Ver plática - Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax
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Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Dra. Mayra Mejía<br />
Instituto Nacional <strong>de</strong> Enfermeda<strong>de</strong>s Respiratorias<br />
“Ismael Cosio Villegas”<br />
<strong>Sociedad</strong> <strong>Mexicana</strong> <strong>de</strong> <strong>Neumología</strong> y <strong>Cirugía</strong> <strong>de</strong> <strong>Tórax</strong>
La Enfermedad<br />
Intersticial Pulmonar<br />
1. Representa a un grupo<br />
heterogéneo <strong>de</strong> entida<strong>de</strong>s agudas<br />
y crónicas<br />
2. Causadas por una gran variedad<br />
<strong>de</strong> agresores pulmonares<br />
3. Las cuales va a afectar el<br />
intersticio pulmonar en forma<br />
difusa
Enfermedad Intersticial Pulmonar<br />
Neumonías Intersticiales Idiopáticas<br />
No Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Sarcoidosis<br />
Neumonitis por<br />
Hipersensibilidad<br />
Enfermedad Colágeno-<br />
Vascular<br />
Reacción a Drogas<br />
Proteinosis Alveolar<br />
Linfangioleiomiomatosis<br />
Histiocitosis X<br />
Microlitiasis Alveolar<br />
Etc…
1940s Síndrome Agudo <strong>de</strong> Hamman – Rich<br />
(Fibrosis Intersticial Aguda <strong>de</strong>l Pulmón)<br />
1950s Síndrome Crónico <strong>de</strong> Hamman – Rich<br />
(Sinónimo: Fibrosis Intersticial Pulmonar Crónica, Alveolitis Fibrosante Mural)<br />
1960s: Neumonías Intersticiales<br />
Agudas<br />
Subagudas<br />
Crónicas<br />
1986: Sx. Hamman & Rich<br />
NIA / DAD<br />
DAD<br />
1985: BONO<br />
1994: NINE<br />
NO NINE<br />
1960s: NIU, NID,<br />
NIB, NIL, NIG<br />
1987: BR-EIP<br />
1970s: NIU, NID,<br />
NIB, NIL, NIG<br />
NIL NID / BR-EIP NIU<br />
NIIs: Aguda y Subaguda NIIs: Crónica
Neumonía Intersticial Idiopáticas<br />
Aguda<br />
Subaguda<br />
Crónica<br />
Neumonía Intersticial Aguda (NIA)<br />
Neumonía Organizada (NO)<br />
Neumonía Intersticial No Específica (NINE)<br />
Neumonía Intersticial Linfoi<strong>de</strong>a (NIL)<br />
Neumonía Intersticial Descamativa (NID)<br />
Bronquiolitis Respiratoria – Enfermedad Intersticial<br />
Pulmonar (BR-EIP)<br />
Neumonía Intersticial Usual (NIU)
Diferencia en el patrón histológico <strong>de</strong><br />
entida<strong>de</strong>s agudas, subagudas y crónicas<br />
NIA NINE NIU
EPI <strong>de</strong> causa<br />
No Conocida (ex.<br />
Farmacos, ECV)<br />
Enfermedad Pulmonar Intersticial<br />
Fibrosis<br />
Pulmonar<br />
Idiopática (FPI)<br />
Neumonías<br />
Intersticiales<br />
Idiopáticas<br />
Neumonía Intersticial<br />
Descamativa (NID)<br />
Neumonía Intersticial<br />
Aguda (NIA)<br />
Neumonía Intersticial<br />
No Especifica (NINE)<br />
Enfermedad<br />
Granulomatosa<br />
(sarcoidosis)<br />
NIIs Diferentes a<br />
FPI<br />
Bronquiolitis Respiratoria/<br />
Enf. Inters. Pulm (BREIP)<br />
Neumonía Organizada<br />
Criptogenica (NOC)<br />
Neumonía Intersticial<br />
Linfoi<strong>de</strong>a (NIL)<br />
Otras EPI<br />
(ex. LAM, HX,<br />
eosin. pneum. etc.)<br />
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304
NIIs ATS/ERS<br />
Neumonía Intersticial Usual (47-64%)<br />
Neumonía Intersticial No Específica (14-36%)<br />
Neumonía Intersticial Descamativa (10-17%)<br />
Bronquiolitis Respiratoria - Enfermedad Intersticial<br />
Pulmonar (10-17%)<br />
Neumonía Organizada Criptogénica (4-12%)<br />
Neumonía Intersticial Aguda (< 2%)<br />
Neumonía Intersticial Linfoi<strong>de</strong> (
La Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> 4.6 – 16.3 / 100 000 personas<br />
Prevalencia 13 - 20 / 100 000 personas<br />
Ocurre más frecuente en hombres<br />
Edad <strong>de</strong> presentación entre los 55 – 75 años<br />
Pronóstico malo<br />
Sobrevida 43 a 15% (5-10 años)<br />
Am J Respir Crit Care Med 174:810-816, 2006<br />
AmJ Respir Crit Care Med 183: 788-824, 2011
Prevalencia <strong>de</strong> la FPI<br />
Rate per 100,000<br />
300<br />
250<br />
200<br />
150<br />
100<br />
50<br />
0<br />
Males<br />
Females<br />
18-34 35-44 45-54 55-64 65-74 75+<br />
Age (years)<br />
AJRCCM. 2006; 174: 810-816
Diagnóstico Histopatológico en 102 pacientes con diagnóstico<br />
inicial <strong>de</strong> Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
BR-EIP<br />
Diagnóstico Histopatológico<br />
Neumonía Intersticial Usual<br />
Neumonía Intersticial No Especifica<br />
Neumonía Intersticial Descamativa<br />
Bronquiolitis<br />
Neumonía Organizada (BOOP)<br />
Neumonía Eosinofílica Crónica<br />
Neumonitis por Hipersensibilidad<br />
Neumonía Intersticial Aguda<br />
Solo Cambios Fibróticos<br />
Hemorragia<br />
Neumonía y Cicatrización<br />
%<br />
63<br />
14<br />
8<br />
4<br />
4<br />
2<br />
1<br />
1<br />
2<br />
1<br />
1<br />
1<br />
n<br />
63<br />
14<br />
8<br />
4<br />
4<br />
2<br />
1<br />
1<br />
2<br />
1<br />
1<br />
1<br />
Am. J. Respir. Crit. Care Med.1998; 157: 199
Diferencias en sobrevida:<br />
Neumonía Intersticial Usual vs Neumonía<br />
Intersticial No Específica<br />
NIU<br />
NINE Fibrótica<br />
Sobrevida (años)<br />
NID, NINE Celular
Tabaquismo<br />
Factores <strong>de</strong> Riesgos<br />
Exposición ambiental<br />
Agentes microbianos: Virus ???<br />
Reflujo Gatroesofagico (Microaspiración)<br />
Diabetes Mellitus
Fumar aumenta riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar FPI<br />
Muchos pacientes presentan rasgos <strong>de</strong> FPI y<br />
Enfisema<br />
Prevalencia <strong>de</strong> Enfisema en FPI, 30% en<br />
estudio retrospectivo en México<br />
47% al diagnóstico y 55% al seguimiento en<br />
una cohorte Europea<br />
Am J Respir Crit Care Med 1997;155:242-8<br />
Chest 2009;136:10-5<br />
Eur Respir J 2005;26:586-93
La Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Es la forma más común <strong>de</strong> las neumonías<br />
intersticiales idiopáticas (NIIs)<br />
Crónica, progresiva e irreversible, usualmente letal<br />
Entidad limitada al pulmón<br />
De causa <strong>de</strong>sconocida<br />
Se asocia con un patrón tomográfico / histológico <strong>de</strong><br />
neumonía intersticial usual (NIU)<br />
Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.
NIA<br />
Lesión única<br />
masiva<br />
Proliferación difusa<br />
<strong>de</strong> fibroblastos<br />
Recuperación Muerte<br />
NIU<br />
Lesión microscópica<br />
múltiple por varios años<br />
Proliferación focal <strong>de</strong><br />
fibroblastos<br />
(focos <strong>de</strong> fibroblastos)<br />
Deposito colágena<br />
Curso clínico progresivo<br />
Muerte<br />
Lesión microscópica<br />
recurrente
NIA FPI<br />
DAD NIU
Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> la cicatrización normal<br />
Selman et al. Ann Intern Med 2001; 134
Los dos procesos críticos para la <strong>de</strong>strucción <strong>de</strong>l<br />
parénquima en la FPI son la lesión/activación epitelial<br />
y la formación <strong>de</strong> los focos <strong>de</strong> fibroblastos/miofibroblastos<br />
Ann Int Med, 2001; 134:136-51
Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Enfermedad activa: Parénquima Pulmonar<br />
Lesión Célula Epitelio Alveolar; apoptosis<br />
Transformación epitelial-mesenquimatosa<br />
Células Mesenquimatosas<br />
(miofibroblastos, fibroblastos, fibrocitos)<br />
Predisposición Genética:<br />
– Proteínas <strong>de</strong> Surfactante<br />
– Telomeros y telomerasas
Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Variaciones genéticas en proteínas <strong>de</strong> surfactante A y B, como potenciales<br />
marcadores para i<strong>de</strong>ntificar subgrupos <strong>de</strong> pacientes en riesgo<br />
84 pacientes con FPI<br />
Asociación entre FPI y variantes genéticas en el<br />
polimorfismo <strong>de</strong> las proteínas <strong>de</strong>l surfactante, SP-A1,<br />
SP-A2, SP-B, SP-C y SP-D<br />
Un alelo SP-A1 (6A4) y polimorfismos simple en<br />
nucleósido (SPNs) que caracterizan el alelo 6A4, y SP-B<br />
(B1580_C) en FPI (P
Telomeros<br />
DNA-proteínas que protejen las terminaciones <strong>de</strong> los<br />
cromosomas<br />
Se acortan sucesivamente con cada división celular<br />
Acortamiento telomeros: activa la respuesta <strong>de</strong> daño<br />
al DNA → muerte celular/paro <strong>de</strong>l ciclo celular<br />
Acortamiento telomero implicado en enfermedad<br />
<strong>de</strong>generativa relacionada a la edad<br />
D’Adda di Faggana et al. Nature 2003<br />
Harley et al. Nature 1990; Lee et al. Nature 1998
Mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> disfunción <strong>de</strong> telomerasas<br />
Mutaciones<br />
Genéticas:<br />
TERT<br />
TERC<br />
DKC1<br />
Others<br />
Herencia<br />
Set Point<br />
Acortamiento<br />
Telomero<br />
Ciclo celular<br />
Envejecimiento célula<br />
madre<br />
Número <strong>de</strong><br />
Replicaciones<br />
Influencia<br />
ambiental<br />
(Tabaco,<br />
Antioxidantes,etc)<br />
Enfermedad<br />
Clínica
Historia Natural <strong>de</strong> la<br />
Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Síntomas Respiratorios /<br />
Alteraciones Funcionales<br />
Rápidamente progresiva<br />
Lentamente progresiva<br />
Exacerbaciones agudas<br />
Proc Am Thorac Soc. 2006; 3: 285–292
Diferentes Fenotipos <strong>de</strong> la<br />
Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Lancet 2011;378(9807):1949-61
Accelerated Variant of Idiopathic Pulmonary Fibrosis:<br />
Clinical Behavior and Gene Expression Pattern<br />
PLoS ONE. 2007 May 30;2(5):e482
Diferencias en la migración celular <strong>de</strong> fibroblastos<br />
en pacientes con FPI, progresión rápida vs lenta<br />
*p
Combined pulmonary fibrosis and<br />
emphysema:<br />
a distinct un<strong>de</strong>rrecognised entity<br />
Chest 2009; 136 (1):10-15
Características Reportadas en CPFE<br />
Estudio/año No. Edad Genero<br />
H/M<br />
Cottin et al.<br />
2005<br />
Cottin et al.<br />
2010<br />
Cottin et al.<br />
2011<br />
Jankowich<br />
& Rounds.<br />
2010<br />
Mejía et al.<br />
2009<br />
Silva et al.<br />
2008<br />
Fumador VEF 1/CVF %<br />
CVF<br />
%<br />
CPT<br />
%<br />
DLco<br />
61 65±10 60/1 61/61 69±13 90±18 88±17 37±16<br />
40 68±9 38/2 39/40 75±18 86±18 84±23 24±14<br />
34 57±11 23/11 30/40 73±15 85±24 82±17 46±16<br />
20 69±10 20/0 20/20 67±12 77±14 76±11 29±11<br />
31 67±7 30/1 24/31 91±9 62±16 NA NA<br />
11 71±7 8/3 11/11 74±11 72±13 72±13 28±13<br />
Chest 2012 Jan;141(1):222-31
Características<br />
Clínicas, Tomográficas y Ecocardiográficas<br />
Variables FPI<br />
Genero<br />
Hombre<br />
Mujer<br />
Tabaquismo<br />
Si<br />
No<br />
49<br />
30<br />
36<br />
40<br />
FPI /<br />
Enfisema<br />
30<br />
1<br />
24<br />
7<br />
eSPAP mmHg 56,7±15,3 82,3±20,2<br />
OR (IC 95%) P<br />
18 (2,7-773,7)<br />
3,8 (1,36-11,6)<br />
0,001<br />
0,004<br />
> 50 mmHg 39/68 (58%) 26/29 (90%) 6,2 (1,6-34,7) 0,0025<br />
> 75 mmHg 8/68 (11,7%) 21/29 (72%) 19 (5,8-68,7) 0,0001<br />
TCAR<br />
Fibrosis<br />
1,55±0,38<br />
1,75±0,36<br />
0,015<br />
Chest 2009; 136 (1):10-15
Sobrevida (%)<br />
FPI/Enfisema<br />
P = 0,014<br />
FPI<br />
Meses<br />
Mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> regresión <strong>de</strong> Cox<br />
Hipertensión pulmonar grave (eSPAP> 75 mmHg)<br />
HR: 2,25 (IC 95% 1,12 – 4,54) p 0,022<br />
Restricción pulmonar grave (CVF < 50% VP)<br />
HR: 2,6 (IC 95% 1,19 – 5,68) p 0,016<br />
Chest 2009; 136 (1):10-15
Impacto en la sobrevida <strong>de</strong>l paciente con<br />
FPI, cuando presenta exacerbación aguda<br />
Con exacerbación aguda<br />
Sin exacerbación aguda<br />
Meses <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la primer visita
Definición Fibrosis Pulmonar Idiopática<br />
Neumonía intersticial fibrosante crónica <strong>de</strong> causa<br />
<strong>de</strong>sconocida, limitada a los pulmones y asociada con patrón<br />
histológico <strong>de</strong> neumonía intersticial usual<br />
Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.<br />
Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.
Características Tomográficas <strong>de</strong> las NIIs<br />
Hallazgos FPI NINE NOC NIA<br />
Reticulación<br />
Opacidad en<br />
vidrio <strong>de</strong>spulido<br />
Usualmente<br />
predominante<br />
Leve o ausente<br />
Consolidación No común<br />
Panal <strong>de</strong> Abeja<br />
Distribución<br />
predominante<br />
Usualmente<br />
presente<br />
Periférica y<br />
basal<br />
Común leve a<br />
mo<strong>de</strong>rada<br />
Común<br />
predominante<br />
Común<br />
usualmente leve<br />
No común leve<br />
si esta se<br />
presenta<br />
Común en<br />
estados<br />
avanzados<br />
Común Común<br />
Típicamente<br />
predominante<br />
No Común No<br />
Basal<br />
Peribronquial,<br />
periférica,<br />
perilobulillar<br />
Común<br />
principalmente<br />
en zonas <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>clive<br />
En estado<br />
avanzado<br />
Difusa
Tomografía Computada <strong>de</strong> Alta Resolución<br />
Reticulación subpleural y basal<br />
Bronquiectasias por tracción o bronquiolectasias<br />
Distorsión <strong>de</strong> la arquitectura<br />
“Panal <strong>de</strong> Abeja” quistes entre 2-20 mm<br />
Opacidad en vidrio <strong>de</strong>spulido menos extenso que<br />
las anormalida<strong>de</strong>s reticulares<br />
Radiographics 17:1016-1022, 1997<br />
Radiology 160:585-588, 1986
TC: muy útil para el diagnóstico <strong>de</strong> FPI<br />
Subpleural / Basal<br />
Reticulación Fina<br />
Panal <strong>de</strong> Abeja<br />
No Vidrio Despulido
Patrón Reticular<br />
Combinación <strong>de</strong> Líneas<br />
Intralobulillares y<br />
Engrosamiento Septal<br />
Irregular<br />
Arquitectura Lobulillar<br />
Distorsionada Poco<br />
Reconocible
Bronquios y Bronquiolos<br />
Distorsionados y Dilatados<br />
Bronquiolectasias<br />
Bronquiectasias por<br />
Tracción<br />
Son Visibles en las Áreas <strong>de</strong><br />
Reticulación
El Panal <strong>de</strong> Abeja se ha<br />
Reportado en el 24 a 91% <strong>de</strong> los<br />
pacientes<br />
Los Quistes <strong>de</strong>l panal <strong>de</strong> Abeja<br />
tienen un rango <strong>de</strong> 2 a 20 mm. <strong>de</strong><br />
Diámetro<br />
Los Quistes Comparten Pare<strong>de</strong>s<br />
Se Manifiestan como una ó varias<br />
hileras <strong>de</strong> quistes en la Parte<br />
Subpleural <strong>de</strong>l Pulmón
Patrón típico en TCAR en FPI<br />
Engrosamiento<br />
intralobulillar septal<br />
Panal <strong>de</strong> abeja<br />
Bronquiectasias por<br />
tracción<br />
Engrosamiento<br />
interlobulillar septal<br />
Basal y periférica
a b c<br />
d e f
NOC NIU NINE<br />
a b c<br />
d e f<br />
NIU NOC NIU
CRITERIOS TOMOGRAFICOS<br />
NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL<br />
Patrón usual Posible Incompatible<br />
(Cualquiera <strong>de</strong> las 7 características)<br />
Subpleural, Predominio<br />
basal<br />
Anormalida<strong>de</strong>s<br />
reticulares<br />
Panal <strong>de</strong> abeja con o sin<br />
bronquiectasias<br />
Ausencia <strong>de</strong> las<br />
características que<br />
figuran como<br />
incompatible<br />
( ver la tercera c columna)<br />
Subpleural, Predominio<br />
basal<br />
Anormalida<strong>de</strong>s<br />
reticulares<br />
Ausencia <strong>de</strong> las<br />
características que<br />
figuran como<br />
incompatible ( ver la<br />
tercera c columna)<br />
Predominio <strong>de</strong> lóbulos altos o medios<br />
Predominio peribroncovascular<br />
Extensivo vidrio <strong>de</strong>spulido<br />
(extensión > a las anormalida<strong>de</strong>s reticulares)<br />
Micronódulos<br />
(bilateral en lobulos superiores)<br />
Discretos quistes<br />
(múltiple bilateral lejanas <strong>de</strong>l panal <strong>de</strong> abeja)<br />
Atenuación en mosaico<br />
(bilateral, en tres o mas lóbulos)<br />
Consolidación segmentos / lóbulos<br />
broncopulmonar<br />
AmJ Respir Crit Care Med 183: 788-824, 2011
Histológicamente<br />
Se caracteriza por un patrón <strong>de</strong> Neumonía<br />
Intersticial Usual (NIU)<br />
Destrucción <strong>de</strong> la arquitectura, fibrosis con<br />
panal <strong>de</strong> abeja y focos <strong>de</strong> fibroblastos<br />
La distribución en parches y periférica<br />
Heterogeinidad temporal y espacial<br />
Áreas <strong>de</strong> fibrosis, inflamación intersticial y<br />
pulmón normal
Neumonía Intersticial Usual<br />
Fibrosis <strong>de</strong>nsa y Panal<br />
<strong>de</strong> Abeja<br />
Patrón heterogéneo en<br />
parches<br />
Distribución subpleural y<br />
paraseptal<br />
Prominentes focos <strong>de</strong><br />
fibroblastos
Patrón <strong>de</strong> Neumonía Intersticial Usual<br />
a b c<br />
a. Áreas quisticas subpleurales, con engrosamiento <strong>de</strong>l intersticio<br />
pulmonar<br />
b. Múltiples quistes los cuales presentan en su interior fibrina<br />
c. Observamos la presencia <strong>de</strong> un foco <strong>de</strong> miofibroblastos<br />
subepitelial
a b c<br />
d e f
NIU DAD<br />
NINE celular<br />
a b c<br />
d e f<br />
NINE fibrotica NOC NIU
Características histológicas<br />
Patrón NIU<br />
( todos los criterios)<br />
1) Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> fibrosis<br />
marcada/distorsión <strong>de</strong> la<br />
arquitectura ± Panal <strong>de</strong><br />
abeja <strong>de</strong> predominio<br />
subpleural/distribución<br />
paraseptal<br />
2) Presencia <strong>de</strong> parches <strong>de</strong><br />
pulmón y fibrosis<br />
3) Presencia <strong>de</strong> focos <strong>de</strong><br />
fibroblastos<br />
4) Ausencia <strong>de</strong><br />
características en contra<br />
<strong>de</strong>l diagnóstico <strong>de</strong> NIU (ver<br />
la cuarta columna)<br />
Probable NIU<br />
1) Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> fibrosis<br />
marcada,<br />
distorsión <strong>de</strong> la<br />
arquitectura<br />
± panal <strong>de</strong> abeja<br />
2) Ausencia <strong>de</strong> cualquier<br />
parche o focos <strong>de</strong><br />
fibroblastos pero no ambos<br />
3) Ausencia <strong>de</strong><br />
características en contra <strong>de</strong><br />
NIU<br />
(ver cuarta columna) ó<br />
Solo cambios <strong>de</strong> Panal <strong>de</strong><br />
abeja<br />
Posible NIU<br />
(Todos los 3 criterios)<br />
1) Parche o involucro difuso<br />
<strong>de</strong>l parénquima pulmonar por<br />
fibrosis con o sin inflamación<br />
Intersticial<br />
2) Ausencia <strong>de</strong> otros criterios<br />
para NIU<br />
(ver el patrón NIU)<br />
3) Ausencia <strong>de</strong> características<br />
en contra <strong>de</strong> NIU<br />
(ver la columna 4)<br />
No patrón NIU<br />
Cualquiera <strong>de</strong> los 6<br />
1) Membranas Hialinas<br />
2) Neumonía Organizada<br />
3) Granulomas<br />
4)Marcada Inflamación lejos<br />
<strong>de</strong> penalización<br />
5) Centrado a la vía aérea<br />
6) Otras características<br />
sugestivas <strong>de</strong> un diagnóstico<br />
alternativo<br />
AmJ Respir Crit Care Med 183: 788-824, 2011
Neumólogo Radiólogo<br />
Diagnóstico<br />
Patólogo<br />
Un diagnóstico correcto en las NIIs necesita <strong>de</strong><br />
un trabajo en equipo y experiencia<br />
AJRCCM 2004;170:904-10
Combinación <strong>de</strong> TC Alta Resolution y BPCA<br />
Diagnóstico <strong>de</strong> FPI<br />
Patrón TCAR Patrón BPQ Diagnóstico <strong>de</strong> FPI<br />
NIU NIU<br />
Probable NIU<br />
Posible NIU<br />
Fibrosis No Clasificable<br />
No NIU<br />
Posible NIU NIU<br />
Probable NIU<br />
Posible NIU<br />
Fibrosis No Clasificable<br />
No NIU<br />
Inconsistente con NIU NIU<br />
Probable NIU<br />
Posible NIU<br />
Fibrosis No Clasificable<br />
No NIU<br />
Si<br />
No<br />
SI<br />
Probable<br />
No<br />
Posible<br />
No
NIU<br />
FPI<br />
Sospecha <strong>de</strong> FPI<br />
Causas <strong>de</strong> NID<br />
HRCT<br />
NO<br />
Posible NIU<br />
BPCA<br />
NIU<br />
Probable/Posible NIU<br />
Fibrosis no Clasificable<br />
Consenso<br />
FPI/No FPI<br />
SI<br />
No es FPI
Tratamiento<br />
Dos principios generales:<br />
Detener la progresión <strong>de</strong> la enfermedad<br />
Regenerar las unida<strong>de</strong>s alvéolo-capilares<br />
en las áreas fibróticas/<strong>de</strong>struidas
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