Texto completo PDF - Universidad Nacional Mayor de San Marcos
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Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero<br />
cabelludo.<br />
Dermatofibrosarcoma protuberans of scalp.<br />
Octavio Small Arana<br />
RESUMEN<br />
El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP), es una tumoración poco frecuente, representa<br />
<strong>de</strong>l2al6%<strong>de</strong>todos los sarcomas <strong>de</strong> tejido blandos, se consi<strong>de</strong>ra <strong>de</strong> origen dérmico. Se<br />
caracteriza por ser <strong>de</strong> una malignidad intermedia, con poca potencialidad metastásica aun<br />
que lo pue<strong>de</strong> hacer tardíamente en el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> la enfermedad, es <strong>de</strong> crecimiento por lo<br />
general lento, localmente agresivo y con altos índices <strong>de</strong> recurrencia luego <strong>de</strong> los tratamientos.<br />
<strong>Mayor</strong>mente afecta pacientes entre los 20 y 50 años aunque se han <strong>de</strong>scrito casos en niños<br />
y ancianos, como es este caso. Se presenta el caso <strong>de</strong> un paciente <strong>de</strong> 91 años <strong>de</strong> edad, con<br />
una tumoración localizada en cuero cabelludo, el procedimiento quirúrgico <strong>de</strong> extirpación el<br />
para estudio histopatológico <strong>de</strong> toda la masa tumoral, que permitió efectuar el diagnóstico <strong>de</strong><br />
Dermatofibrosarcoma protuberans . Se discute aspectos clínicos, diagnósticos y tera peúticos<br />
<strong>de</strong> este caso<br />
PALABRAS CLAVE: Tumoración sangrante, cuero cabelludo, cirugía.<br />
Dermatofibrosarcoma protuberans of<br />
scalp.<br />
ABSTRACT<br />
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a<br />
rare tumor, accounts for 2 to 6% of all soft tissue<br />
sarcomas, it is consi<strong>de</strong>red of <strong>de</strong>rmal origin. It is<br />
characterized as an intermediate malignancy with<br />
low metastaic potencial, it can do even late in<br />
the <strong>de</strong>velopment of the disease, is usually slow<br />
growing, locally aggressive with high recurrence<br />
rates after treatment. Mainly affects patients<br />
between 20 and 50 years although cases, have<br />
been reported in children and the el<strong>de</strong>rly, as in<br />
1- Profesor Asociado <strong>de</strong> la Cátedra <strong>de</strong> Dermatología <strong>de</strong> la <strong>Universidad</strong><br />
<strong>Nacional</strong> <strong>Mayor</strong> <strong>de</strong> <strong>San</strong> <strong>Marcos</strong>.<br />
2. Miembro <strong>de</strong>l Instituto <strong>de</strong> Investigaciones Clínicas <strong>de</strong> la <strong>Universidad</strong><br />
<strong>Nacional</strong> <strong>Mayor</strong> <strong>de</strong> <strong>San</strong> <strong>Marcos</strong>.<br />
3. Dermatólogo <strong>de</strong> las clínicas Maison <strong>de</strong> <strong>San</strong>té <strong>de</strong> Lima y Chorrillos.<br />
Recibido 13-07-2009 Aceptado: 18-08-2009<br />
COMUNICACIONES BREVES<br />
Dermatol Perú 2009; 19(3) 204-212<br />
this case. A case of a patient 91 years old with a<br />
tumor located on the scalp, the surgical<br />
procedure of removal for histopathological study<br />
of the whole tumor mass, allowed the diagnosis<br />
of <strong>de</strong>rmatofibrosarcoma protuberans. We discuss<br />
clinical, diagnostic and therapeutic in this case<br />
KEY WORDS: Tumor bleeding scalp, leather<br />
Tumor scalp, tumor surgery.<br />
INTRODUCCIÓN<br />
El Dermatofibrosarcoma Protuberans<br />
(DFSP), fue <strong>de</strong>scrito por primera vez por<br />
Darier en 1924 (1) , por lo general en sus<br />
inicios se presenta como una placa<br />
eritematosa o indurada en la piel en un área<br />
pequeña <strong>de</strong> 1 a 2 cm, sólo en pocas<br />
ocasiones se inicia como una lesión <strong>de</strong><br />
aspecto nodular, sin sintomatología típica o<br />
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 205
Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo.<br />
un discreto ardor, pudiendo ser confundida<br />
con cualquier <strong>de</strong>rmatosis por lo que<br />
generalmente el paciente no le da mucha<br />
importancia y se medica con diferentes <strong>de</strong><br />
cremas sin resultados, hasta que comienza<br />
a aparecer una pápula nodular que adquiere<br />
el aspecto <strong>de</strong> un tumor <strong>de</strong> varios<br />
centímetros <strong>de</strong> tamaño, <strong>de</strong> aspecto costroso<br />
y sangrante, que le obliga a consultar con<br />
los especialistas. El <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> la<br />
tumoración pue<strong>de</strong> ser algunas veces tan<br />
lenta que lleva varios meses o años hasta<br />
tener un aspecto tumoral, se <strong>de</strong>scriben casos<br />
que han tardado varios años en <strong>de</strong>sarrollar<br />
y por el contrario existen otros casos en los<br />
que la tumoración se <strong>de</strong>sarrolló se en<br />
pocos meses. Es una neoplasia poco<br />
frecuente entre todos los sarcomas <strong>de</strong> tejido<br />
blandos, se caracteriza por ser una entidad<br />
<strong>de</strong> una malignidad intermedia, las metástasis<br />
son escasas para algunos ocurren en el 5%<br />
<strong>de</strong> los casos. Existe una distribución similar<br />
según el sexo, con un mo<strong>de</strong>rado predominio<br />
en varones (2) . La mayoría <strong>de</strong> los DFSP han<br />
sido <strong>de</strong>scritos entre los 20 y 50 años, pero<br />
pue<strong>de</strong>n aparecer <strong>de</strong>s<strong>de</strong> los primeros años<br />
<strong>de</strong> vida y en los ancianos, como es el caso<br />
que se está presentando. Las recurrencias<br />
son sumamente frecuentes (2,3) .<br />
En el diagnóstico diferencial se incluyen<br />
tumoraciones <strong>de</strong> aspecto similar, <strong>de</strong><br />
crecimiento rápido y <strong>de</strong> aspecto sangrante<br />
o angiomatoso. Para el tratamiento <strong>de</strong> esta<br />
neoplasia, se han utilizado distintas técnicas,<br />
como la extrirpación <strong>de</strong>l tumor por<br />
resección, radiocirugía, radioterapia y la<br />
cirugía <strong>de</strong> Mohs. En el caso que se presenta<br />
por tratarse <strong>de</strong> una lesión muy sangrante,<br />
se efectuó la resección <strong>de</strong> la tumoración<br />
para el estudio histopatológico <strong>de</strong> toda la<br />
masa tumoral, culminando el procedimiento<br />
con electrocirugía asociada a criocirugía (4) .<br />
Una vez recibido el informe histopatológico<br />
con el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmatofibrosarcoma<br />
206 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)<br />
protuberans el paciente fue <strong>de</strong>rivado <strong>de</strong><br />
inmediato al Instituto <strong>Nacional</strong> <strong>de</strong><br />
Enfermeda<strong>de</strong>s Neoplásicas con un informe<br />
<strong>de</strong>tallado <strong>de</strong> lo efectuado,.láminas <strong>de</strong><br />
biopsias, informe histopatológico, con la<br />
finalidad <strong>de</strong> que en ese centro especializado<br />
se continúe con el tratamiento más<br />
a<strong>de</strong>cuado.<br />
HISTORIA CLÍNICA<br />
Paciente varón <strong>de</strong> 91 años <strong>de</strong> edad, natural<br />
y proce<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> Lima. Antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong><br />
importancia: Diabetes mellitus <strong>de</strong>s<strong>de</strong> hace<br />
l3 años, actualmente controlado con<br />
Glibenclamida <strong>de</strong> 5mg ½ tableta diaria.<br />
Hipertensión arterial arterial <strong>de</strong>s<strong>de</strong> los 52<br />
años, controlado actualmente con Captopril<br />
12.5mg c/12 horas. Operado hace 11 años<br />
<strong>de</strong> A<strong>de</strong>nocarcinoma obstructivo,<br />
medianamente diferenciado, localizado en<br />
el colon ascen<strong>de</strong>nte. Hace 3 años presenta<br />
trastornos <strong>de</strong> la memoria y falta <strong>de</strong><br />
concentración, por lo que le diagnosticaron<br />
síndrome <strong>de</strong>mencial, actualmente no recibe<br />
medicación. Su enfermedad actual se inicia<br />
hace 1 año y medio cuando nota la<br />
aparición <strong>de</strong> una lesión indurada,<br />
aproximadamente <strong>de</strong> 1.5 cm <strong>de</strong> tamaño<br />
en la parte medial <strong>de</strong> la región parietal , 3<br />
meses <strong>de</strong>spués nota que la lesión se agranda<br />
un poco y con frecuencia siente una<br />
sensación <strong>de</strong> ardor que motiva su primera<br />
consulta. En esa ocasión se aprecia en la<br />
zona referida una lesión <strong>de</strong> 2 x 2.5 cm <strong>de</strong><br />
aspecto eritematoso, que en la zona central<br />
presenta una pequeña elevación <strong>de</strong> aspecto<br />
costroso, figura 1; se le dio una or<strong>de</strong>n para<br />
efectuar biopsia <strong>de</strong> la lesión, pero el paciente<br />
no acudió para tal estudio, por lo tanto no<br />
se le pudo tomar la muestra <strong>de</strong>l tejido <strong>de</strong> su<br />
fase inicial.<br />
Tres meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> su primera<br />
evaluación <strong>de</strong>rmatológica nota la aparición<br />
<strong>de</strong> un nódulo <strong>de</strong> aspecto popular en la zona
central <strong>de</strong> la lesión. Le aplican cremas<br />
antibióticas, pero la afección persiste y va<br />
creciendo haciéndose <strong>de</strong> aspecto más<br />
tumoral y sangrante, por lo que <strong>de</strong>ci<strong>de</strong>n<br />
efectuar la segunda consulta 10 meses<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> la primera evaluación. En esta<br />
ocasión se aprecia una tumoración el <strong>de</strong><br />
4.5 x 3.5 cm, fácilmente sangrante y cubierta<br />
<strong>de</strong> costra hemorrágica, figuras 2y3.Como<br />
síntomas refiere sensación <strong>de</strong> ardor<br />
quemante y dolor al roce con la gorra que<br />
usa, sangrado permanente al menor<br />
rozamiento, formación frecuente <strong>de</strong> costras<br />
que se <strong>de</strong>spren<strong>de</strong>n con facilidad.<br />
EXAMEN CLÍNICO<br />
Al examen clínico se encuentra un paciente<br />
anciano <strong>de</strong> 91 años <strong>de</strong> edad, a<strong>de</strong>lgazado,<br />
adolorido, afebril escasamente orientado en<br />
tiempo y espacio. Presión arterial 130/70,<br />
frecuencia cardiaca 47x´, frecuencia<br />
respiratoria 20x´. Al Examen preferencial<br />
se aprecia una lesión tumoral sangrante <strong>de</strong><br />
4.5 x 3.5 cm, <strong>de</strong> tamaño, con un tiempo total<br />
<strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> 2 años y medio, la misma<br />
que está elevado 1 ½ cm con respecto al<br />
plano cutáneo como se pue<strong>de</strong> apreciar en<br />
las figuras 2 y 3. En la zona periférica se ve<br />
una costra adherente <strong>de</strong> aspecto<br />
hemorrágico y en la superficie predomina<br />
una coloración rojiza casi brillante que<br />
sangra fácilmente, al tacto la masa tumoral<br />
en su porción central es blando y algo<br />
<strong>de</strong>presible. En el resto <strong>de</strong>l cuero cabelludo<br />
existen placas costrosas múltiples <strong>de</strong><br />
queratosis seniles. El examen <strong>de</strong> los ganglios<br />
regionales <strong>de</strong>l cuello no evi<strong>de</strong>nciaron<br />
aumento <strong>de</strong> volumen. Frente a este nuevo<br />
cuadro, se <strong>de</strong>ci<strong>de</strong> efectuar la biopsia y los<br />
exámenes complementarios.<br />
Procedimiento quirúrgico para estudio<br />
histopatológico<br />
Consi<strong>de</strong>rando que la tumoración tenía un<br />
aspecto angiomatoso, y que efectuar una<br />
Octavio Small<br />
biopsia incisional con extracción apropiada<br />
<strong>de</strong> tejido para su estudio, podría causar un<br />
sangrado consi<strong>de</strong>rable, se optó por la<br />
escisión total <strong>de</strong>l tumor, que tendría la<br />
ventaja <strong>de</strong> enviar toda la masa tumoral, para<br />
ser sometido al examen histopatológico<br />
<strong>completo</strong>; para lo cual, se procedió <strong>de</strong> la<br />
siguiente manera:<br />
Limpieza meticulosa <strong>de</strong>l cuero cabelludo<br />
con agua y jabón, seguido <strong>de</strong> antiséptico<br />
Yodado.<br />
Anestesia local con xylocaína al 2%<br />
asociada a epinefrina, figura 4<br />
Resección <strong>de</strong> toda la masa tumoral, con<br />
corte paralelo a la superficie <strong>de</strong> la piel,<br />
fig. 5<br />
Aplicación <strong>de</strong> crioterapia con nitrógeno<br />
líquido, para evitar sangrado, figura 6.<br />
Electrogulguración <strong>de</strong>l lecho sangrante<br />
como procedimiento final, figuras 7y8.<br />
Aplicación <strong>de</strong> apósito con ungüento<br />
antibiótico <strong>de</strong> ácido fusídico, para cura<br />
diaria.<br />
Meloxican <strong>de</strong> 7.5 cada 12 horas como<br />
analgésico y antiinflamatorio por 4 días.<br />
Clindamicina cáp.<strong>de</strong> 300mg y<br />
ciprofloxacino cáp. <strong>de</strong> 500 cada 12<br />
horas por 5 días<br />
Se envío la pieza extirpada en solución<br />
<strong>de</strong> formol y frasco <strong>de</strong> boca ancha, con<br />
los diagnósticos presuntivos <strong>de</strong>:<br />
histiocitoma fibroso dérmico<br />
anuerismático, carcinoma epi<strong>de</strong>rmoi<strong>de</strong>,<br />
melanoma amelanótico, <strong>de</strong>rmatofibro<br />
sarcoma Protuberan, ,fibrohistiocitoma<br />
EXAMENES AUXILIARES<br />
Hemograma: Hb 10.50 g/dl, Hto. 36%,<br />
Hematíes 4,110,000 mm 3. Leucocitos 5,500<br />
mm3, plaquetas 175 mm3, Colesterol 210<br />
mg/dl. Glucosa 120 mg/dl..Serológicas y HIV<br />
negativos. Perfiles <strong>de</strong> coagulación <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong><br />
rangos normales. Radiografía <strong>de</strong> pulmones<br />
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 207
Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo.<br />
Figura 1 Figura 2<br />
Figura 4<br />
Figura 6<br />
208 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)<br />
Figura 8<br />
Figura 5<br />
Figura 7<br />
Figura 3
y ecografía abdominal normales, no<br />
evi<strong>de</strong>ncian patología tumoral.<br />
El diagnóstico histopatológico fue <strong>de</strong>:<br />
Dermatofibrosarcoma protuberans.<br />
La histopatología en la vista panorámica <strong>de</strong><br />
la figura 9 muestra la epi<strong>de</strong>rmis conservada<br />
con fragmentación por ulceración, por<br />
<strong>de</strong>bajo <strong>de</strong> ella hay proliferación celular<br />
inflamatoria y estroma <strong>de</strong> tejido fibrocolágeno.<br />
En la figura 10 se observa<br />
epi<strong>de</strong>rmis conservada, necrosis <strong>de</strong> tipo<br />
fibrinoi<strong>de</strong> en la <strong>de</strong>rmis superficial , vénulas<br />
y capilares con hematíes, extensión <strong>de</strong> la<br />
infiltración al tejido subcutáneo.<br />
En la figura 11, se aprecia una típica imagen<br />
estoriforme <strong>de</strong>l estroma por la presencia <strong>de</strong><br />
células fusiformes dispuestas en un patrón<br />
<strong>de</strong> rueda <strong>de</strong> carro. La figura 12 muestra<br />
presencia <strong>de</strong> histiocitos multinucleados<br />
irregulares con mitosis atípicas <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> un<br />
patrón estoriforme.<br />
En la figura 13, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> lo <strong>de</strong>scrito en la<br />
figura 12 se ven lagos vasculares,<br />
célulasplasmáticas , varias células gigantes<br />
multinucleadas con mitosis atípicas.<br />
En la figura 8, la inmunohistoquímica,<br />
muestra que la tinción para CD34, es<br />
positiva.<br />
DISCUSIÓN<br />
El DFSP es una tumoración poco frecuente,<br />
fue <strong>de</strong>scrito por primera vez por Darier y<br />
Ferrand en 1924 como <strong>de</strong>rmatofibroma<br />
progresivo y recurrente (1) , también se lo<br />
conoce con nombre <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmato<br />
fibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> Hoffman que<br />
lo nombró en 1925. Representa <strong>de</strong>l 2 al 6 %<br />
<strong>de</strong> todos los sarcomas <strong>de</strong> tejido blandos, y<br />
el 0.06% <strong>de</strong> todos los tumores malignos. Es<br />
<strong>de</strong> malignidad intermedia, las metástasis son<br />
tardías y raras (5%), por lo general <strong>de</strong>spués<br />
<strong>de</strong> varias recidivas, lo hacen a pulmones,<br />
Octavio Small<br />
cerebro y hueso (2,3) . Su origen es discutido,<br />
clásicamente se le atribuyó <strong>de</strong> origen<br />
fibroblástico, pero las recientes pruebas<br />
inmunohistoquímicas sugieren que podría<br />
tener relación con células <strong>de</strong>ndríticas <strong>de</strong> la<br />
piel. Según estudios genéticos recientes, en<br />
el 90% <strong>de</strong> los casos <strong>de</strong> DFSP existen<br />
anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4) .Es<br />
<strong>de</strong> crecimiento por lo general lento, tardando<br />
meses o años para alcanzar tamaños muy<br />
gran<strong>de</strong>s, pero en otras oportunida<strong>de</strong>s el<br />
crecimiento es rápido, llegando a<br />
<strong>de</strong>sarrollarse en pocos meses. Weber y cols.<br />
informan <strong>de</strong>l caso <strong>de</strong> una mujer <strong>de</strong> 69 años<br />
afectada <strong>de</strong> DFSP <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el nacimiento,<br />
siendo el tumor <strong>de</strong> más larga evolución<br />
<strong>de</strong>scrito hasta ahora .<br />
Se inicia con la aparición <strong>de</strong> placas<br />
eritematosas o placas induradas <strong>de</strong> 1a1.5<br />
cm <strong>de</strong> diámetro, para luego aparecer en la<br />
zona afectada nódulos que al crecer forman<br />
tumores <strong>de</strong> mayor <strong>de</strong> tamaño y en otras<br />
oportunida<strong>de</strong>s lo hace directamente con<br />
crecimiento <strong>de</strong> nódulos o pápulas que<br />
asientan en una zona eritematosa o indurada<br />
para luego ir <strong>de</strong>sarrollándose hasta formar<br />
masas fungosas <strong>de</strong> aspecto congestivo y<br />
sangrante <strong>de</strong> tamaños variados. En el cuero<br />
cabelludo se han <strong>de</strong>scrito los tumores mas<br />
gran<strong>de</strong>s Copcu E y Oztan Y, reportan el<br />
caso <strong>de</strong> una mujer <strong>de</strong> 51 años con una<br />
tumoración en cuero cabelludo <strong>de</strong> 11 x 9<br />
x5cm (5,6) ,en otro reporte se da a conocer<br />
un tumor recurrente en una embarazada<br />
que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9) . Los DFSP<br />
inva<strong>de</strong>n el tejido celular y se extien<strong>de</strong>n<br />
localmente siguiendo los planos<br />
aponeuróticos, musculares y vainas<br />
nerviosas, y cuando se localizan en cuero<br />
cabelludo hay peligro <strong>de</strong> invasión <strong>de</strong>l cráneo<br />
y cerebro. La superficie pue<strong>de</strong> ser, sangrante,<br />
rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración<br />
varía entre rojo congestivo, rojo oscuro,<br />
azulada en la periferia (2,3,6) . La localización<br />
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 209
Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo.<br />
Figura 9<br />
más frecuente <strong>de</strong>l DFSP es en tronco (62%),<br />
luego en extremida<strong>de</strong>s (25%), cabeza (5%)<br />
y cuello (8%), una localización muy rara es<br />
en tejidos profundos como el retroperitoneo<br />
(5-7) . La edad <strong>de</strong> aparición más frecuente está<br />
210 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)<br />
Figura 10<br />
Figura 11 Figura 12<br />
Figura 13 Figura 14<br />
entre los 20 a 50 años (3,5) , pero también se<br />
han <strong>de</strong>scrito raros casos congénitos (8,9) ;la<br />
aparición en niños es muy esporádica (10,11) ,<br />
y los casos en ancianos son numerosos. En<br />
cuanto al sexo, existe un ligero predominio
<strong>de</strong> varones y en cuanto a la raza hay más<br />
inci<strong>de</strong>ncia en la raza negra que en la<br />
blanca (12) . El DFSP es un tumor muy<br />
recurrente localmente, pudiendo ocurrir<br />
entre el 20 y 50% en los primeros 3 años;<br />
cuanto más recurrente sea el tumor, el riesgo<br />
<strong>de</strong> las metástasis es mayor, y se estima en<br />
un 5% (5,12,13) . Los tumores <strong>de</strong>sarrollados en<br />
cuero cabelludo, tienen una evolución<br />
similar al <strong>de</strong> otras localizaciones, pero son<br />
peligrosos por que pue<strong>de</strong>n invadir el cráneo<br />
y el cerebro (5,7,14) . Los tamaños <strong>de</strong> los tumores<br />
localizados en cuero cabelludo varían <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
pequeños hasta masas enormes, el <strong>de</strong> mayor<br />
tamaño fue un tumor recurrente que midió<br />
33x 10x15cm (5,7) .<br />
Histológicamente, se caracteriza por la<br />
proliferación <strong>de</strong> células fusiformes y<br />
colágeno fibrilar dispuesta en rueda <strong>de</strong><br />
carro, que caracteriza al patrón estoriforme<br />
asociado a células multinucleadas con pocas<br />
mitosis atípicas (15-17) . Existen varias variantes<br />
<strong>de</strong> DFSP, entre ellas el Tumor <strong>de</strong> Bednar, es<br />
una variante pigmentada por poseer a<strong>de</strong>más<br />
melanocitos y melanina y por esto pue<strong>de</strong><br />
confundirse con los melanomas comunes (18) .<br />
Un 15% <strong>de</strong> los casos el DFSP, contiene un<br />
componente histológico <strong>de</strong> sarcoma <strong>de</strong> alto<br />
grado <strong>de</strong>nominándose Dermato<br />
fibrosarcoma protuberans-Fibro sarcoma<br />
DFSP-FS (19) . En el análisis histoquímico, la<br />
tinción para CD34 es positivo en el DFSP<br />
reportándose una sensibilidad ente el 84 y<br />
100%. En el Tumor Bednar, las células<br />
pigmentadas son S-100 positivos por eso,<br />
los tumores pequeños pue<strong>de</strong>n confundirse<br />
con los verda<strong>de</strong>ros melanomas (20) .<br />
El diagnóstico diferencial se efectuará con<br />
tumores que tengan un aspecto proliferativo,<br />
angiomatoso, sangrante y entre éstos en<br />
primer lugar se <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rar al<br />
histiocitoma fibroso dérmico aneurismático<br />
HFDA, por el gran parecido macroscópico,<br />
<strong>de</strong>nominado también fibrohistiocitoma<br />
Octavio Small<br />
angiomatoi<strong>de</strong> o hemosi<strong>de</strong>rótico, que es una<br />
variante rara <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l grupo <strong>de</strong> los<br />
<strong>de</strong>rmatofibromas, constituyendo apenas el<br />
2% <strong>de</strong> los mismos. Son tumores benignos<br />
que tienen su origen en la <strong>de</strong>rmis y se<br />
<strong>de</strong>sarrollan en ella, muy raras veces pue<strong>de</strong>n<br />
exten<strong>de</strong>rse al tejido celular subcutáneo, se<br />
presentan como tumoraciones<br />
angiomatosas <strong>de</strong> diversos tamaños<br />
localizados preferentemente en<br />
extremida<strong>de</strong>s y tronco, <strong>de</strong> coloración rojo,<br />
marrón y con ten<strong>de</strong>ncia al sangrado (21) . Otro<br />
tumor que tiene mucho parecido al DFSP,<br />
es el Fibrobastoma <strong>de</strong> células gigantes FCG,<br />
éste es también <strong>de</strong> crecimiento lento, <strong>de</strong><br />
aspecto tumoral, estructura histológica<br />
estoriforme, recurrente, se diferencia por <strong>de</strong>l<br />
anterior por no dar metástasis, afecta más<br />
a personas <strong>de</strong> edad juvenil ( 19,22) . Debido a<br />
su carácter angiomatoso, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong>be<br />
plantearse el diagnóstico diferencial con el<br />
sarcoma <strong>de</strong> Kaposi, que se caracteriza por<br />
presencia <strong>de</strong> células fusiformes atípicas con<br />
mitosis diversas, colágeno hialinizado,<br />
plasmocitos lagos sanguíneos (14) . Tanto en<br />
el histiocitoma fibroso dérmico<br />
aneurismático como en el Kaposi, los lagos<br />
sanguíneas no están revestidos <strong>de</strong> endotelio.<br />
Otro diagnóstico diferencial que <strong>de</strong>berá<br />
hacerse es con el fibrohistiocitoma<br />
angiomatoi<strong>de</strong> maligno , <strong>de</strong>scrito por Enziger<br />
en 1979 que es un sarcoma que afecta a<br />
menores <strong>de</strong> 20 años o adultos jóvenes,<br />
localizados en extremida<strong>de</strong>s, los pacientes<br />
suelen presentar fiebre, a<strong>de</strong>lgazamiento y<br />
anemia, es <strong>de</strong> baja malignidad, En los<br />
diagnósticos diferenciales también se<br />
tendrán en cuenta a los melanomas<br />
sangrantes, el carcinoma epi<strong>de</strong>rmaoi<strong>de</strong>, los<br />
angiosarcomas, el hemangioendotelioma <strong>de</strong><br />
células fusiformes, hemangiomas,<br />
fibrohistiocitoma benigno y el<br />
fibrohistiocitoma maligno que clínicamente<br />
también tiene semejanza por alcanzar<br />
tamaños gran<strong>de</strong>s, <strong>de</strong> aspecto costroso<br />
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 211
Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo.<br />
sangrante, pero <strong>de</strong> evolución rápida (15,16) .Si<br />
al inicio el DFSP tiene el aspecto <strong>de</strong> una<br />
placa indurada sin nodulaciones, pue<strong>de</strong> ser<br />
catalogado como una simple morfea, siendo<br />
en realidad la fase inicial <strong>de</strong> este tumor (14,15,23) .<br />
El tratamiento <strong>de</strong>l DFSP clásicamente<br />
consiste en la extirpación quirúrgica con<br />
márgenes amplios <strong>de</strong> 4a5cm,para otros<br />
es suficiente con 3 cm, pero la mayoría <strong>de</strong><br />
autores opinan que efectuar una extirpación<br />
<strong>de</strong> 5 cm, da más seguridad y existe menor<br />
riesgo <strong>de</strong> recidivas localmente, sin embargo<br />
todos señalan que las recurrencia son muy<br />
frecuentes. Pero el advenimiento <strong>de</strong> la<br />
Cirugía <strong>de</strong> Mohs, está dando excelentes<br />
resultados, siendo en la actualidad el método<br />
<strong>de</strong> elección. Un estudio comparativo <strong>de</strong><br />
resección amplia frente a la cirugía <strong>de</strong> Mohs,<br />
la extirpación quirúrgica mostró una<br />
recurrencia <strong>de</strong>l 13% con la primera, mientras<br />
que con la segunda no se presentaron<br />
recurrencias hasta los 5 años (24,25) .Seha<br />
reportado sensibilidad <strong>de</strong>l tumor a la<br />
radioterapia, utilizándose por lo general<br />
asociada a la cirugía , o sola, cuando el área<br />
don<strong>de</strong> asienta el tumor es poco abordable,<br />
también con recurrencias altas (15) . En general<br />
el tratamiento <strong>de</strong>l DFSP <strong>de</strong>be ser<br />
multidisciplinario con la concurrencia <strong>de</strong>l<br />
oncólogo, cirujanos si las lesiones son<br />
extensas y el <strong>de</strong>rmatólogo.<br />
El pronóstico actual <strong>de</strong>l DFSP, es bueno, las<br />
metástasis a distancia solo son <strong>de</strong>l 5% y las<br />
regionales son <strong>de</strong>l 1%. Anteriormente la tasas<br />
<strong>de</strong> recurrencia llegaban hasta el 50% <strong>de</strong> los<br />
casos, pero gracias a la cirugía <strong>de</strong> Mohs<br />
actualmente po<strong>de</strong>mos hablar <strong>de</strong> tasas <strong>de</strong><br />
curación hasta <strong>de</strong>l 98%. (25)<br />
AGRADECIMIENTOS<br />
Un agra<strong>de</strong>cimiento muy especial al Dr.<br />
Francisco Navarro De Romaña y a su<br />
asistente el Dr. Alexis León Guerrero,<br />
212 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)<br />
médicos Patólogos, por su colaboración<br />
constante con todos los estudios<br />
histopatológicos <strong>de</strong> mis casos publicados.<br />
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CORRESPONDENCIA<br />
CORRESPONDENCIA<br />
Dr. Octavio Small Arana<br />
Profesor Asociado <strong>de</strong> la Cátedra <strong>de</strong> Dermatología <strong>de</strong> la <strong>Universidad</strong><br />
<strong>Nacional</strong> <strong>Mayor</strong> <strong>de</strong> <strong>San</strong> <strong>Marcos</strong>.<br />
Dirección: Jr. Gregorio Pare<strong>de</strong>s 386, Lima 1, Perú<br />
Teléfono: (51-1) 3329596<br />
E-mail: octaviosmall@hotmail.com<br />
Octavio Small<br />
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Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 213