. Antecedentes familiares positivos de
hematuria.
3. Sordera neurogénica en el niño o en
algún familiar.
4. Evolución a insuficiencia renal crónica
de algún miembro de la familia.
Es importante el seguimiento de la hematuria
hasta la edad adulta.
Hematuria familiar benigna (enfermedad
de las membranas finas)
Es una enfermedad hereditaria de forma
autosómica dominante.
Patogenia. La anatomía patológica es
histológicamente normal. Al microscopio
electrónico existe un adelgazamiento de
la membrana basal en ausencia de otras
lesiones.
Clínica. Puede observarse hematuria
microscópica asintomática que suele ser
persistente; en ocasiones, hay hematuria
macroscópica. Existen antecedentes
familiares de hematuria en familiares cercanos
sin insuficiencia renal. No hay sordera
ni alteraciones visuales.
La gran dificultad diagnóstica para el
clínico es diferenciar el síndrome de Alport
con la hematuria familiar benigna. La
sospecha diagnóstica de HFB puede hacerse
si existen varones en la familia con
hematuria de edades avanzadas y sin insuficiencia
renal.
Evolución. El pronóstico es bueno, aunque
deben seguirse durante tiempo para
controlar la aparición de proteinuria o HTA.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Es poco frecuente en los niños.
Patogenia. Existe una alteración en la
inmunidad y la activación del complemento.
Clínica. Es variable. Frecuentemente,
puede detectarse, de forma casual, en forma
de hematuria asintomática + proteinuria.
En otras ocasiones, puede debutar
como síndrome nefrítico o nefrótico.
Exámenes complementarios. Existe
una hematuria y proteinuria. El C3 permanece
persistentemente bajo en el 70-
80% de los casos.
Evolución. La evolución a insuficiencia
renal se observa en el 10-50% de casos.
Tratamiento: sólo se ha demostrado algo
efectivo el tratamiento con corticoides.
Síndrome de Schönlein-Henoch (SH)
Es la forma más frecuente de vasculitis
en la infancia.
Patogenia. Existe una afectación glomerular
con depósitos mesangiales compuestos
de IgA y C3.
Clínica. Puede presentarse en forma
de púrpura en extremidades, abdominalgia,
artritis/artralgia y hemorragia digestiva
como manifestaciones extrarrenales.
La hematuria o proteinuria pueden aparecer
en los 1-3 meses después del debut
de la enfermedad; por lo que, debe
realizarse analítica de orina a los pacientes
durante este tiempo. La ausencia de
proteinuria sugiere proceso benigno.
Evolución. Existen estudios que demuestran
que la mayoría de pacientes desarrollan
nefropatía por IgA y, por tanto,
pueden evolucionar a nefropatía crónica,
muchos años después del diagnóstico inicial
de síndrome SH. Se ha descrito aparición
de HTA 10-20 años después del 341

342
cuadro inicial. Por este motivo, se recomendaría
controlar a los pacientes con antecedentes
de síndrome de Schönlein-Henoch
durante años.
Hematuria no glomerular
Las infecciones urinarias y la hipercalciuria
idiopática son las causas más
frecuentes de hematuria no glomerular.
Infección urinaria
Es causa frecuente de hematuria.
Patogenia. Es generalmente bacteriana,
produciendo pielonefritis o uretritis.
En otras ocasiones, puede haber cistitis
hemorrágica causada por adenovirus.
Clínica. La hematuria se acompaña
de disuria, dolor abdominal o fiebre. La
hematuria puede ser macro o microscópica,
que es la forma más frecuente de
presentación.
Exámenes complementarios. El test
de nitritos (+) o leucocitos estearasa (+)
o la presencia de bacteriuria o piuria en
el sedimento sugiere infección urinaria. El
urocultivo negativo descarta infección bacteriana,
por lo que se sospechará en este
caso cistitis de origen viral.
Tratamiento. En el caso de infecciones
bacterianas, el tratamiento antibiótico
se instaurará según el germen causal
y la sensibilidad del antibiograma.
Hipercalciuria idiopática
Se trata de una enfermedad benigna
con prevalencia muy variable (0,5% en Japón,
7% en España, 9% en Italia).
Es una de las enfermedades metabólicas
más frecuentes y es la causa más
frecuente de hematuria de origen no glomerular
en los niños junto a la infección
urinaria.
Clínica. Puede encontrarse hematuria
microscópica, disuria, dolor abominal.
Ocasionalmente, puede haber hematuria
macroscópica. En la mitad de los pacientes
hay antecedentes familiares de litiasis.
Exámenes complementarios. Valores
del cociente Ca/creatinina en orina (1ª
muestra de la mañana) superiores a 0,21
(mg/mg) en niños mayores de 6 años son
diagnósticos de hipercalciuria. Hay que
tener en cuenta, sin embargo, que los valores
de calciuria varían según la edad:
en niños de edad inferior a 12 meses, los
valores de calciuria normales son inferiores
a 0,8 (mg/mg).
El método diagnóstico más fiable es
la medición de la calciuria en orina de
24 horas, siendo patológicos los valores
superiores a 4 mg/kg/24 horas en niños
mayores de 6 años.
Evolución. Si la calciuria es elevada
existe riesgo de microcálculos que pueden
evolucionar posteriormente a litiasis.
Tratamiento. Debe recomendarse
abundante ingesta hídrica con restricción
de la sal. Los aportes de calcio serán los
adecuados para la edad, evitando un exceso
de lácteos en la dieta.
En casos severos, puede ser necesario
el tratamiento con diuréticos tiacídicos.
Urolitiasis
Es una patología rara en los niños.
Patogenia. La causa metabólica es la
más frecuente en los niños y, entre ellas,
la hipercalciuria idiopática. Otras causas
de litiasis de las vías urinarias son: la hiperuricosuria,
hipocitraturia, hiperoxaluria
y cistinuria.
Clínica. En muchos casos, existen antecedentes
familiares positivos. Puede presentarse
como: hematuria macroscópica,
hematuria microscópica asintomática, dolor
abdominal o cólico renal.
El 90% de niños con cálculos tienen
microhematuria.
Diagnóstico. En las litiasis de origen
cálcico, será útil la Rx de abdomen simple;
en los otros casos, precisaremos la
ECO abdominal.
Tratamiento. Según la causa, se valorará
el tratamiento profiláctico en cada
caso. Si existen varias piedras o la litiasis
es de tamaño superior a 3 mm, es conveniente
remitirlos al urólogo para valoración
de litotricia o intervención quirúrgica.
Poliquistosis renal
Enfermedad de origen genético de herencia
autosómica dominante o recesiva.
La poliquistosis dominante es la forma más
frecuente.
Clínica. La hematuria macroscópica
puede ser el primer síntoma de esta enfermedad.
Otras manifestaciones clínicas
son la HTA o el dolor abdominal.
Puede haber antecedentes familiares
de poliquistosis.
Diagnóstico. La ECO abdominal ayuda
a realizar el diagnóstico.
Los pacientes con hematuria y quistes
renales o con historia familiar positiva
deben remitirse al nefrólogo para su
valoración.
El pronóstico de la enfermedad es variable
(tipo de poliquistosis, forma de debut,
etc.).
Traumatismo renal
Se sospechará si hay antecedentes
personales de cirugía, traumatismo o cuerpo
extraño.
Los pacientes con antecedentes traumáticos
y hematuria macroscópica o más
de 50 hematíes/campo tienen alto riesgo
de lesión renal.
Diagnóstico. La ecografía renal puede
ayudar en el diagnóstico. Si la hematuria
es importante, es necesario realizar
TAC abdominal.
Tumor de vías urinarias
Es una causa rara de hematuria en la
infancia.
Clínica. La mayoría de nefroblastomas
debutan en forma de masa abdominal palpable.
La asociación de hematuria + masa
abdominal sugiere tumor renal.
En los tumores vesicales, además de
la hematuria, existe un síndrome miccional.
Diagnóstico. Se realiza con la ecogragía
abdominal y el TAC abdominal.
DATOS CLÍNICOS PARA EL
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
• Antecedentes familiares:
Hematuria, insuficiencia renal, sordera
(enfermedad de Alport).
Urolitiatis (litiasis, hipercalciuria idiopática).
Origen étnico: raza negra (drepanocitosis).
Origen africano u Oriente Medio (esquistosomiasis).
• Antecedentes de infección días antes
de la hematuria:
Cuadro catarral 2-3 días antes (nefropatía
IgA).
Cuadro faringoamigdalar o infección
cutánea 1-3 semanas antes (GN postinfecciosa).
• Púrpura 2-3 meses antes de la hematuria
(síndrome de Schönlein-Henoch).

• Medicamentos.
• Traumatismos. Ejercicio intenso.
• Menstruación.
• Síntomas que acompañan a la hematuria:
Síndrome miccional, poliuria, disuria,
lumbalgia (litiasis).
Fiebre, malestar, dolor abdominal (infección
urinaria).
Oliguria (GN con insuficiencia renal).
• Color de la orina: orina rosada o roja
(hematuria no glomerular ) o color ocre
oscuro (hematuria glomerular).
• Permanencia o no de la hematuria durante
toda la micción: hematuria al inicio
de la micción (uretral) o al final (uretrovesical)
o durante toda la micción
(sin localización específica).
Examen físico
• Peso-talla (insuficiencia renal crónica).
• HTA (glomerulonefritis).
• Fiebre (ITU).
• Piel: palidez (insuficiencia renal crónica,
anemia hemolítica), rash (vasculitis),
edemas (glomerulonefritis).
• Abdomen: masas renales (tumor renal),
dolor abdominal. PPL dolorosa
(infección urinaria).
• Genitales: balanitis, vulvitis.
• ORL: amigdalitis (GN postinfecciosa,
enfermedad de Berger).
Exámenes complementarios
• Sangre: hemograma, urea, creatinina,
iones, proteinograma (síndrome nefrótico)
C3, C4 (GN postinfecciosa, lupus,
GN membranoproliferativa), AS-
LO (GN postinfecciosa), Ig A (nefropatía
IgA).
• Frotis faríngeo (GN postinfecciosa).
• Orina: proteinuria, cilindruria, calciuria
(hipercalciuria idiopática).
• ECO abdomen (traumatismo, tumor
renal, litiasis).
• Rx abdomen (litiasis).
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
Hematuria macroscópica
Valorar:
• Historia clínica: antecedentes de traumatismos,
signos y síntomas de infección
urinaria o de litiasis.
• Exploración física: edema, HTA, proteinuria.
• Estudios iniciales: hemograma, creatinina,
albúmina, C3 y ASLO.
Frotis faríngeo.
Urocultivo, Ca/creat orina.
ECO renal.
Criterios de derivación a nefrología infantil
Urgente/preferente: presencia de HTA,
edema, proteinuria o síntomas urológicos
asociados.
Hematuria macroscópica de más de
7 días de evolución de etiología desconocida.
Hematuria macroscópica recurrente
sin diagnóstico.
Microhematuria asintomática
Repetir 2-3 sedimentos de orina en las
siguientes 4 semanas. En caso de negativizarse
los controles de orina, no sería
necesario realizar más pruebas.
Si persiste hematuria:
Estudio inicial: urocultivo, Ca/creat orina
(después, orina 24 horas).
Sedimentos de orina a los familiares
de primer grado.
Si la microhematuria presenta una evolución
prolongada:
– BUN, creatinina, pruebas de coagulación.
– ECO renal.
– Estudio auditivo.
– Electroforesis de la Hb (si se sospecha
hemoglobinopatía).
Criterios de derivación al nefrólogo
infantil
Microhematuria aislada que persiste
más de un año.
Sospecha de enfermedad genética.
Aparición de proteinuria, HTA o alteración
de la función renal.
Microhematuria con signos o
síntomas asociados/asociada a
proteinuria
Microhematuria con proteinuria
(valorar también la existencia de
edema o HTA)
Determinar la intensidad de la proteinuria:
Si la proteinuria es de rango nefrótico,
remitir el paciente al hospital para completar
el estudio.
Si la proteinuria es mínima: realizar sedimentos
de orina seriados durante 3-4
semanas. En el caso de que persista la
proteinuria, cursar: hemograma, BUN, creatinina,
C3, C4, albúmina y valorar derivar
al hospital en el caso de que los resultados
estén alterados. Si los resultados son
normales, podría seguirse en Atención Primaria
controlando la evolución de la proteinuria.
Si la proteinuria se negativiza, el control
del paciente puede realizarse también
en el centro de salud.
Criterios de derivación al nefrólogo
infantil
Proteinuria de rango nefrótico.
Presencia de edemas o HTA.
Proteinuria mínima persistente más de
3-4 semanas.
Microhematuria sin proteinuria
Realizar estudio según los síntomas
asociados:
Si hay síndrome miccional o síntomas
de infección urinaria: urocultivo y tratamiento
según resultados.
Si existen signos compatibles con litiasis:
calcio/creatinina en orina o calciuria
de 24 horas y ECO renal.
Si hay antecedente traumático: escáner.
Si existe masa abdominal: ECO renal
y escáner.
Criterios de derivación al
nefrólogo/urólogo infantil
Diagnóstico incierto o imposibilidad
de tratamiento ambulatorio.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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Caso clínico
Varón de 4 años de edad sin antecedentes
familiares de interés. Embarazo
y parto normales. PRN: 3400 g. Inmunizaciones
correctas. No enfermedades
anteriores.
Enfermedad actual: seis días antes
presenta cuadro faringoamigdalar febril
asociado a adenopatías laterocervicales
acompañantes. Se realiza faringotest
y Paul-Bunell que son negativos,
diagnósticándose como amigdalitis vírica
y dándose tratamiento con paracetamol.
Al 6º día, persiste síndrome febril
y se aprecia emisión de orinas oscuras
sin otros síntomas acompañantes.
En la exploración física destaca: peso
17 kg; TA 127/65; regular estado general;
palidez cutánea; auscultación
cardiopulmonar normal; abdomen normal;
ORL: amígdalas congestivas sin
exudado. Discretas adenias laterocervicales.
Analítica inicial: Hemograma: hematíes
3.900.000, Hto 29, Hb 9,9. Plaquetas
376.000; leucocitos 28.600 (5
C/87 S/4 L/3 M); Na: 137, K: 4,8. Urea
mg/dl, creat: 0,78 mg/dl. Pruebas de coagulación
normales.
PCR: 67. Orina: Labstix: (+++) sangre,
(+++) proteinuria, resto negativo.
Sedimento de orina: 25-50 leuc/c, 50-100
hem/c. Faringotest: negativo.
Otros exámenes realizados posteriormente:
Ig G: 21.789 (4.540-12.000),
Ig A 2.948 (271-1470), C3 < 110 mg/L
(860-1.660), C4: 46 mg/L (120-320) AS-
LO: 2.224 (< 200).
Proteinuria 24 horas: 472 mg/día (26
mg/m2/hora).
Serología Ebstein-Barr, HBs Ag, VHC,
CMV y toxoplasma negativos.
Detección del Ag estreptococo pyogenes
amigdalar: negativo. Frotis faríngeo:
negativo.
ECO renal: parénquima hiperecogénico.
Líquido libre en pelvis. Estudio
cardiológico normal.
Evolución: dos días después, persiste
el cuadro febril, leucocitosis y aumento
de los reactantes de fase aguda,
añadiéndose HTA, proteinuria en aumento
(1,4 g/24 horas) y oliguria. Se inicia tratamiento
antibiótico y antihipertensivo
con furosemida, con mejoría del estado
general, con normalización de la tensión
arterial y remisión de la fiebre en 48
horas. Ha seguido tratamiento ambulatorio
con penicilina benzatina.
Control a los dos meses: normotenso.
Función renal normal. ASLO: 376. C3:
1.122. Labstix: proteinuria (-) hematuria
(++). Proteinuria 24 horas. 126 mg/día.
Diagnóstico: glomerulonefritis aguda
postestreptocócica.
345

ALGORITMO:
HEMATURIA
MACROSCÓPICA
346
SÍ
Derivación urgente
Nefrólogo infantil
HEMATURIA MACROSCÓPICA
¿Edema, HTA, proteinuria?
¿Trauma? → ECO/TAC
¿ITU? → Urocultivo y tto.
¿Litiasis? → Ca/creat (Ca 24 h)
ECO
Hematuria macroscópica > 7 d sin causa
Hematuria recurrente sin causa
NO
Hemograma, creatinina, albúmina, C3, ASLO
Frotis faríngeo
Urocultivo Ca/Cr
ECO
Patológico Normal
Seguimiento
Control ambulatorio

Microhematuria > 1 a
Nefrólogo infantil
MICROHEMATURIA ASINTOMÁTICA
2-3 sedimentos orina
Microhematuria
Urocultivo/Ca/creat (Ca orina 24 horas)
Sedimento familiares 1 er grado
2ª fase
P coagulación, creat, BUN
ECO
Estudio auditivo
Electroforesis Hb (sospecha de patología Hb)
2-4 semanas
Estudio anormal No microhematuria
Control ambulatorio
Normal: stop
ALGORITMO:
MICROHEMATURIA
ASINTOMÁTICA
347

ALGORITMO:
MICROHEMATURIA
CON H ria CLÍNICA,
EXPLORACIÓN
FÍSICA (EF) O
SEDIMENTO
URINARIO
ANORMAL
348
Normal
Control ambulatorio
Proteinuria mínima
Sedimento
1 semana
Hemograma; C3, alb
Creat, BUN
Normal
MICROHEMATURIA CON H ria CLÍNICA, EXPLORACIÓN FÍSICA (EF)
O SEDIMENTO URINARIO ANORMAL
Patológico
Proteinuria importante
o síntomas agudos
Control 4 semanas Nefrólogo pediátrico
Anormal
Proteinuria
(edema/HTA)
Creat, BUN, álbum,
C3, ASLO
No proteinuria
(no edema, no HTA)
¿No resolución?
Nefrólogo o urólogo pediátrico
¿Traumatismo? ECO/TAC
¿ITU? urocultivo/tto.
¿Litiasis? Ca/cr, ECO/tto.